Enfermedades desmielinizantes.

Katteryn Machado

Anatomía Y Fisiología

NEURONACélulas del SN cuya característica principal

es la excitabilidad eléctrica de su membrana.

Recepción de estímulos.Conducción de impulsos (NN o N Otra

Cel.)

MIELINADe color blancoLipoproteína (Bicapa lipídica) Transmisión

del impulso nervioso Efecto aislante.Producida en las Células de Schwann.Potenciales de acción que saltan en zonas

desnudas Nódulos de Ranvier

Si la vaina de mielina se deteriora,

las neuronas funcionan mal, ya

que el impulso nervioso se transmite

lentamente o incluso no se transmite: es la base de varias

enfermedades como la esclerosis

múltiple.

Enfermedades desmielinizantesSon aquellas en las que el proceso

patogénico principal está dirigido contra la mielina normal. Cuando la patogenia de la enfermedad es una formación inadecuada de la mielina se habla de enfermedades dismielinizantes.

 La esclerosis múltiple (EM) es la enfermedad desmielinizante más frecuente y estudiada del SNC. Las formas agudas de desmielinización del SNC han sido consideradas por algunos autores como variantes agresivas de la EM, sin embargo, existen evidencias patológicas y clínicas para considerarlas enfermedades independientes dentro del espectro de las enfermedades desmielinizantes.

Patología

Encefalomielitis Diseminada Aguda (ADEM)Respuesta inmune monofásica post

infecciosa, alérgica y inmunizaciones, que afecta a la sustancia blanca.

2 estados agresivo de la enfermedad:1. Leucoencefalitis Hemorrágica aguda

( Weston Hurt).2. Leucoencefalitis aguda necroznate

Mielitis Transversa Aguda Enfermedad intrínseca de la médula espinal, infrecuente y potencialmente devastadora.

CLASIFICACIÓN: Idiopática Infecciosa Parainfecciosa Autoinmune Otras

CAUSAS:1. Manifestaciones de una Enf. Desmielinizante2. Postinmunización (Polio, Rabia y Tifoidea)3. LES 4. Esclerodermia5. Enfermedad mixta del Tej. Conectivo6. Vasculitis

FARMACOS1. Heroína y sulfasalacina2. Antineoplasicos

ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Esclerosis múltipleEs la más frecuente de las enfermedades

inflamatorias y desmielinizantes del sistema nervioso central Adultos jóvenes (Hombres 2:1 Mujeres).

Situaciones importantes: La respuesta del paciente y el factor ambiental

EtipoatogeniaAgente inf. R% Inmune mediada por LT

Patologicamente: “placas” desmielinizadas perivascularmente (Ventrículo, cuerpo calloso, Nervio óptico, tronco encefálico, cerebelo y ME.

Ltactivados y macrófagos

Clínica más relevante

Sensitivos Parestesias, hipoestesias

Motores Monoparesias, Hemiparesias (espásticas con Rflect. ) y Piramidalismos (Babinski)

Pares craneales Neuritis óptica retrobulbar(II), paresias faciales, Paresias con diplopias (III)

Síndrome cerebeloso Ataxia, trastornos del habla (Palbra escandida) , inestabilidad, mareos nistagmus, temblor,etc.

Esfínteres Incontinencia, vejiga neurogénica, micción impresoria

Psiquiatrícos Deterioro mental (40%)

Evolución y curso1. Recaída y remisión BROTES que remiten casi T%

2. Progresión Primaria Constante/ Periodes de estabilización sin recuperación

3. Progresión secundaria Recaída/Remisión – Progresivo con o sin recaídas – Remisiones o estabilizaciones.

4. Progresiva con recaídas Progresión desde el inicio pero con algunas recaídas

Situaciones a tener en cuenta

- Intervalos impredecibles

de tiempo.- Remisiones incompletas

- La forma primaria de la enfermedad es

edad dependiente- 10 o 20%

pacientes con recaídas, forma progresiva (en

10 años)

- Formas medulares y

vertebrobasilares son de peor pronóstico.

- Paraperesia espástica

progresiva es de mal pronóstico

ManifestacionesEl comienzo puede ser mono o polisintomático.

Exploraciones complementarias : MRI (Con galodinio), LCR ( Posible pleocitosis mononuclear, detección de bandas oligoclonales) y pruebas neurofisiológicas de potenciales evocados (PEV, PEAT y PESS)

Brotes de al menos 24 a 48h de duración en pacientes antes estables

Neuritis óptica en manifestaciones tempranas + Cefaleas

Parestesias inicialmente, sensación de constricción de algunas extremidades, Síndrome de piernas inquietas, Neuralgia del trigémino, Signo de Lhermitte (corrientazo en espalda con sentido caudal)

Ataxia, temblor y perdida del equilibrio. Disartria y palabra escándida en etapas avanzadas

Trastornos afectivos, depresión y discapacidad mental

Criterios DxNo existen pruebas diagnósticas específicas

para la EM, por lo que se diagnostica en función de la aparición de síntomas y signos indicativos de lesiones en múltiples localizaciones del SNC y de brotes de actividad clínica seguidos de fases de remisión.

Criterios de Poser: Definitiva clínica, y Probable laboratorio o clínica.

Criterios de Schumacher

TratamientoNo existe Tto. Definitivo.

Tto

. D

el

Bro

te• Corticoides (Metilprednisolona hasta 1000mg/día) IV en periodos cortos (3-5Días)

Tto

. D

e F

on

do• Azatioprina

• Metotrexate en dosis bajas

• Interferones β1-b y β1-a (aprobados en España)

Tto

. S

into

máti

co

• Balcofen (agonista GABA), Diacepam o Tizanidina

• Amantadina• Carbamacepin

a, amitriptilina o fenitoína (Neuralgia del Trigemino)

• Imipramina, Oxibutina o Propantelina (Hiperreflexia vesical , anticolinergicos)

Gracias감사합니다 !!!