enfermedades desmielinizantes y dismielinizantes cesar

Enfermedades desmielinizante sy dismielinizantesRamrez Quintero Cesar Ernesto Salcedo Preciado Luis Armando Haga clic para modificar el estilo de subttulo del patrn

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Encefalomielitis aguda diseminada

Reaccin inflamatoria del SNC que compromete a la sustancia blanca, observndose infiltrados multifocales de monocitos y 5/8/12 una


Se acompaa de focos de desmielinizacin. Secundaria a proceso infeccioso (viral o vacuna) e idioptico.

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Compromiso multifocal

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Los pacientes se presentan como agudamente enfermos:

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Es uno de los Dx. Diferenciales mas importantes de la esclerosis mltiple. Mejor pronostico y de curso monofsico. Comn el compromiso del nervio perifrico y las races nerviosas.

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En LCR: Bandas oligoclonales y de globulinas. La RMC puede mostrar placas de desmielinizacin. Tratamiento con ACTH o glucocorticoides.5/8/12

Leucoencefalopata multifocal progresiva

Tambin llamada enfermedad de Richardson. Observada en pacientes con trastornos linfoproliferativos (Hodgkin, linfosarcomas) y SIDA.

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Virus JC Se transmite por va respiratoria Tipo de papovirus polioma

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Curso progresivo e inexorablemente mortal. LCR: normal TAC Y RMC ayudan en


diagnostico y muestran compromiso de sustancia blanca.

Diagnostico

5/8/12 definitivo por biopsia.

Mielinlisis pntica

Caracterizada por paraparesia o cuadriparesia de evolucin rapida. Sntomas seudobulbares (disartria y disfagia) Causa no clara

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Mielinlisis pntica

Observada en alcohlicos y pacientes a los que se les corrige rpidamente una hiponatremia. Asociada a Enfermedad de Wilson, cirrosis, nefropatas y

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Mielinlisis pntica

Histolgicamente

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Mielinlisis pntica

De gran importancia los potenciales evocados auditivos y la RMC El tratamiento deber

hacerse con Solucin salina (prudente) y restriccin de lquidos

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Enfermedad de Devic

Neuromielitis ptica de Devic Variante de la esclerosis mltiple. Se produce una neuritis ptica bilateral + mielitis transversa.

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Enfermedad de Devic

Compromiso de nervio ptico y medula espinal puede ser simultaneo (o mas tiempo) Tratamiento tambin con esteroides

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Esclerosis concntrica de Balo

Variante muy rara de esclerosis mltiple Anillos concntricos de desmilinizacin alternados con otros de mielina normal De curso fatal y carece de episodios de exacerbacin y remisin5/8/12

Esclerosis concntrica de Balo

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Enfermedad de Marchiafava-Bignami

Degeneracin del cuerpo calloso Hombres italianos adictos al vino Necrosis de la porcin medial del cuerpo 5/8/12 calloso

Enfermedad de MarchiafavaBignami

Diagnostico por biopsia, pero TAC y RM muy tiles. No existe tratamiento

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Enfermedades dismielinizantes

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Concepto

Diferenciar de la desmilinizacin (proceso mielinoclstico)

En algunas se produce una alteracin en la produccin de mielina o fallas en 5/8/12 la

Leucodistrof ias

Entidades en las cuales la usencia de mielina es primaria

En algunas (adrenoleucodistrofia) se alteran mecanismos para mantener la 5/8/12 mielina

Leucodistrofia metacromtica

Quiz la mas comn Dismielinizacion de sustancia blanca central y perifrica Acumulacin de (debido a deficiencia de arilsulfatasa)5/8/12

sulfato cerebrosido

Se conocen 4 formas:

Infantil tarda Juvenil Adulta Variante de Austin

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Arilsulfatasa

Tres subtipos: A,B y C La de los tipos Ay B es lisosomal La de tipo C es microsomal La A esta 5/8/12 disminuida

Infantil tarda

Primero y segundo ao de edad Irritabilidad, paciente no recibe bien alimentos, hipotona Dificultad para sentarse, gatear y caminar Atrofia ptica

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Forma juvenil

3 y 21 aos de edad Cambios de comportamient o y trastornos en la marcha Movimientos anormales y evidencia de neuropatia

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Adulta

Segunda dcada de la vida Deterioro mental, atrofia ptica, signos piramidales y cerebelosos, adems de polineuropata

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Variante de Austin

Deficiencia de los 3 subtipos de arilsulfatasa Cuadro de leucodistrofia juvenil tarda + sntomas parecidos a mucopolisacarido sis

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Enfermedad de Krabbe

Leucodistrofia heredada de forma recesiva Caracterizada por deterioro mental progresivo y de la motilidad

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Enfermedad de Krabbe

Se observa polineuropata con 5/8/12 disminucin en las velocidades de

Adrenoleucodistrofia

Enfermedad de Addissin Schielder o enfermedad de Schaumburg

Combinacin de insuficiencia 5/8/12


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Esclerosis compromete lbulos occipitales y parietales. Protenas en el LCR elevadas EEG muestra lentificacin 5/8/12 difusa


Tratamiento incluye suplencia de esteroides para manejar la insuficiencia suprarrenal, solo mejoran los sntomas suprarrenales mas no neurolgicos.

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Leucodistrofia fibrinoide

Enfermedad de Alexander Una de las mas raras leucodistrofias

CC caracterizado por deterioro mental con agrandamient 5/8/12

Hay debilidad muscular, Leucodistrofia fibrinoide signos piramidales, crisis convulsivas. Gran rigidez y aun signo de opistotonos. Mortal en forma rapida Diagnostico

definitivo solo por biopsia5/8/12

Enfermedad de Tay-Sachs

Idiocia amaurotica Alteracin en el catabolismo de gangliosidos con una ausencia o disminucin de la hexosaminidasa A Acumulacin del GM25/8/12

Autosomico recesiva


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90% se observa mancha rojo cereza en macula Diagnostico es la cuantificacin de hexosaminidasa A en leucocitos, marcadamente disminuida

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