cryofibrinogénémie : à propos d’un cas
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épaississement pariétal hypodense, homogène, circonférentiel etdiffus. L’échographie abdominopelvienne est normale. La scin-tigraphie osseuse montre une fixation isotopique sur le rachisdorsal, le sternum et plusieurs côtes. Un syndrome inflamma-toire biologique est retrouvé avec une élévation de la CRP à100 mg/L. Le TEP scan confirme le caractère hypermétaboliquedes lésions précédentes. Le bilan oncologique est complété parune fibroscopie bronchique qui ne montre pas d’éléments sus-pects de malignité et un dosage des PSA normal. Il est doncdécidé d’une biopsie sous scanner d’une lésion paravertébralequi révèle un lymphome folliculaire grade I-II, de type IgA. Unechimiothérapie de type rituximab-cyclophosphamide-étoposide-méthylprednisolone (RCEP) est prescrite.Discussion.— Le bilan étiologique de l’aortite est resté négatif. Lamaladie de Horton est écartée par l’absence des critères ACR etl’absence d’atteinte clinique ou histologique du système carotidienexterne. L’artérite gigantocellulaire épargnant le système caroti-dien est habituellement décrite chez des patients de moins de70 ans. Les dosages immunologiques ne sont pas en faveur d’un syn-drome hyper-IgG4. L’origine paranéoplasique est la plus probable.Les vascularites paranéoplasiques sont rares et déjà décrites dans lalittérature. L’association aortite-lymphome reste exceptionnelle.Conclusion.— Devant une aortite qui n’a pas fait la preuve de sonorigine, l’hypothèse paranéoplasique doit être évoquée afin de nepas méconnaître une hémopathie sous-jacente.
http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2013.12.065
P20Cryofibrinogénémie : à propos d’uncasF. Hamrour a, R. Guermaz a, F. Kessal a, A. Hatri a,A. Mammeri a, S. Taharboucht a, W. Hocine a,S. Zekri a, S. Kechoud b, M. Brouri a, M. Ghaffor b
a Service de médecine interne, clinique A. Kehal Elbiar, EPHBirtraria, Alger, Algérieb Laboratoire central de biologie médicale, CHU de Benimessous,Benimessous, Algérie
Mots clés : Acrosyndrome ; Cryoglobulinémie ; CryofibrinogénémieIntroduction.— Les cryofibrinogénémies représentent 10 % des cryo-protéines, elles peuvent être primitives ou secondaires à certainesaffections et touchent les vaisseaux de petits et moyens calibres.La symptomatologie peut aller d’un simple acrosyndrome à desnécroses ischémiques voire même, des évènements thrombotiquesartériels ou veineux retrouvés dans 20 à 40 % des cas.Nous rapportons un cas.Observation.— Mme K. K, âgée de 38 ans, est hospitalisée pourexploration d’une acrocyanose, des 3e, 4e et 5e doigts de la maingauche, permanente et aggravée par le froid. Hormis un livédo,on ne note pas d’autres signes systémiques, l’examen clinique eststrictement normal.L’enquête étiologique, en écartant les causes d’acrocyanose classi-quement retenues, nous a menés à évoquer la cryofibrinogénémieet à la confirmer par cryoprécipitation.Discussion.— Bien que rare, cette immunoglobinopathie, dont lesex-ratio est de 1,6, doit être évoquée chez la femme jeune pré-sentant un acrosyndrome.Cible privilégiée, la peau est la plus fréquemment atteinte dansplus de 80 % des cas. Cet élément est à intégrer à la démarchediagnostique d’autant que l’enquête étiologique n’est pas toujoursconcluante.Conclusion.— Dans la pratique courante, la recherche d’unecryofibrinogénémie ne doit pas être dissociée de celle d’une cryo-globulinémie lors de l’exploration d’un acrosyndrome.
http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2013.12.066
P21Syndrome cave supérieur non malin :à propos de 3 observationsS. Bonhomme a, U. Michon-Pasturel a,V. Marteau b, G. Deplanque c, P. Priollet a
a Service de médecine vasculaire, groupe hospitalier ParisSaint-Joseph, Paris, Franceb Service de radiologie, groupe hospitalier Paris Saint-Joseph,Paris, Francec Service d’oncologie, groupe hospitalier Paris Saint-Joseph, Paris,France
Mots clés : Syndrome cave supérieur non malin ; TraitementIntroduction.— Le syndrome cave supérieur (SCS) est lié àl’obstruction de la veine cave supérieure et/ou des troncs veineux-brachio-céphaliques. Il est souvent secondaire à une pathologienéoplasique compressive (SCS malin). Les étiologies bénignes sontde fréquence variable, la principale cause étant représentée par lescomplications des cathéters veineux centraux.Observations.— De novembre 2012 à novembre 2013, nous avons prisen charge 3 patients pour syndrome cave supérieur. Un homme de54 ans, en cours de chimiothérapie pour un cancer colique compli-qué d’une métastase hépatique, une femme de 56 ans en rémissiond’un cancer du sein, une femme de 63 ans traitée par chimio-thérapie pour adénocarcinome ovarien compliqué d’une carcinosepéritonéale. Tous étaient symptomatiques : œdème en pèlerine,yeux larmoyants, vertiges et malaises lors de l’antéflexion. Biologi-quement les D-Dimères étaient élevés. Le diagnostic clinique étaitconfirmé par écho-Doppler et angio-TDM thoracique : thrombosesdes veines sous-clavières, jugulaires internes, du tronc veineux-brachio-céphalique droit associées à une thrombose de la veinecave supérieure pour 2 patients, thrombose isolée de la veine cavesupérieure pour une patiente. Les 2 cathéters utilisés pour chimio-thérapie sont restés perméables et fonctionnels. Initialement, cespatients ont été traités par HBPM à dose curative. À 1 mois, devantl’aggravation des symptômes chez les 2 patientes, une angioplastiede la VCS a été réalisée avec succès, avec une poursuite du traite-ment anticoagulant au long cours. Pour le 3e patient, après prise encharge oncologique de la métastase hépatique et 1 an après le débutde la symptomatologie cave supérieure, une tentative de recana-lisation a été réalisée, sans succès. Un traitement par AVK a étépoursuivi.Discussion et Conclusion.— L’utilisation de plus en plus fréquentedes cathéters centraux (chimiothérapie, antibiothérapie, alimenta-tion parentérale) risque d’augmenter la fréquence des SCS bénins.Un positionnement correct du cathéter permet de prévenir cettepathologie. Dans le SCS malin, la prise en charge thérapeutiqueest le plus souvent palliative. En pathologie bénigne, lors du trai-tement endovasculaire, la perméabilité à long terme doit êtrerecherchée. Dans les séries bibliographiques, le risque de rup-ture de la VCS étant de 5 %, les bénéfices et les risques de cetteprocédure doivent être évalués. Le traitement antithrombotiquepost-revascularisation n’est pas codifié.
http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2013.12.067
P22Anévrisme de l’artère splénique surfibrose rétropéritonéale : nouveau casde thyroïdite de RiedelA. Khau Van Kien a, E. Gall b
a CHU Saint-Éloi, Montpellier, Franceb CHU Lapeyronie, Montpellier, France
Mots clés : Fibrose rétropéritonéale ; Thyroïdite de RiedelObjectifs.—La thyroïdite de Riedel est une maladie inflammatoirecaractérisée par l’apparition d’une fibrose thyroïdienne extensive