niveau des corps mamillaires et de la region periaqueducale(IRM 1). Apres injection, on retrouvait une prise de Gadoliniumdes memes regions, predominant au niveau des corps mamil-laires (IRM 2). L’IRM n’a pas mis en evidence d’autre anomalie,notamment sur les sequences de diffusion. Le reste du bilan(infectieux, immunologique) etait normal. Le diagnosticd’encephalopathie de Gayet-Wernicke a ete retenu et unesupplementation intraveineuse (IV) de vitamine B1 a permisune amelioration des symptomes en quelques jours. Une IRMde controle realisee a 1 mois retrouve une disparition desanomalies.Discussion.– Devant la presence d’un trouble oculomoteur,l’encephalopathie de Gayet-Wernicke doit etre evoquee,meme en l’absence d’ethylisme chronique. En effet, la miseen place precoce d’une supplementation vitaminique peutpermettre une regression complete des differents symptomes.L’IRM encephalique peut mettre en evidence des anomaliestypiques de cette affection, ce qui en fait un outil utile audiagnostic.Conclusion.– Devant une diplopie meme isolee, l’encephalo-pathie de Gayet-Wernicke doit etre evoquee et sera confirmeepar le dosage vitaminique et l’IRM. La mise en place d’unesupplementation vitaminique IV est une urgence therapeu-tique.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.068

J08

Mutations du gene OPA1 associantneuropathie optique et surditeV. Guillet-Pichon a,*, S. Leruez b, D. Milea b,P. Reynier a, P. Amati-Bonneau a, D. Bonneau a,C. Verny a

aCentre national de reference des maladies mitochondriales, servicede neurologie, centre hospitalier universitaire d’Angers, 4, rueLarrey, 49933 Angers, Franceb Service d’ophtalmologie, centre hospitalier universitaire d’Angers,49933 Angers, France*Auteur correspondant.Adresse e-mail : v.guillet@wanadoo.fr (V. Guillet-Pichon)

Mots cles : Opa1 ; Neuropathie optique ; Surdite

Introduction.– Les mutations du gene OPA1 habituellementimplique dans l’atrophie optique autosomique dominante(ADOA) sont parfois associees a des tableaux neurologiquesplus complexes dont la manifestation la plus frequente est lasurdite.Objectifs.– L’objectif de cette etude est de caracteriser l’atteinteauditive et d’evaluer la frequence des surdites associees auxmutations du gene OPA1.Methodes.– Nous avons etudie les dossiers de 327 patientsporteurs d’une mutation OPA1 retrouvee par sequencage dugene chez plus de 1000 cas d’atrophie optique dominante entre2003 et 2011.Resultats.– Une surdite de perception etait retrouvee dans 6,4 %des cas (21/327). Elle etait due a une neuropathie auditivechaque fois que l’exploration audiometrique avait pu etrecomplete. La perte auditive debutait avant 20 ans et precedaitl’atteinte visuelle dans environ la moitie des cas. La surditeetait le seul signe associe a l’atrophie optique dans 62 % des cas(13/21) alors que d’autres manifestations neurologiques etai-ent retrouvees dans 38 % des cas (8/21).Discussion.– Parmi les 8 mutations retrouvees, 3 avaient eteprecedemment decrites en association au phenotype ADOA etsurdite dont la mutation R445H qui est la plus frequente,2 avaient ete rapportees dans des cas d’atteinte visuelle isoleeet 2 mutations n’avaient jamais ete rapportees dans la littera-

ture. Les mutations affectant le domaine GTPase etaient plusfrequemment associees au phenotype ADOA et surdite.Conclusion.– La frequence des surdites de perception associeesau gene OPA1 est probablement sous-estimee. Il est doncnecessaire de realiser un examen audiometrique systema-tique dans les ADOA afin de les depister.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.069

J09

Le syndrome de Susac a propos d’uncas et revue de litteratureM. Mati a,*, D. Hakem b, A. Bouarfa c

aNeurologie, EPSP Tipaza, 42000 Tipaza, AlgeriebMedecine interne, CHU Bab El Oued, 16000 Alger, AlgeriecOphtalmologiste, CHU Beni Messous, 16000 Alger, Algerie*Auteur correspondant.Adresse e-mail : moniamati@yahoo.fr (M. Mati)

Mots cles : Retinopathie ; Microangiopathie ; Encephalopathie

Introduction.– Decrit en 1979, le syndrome de Susac est unemicro vasculopathie cochleo-encephalo-retinienne d’etiologieinconnue survenant souvent chez la femme jeune.Depuis 1973 jusqu’a 2011, environs 200 cas ont ete rapportes.Observation.– Nous rapportons le cas d’une patiente agee de19 ans qui consulte pour troubles neurologiques evoluant parpoussee remission depuis l’age de 16 ans associes a des occlu-sions bilaterales et multiples des arterioles retiniennes.L’examen neurologique retrouve une atteinte multifocale dusysteme nerveux central.L’examen ophtalmologique et l’angiographie ont mis en evi-dence des occlusions arterielles bilaterales et multiples.Les bilans biologiques immunologiques et infectieux sontnegatifs.L’IRM cerebrale est evocatrice, caracterisee par des lesionsmultiples et bilaterales de la substance blanche et des noyauxgris, et surtout par une atteinte du corps calleux.Discussion.– La pathogenie de ce syndrome n’est pas connuememe si plusieurs hypotheses ont ete evoquees : inflamma-toire, vasospastique, trouble de la coagulation.Le diagnostic de syndrome de Susac repose sur le trepied :Atteinte neurologique a expression multiple ; surdite de per-ception souvent bilaterale ; occlusion des branches de l’arterecentrale de la retine.Neanmoins, cette triade peut etre incomplete, rendant lediagnostic difficile.Conclusion.– Le syndrome de Susac est une entite rare.Il faut savoir l’evoquer en realisant les examens complemen-taires necessaires.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.070

J10

Meningiomes de la gaine du nerfoptiqueS. Roemer *, J.-C. Kleiber, B. Marlier, C.-F. Litre,P. Colin, A. Bazin, P. RousseauxNeurochirurgie, CHU de Reims, hopital Maison-Blanche, 45, rueCognacq-Jay, 51100 Reims, France*Auteur correspondant.Adresse e-mail : segolene.roemer@gmail.com (S. Roemer)

Mots cles : Meningiome ; Acuite visuelle ; Radiotherapie

Introduction.– Un tiers des tumeurs primitives du nerf optiquesont des meningiomes de la gaine du nerf optique (MGNO). Labaisse d’acuite visuelle est souvent le premier signe d’appel.

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