Goodpasture Syndrome Gudpāsčera sindroms

Daiga MarnauzaMF III, 6.grupa

• Gudpāščera sindroms- apraksta difūzu plaušu asiņošanu un akūtu/ātri progresējošu glomerulonefrītu.

• Gudpāščera slimība- glomerulonefrīts ar vai bez plaušu asiņošanas, ir cirkulējošas anti-GBM antivielas.

PatofizioloģijaAutoantivielas pret glomerulāro/alveolāro BM:– Piesaiste reaktīvajam epitopam uz BM– C’ kaskādes aktivācija (klasiskais ceļš)– Audu bojājums

= klasiska II tipa alerģiska reakcija

Riska faktori

• HLA-DR15• Saskare ar organiskiem šķīdinātājiem un

ogļūdeņradi, metāla putekļiem• Smēķēšana• Infekcijas (influenza A2)• Kokaīna inhalēšana• Ly supresīva terapija

Simptomi

• Sistemātiksi: vārgums, drudzis, artraļģijas- pirms/kopā ar slimības manifestācijām plaušās vai nierēs

• Plaušas: hemoptīze, klepus, dispnea, elpas trūkums, masīva asiņošana

• Nieres: hematūrija, tūska, hipertensija, urēmija

Fizikālie izmeklējumi

• Tahipnea• Ieelpas trokšņi pie plaušu pamatnes• Cianoze• Hepatosplenomegālija• Izsitumi• Tūska

Dif dg

• Akūts glomerulonefrīts• Pneimonija• Wegnera granulomatoze (Granulomatoze ar

poliangītu)• Pneumocystis jiroveci pneimonija• Respiratora mazspēja• Reimatoīdais artrīts• Nediferencēta saistaudu slimība

Klīniskie izmeklējumi

• Urīns: proteīnūrija, hematūrija• Asinis: leikocitoze, anēmija, BUN un seruma

kreatinīns• Anti-GMB Av tests: ELISA + Western blotting• Citoplazmas ANCA/perinukleāras ANCA

Radioloģiskie izmeklējumi

• Krūškurvja rtg: plankumaini parenhīmas sakopojumi- bilaterāli, simetriski perihileāri, bibazilāri (izzūd 2-3 dienās, progresē uz intersticiālām struktūrām, asiņo)

Nieru biopsija

• Gaismas mikroskopā- nespecifiskas proliferatīva vai nekrotiska glomerulonefrīta iezīmes ar pusmēnešiem, pēc laika pusmēnešu fibroze, intersticiāla fibroze, tubulāra atrofija

• Elektronsmikroskopija

Nieru biopsija

• Imūnfluorescence- lineāri IgG depozīti, C3 gar BM

Epidemioloģija

• 1-5% no visiem glomerulonefrītiem• Biežāk baltās rases pārstāvjiem• Biežāk vīriešiem• Jaunzēlandē

Dzīvildze

• Agrāk- fatāls iznākums• Mūsdienās:– Plazmaferēze– Kortikosteroīdi– Imunosupresīva terapija

5 gadu dzīvildze pārsniedz 80% 30% ilgtermiņa dialīze

Terapija

• Cirkulējošo antivielu likvidācija• Imūnsupresija- apturēt antivielu veidošanos• Izvairīšanās no saskarsmes ar iespējamo

atoimūno mehānismu iniciatoru

• http://emedicine.medscape.com/article/240556-clinical

Paldies!