PNEUMOPATII INTERSTITIALE

FORME GRANULOMATOASE

PNEUMOPATII INTERSTITIALE

SARCOIDOZABoal sistemicPrezenta de granuloameCea mai frecvent afectare este cea pulmonarManifest.cl. se dat prezentei granuloamelor n div. tesuturi

ORGANE AFECTATE IN SARCOIDOZ

Plman PieleOchiSistem nervosGanglioniAltele:rinichi,inima,ficat,articul.

SARCOIDOZ

Forme clinice:

Sarcoidoza acut

Sarcoidoza cronic

ETIOLOGIA

NECUNOSCUT

RSPUNS ATIPIC/EXAGERATLA UN ANTIGEN NECUNOSCUT

INCIDENTA

Greu de precizat datorit formelor asimptomatice

INCIDENA

Grupele de vrst afectate: - 20-40 de ani - vrstnici

INCIDENA Boala apare la nefumtori

PREVALENA10-40 de cazuri noi la 100.000 de locuitori =

ANATOMOPATOLOGIE

GRANULOMUL SARCOID reprezintelementul patologic caracteristic SARCOIDOZEI

CARACTERISTIC PT. GRANULOMUL SARCOIDNecazeosDistruge arhitect normal a esut Evoluie ctre- vindecare -fibroz

GRANULOMUL SARCOID

Cel gigante multinucleatelimfociteCel epiteloide mari

GRANULOMUL SARCOID este alctuit din:Infiltrat inflamator cu limfocite CD8/CD4Celule gigante multinucleateCelule epiteloide mari cu nc. la periferie Fibroza,

PATOGENEZA Ag.necunoscut

Mcf.alveolare Lf.Th

Fact chemotact IL2Pt monocite fact de inhib a migr Mcf.

GRANULOMVindecare distrug arhitect

GRANULOMDistructia arhitect.pulmonareInflamaie i Fibroz interstiial pulmInsuficien respiratorieCord pulmonarDisfuncie resp restrictiv

SARCOIDOZA ACUT

SARCOIDOZA ACUT Apare la tineri Numeroase cazuri descop ntampltor datoritFormelor asimptomaticeDebut relativ brusc

MANIFESTRI CLINICE

SIMPTOMATOLOGIE GENERALFebrScderea ponderalInapetenaTranspiraii mai ales nocturne

SIMPTOME I SEMNE ALE AFECIUNII PULMONARETuse (mai ales iritativ)Dispnee (mai ales la efort)Discomfort retrosternal

SEMNE I SIMPTOME ALE AFECT ALTOR ORGANEArtrite (genunchi,cot)Eritem nodosUveitAdenopatii perifericeParez de nerv facial

INVESTIGAII

RADIOGRAFIA PULMONARAAdenopatie hilar bilateral-elementul cel mai caracteristic pt sarcoidoza-apare la 90% din pacieniAdenopatie paratraheal- apare la 80% din pacieni

ALTE INVESTIGAII

Nu mai sunt necesare pt dg. pozitiv daca adenopatia hilar bilat.se evident n contextul clinic descris.Se mai pot efectua, daca nu sunt ntrunite criteriile de dg.: -IDR la PPD-areactiv -testul Kveim-pozitiv -biopsie ggl. Investig hematolog i bioch.

PROGNOSTICUL Foarte bun sarcoidoza acut se vindeca integralAdenopatiile hilare pot persista aniUveita si artritele se vindec n cteva luni

TRATAMENTULIn general nu este nevoie de tratamentFormele cu: -artrite -manifestari neurologice -eritem nodos,Tratament- Prednison in doze mici

SARCOIDOZA CRONICA

SARCOIDOZA CRONICA

Apare la varstniciDebut lent in cateva luniAfectare sistemica doar 10% au manifestari extrapulmonarePrognostic nefavorabil in formele cu fibroza pulmonara

MANIFESTARI CLINICE

AFECTAREA PULMONARADispneeTuseHemoptiziiDurere retrosternalaWheezingManifestarile insuficientei respiratorii cianoza,astenie

AFECTAREA CUTANATALupus pernio-prognostic nefavorabilEritem nodos-rarNoduli subcutanati

AFECTAREA GANGLIONARAAdenopatii periferice : -axilar,cervical,inghinalAdenopatie hilara bilateralaAdenopatie paratraheala

AFECTAREA OCULARAUveita cronicaKeratoconjuctivita Apare la 50% din cazuri

NEUROSARCOIDOZA Apare la 10% din cazuriMeningitaParalizie de nervi cranieniConvulsiiAfectare hipotalamica

AFECTAREARENALASe datoreaza unui defect de absorbtie a vit DHipercalciurie Litiaza urinaraInsuficienta renala

ALTE MANIFESTARI CLINICEArtrite,artralgiiHepatosplenomegalieAritmii

INVESTIGATII PARACLINICERadiografia pulmonaraTomografia comput. cu rezolutie inaltaLavajul bronhoalveolar

Biopsia ganglionaraNivelul seric al enzimei de conversie a angiotensinei Spirometrie si gaze pulmonareScintigrafia cu GaliuBiochim si hematologic

RADIOGRAFIA PULMONARA

Adenopatie hilara bilateralacalcificarea ggl hilariAdenopatie paratraheala dr.Afectarea lobilor mediu si superiori prin:-opacitati difuze parenchimatoase -fibroza interstitiala cu aspect reticulonodular aspect de Plaman in fagure-atelectazii liniare-chiste si bule de emfizem!aspect de geam matRevarsat pleural,pneumotorax

STADIILE RADIOLOGICE ALE SARCOIDOZEIStd I: Adenopatie hilara bilateralaStd II: Opacitati difuze parench si adenopat.hil.bilatStd III: Opacitati difuze parenchStd IV: Fibroza pulmonara !stadiile nu sunt evolutive

DIAGNOSTICUL POZITIV

Nici una din investigatii nu este diagnosticaSe pune pe baza datelor clinice la care se adauga:-radiografia si CT,-Biopsia ggl evidentiaza granulom necazeos,-restul investigatiilor nespecifice

DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL

Este dificil datorita lipsie unui element patognomonic pentru sarcoidozaInfectii pulmonare- cel mai frecvent tuberculoza- -bacteriologie pozitiva -granulom cazeosPneumonitele de hipersensibilitate pot prod granulistoric de expunere -absenta afectarii sistemice

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL BeriliozaBoala sistemica determinata de expunerea la praful si fumul de beriliu (cu durata intre o luna si 10 ani.)

Se caracterizeaza prin prezenta de granuloame in diverse organe,cu rasunet clinic in special pulmonar

BERILIOZACriterii de diagnostic:Istoric de expunere la beriliu: minerit,metalurgie,lampi fluorescente,ceramicaRadiografie care evident adenopatie hilara si aspect reticulonodularBiopsie cu granulom necazeosTest pozitiv pt proliferarea limfocitara

BERILIOZA versus SARCOIDOZA

PROGNOSTIC SI TRATMENTIn general bun-doar 10% mor dat sarcoidozei -50% raman cu afectare pulmonara permanentaTratament cu prednison in afectarea nervoasa,oculara,renala

PNEUMONIILE DE HIPERSENSIBILITATE

ALVEOLITA ALERGICA EXTRINSECA Sindrom caracterizat de formarea de granuloame pulmonare si alveolita determinat de expunerea profesionala (inhalarea) la o varietate de bacterii ,fungi,proteine animale suficient de mici ca sa poata patrunde in alveole

AGENTI ETIOLOGICIActinomicete din- vegetale,fan,ciuperci,sfeclaFungi din-praf de lemn,malt,branza,Proteine animale din- urina animalelor,praful aviar,excremente aviareProteine ale insectelor din fainaAmoebae din aerul umidificatSubstante chimice

CRITERII DE DIAGNOSTICIstoric de expunere la antigenManifestari clinice: dispnee progr,tuse,cianozaRadiografie pulmonara-afectarea lobilor inferiori-opacitati reticulonodulare-plaman in fagure-absenta adenopatiei hilareSpirometrie Prezenta anticorpilor impotriva unuia din ag.descrise

-

HISTIOCITOZA X sau GRANULOMATOZA cu celule Langerhans

HISTIOCITOZA

Boala pulmonara rara care afecteaza adultii tineri fumatoriSe manifesta ca o fibroza pulmonara cu evol. variabila: tuse,dispnee,simpt.generaleDescoperire intamplatoare radiologica--Opacitati micro si macronodulare -aspect reticulonodular-afectarea numai a lobilor superiori Complicatii: pneumotorax spontan recurent,hemoptiziiIntreruperea fumatului este cruciala pt tratament

VASCULITE GRANULOMATOASEGranulomatoza WegenerBoala Churg-Strauss

BOALA CHURG-STRAUSSAngeita alergica granulomatoasaNecroza vasculara si granuloame extravascEosinofilie si infiltrare eozinofilica a tesuturilor-evident prin lavaj bronhoalveolarAsociata cu astm severRadiologic-opacitati\infiltrate bilaterale -fibroza interstitialaAfectarea extrapulmonara-cutanata,neurologica ,articularaDg.pozitiv: astm sever+ eozinofilie +neuropatie+infiltrate tranzit pulmonare+ biopsie de vasculita si granuloame

GRANULOMATOZA WEGENERNecroza vaselor mici si formarea de granuloame ce afecteaza predominant tractul respirator sup si rinichiul:-sinuzite,otite,pierderea auzului,infiltrate pulmonare,pleurita-glomerulonefritaAfectare sistemica-semne generale,artrite,afectare oculara,afectare nervoasaDg pozitiv-afectare de tract sup si inf resp+glomerulonefrita+biopsie de vasculita granulomatoasa+ANCAc