MIGRAÑA OFTALMOPLÉJICA

Ateneo 11/04/2014

Dr. Luis M. Correa - Dr. Fernando Riera

La migraña oftalmopléjica (MO) fue descrita por Jean-Martin Charcot en 1890.En la clasificación de 1988 fue incluida en el capítulo de las migrañas.

En la revisión 2004, se la mueve de lugar al capítulo de Neuralgias cranealeas y otras algias faciales, pero se le mantiene el nombre a pesar de lo

contradictorio.

Epidemiología

Hay pocos estudios epidemiológicos de esta afección, en un estudio de 1990 se calculó la

incidencia en 0,7 por millón. (Hansen SL, Borelli-Moller L, Strange P, et al.: Ophthalmoplegic

migraine: diagnostic criteria, incidence of hospitalization,and possible etiology. Acta Neurol Scand 1990, 81:54–60.)

En un estudio previo sobre una cohorte de 5000 pacientes con migraña en 1962, encontraron 8 pacientes que se ajustaban al diagnóstico de Migraña

Oftalmopléjica (Friedman A, Harter DH, Merrtitt HH: Ophthalmoplegicmigraine. Arch Neurol 1962, 7:320–327.) Lo que representa menos del 0,2% de

los pacientes migrañosos estudiados.

Diagnóstico definitivo

Durante años al diagnóstico definitivo de la MO se llegaba por descarte, postulándose

mecanismos muy variados: vasculares (micro-infartos, vasculitis), compresivos locales,

trastornos anatómico selares o paraselares o del seno cavernoso, hematológicos, etc.

DiagnósticosDiferencialesde la MO

Criterios diagnósticos IHS 2004

1. Al menos dos ataques que cumplan la definición.2. Cefaleas migrañosas acompañadas o seguidas dentro

de los cuatro días siguientes a su inicio, de paresia o parálisis de uno o más nervios craneales óculomotores.

3. Mediante investigaciones apropiadas deben descartarse lesiones paraselares, de la fisura orbitaria superior o fosa posterior.

Criterios complementarios

McMillan describe otras características de la condición:

1. Tiempo prolongado para la resolución de los síntomas con media de tres semanas.

2. Episodios recurrentes mostrando mayor duración de los ataques y un incremento en la severidad de la oftalmoplejia.

3. Secuelas neurológicas permanentes en 30 % de los episodios recurrentes.4. Rápida mejoría y acortamiento de la duración de las crisis con el empleo de

corticosteroides.5. En alguna ocasión recaídas al disminuir el tiempo de administración del

corticosteroide. 6. En estudios de resonancia magnética cerebral, potenciación transitoria del

contraste en el trayecto subaracnoideo del nervio craneal afectado (hasta 86 % de las veces).

McMillan et al. revisaron 3 casos nuevos y 37 reportados de MO pediátricos. Todos los pacientes mostraron captación del nervio motor ocular común en poscontraste de RMN.

En su opinión, la cefalea era un elemento inconstante no presente en 25 % de los pacientes. Cuando está presente, la cefalea precede el inicio de los síntomas oculares por varios días (2 días a 10 semanas).

Síntomas asociados a la migraña, tales como náuseas, vómitos y fotofobia, estaban presentes en sólo 12 pacientes. Los pacientes demostraron mejora rápida y una menor duración de la enfermedad con el tratamiento con corticosteroides , y una investigación reveló que en 21 de 40 pacientes hubo un realce transitorio y reversible en la RMN con contraste del nervio craneal afectado.

El inicio de síntomas suele ser abrupto. El III par es el más comúnmente involucrado, y los episodios recurrentes siempre afectan el mismo nervio craneal y del mismo lado .

Llegaron a la conclusión de que los caracteres y evolución de la cefalea estan a favor de un proceso inflamatorio en lugar de una migraña, y por lo tanto, es probable que la MO sea una neuropatía craneal inflamatoria recurrente y la cefalea sea una característica secundaria de esta.

CRITERIOS CARLOW

1) Inicio en la infancia.

2) CEFALEA previa e ipsilateral a la paresia del nervio OM, y

3) una pupila dilatada comúnmente.

4) oftalmoplegia que pueden ser permanente y raramente acompañada por regeneración oculomotor aberrante.

5) un mínimo de dos episodios, y

6) sin evidencia de una lesión estructural.

En su opinión, los criterios de diagnóstico para la MO debe incluir el realce en RM del tercer nervio lo que representa un engrosamiento del mismo en la salida del cerebro durante la fase aguda, con menos realce durante la fase de reposo. Si estos hallazgos de resonancia magnética no están presentes, él piensa que las otras etiologías de diagnóstico deben ser excluidas.

AnatomopatologíaSegún Carlow, existen solo tres casos publicados de MO con autopsia:

Richter en 1887 describió un paciente de 36 años donde el tercer nervio era el doble de lo normal y engrosado al traspasar la duramadre;

Karpus en 1895 observó en un enfermo de 43 años el nervio de 6 mm de grosor a su salida del mesencéfalo con degeneración de los axones;

Shionoya en 1911 en un paciente de 16 años con ataques repetidos de cefalea y parálisis, encontró el nervio cinco veces más engrosado que

el normal.

El hallazgo podía ser consistente con hipertrofia por cicatrización del nervio óculomotor por episodios repetidos de desmielinización y

remielinización.

VALOR DE LA RMN

En 1998, Mark et al. (Lance: Oftalmopléjica Migraña: Todavía un dilema diagnóstico) Ravishankar y Zagami, Daroff, Carlow, Bharucha) y McMillan et al . reportaron la primera larga serie de 6 pacientes clínicamente diagnósticados de MO a los que se les constató hipertrofia focal y aumento de señal con RMN en la fase aguda.

Llegaron a la conclusión que el realce en la RMN poscontraste debe ser incluido como una parte integral de los criterios de diagnóstico de OM .

Revisión de la literatura de la época después de 2002, muestra que la RMN poscontraste en pacientes que cumplían los criterios para el MO no siempre ha puesto de manifiesto la captación.

Dado lo cual , es más apropiado adoptar una visión imparcial y considerar que la captación de contraste en la RM no es una condición sine qua non para el diagnóstico de la OM .

Dependiendo de la presencia o ausencia de realce tras contraste en la RM , se puede postular que MO es de dos tipos :

1 . Inflamatoria / desmielinizante , en la que hay captación de contraste en la RM .

2 . No inflamatoria , en la que no hay captación de contraste en la RM .

Dos hallazgos de imagenologia diferentes en pacientes con similares fenotípos muestran que la MO es un trastorno heterogéneo con diferentes mecanismos subyacentes y en consecuencia, puede ser necesario tratarlos de forma diferente

CAMBIOS ICHD2 a ICHD3

NOMBRE:Migraña oftalmopléjica

NOMBRE: Neuropatía recurrente

oftalmopléjica dolorosa.

Se mantiene dentro del capítulo Neuralgias craneales y otras algias faciales.

CAMBIOS ICHD2 a ICHD3

A. Al menos dos ataques cumpliendo los criterios B

B. cefalea semejante a la migraña acompañada seguida dentro del período de cuatro días de su inicio por paresia de uno o más nervios craneales tercero, cuarto y/o sexto

C. Se descartan lesiones paraselares, de la hendidura

esfenoidal y de la fosa posterior mediante las exploraciones apropiadas

A. Al menos dos ataques que cumplan con el criterio B

B. Cefalea unilateral acompañada de la parálisis ipsilateral de uno, dos o los tres nervios motores oculares

C. Se han excluidos por las investigaciónes apropiadas lesiónes Orbitarias, paraselar o de la fosa posterior.

D. No se explica mejor por otro diagnóstico ICHD-3

Criterios de diagnóstico ICHD3

La clasificación actual en sus comentarios refiere que puede haber hasta 14 días de lapso entre el inicio de la cefalea y el inicio del cuadro oculomotor.

Reafirma a la RMN con gadolinio como estudio fundamental para llegar al diagnóstico.

Postula la corticoterapia como tratamiento por ser beneficiosa para “algunos” pacientes.

Otras consideraciones sobre el diagnóstico

La cefalea generalmente remite antes que la oftalmoparesia (que puede persistir durante

semanas).El nervio más afectado es el III par, con

afectación de todas sus funciones, sin embargo hay casos con afectación del IV y VI par.

Fisiopatología

Las teorías que intentan explicar la MO son fundamentalmente 3:

- Teoría vascular: basado en el hallazgo de una disminución de flujo cerebral del lado afectado.

- Teoría compresiva: postula que edema o una porción dilatada de la carótida interna intracavitaria provocaría compresión de un par craneano y activaría

el sistema trigémino vascular.

- Teoría inflamatoria/infecciosa: basado en las imágenes con realce que se observan en la RMN.

Fisiopatología

La MO ha sido recientemente reclasificada como una condición desmielinizante que afecta al nervio oculomotor.

McMillan, Carlow y Bek postulan que su génesis se conecta con la activación del mismo sistema trigéminovascular de la crisis de migraña; en ella, el

estímulo migrañoso produce una ruptura en la barrera hematoencefálica (BHE) mediante la liberación de neuropéptidos y mediadores

proinflamatorios en la pared vascular que afecta las fuertes uniones endoteliales del tipo zonula occludens a la salida del nervio, haciéndolas

porosas y causando inflamación estéril del endotelio de la vasanervorum y desmielinización. La desmielinización por ellos inducida conduce a la

proliferación de las células de Schwann y edema del nervio oculomotor en su emergencia del mesencéfalo, situación en el

que se hace muy visible en la resonancia magnética con contraste.

Fisiopatología

Con los repetidos episodios de desmielinización y remielinización subsecuente, el nervio se engruesa focalmente, aunque se apreciará una menor

potenciación del contraste toda vez que la barrera se ha reparado y el edema ha desaparecido retornando a un estado normal. La RMN de cráneo puede o no mostrar potenciación del nervio. Una vez que la crisis se limita,

disminuye la inflamación de la pared vascular, se restaura la BHE disminuyendo el edema y desapareciendo la potenciación del contraste. Los

ataques recurrentes pueden conducir a infarto del nervio y parálisis permanente o a regeneración aberrante secundaria.

Fisiopatología

SIN EMBARGO............

Se ha postulado últimamente como génesis de la MO, una ruptura de la barrera “nervio-sangre” por un mecanismo isquémico reversible. Éste grupo apoya además la idea de que la patología se catalogue dentro del grupo de las

migrañas. (Paolo Ambrosetto, Francesca Nicolini, Matteo Zoli, Luigi Cirillo, Paola Feraco, Antonella Bacci, Ophthalmoplegic

migraine: From questions to answers, 2013 )

A continuación recopilación de casos clínicos de la literatura internacional.

Caso clínico 1

A los 40 años, repite el episodio, y se realizó RMN con gadolinio en fase aguda.

Caso clínico 2

2009. Escolar masculino de 8 años quien despertó con intensa cefalea frontal izquierda, diplopía vertical a la distancia y ptosis palpebral ipsolateral que

persistió durante todo el día mejorando parcialmente en forma espontánea. El examen neurooftalmológico mostró una paresia de la subdivisión superior del

tercer nervio craneal expresado en mínima ptosis palpebral y limitación a la supraversión; además, nistagmo en resorte en posiciones extremas de la

mirada horizontal.Las hendiduras palpebrales eran de 9,0 mm en ojo derecho y 7,0 mm en el

izquierdo (Figura 1). Una revisión de fotografías anteriores mostró que la ptosis palpebral no estaba presente con anterioridad.

Caso clínico 3

1996. Femenino de 17 años quien desde los 4 años de edad había presentado crisis recurrentes anuales, de cefaleas hemicraneanas izquierdas sin preferencia de mes, punzantes, irradiadas a la órbita

izquierda con duración de hasta cinco días, seguidas de oftalmoplejía del tercer nervio craneal ipsolateral.

En el último episodio, al examen neurooftalmológico encontramos en el ojo izquierdo: pupila paralítica de 5,0 mm de diámetro con respuesta disociada a la acomodación por reinervación; en posición primaria de

la mirada, leve ptosis palpebral con limitación para la aducción, supraducción e infraducción. Además signos de regeneración

aberrante secundaria: disquinesia del párpado superior durante las versiones horizontales, respuesta optocinética vertical unilateral

derecha.

Caso clínico 41985. Masculino de 42 años. Desde la infancia cefaleas ocasionales asociadas

a vómitos. Hacia los 12 años más severas y reiterativas, en horas de la madrugada, frontales y pulsátiles con estado nauseoso y mejoría con el

reposo en la oscuridad. A los 28 años parálisis facial derecha luego de vacunación antivariólica

recuperándose al cabo de un mes. A los 32 años posterior a un período de intensas cefaleas, presentó diplopía

horizontal y parálisis del 6º nervio craneal derecho con duración de una ̈ ̈semana; fue interpretado como de origen viral.

A los 31 años de nuevo se incrementaron las cefaleas y tuvo problema similar de corta duración. Una semana antes de nuestra consulta había presentado

cefalea retro y periocular derecha de fuerte intensidad que luego se acompañó de visión borrosa y posteriormente diplopía vertical con ptosis ̈ ̈

palpebral derecha. El examen mostró paresia del tercer nervio craneal derecho con miosis, sospechándose síndrome de Horner posganglionar

asociado (OD= 4,0 mm vs. OI= 4,5 mm) y moderada limitación de la supra, infra y aDucción del ojo derecho. ABducción y reflejo corneal normales. Una

tomografía computarizada cerebral mostró hiperdensidad de señal en el trayecto

subaracnoideo del tercer nervio; para la fecha de su evaluación, no conocíamos de este hallazgo que retrospectivamente identificamos.

Muchas gracias.......