Son conocidas también comoneumopatias intersticiales, que son ungrupo de trastornos respiratorios,clasificados según manifestacionesclínicas, radiológicas, fisiopatologicas yanatomopatologicas.

La agresión inicial es seguida por unarespuesta inflamatoria e inmunitarias(alveolitis), la resolución de estarespuesta conduce en muchos casos afibrosis o cicatrización pulmonar.

Se desconocen las cifras exactas.

Prevalencia: 80,9 varones x 100.000

varones

67,2 mujeres x 100.000 mujeres

Incidencia y prevalencia aumentan con

la edad

Historia clínica

Exploración física

Laboratorio

Pruebas de función pulmonar

Radiografía de tórax

Examen histológico

TACAR preceder a la biopsia pulmonar

HC : Duración de la enfermedad, edad, sexo

Antecedentes laborales y mediambientales

antecedentes de tabaquismo, antecedentes familares y uso defármacos.

Síntomas y signos :

1. DisneaAumento del trabajo/esfuerzo

Me cuesta mas trabajo respirar

Me cuesta trabajo respirar

Inspiración sin fruto

El aire no me entra lo suficiente

Me parece que necesito mas aire

No puedo inspirar aire suficiente

Dificultad inspiratoria

No puedo respirar hondo

Respiración pesada

Me parece que tengo que respirar mas aire

Respiración superficial

Respiración rápida

Opresión torácica

Siento el tórax estrecho

Sensación de ahogo

Tengo sensación de asfixia

2. Tos

3. Hemoptisis

4. Sibilancias

5. Dolor torácico

Exploración fisica: Estertores

crepitantes “en Velcro”

Roncus diseminados

Hipocratismo digital

Cianosis

Signos físicos

extrapulmonares, como en la tabla

Tabla

Fiebre Infecciones, neumonía eosinofila,

vasculitis, sarcoidosis, linfoma

HAS Enf de tej conjuntivo, neurofibroma-

tosis

Alt. CutáneasEritema nodoso Sarcoidosis, Enf deBehcet

histoplasmosis

Exantema macopapu Amiloidosis, Lipoidosis, Enf

lar inducida por fármacos.

Alt. Oculares

Uveitis Sarcoidosis, Enf. De Behcet

Escleritis Vasculitis sistémica, LES

Agrandamiento de las Sarcoidosis, Neumonía

gl. Salivares intersticial linfocitica

Linfadenopatia Sarcoidosis, linfangitis

Periferica carcinomatosa

Hepatoesplenomegalia Sarcoidosis, amiloidosis

Pericarditis Vasculitis

Miositis Enf. Del tejido conjuntivo

Debilidad muscular Enf del tejido conjuntivo

Artritis Vasculitis, Sarcoidosis

Laboratorio : La habitual no suele ser útil, mas la especifica como tabla

Leucopenia Sarcoidosis, linfoma, enf.inducida por

fármacos

Eosinofilia Neumonia eosinófila, vasculitis

Trombocitopenia Sarcoidosis, enf de tejido conjuntivo

Hipogamaglobulinemia Neumonia intersticial difusa

Prueba de función pulmonar : Casi siempre restrictivo.

Rx de tórax : A veces la radiografía de

tórax puede ser normal, cuando existe

anomalía suele presentar un patrón

reticular o nodular, la mayoría de estas

enfermedades suele afectar las zonas

pulmonares inferiores, hay un grupo que

suele presentar predilección por las zonas

superiores. Al progreso de la enfermedad

presentan pequeñas estructuras quísticas

que representan ya fibrosis en panal.

Ciertos padrones radiológicos nos pueden

guiar a el diagnostico como tabla 23-5.

TACR : es mas exacta que la radiografía

de tórax, permite la detección

temprana y la confirmación de la

neumopatía difusa sospechada,

muchas veces puede ya confirmar el

diagnostico sin necesidad de biopsia.

Examen histopatologico : Biopsia

pulmonar

Fibrobroncoscopia

con biopsia transbronquica.

Es difícil e independiente de la causa, la

fibrosis en fase final es irreversible y

refractaria al tratamiento.

El tratamiento principal son los

corticosteroides, con o sin fármacos

citotóxicos (ciclofosfamida o

azatioprina).

Calidad de vida.

Hospitalización y cuidado a largo plazo

Enfermedad fibrotica de los pulmonesproducida por la inhalación de cristales dedióxido de sílice, material ubicuo que esuno de los principales componentes de lacorteza terrestre.

Tres principales formas de dióxido de síliceque se asocian con lesiones pulmonares :cuarzo, cristobalita y tridimita. Estas formasse conocen como silice libre

Las partículas inhaladas con tamaño

superior a 10 microgramos de diámetro se

quedan atrapados en el tracto respiratorio

superior y las de 0,5 a 5 microgramos se

quedan en los alveolos y son patógenos

Minería ( Cantería, trabajo de túneles).

Manufacturas ( Cristal, loza, porcelana,

abrasivos)

Limpieza con chorro de arena

Mantenimiento y limpieza de hornos

Confección de prótesis dentarias.

Construcción – limpieza con chorro de arena-uso martillo neumático.

Fundición - moler moldura

Canteras – aserrar, limpiar, astillar, moler

Minería – taladrar , cortar piedra arenisca o granito

Fábrica de vidrio, cerámica , arcilla –tallado en vidrio

Fábrica de jabón y detergentes

Fábrica y uso de abrasivo

Construcción Naval – eliminar pinturas

y óxidos

Instalación de vía férreas

Agricultura – arado en suelo arcillosos,

cosecha

Inhaladas las partículas de sílice se depositanprincipalmente en los bronquiolos respiratorios yalveolos.

No pudiendo ser removidos por el clearencemucociliar y linfático acaban por formar un procesoinflamatorio, caracterizado como alveolitis pudiendoevoluir para fibrosis.

Activan los macrófagos, células epiteliales yformación de radicales libres.

Este proceso persiste con la inhalación departículas ampliándose con la liberación deenzimas proteolíticas, activación del factor denecrosis tumoral alfa, factor de transformación decrecimiento beta, interleucina 1 y la proteínainflamatoria de macrófago.

Estas substancias reclutan macrófagos,

neutrofilos y linfocitos dando origen a la

alveolitis como consecuencia hay perdida de

la barrera epitelial con lo cual estimulan a los

macrófagos y a la proliferación de

fibroblastos incontrolado con producción de

colágeno lo que resulta una fibrosis

intersticial.

La clásica lesión patológica es el nódulo

hialino que consta de capas concéntricas de

tejido conectivo y una zona central acelular

que contiene sílice libre. La zona media

tiene fibroblastos y colágeno y la zona

periférica contiene macrófagos, fibroblastos

y sílice libre.

Historia ocupacional

Alteraciones radiológicas compatibles con laenfermedad.

Espirometria : Valoración de trabajadoressintomáticos respiratorios, Seguimiento detrabajadores expuestos, cuantificación deincapacidad funcional respiratoria.

TAC de tórax de AR

Broncoscopia : LBA

1. Identifica y documenta la exposición al mineral

2. Elimina otras causas.

Silicosis simple: Opacidades nodulares

menor a 1 cm predominando en lóbulos

superiores.

Silicosis complicada : Opacidades grandes

mayor a 1 cm predominando en los lóbulos

superiores.

Silicosis aguda : Infiltrado alveolar

Tres principales formas : crónica, acelerada y aguda

1. Silicosis Crónica: Tiempo de exposición mayor a 10 añosExposición a bajas concentraciones de sílice libre

Oligosintomaticos

Alteración histopatología : nódulo silicotico

Rx de tórax : Opacidades nodulares de predominio zonas superiores com aumento de imágenes hiliares mediastinalesformando “egg shell”

TAC AR : Micronodulos centrolobulillares y subpleurales.

2. Silicosis Acelerada : Tiempo de exposición 5 a 10 años

Exposición a elevadas concentraciones de sílice

Grados variables de disnea

Alteración histopatologíca : Nódulo silicotico

Rx de tórax : Opacidades nodulares, conglomerados

3. Silicosis aguda : Tiempo de exposición meses a 5 años

Exposición a altísimas concentraciones de

sílice finamente divididas o recién quebradas

Disnea progresiva, astenia, perdida de

peso, hipoxemia+ IR = Obito

Alteración histopatoligica : Lipoproteinosis

alveolar

Rx de tórax : infiltrados alveolares

bilaterales con distribución difusa.

TAC AR: opacidades en vidrio fusco,

espesamiento septal en las areas alteradas e imagen de

condensación .

Crónica : Progreso lento, puede tener tos,expectoración, con el principal síntomas siendodisnea, muchas veces ya desenvuelta lafibrosis masiva, ocasionando ya distorsiónbronquica, disminución de volúmenespulmonares, enfisema, cor pulmonar e IR.

Acelerada : Se encuentra entre ambas, tambienpuede presentar, tos, expectoración y disnea.

Aguda : Inicio rápido de los síntomas condisnea de inicio súbito, tos seca, decaimiento,fiebre y perdida de peso dando un curso fatal.

TBP

No existe tratamiento eficaz.

Se a observado mejoria con cortocoides

pero a corto plazo.

Se ha utilizado con éxito el lavado

pulmonar completo para retirar el polvo.

La silicosis es

IRREVERSIBLE

pero de puede PREVENIR

Se refiere a fibrosis parenquimatosa

consecuente a la exposición de asbesto o

amianto que se refiere a un grupo de minerales

que existen en la naturaleza y que consisten en

fibras bien pequeñas que se inhalan fácilmente.

Las fibras de asbesto pueden causar:

Cáncer pulmonar

Mesotelioma

Cicatrices pulmonares

(asbestosis).

La severidad de la enfermedad

depende de cuánto tiempo la

persona estuvo expuesta al

asbesto y de la cantidad inhalada.

Aparecen a los 30-40 años

posteriores a la exposición con:

Disnea

Tos

Dolor torácico.

Inspección: Expansibilidad disminuida

Auscultación: Estertores crepitantes en

las bases pulmonares

Dedos hipocraticos

Radiografía de tórax

Tomografía computarizada de tórax de

AR

Pruebas de la función pulmonar :

Disturbio ventilatorio restrictivo.

Actualmente, no existe ningún tratamiento que pueda curar la asbestosis.

Evitar contacto con el asbesto.

Formas para mejorar los síntomas: Drenaje postural, aerosoles ayudan a disolver las secreciones.

Oxigeno

Trasplante de pulmón.

Mesotelioma maligno

Derrame pleural

El pronóstico depende de la duración y magnitud de la exposición al asbesto.

Pacientes que desarrollaron mesoteliomas malignos tienen un pronóstico desalentador, 75% fallecen en un promedio de un año.