SINDROME DE GOODPASTURE

CINDY CELY FACULTAD DE MEDICINA VI

“Es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por el depósito lineal de membrana basal anti glomerular en membrana basal glomerular y alveolar, resultando en hemorragia alveolar y glomerulonefritis progresiva.”ART 1

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SINDROME DE GOODPASTURE

Dr. William Ernest Goodpasture

En 1919, el Dr. Ernest Goodpasturese llevó a cabo un estudio patológico de una pandemia gripal y de este modo, identificó a un paciente de 18 años que padecía de una infección, y que posteriormente se le identifico una glomerulonefritis aguda y hemoptisis. ART- 1

Esa condición ahora se conoce como síndrome de Goodpasture es actualmente conocida como una “enfermedad inmunológicamente mediada causada por anticuerpos que se unen a la pulmonar alveolar, así como los capilares glomerulares de la membrana basal”. ART- 1

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La enfermedad tiene un predominio en la raza blanca.

Afecta directamente a los hombres.

Infecciones virales

El uso de cocaína

Exposición a hidrocarburos.

FACTORES DE RIESGO

INCIDENCIA

Afecta a 1 de un millón de personas.

Varones de la tercera edad

Ambos sexos de edad avanzada

AUTORIA PROPIA

ENFERMEDAD CARACTERIZADA POR:

1. Asociación de una glomerulonefritis progresiva (GNRP)

2. Hemorragia alveolar en presencia de anticuerpos antimembrana basal.3. La afectación del sistema

nervioso central (SNC).4. Elevados títulos de

anticuerpos antimembrana basal glomerular (Ac-anti-MBG).

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DIAGNOSTICO

Glomerulonefritis extracapilar (rojoflechas), con áreas de necrosis fibrinoide. IMG - 6

• Se realiza un examen físico el cual puede revelar signos de hipertensión arterial e hipervolemia. • Se puede escuchar ruidos pulmonares y ruidos cardíacos anormales.

•Los resultados :• Análisis de orina generalmente son anormales y muestran sangre y proteína en la orina. Se pueden observar glóbulos rojos anormales. ART -2

•Realizar los siguientes exámenes:1. Examen de antimembrana basal glomerular2. Gasometría arterial3. BUN4. Radiografía de tórax5. Creatinina (suero)6. Biopsia de pulmón7. Biopsia de riñón . ART -4 Y 5

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CAUSAS

• El trastorno se desencadena por 1. Una infección respiratoria viral o por la

inhalación de disolventes de hidrocarburos y el sistema inmunitario puede atacar órganos o tejidos propios.

2. La respuesta errónea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire de los pulmones e inflamación en las unidades de filtración de los riñones.

3. Los hombres tienen una probabilidad ocho veces mayor que las mujeres de resultar afectados. La enfermedad ocurre con mayor frecuencia a comienzos de la adultez.

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Exploración de tomografía computarizada del tórax muestra opacificación de vidrio esmerilado difusa de ambos pulmones. La distribución es parahilar. IMG-8

TRATAMIENTO• El principal objetivo es extraer los anticuerpos perjudiciales de la

sangre. (plasmaféresis) se extrae sangre del cuerpo y se repone el plasma con líquido, proteína o plasma donado. La extracción de anticuerpos perjudiciales puede reducir la inflamación en los riñones y los pulmones.

• Se pueden emplear corticosteroides (como prednisona) y otros fármacos. ART-3

• Recibir medicamentos para controlar la hiperensión arterial, (IECA) y (BRA).

• Una dieta de proteína entre baja y moderada.

• El trasplante de riñón se puede necesitar si usted presenta pérdida permanente de la función renal..

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PRONOSTICO• Un diagnóstico temprano es

muy importante. El pronóstico es mucho peor si los riñones ya están gravemente dañados cuando el tratamiento comienza.

• El daño pulmonar puede ir de leve a grave.

• Muchos pacientes requerirán diálisis o un trasplante de riñón.

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3. Goodpasture's disease: molecular architecture of the autoantigen provides clues to etiology and pathogenesis. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2011 May;20(3):290-6. Pedchenko V, Vanacore R, Hudson B.

4. COEXISTENT WEGENER'S GRANULOMATOSIS AND GOODPASTURE'S DISEASE. J Rheumatol. 2010 Aug 1;37(8):1786-7. Mulpuru S, Touchie C, Karpinski J, Humphrey-Murto S.

5. MIGRATORY PULMONARY INFILTRATES. GOODPASTURE SYNDROME. CMAJ. 2009 Jan 6;180(1):75-7. Goligher EC, Detsky AS. Source Department of Medicine, University of Toronto, Toronto, Ont.

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