enfermedad pulmonar intersticial difusa.pptx

8/18/2019 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA.pptx

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ENFERMEDADPULMONARINTERSTICIAL DIFUSA

(EPID)

ESPERANZA ANCHANTE ROJAS

MEDICINA INTERNA


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DEFINICIÓN

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas

(EPID) representan un grupo de entidades

heterogéneas de comportamiento variable pero con

características clínicas, funcionales y radiolgicas

muy seme!antes"

Las EPID constituyen un grupo de enfermedades

pulmonares en las #ue e$iste una alteracinalveolo%intersticial con participacin del componente

inflamatorio y fibrtico de forma variable"

ALAT – 2015


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EPIDEMIOLOGIA

Las EPID m+s frecuentes son la fibrosis

pulmonar idiop+tica y la sarcoidosis,

seguidas por las alveolitis alérgicas

e$trínsecas y las asociadas a lasenfermedades del col+geno"

La PI representa, en algunos sitios, hasta el

- a .-* de la casuística de neumonías

intersticiales idiop+ticas"


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PAT


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Fisiopatología


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Clasifcaci! "# las #!$#%"a"#sp'l&o!a%#s i!t#%sticial#s "i$'sas(EPID)


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Clasifcaci! "# las#!$#%"a"#s p'l&o!a%#si!t#%sticial#s "i$'sas (EPID)


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Frecuencia reportada deNIIs

T!a.u#i. .e P!# A+ T!a# S# 2008: 96 275–2;2


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MTODOS DIAGNÓSTICOS

7namnesis

2anifestaciones clínicas

7nalisis sanguíneos

Im+genes 8 radiografía, tac

E$ploracin funciona l respiratoria

Lavado broncoalveolar

9iopsia pulmonar


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DIAGNÓSTICO

El diagnstico se basa en la clínica,

radiología y características anatomo%

patolgicas"

La anamnesis es una herramienta

imprescindible, ya #ue los antecedentes

familiares, el contacto con determinadas

sustancias o animales, y la historia

ocupacional y tab+#uica puede ser la clave

en la orientacin diagnstica"


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DIAGNÓSTICO A!a&!#sis

Edad y sexo. Entre los 20 y 40 años son más

frecuentes la sarcoidosis, la histiocitosis 6, las EPID

asociadas a enfermedades del col+geno"

Antecedentes familiares. Los pacientes con PI

pueden tener alg:n otro miembro de la familia

afectado"

Hábito tabáquico. Algunas EPID (neumonía

intersticial descamativa, bron#uiolitis respiratoria;

EPID, histiocitosis 6 son propias de fumadores"


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DIAGNÓSTICO A!a&!#sis

Historia ocupacional y laboral . La exosici!n a

agentes org+nicos es causa de alveolitis alérgica

e$trínseca, y la e$posicin a polvos inorg+nicos,

de neumoconiosis"

"tili#aci!n $e fármacos

%a$ioteraia.

Enferme$a$es sist&micas


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MANIFESTACIONES CL*NICAS

La clínica de debut m+s frecuente es

disnea progresiva y tos seca, aun#ue en

fases avan&adas se puede observar

insuficiencia respiratoria y signos de 4orPulmonale"

Puede haber sibilancias en las alveolitis

alérgicas e$trínsecas y las eosinofilias

pulmonares"


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E+PLORACION FISICA


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DIAGNOSTICO A!,lisissa!g'í!#os


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DIAGNOSTICO A!,lisissa!g'í!#os


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DIAGNOSTICO Ra"iog%a$ía

El >-* de los pacientes con EPID presentan

alteraciones radiogr+ficas en el momento del

diagnstico"

La locali&acin del patrn intersticial y las

im+genes asociadas tienen valor en la

orientacin diagnstica"

La comparacin de radiografías seriadas es :til

para el seguimiento de la enfermedad"


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DIAGNOSTICO Ra"iog%a$ía

Los patrones radiogr+ficos relacionados

con las EPID son8

0idrio deslustrado3odulillar

=eticular

=eticulonodulillar

Pulmn en panal de abe!a"


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DIAGNOSTICO TAC

La tomografía a$ial computari&ada (174)

tor+cica es m+s sensible #ue la radiografía de

tra$ para el estudio de las alteraciones del

intersticio pulmonar"

En el estudio de las EPID debe reali&arse

siempre la 174 de alta resolucin (1747=)"


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DIAGNOSTICO TAC

La 1747= resulta :til para valorar la e$tensin de

las lesiones paren#uimatosas y su naturale&a, ya #ue

las im+genes reticulares son indicativas de fibrosis, y

las im+genes en vidrio deslustrado, de inflamacin"

En la PI,


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NINE, E


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PATRON PANAL DE A-EJASPATR>N NOD?LAR@MICRONOD?LAR

P i i l t .i l$ i


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P!i%#ipale' pat!%e' !a.il$/i#' 'u.i't!i"u#i$% e% la' EPID


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E-plo%aci! $'!cio!al%#spi%ato%ia

4onstituye un elemento b+sico para

establecer 8

El diagnstico?rientar el pronstico

4ontrolar la evolucin de la enfermedad

2onitori&ar la respuesta al tratamiento"


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E-plo%aci! $'!cio!al%#spi%ato%ia En el * de los casos la alteracin de la

funcin pulmonar puede ser la primera

manifestacin de las EPID"

@na e$ploracin funcional respiratoria

normal no e$cluye el diagnstico de EPID"

Las alteraciones funcionales se

correlacionan con el grado de

desestructuracin del parén#uima pulmonar"


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En la espirometría for&ada, el patrn funcional

se caracteri&a por un trastorno restricti'o.

La capacidad pulmonar total y las diferentessubdivisiones de los vol:menes pulmonares

est+n disminuidas"

La capacidad de transferencia pulmonar del 4?(DL4?) est+ disminuida y es uno de los

indicadores m+s sensibles de las EPID"


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La.a"o /%o!coal.#ola%

El an+lisis celular e inmunocito#uímico del

lavado broncoalveolar (L97) es de gran

interés en la valoracin diagnstica de las

EPID"

El an+lisis mineralgico es :til para el

diagnstico de las neumoconiosis"

El L97 puede evitar la necesidad de practicar

una biopsia pulmonar en algunas EPID"


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La.a"o /%o!coal.#ola%


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Algo%it&o "iag!stico


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Diag!stico Di$#%#!cial

Insuficiencia cardíaca

9ron#uiectasias

1uberculosis miliar

3eumonías Linfangitis carcinomatosa

Infiltrados pulmonares en pacientes

inmunodeprimidos


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T%ata&i#!to

El tratamiento y el pronstico difieren en

funcin de cada entidad"

La supresin de la alveolitis es el :nico medioterapéutico en las EPID de causa desconocida,

ya #ue no se dispone en la actualidad de

f+rmacos antifibrticos con probada eficacia"

Los f+rmacos #ue se utili&an son

glucocorticoides e inmunodepresores"


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T%ata&i#!to


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Co&plicacio!#s

Insuficiencia resiratoria.

Infecciones resiratorias.

iertensi!n ulmonar.

)áncer $e ulm!n.

*rom+oem+olia ulmonar.

,eumot!rax.

-icetoma.

í i i i l


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N#'&o!ías i!t#%sticial#si"iop,ticas (NII)

A I9=?'I' P@L2?37= IDI?P71I47

A 3eumonía intersticial no específica(3I3E)

A 3eumonía organi&ada criptogénica (3?4)

A 9ron#uiolitis respiratoria con enfermedad

pulmonar intersticial (9=;EPID)

A 3eumonía intersticial descamativa(3ID)

A 3eumonía intersticial aguda (3I7)

A 3eumonía intersticial linfocítica (3IL)"


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Fi/%osis P'l&o!a% I"iop,tica

Esta es una enfermedad diferenciada, idiop+tica,

progresiva y fibrosante #ue esta limitada a los

pulmones"

7fecta generalmente a adultos mayores de -

anos y se asocia con un patrn radiolgico y;o

histolgico de neumonía intersticial usual"


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1iene una prevalencia estimada en EspaBa #ue

oscila entre los C casos por cada --"---

habitantes en mu!eres y - por cada --"--- en

hombres"

La PI representa un -%.-* de todas las 3II"


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El cuadro clínico es de comien&o insidioso y se suele

caracteri&ar por disnea de esfuer&o progresiva" Estos

pacientes, muchas veces, presentan tos sin

e$pectoracin y en ocasiones de difícil control"

La demora entre el inicio de la sintomatología y el

diagnostico final es variable y puede estar entre los .

meses y los dos aBos"

'e auscultan estertores crepitantes en el >-* de los

pacientes y se ob!etivan acropa#uias en el -*"


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La alteracin funcional respiratoria suele ser

com:n para todas las 3II y se caracteri&a por

disminucin en la DL4? y deterioro ventilatorio

restrictivo, con alteracin de la 40 y la 4P1"

El recuento celular del L97 #ue se suele observar

en la PI presenta predominio macrof+gico, en

ocasiones con discreta neutrofilia, similar al

observado en su!etos normales, y generalmentediferente del resto de 3II en las #ue es m+s

frecuente encontrar discreta o moderada

linfocitosis"


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El diagnstico definitivo de PI re#uiere la presencia del

cuadro clínico radiolgico sugestivo !unto con la

confirmacin histolgica de 3I@ en la biopsia pulmonar

#uir:rgica"

El tratamiento convencional en la PI, glucocorticoides

e inmunosupresores (a&atioprina o ciclofosfamida), no

ha demostrado me!orar el pronstico y provoca efectos

secundarios significativos, por lo #ue su inicio sereserva para el caso de e$istir un deterioro significativo

clínico%funcional"

Fi/ i P l


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Fi/%osis P'l&o!a%I"iop,tica

Fi/ i P l


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Fi/%osis P'l&o!a%I"iop,tica


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FI0ROSIS PULMONAR

IDIOPATICA

L N í I t ti i l


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La N#'&o!ía I!t#%sticialD#sca&ati.a (NID)

Es una rara enfermedad #ue, aun#ue se

engloba dentro de las enfermedades

intersticiales pulmonares idiop+ticas, tiene una

clara relacin con el h+bito tab+#uico, estando

presente en m+s del -* de los pacientes"

La incidencia ligeramente mayor en varones

posiblemente est+ también ligada al consumode tabaco" La edad media en el momento del

diagnstico oscila en torno a los F aBos"

L N í I t ti i l


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La N#'&o!ía I!t#%sticialD#sca&ati.a (NID)

La disnea es el síntoma m+s frecuente, presente

entre el %--* de los pacientes" Puede

aparecer slo en esfuer&o o presentarse ya en

reposo en el momento del diagnstico"

La N#'&o!ía I!t#%sticial No


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La N#'&o!ía I!t#%sticial NoEsp#cífca (NINE) La 3I3E puede ser idiop+tica o asociada a

enfermedades del col+geno (esclerodermia

sistémica, artritis reumatoide, dermatomiositis;

polimiositis), neumonitis por hipersensibilidad

crnica, f+rmacos, y antecedente de síndrome dedistrés respiratorio agudo o broncoaspiracin"


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