EPID en reumatología

José Antonio Bernal

Hospital Marina Baixa (Villajoyosa-Alicante)

Abreviaturas de la charla

- EPID, ILD: enfermedad pulmonar intersticial difusa

- NIU, UIP: neumonía intersticial usual

- NINE, NSIP: neumonía intersticial no específica

- NO, OP: neumonía organizada

- FPI, IPF: fibrosis pulmonar idiopática

- ETC, CTD: enfermedad del tejido conectivo

- EAS: enfermedad autoinmune sistémica

Etiología de las EPID

Cotton et al. Rheumatology 2017

IPAF

Etiología-Pronóstico de las EPID

Park et al. Am J Respir Crit Care Med 2007 Oldham et al. Eur Respir J 2016

EPID en la consulta de reumatología

2 escenarios posibles:

- Remitido por neumología para descartar EAS en contexto de EPID

- EAS diagnosticada y que presenta una EPID

1er escenario-Descartar EAS en EPID

Descartar EAS en EPID

- Historia clínica y exploración

- Pruebas de laboratorio

- PFR (pruebas funcionales respiratorias)

- Radiología

- Broncofibroscopia

- Biopsia

Historia clínica y exploración

Fischer et al. Eur Respir J 2015- Xerostomía, xeroftalmia

- Alopecia

- Piel

Uptodate 2019

Historia clínica y exploración

Fischer et al. Eur Respir J 2015- Xerostomía, xeroftalmia

- Alopecia

- Piel

- Debilidad muscular

- Astenia, pérdida de peso y/o fiebre

- Aftas orales

Pruebas de laboratorio

- Hemograma, bioquímica hepática, función renal, CK, proteinograma

- VSG, PCR

- Autoinmunidad

- C3 y C4

- Factor reumatoide y antiCCP

- ANA, ENA

- Anticuerpos asociados a miositis (anti t-RNA sintetasa, anti MDA-5, anti PM-Scl…)

- ANCA IFI y/o ELISA (MPO/PR3)

2º escenario-Descartar EPID en EAS

De Laurentis et al. Chron Respir Dis 2011

Descartar EPID en EAS

- Historia clínica y exploración

- Pruebas de laboratorio

- PFR (pruebas funcionales respiratorias)

- Radiología

- Broncofibroscopia

- Biopsia

Descartar EPID en EAS- historia y exploración

Recoger los mismo datos que en escenario anterior y:

- Tóxicos y fármacos, trabajo

- Auscultación pulmonar

Descartar EPID en EAS- historia y exploración

¿Infección?

Descartar EPID en EAS- laboratorio

Si está diagnosticado de una conectivopatía

indiferenciada interesaría ampliar los anticuerpos

Descartar EPID en EAS- PFR

Descartar EPID en EAS- PFR

Volúmenes pulmonares, espirometría:

- Estáticos, espirometría simple o no forzada

Descartar EPID en EAS- PFR

Volúmenes pulmonares, espirometría:

- Dinámicos, forzada

Romero G, et al. Cad Aten Primaria. 2013

¿Qué hay que mirar?

Descartar EPID en EAS- PFR

Espirometría

La EPID, sobre todo al inicio, tiene afectación principalmente periférica

(alveolar) por lo que la espirometría podría ser normal y es más útil medir

la transferencia de monóxido de carbono y el test de la marcha.

Difusión, DLCO

Test de la marcha

Se correlaciona con:

- CVF

- DLCO

- Supervivencia

Lederer et al. Am J RepirCrit Care Med 2006

Du Bois et al. Am J RepirCrit Care Med 2011

Descartar EPID en EAS- Radiología

Descartar EPID en EAS- Radiología

Rx simple TACAR

Uptodate, 2019Gotway et al. Radiol Clin N Am 2005

NIU- neumonía intersticial usual

Collard et al. Am J Respir Crit Care Med 2011

- Panal de abeja

- Bronquiectasias por tracción

- ↓ Volumen pulmonar

- Predominio basal y subpleural

NIU- Neumonía intersticial usual

Raghu et al. Am J Respir Care Med. 2011

NINE- Neumonía no específica

Kim et al. Radiographics 2002

- Vidrio deslustrado

- Sutiles bronquiectasias por

tracción

- Puede asociar condensación

NINE- Neumonía no específica

Nishino et al. Eur J Radiol 2014

NO- Neumonía organizada

- Broncrograma de bronquios

dilatados

- Puede ser migratoria

Otras EPID

- NIL: neumonía intersticial linfoide

- DAD: daño alveolar difuso

Chung et al. Semin Respir Crit Care Med. 2019

TACAR

Mira-Avendano et al. Mayo Clin Proc 2019

Caso real

Romero G, et al. Cad Aten Primaria. 2013

IPAF

Fischer A et al. Eur Respir J 2015

Fischer A et al. Eur Respir J 2015

Fischer A et al. Eur Respir J 2015

Bibliografía

- Caussade S, Meyer K. Fisiología de la curva flujo/volumen espirométrica. Neumol

Pediatr 2014; 9 (1): 31-33

- Morán Rodríguez A. Uso adecuado de espirometría forzada. AMF 2005;1(2):94-99

- Togores B, Pons S, Agustí AGN. Espirometría: análisis de flujos y volúmenes

pulmonares. En: Agustí AGN. Función Pulmonar aplicada. Puntos Clave, 1995. p.17-

34 (Madrid: Mosby/Doyma Libros)