9 pneumopatii interstitiale difuze

Upload: alina-larina-larina

Post on 25-Feb-2018

266 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    1/104

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    2/104

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    3/104

    PID = boala inflamatorie a parenchimului

    pulmonar (alveolita

    PID ! fibroza pulmonara Doar unele dintre PID evolueaza catre fibroza

    ireversibila

    Altele pot regresa " stationa

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    4/104

    #tiologie

    $actori e%terni

    Medicamente (amiodarona& nitrofurantoin& aur& metotre%at&ciclofosfamida& bleomicina

    Infectii (imunocompromisi' Pn )arinii& legionella& aspergillus& virusuri Alergeni (alveolita alergica e%trinseca Pulberi

    Boli sistemice

    )olagenoze (*#S& P+& Scleroza sistemica& sdr S,ogren& miopatii -asculite (.egener& )hurg/Strauss& poliangeita microscopica autoimune

    Sarcoidoza 0istiocitoza 1 *imfangioleiomiomatoza

    Plamanul eozinofil Sdr de hemoragie alveolara $ibroza pulmonara idiopatica (criptogenetica etc

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    5/104

    Sarcoidoza

    Sarcoidoza& cunoscuta si sub denumirea de boala

    Boec2& reprezinta o boala rara de origine inflamatorie&

    caracterizata de formarea unor noduli de inflamatie

    (granuloame& care pot sa apara practic in orice organ

    )auza sarcoidozei nu a fost clarificata pana in prezent&dar se presupune ca ar fi implicata conditionarea

    factorilor de mediu si a unor factori genetici Apro%imativ

    ,umatate din cazuri evolueaza asimptomatic 3ipologia

    simptomelor depinde de organul afectat )el maifrecvent sunt implicati plamanii& problema devenind

    vizibila la o radiografie

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    6/104

    #volutie

    Sarcoidoza poate sa evolueze atat acut& cat si

    cronic Sarcoidoza acuta are un prognostic mai

    bun si se vindeca de cele mai multe ori fara

    tratament si fara complicatii Prognosticulsarcoidozei cronice este grav Bolnavii raspund

    de obicei bine la tratamentul cu glucocorticoizi

    In unele cazuri nu poate fi evitata limitarea de

    durata a functiei pulmonare Apro%imativ 45dintre pacientii cu sarcoidoza decedeaza

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    7/104

    Sarcoidoza este o boala inflamatorie cronica&

    rara& care afecteaza in principal plamanii si

    ganglionii limfatici& dar se poate intalni in orice

    loc din organismPentru ca sarcoidoza se caracterizeaza in

    principal prin prezenta de granuloame& boala

    mai poarta denumirea de granulomatoza

    $ormatiunile nodulare constituite din tesut degranulatie se formeaza prin activarea sistemului

    imunitar

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    8/104

    Imunopat

    In functie de mecanismul care determina

    activarea sistemului imunitar& se disting o

    varietate de noduli& a caror structura histologica

    difera' granulomul infectios din tuberculoza&granulomul reumatoid etc )arcteristic pentru

    nodulii din sarcoidoza este faptul ca celulele

    epiteliale si celulele macrofage pot fi evidentiate&

    insa lipseste necroza centrala De aceea& acestinoduli mai poarta denumirea de granuloame

    fara cazeificare

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    9/104

    Stadiile sarcoidozei

    Stadiul 0:sunt afectate organe din afara cutiei toracice&

    fara implicare pulmonara6

    Stadiul I:adenopatie mediastinala& fara afectarea vizibila

    a parenchimului pulmonar6

    Stadiul II:pe langa marirea in volum a a ganglionilor

    apar leziuni infiltrative la nivel pulmonar6

    Stadiul III:modificari ale tesutului pulmonar fara

    adenopatii

    Stadiul IV:fibroza pulmonara

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    10/104

    P0

    +eactie imunologica la un agent inhalat& in

    special un antigen organic& care se

    produce la nivelul parenhimului pulmonar

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    11/104

    #tiologie (7 899 cauze

    $ermieri (cultivatori plante& lucratori in

    laptarii

    )ontaminarea sistemelor de ventilatie si

    legata de apa (dusuri& cazi baie& sauna&

    piscina& etc

    *egata de pasari (crescatori& prelucrarea

    pasarilor

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    12/104

    )lasificare

    P0 acuta e%punere masiva acuta

    P0 subacuta e%punere persistenta la un nivel ridicat

    P0 cronica e%punere cronica& la nivel mic

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    13/104

    P0 acuta

    debut brusc (:/; ore cu febra& frisoane&

    greata& tuse& constrictie toracica& dispnee

    fara

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    14/104

    P0 acuta )3

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    15/104

    P0 subacuta

    debut progresiv cu tuse productiva& dispnee&

    astenie fizica& anore%ie& scadere ponderala

    uneori episoade acute rare cu tuse si alterareastarii generale

    e%amen fizic' polipnee& raluri crepitante difuze

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    16/104

    >;

    P0 subacuta )3

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    17/104

    P0 cronica

    de obicei absenta episoadelor acute

    debut insidios cu tuse& dispnee& astenie fizica&

    scadere ponderala

    in final tablou de fibroza pulmonara difuza

    e%amen fizic' hipocratism digital (formeavansate&

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    18/104

    P0 cronica / )3

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    19/104

    Diagnostic

    e%punere cunoscuta la un agent incriminat e%punere investigatia mediului precipitine

    3ablou clinic& radiologic si functional compatibil *imfocitoza in *BA cu )D:")D? scazut 3est de provocare inhalatorie (mediu sau

    artificial 3ablou histopatologic' granuloame non/

    cazeoase sau infiltrat mononuclear

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    20/104

    Diagnostic diferential

    Alte boli determinate de e%punere la antigene

    organice' febra de inhalatie& sindromul de praf

    organic to%ic& bronsita cronica& astm

    Alte boli cu tablou clinic& +% si functionalsimilare' sarcoidoza

    fibroza pulmonara idiopatica

    fibroza pulmonara din colagenoze

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    21/104

    3ratament si prognostic

    P0 acuta' disparitia simptomelor (>@ ore /

    zile si a manifestarilor +% si functionale

    (saptamani

    P0 subacuta' rezolutie completa in

    saptamani/luni& uneori necesita )S

    P0 cronica' rezolutie partiala& deseori

    necesita )S

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    22/104

    *imfangioleiomiomatoza (*AM

    +ara& femei de varsta fertila

    Proliferarea interstitiala atipica a muschiului

    neted formare de chiste

    Patogenie necunoscuta' Pierderea functiilor de supresie tumorala a unor

    enzime

    Anomalii ale proteinelor implicate in sinteza

    catecolaminelor #strogeni

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    23/104

    *AM /0p

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    24/104

    @:

    *AM

    +gP

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    25/104

    *AM functia pulmonara

    Sindrom obstructiv sau mi%t

    0iperinflatie ()P3& cu air/trapping (

    -+ si a -+")P3

    Scaderea reculului elastic

    Scaderea capacitatii de difuziune (D*co

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    26/104

    *AM / diagnostic

    $emeie tanara cu emfizem

    pneumotora% recurent

    chilotora%

    )onfirmare 0+)3

    +areori biopsie pulmonara necesara

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    27/104

    *AM diagnostic diferential

    #mfizem (deficit alfa/> antitripsina

    Astm

    0istiocitoza pulmonara cu celule*angerhans

    Sarcoidoza chistica stadiul I-

    Scleroza tuberoasa Pneumonita de hipersensibilitate cronica

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    28/104

    *AM prognostic si tratament

    Supravietuire ?/>9 ani (mai putin in

    sarcina sau administrare de estrogeni

    3ratament' varectomie bilaterala

    Progestative

    #vitarea sarciniiC

    3ransplant pulmonar

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    29/104

    0istiocitoza Pulmonara cu )elule

    *angerhans (0P)*

    )auza necunoscuta $umatul este factor predispozant " cauzal

    )elula *angerhans = celula diferentiata dinlinia monocito/macrofagica Incluziuni citoplasmatice pentalaminare (corpi 1

    Prezinta S>99 si )D>

    Aglomerate in grupuri

    0P)*

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    30/104

    89

    0P)*

    M#

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    31/104

    0P)*

    M

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    32/104

    0P)*

    M

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    33/104

    0P)* manifestari

    Simptome' tuse neproductiva& dispnee& dureretoracica de tip pleuritic& astenie& scadereponderala& febra

    )omplicatii' Pneumotora% spontan recurent 0ipertensiune pulmonara 0emoptizie 3umori maligne sau benigne

    )histe osoase Diabet insipid (leziune hipotalamica

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    34/104

    0P)* +gP )3

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    35/104

    0P)* functia pulmonara

    -olume si debite normale

    D*co in mod disproportionat

    +ar sindrom restrictiv

    $oarte rar sindrom obstructiv

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    36/104

    Diagnostic

    *ava, bronhoalveolar' 7 45 celule*angerhans ()D>

    Biopsie pulmonara S/>99 )D>a

    +ar microscopie electronica

    $orme avansate (fibrozante reducereanumarului de celule *angerhans

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    37/104

    3ratament

    prirea fumatului

    CCC corticosteroizi citoto%ice CCC

    3ratamentul complicatiilor (pleurodeza

    3ransplant pulmonar

    Prognostic #volutie accelerata la fumatori

    Posibil remisiune la oprirea fumatului Supravietuirea mediana' >@&: ani

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    38/104

    )P 0p

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    39/104

    )P 0p

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    40/104

    )P manifestari

    Simptome' tuse nonproductiva& dispnee laefort& scadere ponderala

    neori precedata de un tablou

    pseudogripal (febra& stare de curbatura&tuse

    #% fizic' raluri crepitante& rar

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    41/104

    )P

    +gP

    )P

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    42/104

    )P

    +gP

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    43/104

    )P )3

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    44/104

    )P / *BA

    3ablou mi%t' cresterea limfocitelor&

    neutrofilelor& eozinofilelor si mastocitelor

    +aport )D?")D: crescut

    +elativ specific

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    45/104

    Diagnostic

    )onte%t clinico/radiologic si *BA sugestiv

    In absenta' Pneumonie

    SD+A Pneumonita de hipersensibilitate

    Pneumonie eozinofilica cronica

    Pneumopatie medicamentoasa

    Determinare pulmonara in colagenoze

    Se recomanda biopsie pulmonara toracoscopica

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    46/104

    3ratament

    )orticoterapie prednison >/>&4 mg"2gc in dozaunica matinala timp de :/? saptamani& apoiscadere progresiva& si oprit in 8/; luni (in functiede evolutie

    "/ citoto%ic ciclofosfamida

    Prognostic bun

    neori recidiva dupa oprirea )S +areori fibroza difuza cu insuficienta respiratorie

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    47/104

    Granulomatoza .egener (G.

    Afectare pulmonara

    Afectare a cailor aeriene superioare

    Afectare renala

    Alte

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    48/104

    G. / manifestari

    rinoree persistenta& purulenta sau

    hemoragica& ulcere nazale sau orale&

    durere sinusala

    tuse& hemoptizie& dispnee& durere toracica uneori semne de condensare

    febra&anore%ie& scadere ponderala& stare

    generala alterata

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    49/104

    G. / )3

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    50/104

    G. laborator

    sindrom inflamator

    retentie azotata

    proteinurie& hematurie& leucociturie& cilindri

    eritrocitari si leucocitari

    AE)A (antineutrophil cFtoplasmic antibodies

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    51/104

    Afectarea pulmonara in P+

    Pneumopatie interstitiala difuza

    BP

    Eoduli reumatoizi

    Sindrom )aplan Pleurezie reumatoida Infectii pulmonare (pneumonie& tuberculoza

    Pneumopatie medicamentoasa (metotre%at&

    saruri de aur Bronsiectazii

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    52/104

    Eoduli reumatoizi +gP )3

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    53/104

    Afectarea pulmonara in *#S

    Pleurezie lupica

    Pneumonita acuta lupica

    Pneumonita cronica lupica

    0ipertensiune arteriala pulmonara

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    54/104

    Sclerodermie fibroza

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    55/104

    Sclerodermie fibroza

    pulmonara

    Sclerodermie fibroza

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    56/104

    Sclerodermie fibroza

    pulmonara

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    57/104

    Sclerodermie 03AP

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    58/104

    Diagnosticul PID

    SindromulH interstitial )linic

    +adiologic ( )3

    $unctional

    *ava, bronhoalveolar

    Diagnosticul etiologic Anamneza

    Manifestari e%trapulmonare

    Aspect )3 si *BA sugestiv

    Biopsie pulmonara

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    59/104

    )linic

    Dispnee progresiva de efort

    3use seaca

    Inconstant

    $ebra

    Degete hipocratice

    )ianoza

    Semnele I-D

    biectiv )repitante difuz bilateral (velcroH

    Alte semne ale bolii de baza #ritem nodos& modificari articulare& eritem in fluture& modificari

    cutanate& adenopatii

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    60/104

    Aspect radiologic

    +adiografie pulmonara standard' sdr Interstitial

    3omografie computerizata de inalta rezolutie (0+)3'

    informatii valoroase

    3ip de leziuni

    *ocalizare

    #volutivitate

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    61/104

    +adiografia standard

    Sindrom interstitial Modificari difuze bilaterale

    Eoduli " micronoduli

    pacitati reticulare fine

    pacitati reticulo/nodulare pacitati infiltrative vatoaseH bilaterale

    Alte modificari sugestive Pleurezie (*#S& P+

    Pneumotora% (linfangio/leiomiomatoza Adenopatii hilare bilaterale (sarcoidoza

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    62/104

    3omografie computerizata

    0+)3'detalii (sectiuni subtiri > mm& algoritm de

    amplificare

    3ipuri de leziuni' Eoduli

    *inii

    )histuri

    pacitati

    *ocalizarea leziunilor

    3 fi t i t

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    63/104

    3omografie computerizata

    Eoduli densiH'sarcoidoza& carcinomatoza& bronsiolita& pneumoconioza moiH'AA#& bronsiolita

    *inii Septale' insuf ventriculara stg& limfangita carcinomatoasa +eticulare' $PI& colagenoze& azbestoza& proteinoza Benzi parenchimatoase' cicatrici postpleurezie " pneumonie&

    azbestoza

    )histuri Izolate' histiocitoza& *AM fagure de miereH'azbestoza& $PI& colagenoza& sarcoidoza

    pacitati parenchimatoase Sticla mata' AA#& $PI descuamativa& to%icitate medicamentoasa&

    proteinoza )ondensare' pneumonia eozinofilica& carcinom bronhiolo/

    alveolar& pneumonia lipoidica& proteinoza

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    64/104

    3omografie computerizata

    *ocalizare

    )entolobulara' sarcoidoza& AA#& pneumoconioza

    Septala' I-S& carcinomatoza& sarcoidoza

    Subpleurala' $PI

    Panlobulara' AA#& medicamente& $PI descuamativa 0ipertransparenta panlobulara' 3#P& emfizem

    panlobular

    Mozaic

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    65/104

    Fibroza pulmonara idiopatica: aspect reticular bazal bilateral

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    66/104

    Sdr. hemoragic alveolar: aspect infiltrativ vatos bilateral

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    67/104

    Sticla mata

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    68/104

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    69/104

    Sarcoidoza

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    70/104

    Sarcoidoza

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    71/104

    Sarcoidoza

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    72/104

    Acelasi caz dupa

    4 ani

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    73/104

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    74/104

    PR tratata cu saruri de aur

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    75/104

    Poliartrita

    Reumatoida

    cu afectare pulmonara

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    76/104

    PR

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    77/104

    PR

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    78/104

    FP

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    79/104

    FP

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    80/104

    $PI

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    81/104

    $PI (fagure de miereH

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    82/104

    Fagure de

    !iere

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    83/104

    $PI& pneumotora%

    drenat

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    84/104

    $PI (acelasi caz

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    85/104

    $PI (acelasi caz' fagure de miereH

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    86/104

    $PI (acelasi caz

    $ ti l

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    87/104

    $unctional

    Sdr restrictiv adevaratH Scadere )-& -+& )P3

    $ara obstructie bronsica

    Scadere (precoce a 3*)

    )onstanta de transfer' scazuta )omplianta pulmonara scazuta

    0ipo%emie' initial la efort& apoi si in repaus

    3est de efort (precoce

    B h i

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    88/104

    Bronhoscopie

    Aspecte endoscopice normale

    tilitate'

    *ava, bronhiolo/alveolar Biopsie pulmonara transbronsica

    * , b hi l l l

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    89/104

    *ava, bronhiolo/alveolar

    Eormal' Macrofage alveolare ?9/J95

    *imfocite 4/>45

    PME >/85

    #ozinofile K >5

    Mastocite K>5

    $ara celule epiteliale& f rare celule bronsice& fara

    hematii

    * , b hi l l l

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    90/104

    *ava, bronhiolo/alveolarmacrof limf neutrof eozin plasmo

    citemastocite )D:"

    )D?

    Sarcoid L = =" L / L L

    AA# spumoase L L L =" L / L L

    Medic spumoase L L L L prezente L L

    $PI L L" L L L / L =

    #ozinof L = L L prezente =" L

    Proteinoza spumoaseL = = / C =

    )olagenoze

    L =" L =" L / = =

    Pneumoc )uincluzii

    L L =" L / = =

    A+DS)u$e L L L L / =

    *BA lt i f tii

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    91/104

    *BA alte informatii

    )arcinomatoza' celule tumorale Infectii

    bN

    PneumocFstis carinii

    Aspergillus Macrofage incarcate cu fier

    -asculite

    0emosideroza pulmonara idiopatica

    Aspect laptos' proteinoza alveolara

    )orpi azbestozici / asbestoza

    Diagnostic diferential

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    92/104

    Diagnostic diferential

    3uberculoza pulmonara

    *imfangita carcinomatoasa

    Infectii Pneumocistoza

    Pneumonii virale

    Bronhopneumonie

    A+DS

    P l f t bi ti l

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    93/104

    Prelevare fragment bioptic pulmonar

    Bronhoscopie' biopsie transbronsica Biopsie cu ac fin sub )3 (leziuni solide

    3oracoscopie

    Biopsie chirurgicala deschisa (standard de aur

    #tiologie

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    94/104

    g

    $actori e%terni Medicamente (amiodarona& nitrofurantoin& aur& metotre%at&

    ciclofosfamida& bleomicina Infectii (imunocompromisi' Pn )arinii& legionella& aspergillus& virusuri Alergeni (alveolita alergica e%trinseca Pulberi

    Boli sistemice )olagenoze (*#S& P+& Scleroza sistemica& sdr S,ogren& miopatii

    -asculite (.egener& )hurg/Strauss& poliangeita microscopica autoimune

    Sarcoidoza 0istiocitoza 1 *imfangioleiomiomatoza Plamanul eozinofil

    Sdr de hemoragie alveolara $ibroza pulmonara idiopatica (criptogenetica etc

    Aspecte histopatologice

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    95/104

    Aspecte histopatologice Specifice

    )olagenoze

    -asculite

    Sarcoidoza

    *AM

    $PI ; tipuri histologice Pneumonia interstitiala obisnuita (IP

    Pneumonia interstitiala descuamativa (DIP

    Pneumonia interstitiala nespecifica (ESIP

    Pneumonia interstitiala acuta (AIP BP

    +B/I*D

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    96/104

    Sindrom interstitialH clinic

    nvestigatii

    Radiografie standard "#plorari functionale

    $R%& '(A

    Prelevari histologice

    Anamneza

    "#punere lafactori e#terni

    Semne e#trarespiratorii

    &este biochimice

    Anamneza

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    97/104

    Anamneza

    Se# feminin 'A! )

    *arsta+ ,- ani Fibroza idiopatica

    &anar

    $istiocitoza

    Sarcoidoza

    %olagenoze

    Fumator $istiocitoza / 0P/ R(1'0

    nfectat $* Pneumonia lipoidica 2'P3

    Pneumocistoza

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    98/104

    3ratament

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    99/104

    3ratament

    alaH mare a bolilor tratabile cu cortizon Initiere' > mg"2gc"zi prednison& @ luni& scazut progresiv

    pana la > an

    Asociere' imunosupresive

    Permit scaderea dozei de cortizon

    )iclofosfamida& metotre%at& azatioprina

    Puls/terapie sau continuu

    )ontrol hematologic periodic

    %igenoterapie de lunga durata& tratamentul

    complicatiilor

    3ratamente noi

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    100/104

    3ratamente noi

    Interferon gamma >b

    E/acetilcisteina

    Bosentan

    3ransplant pulmonar

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    101/104

    *AM dupa transplant unipulmonar

    Monitorizare

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    102/104

    Monitorizare

    De obicei la 8 luni Se urmaresc'

    )linic

    $unctional (TLCO& test de efort +adiologic

    #volutie' variabila de la caz la caz

    Prognostic variabil

    #volutie clinica

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    103/104

    #volutie clinica

    -ariabila in functie de etiologie Stabilizare

    #voltie in pusee

    Degradare progresiva continua )omplicatii

    Insuficienta respiratorie cronica hipo%emica

    03P& cord pulmonar cronic

    Infectii (imunosupresie cortizonica

    *ista de abrevieri

  • 7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze

    104/104

    *ista de abrevieri

    PID = pneumopatii interstitiale difuze $PI = fibroza pulmonara idiopatica *AM = limfangioleiomiomatoza AA# = alveolita alergica e%trinseca *#S = lupus eritematos sistemic P+ = poliartrita reumatoida 0+)3 = tomografie computerizata cu rezolutie inalta

    3#P = trombembolism pulmonar I-S = insuficienta ventilatorie stanga )P3 capacitate pulmonara totala )- = capacitate vitala -+ = volum rezidual 3*) = factor de transfer gazos prin membrana alveolo/capilara A+DS = sindrom de detresa respiratorie acuta *BA = lava, bronhiolo/alveolar BP = bronsiolita obliteranta cu pneumonita de organizare +B/I*D = pneumopatia interstitiala legata de bronsiolita