FIBROME DESMOIDE INFANTILE  PARAMANDIBULAIRE: A PROPOS D’UN CAS

R. TAHA, M. FIKRI, N. ECH-CHERIF EL KETTANI, MR. EL HASSANI, N. CHAKIR, M. JIDDANE

Service de neuroradiologie, hôpital des spécialités Rabat, Maroc

Thème et N° d’ordre du poster électronique : PEDIATRIE : PED N°1

Introduction

Les fibromatoses desmoïdes = tumeurs bénignes infiltrantes agressives des parties molles

Elles possèdent une croissance locale rapide. Elles sont souvent récidivantes, mais ne

métastasent jamais. La fibromatose desmoide infantile : équivalent

pédiatrique du fibromatose desmoide musculo-aponévrotique de d'adulte

Observation

Il s’agit d’un enfant de 5 ans de sexe masculin, qui consulte pour une tuméfaction jugale gauche apparue depuis 6 mois augmentant progressivement de volume, sans notion de traumatisme.

L’examen clinique trouve une masse paramandibulaire gauche dure et fixe déformant les reliefs cutanés, associée à une odynophagie.

Une échographie ainsi qu’une TDM ont été réalisée

Résultats

L’échographie réalisée a montré une formation tissulaire hypoéchogène hétérogène, bien limitée faisant suspecter un abcès froid.

La TDM a objectivé un processus lésionnel paramandibulaire gauche hypodense à paroi calcifiée par endroits non rehaussée après injection de produit de contraste iodé. Ce processus marque une empreinte sur la corticale de l’hémi-mandibule gauche sans effraction corticale ni lyse osseuse en regard. En bas et en dedans il refoule l’axe aérodigestif du coté droit (voire figures).

Résultats

TDM faciale C-/+: processus tumoral paramandibulaire gauche, hypodense peu rehaussé après contraste au contact de la branche horizontale de la mandibule

Reconstruction coronale en filtre osseux montrant le respect de la corticale osseuse mandibulaire.

Résultats

Discussion

Généralités

siège Les tumeurs desmoides sont typiquement extra-

abdominales avec prédominance masculine. Elles surviennent avant l'âge de 8 ans (habituellement

dans les 2 premières années de la vie) (1) La localisation au niveau de la tête et du cou: 12 à15% La face: le deuxième site d’atteinte après la région

cervicale (précisément 26 % pour la région sub-mandibulaire)

Elles intéressent habituellement la langue, la mandibule, le maxillaire supérieur et les mastoïdes (2,3).

Discussion

Généralités

Aspect macro et microscopique:

Tumeur habituellement solitaire, surgissant comme une masse ferme dans le muscle squelettique ou les fascias, les aponévroses, ou le périoste adjacent.

Elle est constituée d’une prolifération de tissu fibreux bénin, représenté par des faisceaux de fibroblastes et de collagène abondant, infiltrant les muscles, sans atypie cellulaire.

Discussion

Généralités

Clinique: Les facteurs favorisants : antécédents de

traumatisme ou de chirurgie sur le site de la lésion (4,5).

Il existe de rares cas familiaux (1 à 2 % des fibromatoses desmoïdes extra-abdominales).

Cliniquement: souvent asymptomatique.

Parfois tuméfaction des parties molles, hyperesthésie, faiblesse musculaire, détresse respiratoire ou dysphagie (2,6,7).

Discussion

Imagerie

I. IRM: L’IRM = l’examen de choix. lorsque la composante cellulaire est

prédominante: Aspect souvent mal limité, hétérogène, en isosignal T1 (ou très discret hypersignal), hypersignal T2 et STIR, se rehaussant intensément après injection de Gadolinium.

lorsque la composante fibreuse est prédominante: Lésion bien limitées, en hyposignal franc T1 ouT2.

Discussion

Imagerie

Aspects IRM évocateurs: lésion tissulaire des parties molles refermant

des zones curvilignes en hyposignal appelées septa, ou zones de fibrose.

Hypersignal T2 inférieur ou égal à celui de la

graisse sous-cutanée (8, 9,10).

Discussion

Imagerie

II. Scanner : de seconde intention, La lésion est isodense aux muscles avant et après

injection de PC. La prise de contraste est hétérogène parfois

homogène diffuse. L’envahissement osseux est rare. Une réaction osseuse adjacente est possible et

variable * réaction périostée spiculée * érosion voire de destruction corticale. biopsies sous contrôle scanographique (8).

Discussion

Imagerie

III. Échographie : assez spécifique *masse solide arrondie d’échogénicité variable, avec de

petites zones hyperéchogènes  *aspect homogène hypoéchogène+++. IV. Radiographies standard : * tuméfaction mal limitée du tissu mou. *parfois : érosion locale, réaction périosteale, une

déformation, ou une empreinte mandibulaire (cas de notre patient).

*pas de calcification des parties molles ≠ hémangiomes musculaires

V. Scintigraphie: les lésions fixent le Technétium 99m, mais pas le Gallium (11).

Discussion

Imagerie

Diagnostic différentiel:o Le sarcome de bas grade: indifférenciable à l’imagerie

(8). o L’hémangiome musculaire:

*bien limité hypervascularisé, *parfois calcifications visibles en radiographie standard *ou une composante graisseuse, d’aspect

caractéristique en scanner et en IRM. o Les schwannomes: *typiquement fusiformes, *situés sur un trajet nerveux, dans les fascias

intermusculaires. o Fasciites nodulaires: contexte clinique infectieux (8, 3,

2).

Discussion

Imagerie

Diagnostic différentiel:

Dans notre cas un hématome sous périosté peut être soulevé devant l’aspect bien limité, hypodense sans prise de contraste du processus lésionnel qui est calcifié en périphérie et de siège juxta-osseux marquant une empreinte sur la corticale mandibulaire externe.

Discussion

Évolution et pronostic

L’évolution est imprévisible : *La taille augmente habituellement rapidement*La régression spontanée a été décrite. *La récurrence : variable selon les études (25 à 68 %).Elle est fonction de l’envahissement ou non des limites d’exérèse chirurgicales. Et se localise dans la même région anatomique que la lésion initiale et rarement: à distance de la lésion initiale (fibromatose multicentrique et non métastase).

Le pronostic est souvent fonctionnel

Discussion

Traitement et surveillance

Le traitement : controversé; essentiellement chirurgical (exérèse complète).

Une radiothérapie complémentaire est parfois indiquée en cas d’exérèse incomplète ou de tumeur inextirpable

La chimiothérapie et le tamoxifène: en cours d’étude, avec quelques cas de stabilisation de la taille des lésions (2,3).

surveillance post-opératoire rapprochée en IRM (tous les 4 mois au début).

Conclusion

Le fibrome desmoide : tumeur bénigne atteignant le plus souvent les parties molles paramandibulaires et la muqueuse mandibulaire.

L’érosion de la corticale osseuse est un aspect commun de la localisation paramandibulaire.

L’exploration radiologique doit inclure une radiographie paranoramique et une échographie.

La TDM apprécie mieux l’atteinte osseuse mais l’ IRM représente l’examen de choix car elle permet parfois d’évoquer le diagnostic de fibrome desmoïde, de préciser le bilan d’extension locorégional initial pré-opératoire conditionnant le risque de récidive locale et enfin de rechercher des récidives locales dans le cadre de la surveillance postopératoire .

Références

1- Catherine A. Kingston, Catherine M. Owens, Annmarie Jeanes, Marian Malone. Imaging of desmoid fibromatosis in pediatric patients. AJR 2002; 178: 191–199 0361

2- Ying-Nan Chang, Yuan-Chieh Chuang, Yaoh-Shiang Lin. Fibromatosis of the Submandibular Region. [J Chin Med Assoc 2009; 72(9):492–494

3- Douglas R. Gnepp, John Henley, Sharon Weiss, Dennis Heffner, Desmoid Fibromatosis of the Sinonasal Tract and Nasopharynx A Clinicopathologic Study of 25 Cases. CANCER December 15, 1996 I Volume 78 I Number 12

4-Chatelard.Ph.A, Gilly.F.N, Carret J.P et al. Tumours desmoïdes extra-abdominales: indications thérapeutiques à propos de 28 cas. Acta Orthopaedia Belgica, vol.57-3-1991.

5- Scougall P, Stahell L. T, Chew D.E et al. desmoid tumors in children. Orthop. Rev; 1987, 26, 54-60. 6-Lessow AS, Song P, Komisar A. Unusual fibromatosis of the head and neck. Otolaryngol Head Neck

Surg 2004; 130:366–9. 7-Collins BJ, Fischer AC, Tufaro AP. Desmoid tumors of the head and neck: a review. Ann Plast Surg

2005; 54:103–8. 8-J Bernard (1), C Le Breton (1), Ph Piriou (2), A Khalil (1), Z Boumenir (1), A Cortez (3), MF Carette (1), JM Bigot (1) et T Judet (2). Apport de l’IRM dans l’étude des fibromatoses desmoïdes

extra-abdominales. J Radiol 2002; 83:711-6. 9-De Schepper AM, Degryse HR, Ramon FA, Van Marck EA. Magnetic resonance imaging of

extraabdominal desmoid tumors. J Belge Radiol 1992; 75:91-8 10- Vandevenne JE, De Schepper AM, De Beuckeleer L et al. New concepts in understanding evolution

of desmoid tumors: MR imaging of 30 lesions. Eur Radiol 1997;7:1013-9. 11-Kobayashi H, Kotoura Y, Hosono M et al. MRI and scintigraphic features of extra-abdominal desmoid

tumors. Clin Imaging 1997; 21:35-9.