Enfermedad Intersticial Pulmonar Difusa.

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Barrera AnggyBlanco HeynoeliBlandin JennifferDuarte MichelleQuintero VctorDefinicin

Las EPID son un grupo heterogneo de infiltraciones en el pulmn que causan ruptura de la estructura alveolar y presentan manifestaciones clnicas, radiolgicas con consecuencias fisiolgicas comunes, debido a un proceso inflamatorio crnico progresivo. Existen ms de 200 entidades que puedan provocar EPID y suelen compartir caractersticas clnicas, radiolgicas o funcionales

La American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS) 2002 ClasificacinPatognesis Lesin de la superficie epitelialActivacin de macrfagos, linfocitos y neutrfilosReaccin inflamatoria, que acta como proceso protector o reparador del daoProceso nocivo para los tejidosEnfermedad crnicaExtensin a intersticio y vasos Factor de crecimiento tisularActivacin permanente de macrfagos, linfocitos y fibroblastos Perdida de la regulacin en la cicatrizacin del tejidoFibrosis PulmonarAntecedentes Duracin de la enfermedad Edad Antecedentes La enfermedad pulmonar intersticial en la artritis reumatoide es ms comn en los hombres.

La esclerosis tuberosa son exclusivas de mujeres premenopusicas

Debido a la exposicin laboral , las neumoconiosis son mas frecuentes en los hombres

Antecedentes Sexo

EpidemiologiaIncidencia anual de entre 26.1 - 31.5 casos /100.000 habitantes.Tanto la incidencia como mortalidad, incrementan notoriamente con la edad:160 / 100.000 habitantes, en mayores de 75 aos. Se desconocen datos nacionales de la prevalencia de esta enfermedad

15% de los pacientes con enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas (EPPD) tienen una enfermedad del tejido conectivo (ETC) subyacente.EpidemiologiaEntre 66 y 75% de los pacientes con IPF tienen antecedented de tabaquismoLas infecciones parasitarias pueden provocar eosinofilia pulmonar y por ello deben obtenerse los antecedentes de viajes en los pacientes con sospecha o diagnostico de IDL.Aspectos Clnicos.ClnicaDisnea progresiva a esfuerzosTosAsteniaDolor pleurtico o sub-esternal (poco comn): es frecuente en SarcoidosisTos Irritante: Carcinomatosis linfangtica y SarcoidosisDolor torcico agudo por Neumotrax espontneo: Granuloma eosinoflico, linfangiolieomiomatosis, esclerosis tuborosa, neurofibromatosis.Sibilantes (infrecuentes): Neumonitis por HipersensibilidadHemoptsis: Sndrome hemorrgico alveolar difuso, Enfermedad pulmonar venooclusiva, o linfangiolieomiomastosis.Plan de trabajoHistoria clnicaLaboratorioEstudios radiolgicosFuncionalismo pulmonarGases arterialesBroncofibroscopia con lavado bronquioalveolarBiopsia pulmonar a cielo abierto.

Plan de trabajoLaboratorio Hematologia (Dx diferencial con otras EIP) Poliglobulia secundaria a hipoxemia cronica.Cultivo de Esputo (Dx diferencial con otras EIP) presencia de polvo mineral. Analisis de Orina (En silicosis, eliminacion exagerada de Ac. Silicio.Gases Arteriales, Hipoxemia con o sin Hipocpnia.

Plan de trabajoRx de torx: Alteracin tipo reticular bibasal. Llenado alveolar tipo nodular o mixto y aumento de la trama reticular. Opacidades nodulares, en zonas pulmonares superiores (sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad crnica, silicosis, berilosis)Mal pronstico: Panal de abeja. Plan de trabajoEstudios radiolgicos

Plan de trabajo

Espirometra y Volmenes Pulmonares.La DLCO es una prueba de laboratorio que se afecta precozmente en esta enfermedad.16Gases Arteriales17Gammagrafa con Galio 67 La mayoria de estos indices comparan la captacion pulmonar con la que se produce en partes blandas y en el higado, considerandose a este ultimo como organo "patron. La captacion de Ga 67 en los pulmones es normalmente menor o similar a la de los tejidos blandos que los rodean y considcrablernente menor que en el higado, medula osea o columna vertebral.

De manera que, en individuos normales, el Ga 67 no es captado en cantidad suficiente por las estructuras alveolares para dar positividad, mientras que en pacientes con EPID existe captacion patologica en amplias zonas del parenquima en las que existe inflamacion

Gammagrafa con Galio 67Puede existir captacion pulmonar patologica en:Distintas enfermedades infecciosas (abscesos bacterianos, neumonia por Pneumocystis Carinii, infecciones por citomegalovirus, tuberculosis pulmonar activa)Sindrome de distress respiratorio del adultoNeumoconiosisSarcoidosisNeoplasiasFPI Otras EPID

Broncoscopa de Fibra ptica y BAL.Sarcoidosis: linfocitosis >3.5 CD4.CD8Neumonitis por hipersensibilidad linfocitosis intensa>50%Infecciones oportunistas: pneumocystis carinii, hongos, clulas lesionadas por CMV.Hemorragia alveolar difusa: macrfagos cargados de hemosiderina.Carcinoma de clulas pulmonares: clulas malignas.Neumopatia por asbesto: partculas de polvo, cuerpos ferruginosos.

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Estudios AnatomopatologicosConsideracin general:El manejo de los pacientes con enfermedades intersticiales del pulmn, como se ha mostrado, debe ser INTERDISCIPLINARIO, tomando en cuenta las caractersticas clnicas del paciente, los estudios de imgenes y los estudios anatomopatologicos.

La decisin de hacerla depende del grado de confianza en el dx clnicoCondiciones en donde puede incrementar significativamente la confianza en el dx:Sospecha de malignidadEosinofilia pulmonarInfeccionesEnfermedades intersticiales del pulmn poco comunes (proteinosis alveolar)SarcoidosisEPOCDebe ser realizada antes del inicio del tratamiento, y el sitio optimo de toma de muestras debe ser informado a travs de una tomografa computarizada de alta resolucin.Se recomienda en aquellos pacientes en donde pequeas muestras pueden ser diagnosticasDeben ser tomados cuatro o seis especmenes para ser biopsiados. El tamao del especimen (muy pequeo), los artefactos de corte y la falla en la penetracin de la vaina peribronquial puede afectar el diagnostico.Complicaciones:Neumotrax (10%)Hemorragia (1-4%)Biopsia Pulmonar TransbronquialBiopsia Pulmonar a Cielo AbiertoPermite obtener un especimen mas grande y sin artefactos de corteEs recomendable que se precisen los sitios de biopsia a travs de tomografa computarizada de alta resolucin. Debe iniciarse antes de comenzar el tratamiento inmunomodulador.Ha mostrado ser til en el diagnostico de entre 37-50% de los casos de enfermedades intersticiales.No esta indicada cuando la integracin de la clnica, la radiologa y si es el caso del lavado broncoalveolar y la biopsia transbronquial dan un diagnostico de alto grado de confianza. Complicaciones mas comunes:Dolor posoperatorioFuga de aire

Neumona Intersticial InespecficaProceso restrictivo subagudo que engloba un conjunto de neumonas intersticiales idiopticas distintas clnica e histopatolgicamente de NINE, NID, NIA y NOC.

Frecuente en edades jvenes y es predominante en mujeres no fumadorasClnicamente similar a FPIEnfermedad febril asociadaA diferencia de la fibrosis pulmonar idioptica, la mayora de los pacientes con NII tienen buen pronstico (tasa de mortalidad a 5 aos 60%).

Neumona Organizativa CriptgenaBronquitis Obliterante con Neumona Organizada (BONO)Proceso inflamatorio intraalveolar con proliferacin de tejido de granulacin constituido por una mezcla de fibroblastos y miofibroblastos sobre una matriz colgena (Neumona Organizativa) cuya etiologa no se identifica (Criptgena).

Frecuente en mayores de 40 aosFiebre, tos y disnea progresivaExpectoracin hemoptoica (ocasional)Hiporexia y prdida de pesoEvolucin y pronstico variable

Suele acompaar a otras patologas como parte de una reaccin inflamatoria inespecfica en presencia de lesin pulmonar primaria (p.ej. Criptococosis; granulomatosis de Wegener; linfoma; neumonitis por hipersensibilidad; neumona eusinfila).

29Neumopata Intersticial Tabquica1) Neumona intersticial descamativaAcumulacin de macrfagos en espacio intraalveolar con leve fibrosis intersticial.Incidencia mxima entre 30 y 50 aos. Disnea y tos.ndice de supervivencia elevado (>70% a los 10 aos).

2) Neumopata intersticial por bronquiolitis respiratoriaAcumulacin de macrfagos en alvolos peribronquiales.Estertores prolongados durante toda la inspiracin a la auscultacin.Clnica, evolucin y pronstico similar a NID.

3) Histiocitosis pulmonar de clulas de LangerhansLesiones esclerosantes nodulares que contienen clulas de Langerhans e infiltrado inflamatorio mixto.Incidencia mxima entre 20 y 40 aos. Predominante en varones.Fiebre, tos, disnea, dolor torcico, prdida de peso.Neumotrax en 25% de los pacientes. Hemoptisis y diabetes inspida poco frecuentes.30Neumopata Intersticial Tabquica

1) Neumona intersticial descamativa2) Neumopata intersticial por bronquiolitis respiratoria3) Histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans31Neumopata Intersticial por Trastornos del Tejido ConectivoEn todo paciente con ILD es necesario investigar la presencia de datos clnicos que nos orienten al diagnstico de CTD. Su exclusin es difcil puesto que las manifestaciones pulmonares suelen preceder varios meses o aos a las manifestaciones generalizadas ms tpicas

Dolor musculo-esqueltico o articularDebilidad, fatigaFiebreFotosensibilidadFenmeno de RaynaudXeroftalmia y xerostomaPleuritisCTD con ILD ms frecuentes:

Esclerosis generalizada progresivaArtritis reumatoideLupus eritematoso sistmicoPolimiositis y dermatomiositisEDPP por causa farmacolgica Es un diagnstico de exclusin despus de descartar origen infeccioso.

Se desconoce la patogenia

Al interrogar es importante saber que frmacos ha consumido el paciente.

Se manifiesta por disnea de esfuerzo y tos no productiva.

El tratamiento consiste en interrumpir el posible medicamento causativo y aplicar medidas de apoyo.EDPP por causa farmacolgica

EDPP por causa farmacolgica Medicamentos que son causas importantes de toxicidad pulmonar:EDPP por Neumona EosinoflaTrastorno inflamatorio del pulmn que abarca las paredes alveolares y vas respiratorias terminales.Pulmn del granjeroPulmn del criador de pjarosPulmn del trabajador en la industria qumica

Proteinosis Alveolar PulmonarEnfermedad autoinmunitaria en la que existen Autoanticuerpos neutralizante de IgG que ataca al GM-CSF, causando disfuncin de los macrfagos.

Se caracteriza por acumulacin de material lipoproteinceo en los espacios areos distales.

Puede ser adquirida (90%), congnita y secundaria.

Se manifiesta entre los 30-50 aos y predomina en varones.Proteinosis Alveolar PulmonarManifestaciones Clnicas:LaboratorioPolicitemiaHipergammaglobulinemiaLDH

Proteinosis Alveolar PulmonarRx

Opacidades bilaterales simtricas situadas en el centro de las zonas pulmonares media e inferior

Linfangioleiomiomatosis pulmonarEnfermedad que se caracteriza por proliferacin del msculo liso intersticial pulmonar y la formacin de quistes.

Afecta a mujeres premenopusicas y se debe sospechar en mujeres con neumotrax recurrente, enfisema o derrame pleural quiloso.

Ms frecuente en personas de raza blanca y suele acelerarse con el embarazo

Linfangioleiomiomatosis pulmonarManifestaciones clnicas

Complicaciones : Quilotrax, quiloperitoneo, quiluria y quilopericardio.Supervivencia de 8-10 aos desde el diagnstico.El trasplante pulmonar es la nica esperanza de curacin.Sndromes de EDPP con hemorragia pulmonar difusaLesin de las arteriolas, vnulas y capilares septales alveolares que origina hemoptisis secundaria a la rotura de la membrana basal alveolocapilar.

Sndromes de EDPP con hemorragia pulmonar difusaManifestaciones Clnicas:

Coexiste con alteracin de la funcin renal causada por glomerulonefritis necrosante segmentaria focal.

Sndrome de GoodpastureAutoanticuerpos contra la membrana basal glomerular y alveolar pulmonar, cursan con hemorragia pulmonar y glomerulonefritis.

Fibrosis PulmonarNeumopata intersticial con respuesta granulomatosaTrastornos infiltrantes linfocticosSe caracteriza por infiltracin de linfocitos y clulas plasmticas en el parnquima pulmonar.Son benignos pero suelen comportarse como linfomas de bajo grado.Granulomatosis BroncocntricaSe debe a una reaccin de hipersensibilidad a Aspergillus u otros hongos en pacientes con asma.

Se ha vinculado con artritis reumatoide, equinococosis, histoplasmosis, coccidioidomicosis y nocardiosis.

Tratamiento: Glucocorticoides46DIAGNSTICORadiologa de TraxDIAGNSTICOInfiltrado AlveolarRadiologa de Trax Patrn Alveolar

Infiltrado AlveolarDe tipo algodonoso. Tiende a confluir.Distribucin lobar (segmentaria) o en alas de Mariposa.DIAGNSTICOBroncograma AreoRadiologa de Trax Patrn Alveolar

Broncograma areoObservacin de bronquios intrapulmonares que en condiciones normales no son visibles debido a la presencia de consolidado alrededor de stos.DIAGNSTICOSigno de la SiluetaRadiologa de Trax Patrn Alveolar

Signo de la SiluetaCuando dos estructuras de la misma densidad radiogrfica se encuentran en el mismo plano y se superponen, borrndose los lmites de una y la otra.Patrn ReticularNo existe broncograma areo.Existen "lneas" que representan la afectacin intersticial (Lneas A, B y C de Kerley).Micro ndulos de contornos ntidos (tienden a la sumacin, es decir a mantener sus bordes hasta que estn muy prximos)Disociacin clnico-radiolgica (hay gran sintomatologa clnica con poca afectacin en la radiologa simple).Imgenes en panal, reticulares lineales.DIAGNSTICORadiologa de Trax Patrn ReticularPatrn Radiolgico Caractersticas PatologasNodularNdulos de pequeo tamao (> 2 mm) o miliares (1-2 mm) pueden identificarse sin excesiva dificultad.TBC miliar, Sarcoidosis, Silicosis, Histiocitosis de clulas de LangerhansDIAGNSTICOPaciente con TBC miliarRadiologa de Trax Patrn Reticular

DIAGNSTICORadiologa de Trax Patrn ReticularPatrn Radiolgico CaractersticasPatologasReticularEngrosamiento de septosinterlobulillares perifricos y perpendiculares a lasuperficie pleural: lneas B de Kerley.Engrosamiento de septos interlobulares centrales: imgenes lineales de varios cmFibrosis Intersticial Difusa Idioptica, Asbestosis .DIAGNSTICOLneas C de KerleyRadiologa de Trax Patrn ReticularLneas B de KerleyLneas A de KerleySon lneas largas y finas que se encuentran en los campos medios o apicales del pulmn y que van del hilio a la pleura sin llegar a tocarla.Son lneas cortas y gruesas localizadas en bases pulmonares. Son opacidades lineales en red localizadas en bases pulmonares. DIAGNSTICOLneas B de KerleyRadiologa de Trax Patrn Reticular

DIAGNSTICORadiologa de Trax Patrn ReticularPatrn RadiolgicoCaractersticasPatologasVidrio Esmerilado homognea y generalizada de la transparencia pulmonar. Tenue aumento de la densidad pulmonar de distribucin geogrfica, que no borra los mrgenes de las estructuras vasculares.La opacidad est constituida por imgenes pequeas como granos de arroz, confluentes.Alveolitis Alrgica, Colagenosis, Proteinosis alveolar, Edema Pulmonar Cardiognico; infeccin oportunista en inmunosuprimidos (Pneumocistis carinii).DIAGNSTICOPatrn de vidrio esmeriladoRadiologa de Trax Patrn Reticular

DIAGNSTICORadiologa de Trax Patrn ReticularPatrn RadiolgicoCaractersticasPatologasPanal de AbejaLesiones de paredes finas (