enfermedad pulmonar intersticial n9

7/25/2019 Enfermedad Pulmonar Intersticial n9

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Enfermedadespulmonares intersticia

INTEGRANTESOLRTEGUI SAENZ, LADY RAQUEL

, JHOSELYN

, YIRKA

,NATHALY

MOSTACERO VEGAS, ORIANA SCARLETT

MONTALVO VERA, RICARDO ARTURO

2016

UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS

FACULTAD DE MEDICINA

ESCUELA ACADEMICO PROFESIONAL DE ENFERMERA


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CONTENIDO

Enfermedades pulmonares intersticiales.

Conceptos generales, Clasicacin

Abordaje diagnstico

Enfermedad pulmonar intersticial asociada a trastornos del tejido c Neumoconiosis

Proteinosis alveolar.

Histiocitosis de clulas de anger!ans pulmonar.

infangioleiomiomatosis.

"tras enfermedades pulmonares intersticiales

Alveolitis alrgica e#tr$nseca

%arcoidosis pulmonar

&ibrosis pulmonar idiop'tica

"tras neumon$as intersticiales idiop'ticas (N))*

Enfermedades pulmonares intersticiales inducidas por f'rmacos +

Eosinolias pulmonares


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EN&E-EAE% )N/E%/)C)AEP0-"NAE%

La


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Tambin conocidas como: ENFERMEDADES PULMONARES PARENQUIM


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La lesin i

dao alveoreaccin inactivacin fi

En algunoprocesos va

con o sin se

En otrosmediadores

causan mcon la consde un cr

perpeta el t

PATOGENIA DE LAS ENFERMEDADES ALVEOLARES


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CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES INTERSTICPULMONARES

as %ociedades de espiratorio de 0%A + Europa (A/%1E%* proponesiguiente clasicacin seg2n mecanismos etiolgicos sean conocid


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Los sntomas y el curso de estas enfermedades pueden variar en capero el eslabn comn de muchas formas de EPI es que todas ellascon una inamacin

Bronquiolitis.Inamacin que afecta a los bronquolos "peque#arespiratorias$Alveolitis.Inamacin que afecta a los alv%olos "sacos de aire$Vasculitis.Inamacin que afecta a los vasos peque#os de la san&"capilares$

SINTOMATOLOGIA

/os seca disnea progresiva + crepitantes bibasales

s$ntomas comunes 3ue caracteri4an a estas enfermedades.


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El enfo3ue estructurado + multidisciplinario (cl$nico, anatomopatolgico* se considera, !o+ en d$a, la mejor

garanti4ar el diagnstico + tratamiento adecuados de estos p

A!ORDAJE

HISTORIACLNICA

uracin de la enfermedad Anamnesis

Edad, se#o + !'bito tab'3uico %$ntomas respiratorios Antecedentes familiares Historia ocupacional + laboral %$ntomas e#trapulmonares E#ploracin f$sica

ESTUDIOSRADIOLGICOS /omograf$a computari4ada de alta resolucin

LAVADO!RONCOALVEOLAR

!IOPSIAPULMONAR

adiograf$a de tra#


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E"#$%&$'(' P)*&+"(I"$%-./.(* (-+/.('( (

T%(-+%"+- '$* T$.'+ C+"$

Jhoselyn


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ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICASOCIADA A TRASTORNOS DEL TEJI

CONECTIVO

%e estima 3ue apro#imadamente en el 567 de papresentan EP) sub+ace una enfermedad del tejid(E/C*.

a afectacin pulmonar en la patolog$a del tejid

complica su manejo + en muc!os casos empeora ssiendo causa importante de morbilidad + mortalidad

En ocasiones los s$ntomas respiratorios son manifestacin de la enfermedad, dicultando su diag


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LAS ETC MAS RELEVANTES

1 A%%..- R$)&(+.'$ 3AR45

Afecta fundamentalmente a las articulaciones, pero confrecuentes manifestaciones e#traarticulares + diversaspleuropulmonares.

%u prevalencia se sit2a alrededor del 57 + es m's frecuenteentre los 89 + :9 a;os.

2 L))- E%.$&(+-+ S.-7&./+ 3LES45

Es una enfermedad crnica, autoinmune + sistmica 3ue puedeafectar a pr'cticamente cual3uier parte del cuerpo !umano.

%u etiolog$a es desconocida.

%us s$ntomas son ebre, cansancio, malestar general.


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LAS ETC MAS RELEVANTES8 E-/*$%+-.- S.-7&./( 3ES45

Es una enfermedad autoinmune multi=sistmica, en la 3ue !a+un aumento de actividad de los broblastos, resultando en uncrecimiento anormal de tejido conectivo.

%e desconocen las causas de este padecimiento, pero e#istendiversas teor$as.

9 P+*.&.+-..-:D$%&(+&.+-..- 3PM:DM45

Es una miopat$a in>amatoria idiop'tica 3ue !a de presentarcinco criterios cl$nicos para su diagnstico?). ebilidad de los m2sculos de las cinturas escapular +

pelviana con o sin compromiso de los m2sculos respiratorios

)). %ignos de necrosis + regeneracin muscular en la biopsia

))).Elevacin de en4imas musculares

)@.Alteraciones electromiogr'cas

@. Erupcin cut'nea t$pica.


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LAS ETC MAS RELEVANTES

; Samatorio crnico 3ue se caracteri4a por lainltracin linfoc$tica de las gl'ndulas e#ocrinas, especialmentesalivales + lagrimales, provocando #erostom$a + 3ueratoconjuntivitisseca.

as manifestaciones cl$nicas m's frecuentes son disnea + tos seca.

6 E"#$%&$'(' M.?( '$* T$.'+ C+"$/.+ 3EMTC4

Es una enfermedad sistmica autoinmune presentes en todos loscasos t$tulos elevados de anticuerpos anti=0i ribonucleoprote$na.

Puede estar afectado casi cual3uier rgano.

El tratamiento se reali4a con corticoides, con respuesta en algunoscasos de m's del 697, + en los pacientes no respondedores sepuede a;adir ciclofosfamida.


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N$)&+/+".+-.-

J@+-$*"


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NEUMOCONIOSIS

%e deni en la 8 Conferencia )nternaNeumoconiosis como Bla acumulacin de ppulmones + las reacciones tisulares a su pre

neumoconiosis legal denida como alteracin o enfermedad pulmonar crnsecuelas debidas a la in!alacin de polvo in

%on las neumopat$as por enfermedad lafrecuentes.


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T.+- "$)&+/+".+-.-

Contaminantes inorg'nicos? S.*./+-.-B )n!alacin de polvos de s$lice, se asocia con

A-$-+-.-B in!alacin de polvos de asbesto, desarro6 a;os de e#posicin, frecuentemente se complica con

A"%(/+-.-B in!alacin de polvos de carbn mineral,con /DP.

S.'$%+-.-B in!alacin de polvos de !ierro, ocurre en de minas + fundiciones, raramente se complica con /Dcon el cambio de ocupacin.

"tros contaminantes? Estanosis, calcinosis, baritosis, talccaolinosis


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S.>"+- -


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PROTEINOSISALVEOLAR

JirKa


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PROTEINOSIS ALVEOLA

Enfermedad en la cual un tipo de prote$na se acumula en(sacos de aire* de los pulmones, lo cual diculta la respiracin

PATOLOGIA

%e caracteri4a por la acumulacin del material lipoprotein'cuna ma+or produccin de surfactante por los neumocitos tocupa los alveolos + bron3uiolos terminales de forma difusa, la ar3uitectura pulmonar est' preservada.

EPIDEMIOLOGA

Es una entidad distribuida universalmente, pero afectafrecuencia a caucasianos + orientales. Es m's frecuente en vadultos jvenes.


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MANIFESTACIONES CLNICAS

os s$ntomas m's frecuentes son? isnea progresiva. /os.

En el 697 de los pacientes la enfermedad se !ace patente a ra$4de infeccin respiratoria.

DIAGNSTICOCon la sospec!a cl$nico=radiolgica, el diagnstico se puede conresultados de las pruebas de broncoscopia.

TRATAMIENTO

Principal tratamiento es el lavado broncoalveolar teraputico, 3uevarios litros de suero salino.

%e puede utili4ar un medicamento estimulante de la sangre, estimulante de colonias de granulocitos + macrfagos (&EC=L-ausente en algunas personas 3ue tienen proteinosis alveolar.


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HISTIOCITOSIS DE CLUDE LANGERHANS PULMO

3HCLP4

JirKa


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HISTIOCITOSIS DE CLULAS DLANGERHANS PULMONAR

3HCLP4

Proliferaciones reactivas en los ganglios linf'ticos. En este espectro s!istiocitosis de clulas de anger!ans, en la 3ue se produce disfuncininltracin de los !istiocitos.

PATOGENIA

/ienen un papel primordial las clulas de anger!ans, 3ue derivan mononucleares CM8, clulas del sistema inmunitario, act2an pant$geno e induciendo la proliferacin de los linfocitos.

En el pulmn normal las clulas de anger!ans se encuentran etra3ueobron3uial + act2an como defensa de primera l$nea contra intraluminales. %e conoce 3ue el !umo del tabaco origina la proliferade clulas de anger!ans.


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MANIFESTACIONES CLNICAS

a ma+or$a de casos son asintom'ticos, + la enfermedad sreali4ar una radiograf$a de tra# por otros motivos. Pero

enfermedad se descubre por la aparicin de s$ntomas ppuede !aber disnea + tos no productiva.

DIAGNSTICO%e establece en base a la sintomatolog$a + manifestaciones ridenticacin de clulas de anger!ans es necesaria, pero no+a 3ue se encuentran en otras enfermedades. Esta identica

reali4ar en la biopsia transbron3uial.

TRATAMIENTO

a primera medida a reali4ar es el abandono del !'bito tab'3


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LINFANGIOLEIOMIOMAT3LAM4

JirKa


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LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS3LAM4

Es una enfermedad multisistmica, 3ue se caracterie#istencia de una proliferacin del m2sculo liso, 3ue puelas v$as areas, los linf'ticos + los vasos.

PATOGENIA

Aparicin de m2ltiples 3uistes de paredes nas, en cu+predominan los neumocitos tipo )), lo 3ue les diferencia deen el 3ue predominan los neumocitos tipo ). Adem's, !aclulas musculares lisas anormales 3ue afectan la pleura las pe3ue;as v$as areas + los vasos


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MANIFESTACIONES CLNICASas formas m's frecuentes de presentacin de la enfermdisnea o el dolor tor'cico, consecuencia en el primerdestruccin paren3uimatosa, + en el segundo de un neumot

DIAGNSTICO-ediante el an'lisis !istolgico, con reactividad de las canticuerpo H-D86. Aun3ue se !a descrito 3ue la citolog$pleural o de la ascitis puede sugerir el diagnstico, con eclulas musculares lisas anormales, + asimismo reactivas aes un diagnostico totalmente denitivo.

TRATAMIENTOada la relacin entre la A- + los estrgenos, la matratamientos se !an basado en contrarrestar la accin estrse !a descrito la posible utilidad de !ormonas andrognimedro#iprogesterona,


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ALVEOLITIS ALRGICETRNSECA

Nat!al+


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ALVEOLITIS ALRGICAETR!NSEC

Conocida tambin como n"#moni$ishipersensibilidad.

Es un proceso inflamatorio de las zonas mas

del pulmn debido a la inhalacin de una s

antgenos.

La prevalencia varia con el tipo de antgeno in

en funcin a su intensidad, frecuencia y dura

eposicin.


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PATOLOG!A

Fas" a%#da : aparicin de los sntomas pocdespus de haber tenido contacto c

concentracin alta de antgenos.

Fas" s#ba%#da : eposicin continua o interuna ba!a concentracin de antgeno.

Fas" c&'nica :contacto persistente o recurrenantgeno a muy ba!a concentracin y se difer

la fase subaguda por la presencia de fibrosis.


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MANIFESTACIONES CLINICAS

La ""E se comporta como un sndrome clnic

#ue varia en su presentacin inicial y evolucin En (a )as" a%#da: tos seca, disnea progresiv

tor$cica, fiebre, escalofros y aumento de %C y

Fas" s#ba%#da : la disnea se progresivamente 'semanas o meses(,tos

anoreia, perdida de peso y malestar general.

Fas" c&'nica: tos, disnea progresiva.


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DIAGNOSTICO

)e debe establecer la relacion de los sintomas y la

eposicion al antigeno.

TRATAMIENTO &etirar al paciente de la eposicion.

"dministrar corticoides en algunos casos.


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SARCOIDOSISPULMONAR

Nat!al+


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SARCOIDOSIS PULMONAR

Enfermedad multisistemica , #ue afecta predominantement

!venes.

)e caracteriza por la presencia de granulomas epitelioides

caseificantes.

PATOLOGIA

%ormacin de granulomas en respuesta de antgenos.

"ctivacin de macrfagos liberacin de linfocinas.

"cumulacin de linfocitos C*+ y macrfagos en los rgano

*isminucin de la inmunidad celular

Linfocitos C*+ y macrfagos activados forman granulomas


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MANIFESTACIONES CLINICAS )ntomas mas frecuente tos, disnea, dolor tor$cico.

-uede aparecer fiebre no muy alta, anoreia, perdida d

peso, astenia.

DIAGNOSTICO

*emostracin histolgica de granulomas no caseificantes

eclusin de otras enfermedades.

TRATAMIENTO

%undamentalmente corticoides.

tras metotreato y la hidroclorida


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FI!ROSIS PULMONAIDIOPTICA

"riana


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FI!ROSIS PULMONAR IDIOP

Conocida en el pasado

como alveolitisbrosantecriptogentica, es unaenfermedad pulmonarintersticial difusa deetiolog$a desconocida +

3ue tiene un patrn!istolgico de neumon$aintersticial usual.

%u caracter$stica eseproliferacin de bracumulacin anormolculas en lae#tracelular especialm

col'genas.


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PATOGENIA EN LA FPI

esin del epitelio alveolar

Citocinas(/L&=O,/N&=, )=5,PL&,@EL&*

Endotelina )

"#ido1reduccin

ANATOMA

PATOLOGA FIP esestructuracin pulmonar(panal de abejas*.

&ocos de proliferacin broblastica.

)n>amacin paren3uimatosa.

Predomina alteraciones en la regin perifrica + subpleural.

CLNICA Y SNT

Historia familiar Paciente ma+or

a;os generalment isnea(%P* /os seca irrita

molesta Cuadro pseu

(fatiga, perdida ddolor muscular + a

Estertorescrepitantes(velcropiratorios + de prebasal

Acropa3uias )nsuciencia

derec!a Hipertensin pulm


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HALLAZGOS ANALTICOS

%e elevan reactantes de fase aguda como?

Prote$na C reactiva

H @%L

ANAs

&actor reumatoide positivo

%e utili4an las siguientes pruebas para

diagnostico?

adiograf$a de tra#

/ACA

E#ploracin funcional respiratoria

avado bronco alveolar

Diopsia pulmonar

TRATAMI

No tiene ning2n trata

modi3ue el pronosti

enfermedad sin emba

siguientes f'rmacos?

Antiin>amatorios (

)nmunosupresores

Antio#idantes(N=ac Antibroticos


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OTRAS NEUMONIASINTERSTICIALES

3NII4

"riana


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E"#$%&$'('$- )*&+"."$%-./.(*$- ."')/.'(-

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Arturo


44/45

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Arturo


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enfermedad pulmonar intersticial n9

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