bolile pulmonare interstitiale

Download Bolile pulmonare interstitiale

Post on 14-Jul-2015

2.095 views

Category:

Documents

1 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Bolile pulmonare interstitiale

Terminologie si definitii Interstitiul pulmonar = complex anatomic care include bronsiolele terminale cu vasele adiacente, nervi si componentele conjunctive invecinate, plus unitatile de schimb gazos (acini, alveole, capilare).

Terminologie si definitii Boli pulmonare interstitiale = grup heterogen de afectiuni inflamatorii, de etiologie variata, localizate predominant la nivelul interstitiului pulmonar. Induc dispnee progresiva, disfunctie ventilatorie restrictiva si conduc progresiv la insuficienta respiratorie cronica prin tulburare de difuziune.

Epidemiologie Boala este neuniform distribuita la nivel mondial. Exista o dominanta la barbati. In SUA incidenta anuala medie este de 80%000 (barbati) si 67%000 (femei). Cea mai frecventa FID este fibroza pulmonara idiopatica (30% din toate FID).

Clasificarea bolilor pulmonare interstitiale(1) Pneumopatiile interstitiale idiopatice Fibroza pulmonara idiopatica Pneumonia interstitiala nespecifica Pneumonita interstitiala descuamativa Pneumonia interstitiala acuta Pneumonia cu limfocite

Clasificarea bolilor pulmonare interstitiale(2) Pneumoniile de hipersensibilizare Mediu/droguri (antibiotice, AINS, metotrexat, antiaritmice, vasodilatatoare, antineoplazice, antidepresive, tolbutamida, clorpropamid, cocaina, heroina metadona, interferon alfa, iradiere, concentratii crescute de oxigen, etc).

FID asociate colagenozelor Sclerodermia LED Artrita reumatoida Dermatomiozita Sd. Sjogren Sd. Sharp Spondilita anchilozanta

Clasificarea bolilor pulmonare interstitiale(3) Bolile intersitiale pulmonare cu depuneri alveolare Sd. Goodpasture Proteinoza alveolara Hemosideroza pulmonara Hemoragia alveolara Pneumonia cronica cu eozinofile

Clasificarea bolilor pulmonare interstitiale(4) Vasculitele pulmonare Granulomatoza Wegener Sd. Churg-Strauss

Neclasificate Sarcoidoza Histiocitoza X Limfangioleiomiomatoza

Boli genetice

PatogenieAgent etiologic Neutrofile Celule inflamatorii activateMediatori inflamatori/factori de crestere

Limfocite Eozinofile Interstitii bronhiolo-vasculare Unitatile de schimb

Inflamatie/necroze

Fibroza colagenica extensiva Restrictie/alterare V/Q/tulburare de difuziune INSUFICIENTA RESPIRATORIE Cord pulmonar cronic

Manifestari clinice generale(1)Dispnee progresiva Fatigabilitate Tuse seaca Dureri pleurale (leiomiomatoza, histiocitoza) Hemoptizia (LED, hemoragia alveolara, granulomatoza Wegener, Sd. Goodpasture). Clinic examenul poate fi paucisimptomatic:

Manifestari clinice generale(2) Auscultatie negativa sau Raluri subcrepitante/cracmente fine in focare. Wheezing rar in FID, daca este prezent sugereaza o entitate alergica (pneumonie cu eozinofile, infectie fungica/parazitara, sd. ChurgStrauss). In functie de momentul examinarii, pacientii prezinta semne variabile de insuficienta respiratorie cronica, cu/fara existenta semneleo de cord pulmonar cronic.

Diagnosticul FID Anamneza/examen clinic Probe biologice investigatii uzuale, calcemie Investigati specifice (LED, AR, polimiozita, granulom Wegener, etc.)

Gaze sanguine Examenul radiologic este nespecific in FID, dar intotdeauna anormal.

Examenul radiologic Este importanta dinamica temporala a modificarilor radiologice. Aspectul de sticla mata este precoce in evolutia FID Ulterior aspectul devine reticular sau reticulo-nodular, cu distributie relativ specifica pentru diverse categorii de FID: Lobi superiori sarcoidoza, histiocitoza, silicoza, pneumonia de hipersensibilizare Lobii mediu/inferiori fibroza idiopatica, carcinomatoza, pulmonul reumatoid si din sclerodermie. Imagini nodulare sarcoidoza, AR, pneumonie cu eozinofile. Adenopatii

In stadiile avansate de evolutie, aspectul Rx este de pulmon in fagure .

CT de inalta rezolutie Permite diferentierea leziunilor active, reversibile, de fibroza ireversibila. Cu toate ca nu descopera FID incipiente, permite diagnosticul precoce. Faciliteaza diagnosticul diferential si indica zonele pentru biopsie si lavaj bronho-alveolar. Este o investigatie esentiala in FID, cu valoare semnificativa in diagnosticul FID idiopatice.

CT de inalta rezolutie Aspectul CT in FID este dominat de aspectele fibrozei: In FID idiopatica predomina fibroza extensiva subpleurala trabeculara, care conduce la aspectul de fagure . In pneumonia interstitiala descuamativa si pneumonia interstitiala cu limfocite, fibroza ia aspectul de sticla mata .

FID idiopatica

Testele functional pulmonare Spirometria arata tipul si gradul de severitate al anomaliilor ventilatorii mecanice (restrictia si nivelul disfunctiei obstructive). Arata nivelul de scadere al Dlco, ca masura al gradului de bloc alveolo-capilar, corelat cu supravietuirea pacientilor cu FID. Orienteaza diagnosticul in situatiile de FID cu sindrom bronhospastic asociat (Sd. ChurgStrauss) si cuantifica gradul afectarii restrictive suplimentare la pacientii cu boli non-pulmonare asociate (miozite, sclerodermie).

Capacitatea de efort Magnitudinea cresterii raportului PAO2 PaO2 se coreleaza cu severitatea si nivelul de fibroza la pacientii cu FID idiopatica. Este utila in evaluarea nivelului de efort tolerat.

Investigatii invazive Biopsia trans-toracica ghidata CT Bronhoscopia si lavajul bronho-alveolar Identificarea etiologica Identificarea tipului de inflamatie Acces la biopsie Diagnostic diferential

Laparotomia exploratorie pentru situatiile neclare.

Principii generale de tratament in FID(1) Tratamentul bolii/conditiei inductoare, acolo unde aceasta este identificata Tratamentul cortizonic are eficacitate in pneumoniile cu eozinofile, cu limfocite, in pneumoniile de hipersensibilizare, pneumonia post-iradiere, leziunile induse de medicamente, vasculitele din cadrul colagenozelor.

Principii generale de tratament in FID (2) FID terminale, cu fibroza extensiva si hipertensiune pulmonara severa, la pacienti fara alta patologie de fond pot beneficia de transplantul de piesa cardio-pulmonara. Tratamentul afectiunilor intercurente si terapia insuficientei respiratorii cronice si a cordului pulmonar cronic.

Pneumoniile interstitiale idiopatice

Fibroza interstitiala difuza idiopatica

Pneumoniile interstitiale idiopatice

Generalitati Reprezinta 50-60% din totalul fibrozelor interstitiale idiopatice. Apare la adulti in decada V-a de viata, echilibrata pe sexe. Se manifesta prin dispnee progresiva cu scaderea consecutiva a capacitatii de efort, sindrom restrictiv, iar radiologic prin fibroza bilaterala, predominant subpleural, in lobii mediu/inferiori.

Pneumoniile interstitiale idiopatice

Majore

Criterii de diagnostic in fibroza pulmonara idiopatica

Excluderea oricarei cauze cunoscute de fibroza interstitiala (medicamente, factori de mediu, colagenoze). Alterarea functiei pulmonare (restrictie si tulburare a difuziunii alveolo-capilare) Aspect HRCT de fibroza reticulo-trabeculara medio-bazala bilaterala fara aspect de sticla mata , cu aspect de fagure . Biopsie: lavaj neutrofile.

Pneumoniile interstitiale idiopatice

Criterii de diagnostic in fibroza pulmonara idiopatica Minore Varsta > 50 ani Dispnee progresiva de efort, neexplicata Durata acuze > 3 luni Focare de raluri-cracmente, bazal bilateral.

FID

Pneumoniile interstitiale idiopatice

Tratament(1) Niciun regim terapeutic nu a fost demonstrat a creste supravietuirea pacientilor cu FID idiopatica. Tratamntul farmacologic: Prednison 0.5 mg/kg, atac, o luna, apoi 0.1 0.2 mg/kg, sau aproximativ 10 mg/zi 3 4 luni, plus Azathioprina 2 mg/kg/zi (100 150 mg/zi), plus N-acetil-cisteina 600 mg x 3/zi.

Pneumoniile interstitiale idiopatice

Tratament(2) Studii in derulare: Interferon gama-1B Etanercept (inhibitor TNF) Bosentan (antagonist de receptori de endotelina) N-acetil cisteina (anti-oxidant, anti-inflamator?)

Terapia imuno-supresiva/antifibrozanta nu este utila si nu este recomandata.

Pneumoniile interstitiale idiopatice

Tratament(3) Profilaxia infectiilor Prevenirea si tratamentul conditiilor emboligene. Evaluare oportunitatii transplantului cardiopulmonar.

Pneumoniile interstitiale idiopatice

Prognostic Supravietuirea medie a pacientilor cu FID idiopatica este de 3 5 ani, indiferent de tratament. Pacientii cu supravietuire mai lunga sunt cei cu fibroza mai redusa la HRCT, cu functie pulmonara mai putin alterata, cu hipoxemie moderata si cu alterare usoara-medie a capacitatii de efort.

Pneumoniile interstitiale idiopatice

Pneumonia interstitiala cronica nespecifica

Pneumoniile interstitiale idiopatice

Pneumonia interstitiala nespecifica(PIN) Este o entitate recent descrisa asociat bolilor de colagen cu determinare vasculara si pneumonitelor de hipersensibilizare, dar poate apare si ca entitate separata. Are doua forme PIN celulara PIN fibrotica (asemanatoare FID idiopatice)

Deduteaza mai frecvent in decada 4-a de viata. Forma fibrotica este considerata FID idiopatica incipienta.

Pneumoniile interstitiale idiopatice

Pneumonia interstitiala nespecifica - Diagnostic Criterii clinice si biologice comune FID Histologic: infiltrat inflamator limfo-plasmocitar interstitial. Radiologic: infiltrate parcelare in lobii inferiori, cu aspecte de sticla mata si arii de condensare. Dg.dif.: (necesita investigatii histopatologice) PIN celulara cu pneumonia acuta de hipersensibilizare. PIN fibrotica cu FID idiopatica sau cu leziuni de pneumonie interstitiala banala.

Pneumoniile interstitiale idiopatice

Pneumonia interstitiala nespecifica - Tratament Boala este responsiva la tratament cortizonic. Forma cu predominanta celulara raspunde mai bine la c