Manifestari pulmonare in bolile reumatice

Metode de evaluare neinvazive

• Tehnici radiologice , Rx si TC

• Explorarea functionala respiratorie

• Examenul de sputa

• Scintigrafia pulmonara

• ECG

• Ecocardiografia

Metode de evaluare invazive

• Toracocenteza si biopsia pleurala cu examenul lichidului pleural

• Bronhoscopia cu biopsie transbronsica

• Lavajul bronho-alveolar

• Masurarea gazelor sanguine

• Biopsia pulmonara percutanata [ sub CT ]

Explorarea functionala respiratorie

• Explorarea ventilatiei

• Evaluarea schimburilor gazoase la nivel pulmonar

• Evaluarea circulatiei pulmonare

Explorarea ventilatiei

• Volumele si capacitatile pulmonare (CV FVC )

• Determinarea curbelor: volum - timp,

flux – volum si flux - timp

• Masurarea debitelor instantanee

Spirometria

• FVC = volumul maxim de aer care este expirat rapid si fortat dupa o inspiratie maxima

• VEMS 1 (FEV – 1) = vol. max. de aer eliminat din plamani in prima secunda a unui expir complet dupa un inspir maximal

Spirometria

• VEMS1/FVC = Indicele de permeabilitate bronsica sau Indicele Tiffneau

• N => peste 75%

• Scaderea sub 70% => DVO

Interpretare

obstructiv restictiv mixt

FVC N /

FEV1

(VEMS)

/ N

I T N /

Masurarea volumelor pulmonare

• Masurarea CPT (TLC) = Volumul total de aer care se gaseste in plaman la sfarsitul unei inspiratii maximale

• CPT = CV + VR• VR = Volumul de aer ramas in plamani la

sfarsitul unei expiratii maximale

• Determinate prin metoda dilutiei He si prin pletismografie

Explorarea schimburilor gazoase

• Masurarea capacitatii de difuzie a gazelor, determinarea DLCO

• DLCO este redus in Sindroamele restrictive din boli pulmonare interstitiale

• Determinarea gazelor sanguine

• Pulsoximetria

Rolul determinarii DLCO

• Monitorizarea pacientilor cu risc crescut;

• Dg precoce al bolilor interstitiale; • Eficienta terapiei administrate si

aprecierea prognosticului unor afectiuni pulmonare ;

• Stabilirea gradului de incapacitate functionala;

• Rol complementar in BPOC

Explorarea circulatiei pulmonare

• Scintigrafia pulmonara

• Ecografia cardiaca

• Cateterismul cardiac

Boli cu Sindrom obstructiv

• Astmul bronsic

• BPCO

• Bronsiectazii

• Fibroza chistica

Boli cu Sindrom restrictiv• Restrictiv parenchimatos:

1.Fibroza pulmonara idiopatica

2.Pneumopatii interstitiale fibrozante difuze

3.Sarcoidoza

4.Pneumoconioze• Restrictiv extraparenchimatos:

1.Boli neuromusculare

2.Afectarea peretelui toracic:

Spondilita anchilozanta

Cifoscolioza

Obezitatea severa

Cauzele afectarii pulmonare in bolile reumatismale

Afectiunea Reumatica

Cauza independenta

Medicatie folosita

Princapalele simptome

• Durerea toracica

• Dispneea

• Tusea

• Hemoptizia

Durerea pleuretica

• Moderata si intermitenta

• Asociaza dispnee

• Revarsate pulmonare mici

• Dg. diferential cu durerea pericardica

sau din embolia pulmonara [ Sd AFL ]

• durerea toracica

• dispneea

• tusea

• hemoptizia

Cauze :- pleuro-pulmonare- cardiace- anemie severa- suferinta de perete toracic- slabiciune musculara- imobilizare

Modalitati clinice de prezentare

Afectiune Manifestare Incidenta

Lupus Eritematos Sistemic

Pleurezie Fibroza pulmonara int. Hemoptizie Vasculita pulmonara

++++ +++ + +

Poliartrita Reumatoida

Pleurezie Fibroza pulmonara int. Bronsiolita oblliteranta Noduli reumatoizi Vasculita pulmonara

+++ +++ + + +

Spondilita Ankilozanta Fibroza pulmonara int. ++

Scleroza Sistemica Fibroza pulmonara int. ++++

Poli/dermatomiozita Fibroza pulmonara int. ++

Incidenta manifestarilor pleuro - pulmonare in bolile reumatismale

Manifestari pulmonare din Scleroza sistemica

• Hipertensiunea pulmonara• Fibroza pulmonara interstitiala • Boala vasculara pulmonara cu hipertensiune pulmonara• Leziunile pleurale• Bronsiectazii• Pneumotoraxul spontan• Cancerul pulmonar dezvoltat pe cicatrice• Insuficienta respiratorie prin afectare musculara

Fibroza pulmonara interstitiala• Clinic - tuse neproductiva - dispnee de efort - durere toracica• Rx: opacitati reticulare bazale, cu dispozitie

subpleurala,opac. alv. confluente, ,,fagure de miere’’• TC: desen reticular bazal, aspect ,,geam mat’’• PFR: sindrom restrictiv cu scaderea DLCO• Biopsie pneumonita interstitiala “ comuna”( UIP)

pneumonita interstitiala nespecifica(NIP)pneumonita interstitiala limfocitica(LIP)

Poliartrita reumatoida

• FPI (25%)• Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare• Efuziuni pleurale• NR si Sd Caplan• HTP - secundara• Vasculita• Infectii (20 % din decese)

• Afecteaza caile aeriene mici• Clinic: tuse, dispnee, febra,

crepitante bazale• Sindrom pseudogripal• VSH crescut• Rx/HRCT: opacitati bilaterale

parenchimatoase• Biopsie transbronsica: dop

polipoid intraluminal cu fibroblasti imaturi in interiorul bronhiolelor respiratorii

• Tratament cu CS in doze mari

Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare

Tomografie computerizata de inalta

rezolutie (HRCT) aratind aspect de

geam mat cu distributie periferica

Nodulii reumatoizi si Sd. Caplan

• NR sunt singura manifestare pulmonara specifica in PR

• Se localizeaza subpleural sau in aria septuriolr interlobulare

• Apar semne clinice cind se complica cu: pleurezie, pneumotorax, fistula bronhopleurala, suprainfectii

• Sindromul Caplan = Silicoza + NR multiplii bazali bilaterali

Nodul reumatoid (NR) si revarsat pleural

Afectarea pleurala in PR

• Cel mai frecvent asimptomatica

• Mai frecventa la barbati• Clinic: durere toracica, febra,

dispnee• Se pote rezolva spontan;

necesita evacuare in scop diagnostic si terapeutic

• Medicatie : CS sau AINS

Caracteristicile lichidului pleural

– seros/ chilos

– proteine >3g/dl

– glucoza <40mg/dl

– LDH >1000 UI/ml

– FR +

– Complement scazut

– Leucocite >5000/ mmc (limfocite si eozinofile)

– Ragocite +

Alte manifestari

• Hipertensiunea pulmonara– este legata de procesul vasculitic si de progresia FPI

• Boala fibrobuloasa apicala– leziuni cavitare si fibroase apicale asemanatoare celor din SA

• Infectiile– au morbiditate si mortalitate crescuta - 20 % din decese

– forme: Br-pneumonie, bronsiectazii, empiem si noduli suprainfectati

– semnele clinice (febra, leucocitoza) pot fi mascate datorita imunosupresiei

LES

• Rev.pleurale si durerea de tip pleuretic• FPI• Vasculita pulmonara • HTP• Infarct pulmonar (Sd AFL) • Hemoragia alveolara difuza• Pneumopatia acuta interstitiala• Infectii severe (ex PCC)

Afectarea pleurala in LES

• Clinic 50%, dar histologic peste 90%• Exudat pleural cu Neutrofile si Mononucleare• L >200, pana la 15.000• De regula Glicopleuria e normala• Complement scazut• Celule LE, anticorpi anti AND, Ac antinucleari• Biopsie: infiltrat Lf-Pls

Manifestari pulmonare in PM

• FPI: 30%; cauza de mortalitate

• Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare

• Pneumonia de aspiratie

Manifestari in SA

• Restrictia expansiunii toracice

(sub 2,5 cm) la nivelul spatiului IV ic

=> DLCO normal + Sd Restr.

• Fibroza pulmonara apicala

- DLCO usor scazut

- Rx chiste apicale

Sindromul Churg-Strauss (angita si granulomatoza alergica)

• Rinita alergica

• Astm 95%

• Eozinofilie

>10% Leuc.

• Vs vas mic si mediu

• P-ANCA+

• (MPO-ANCA)

Granulomatoza Wegener

• Vasculita necrotizanta

vas mic si mediu• Sinuzita,Rinoree purulenta/sang• Nodli pulmonari (=> cavitatie 50%)• Hemoragii alveolare• Stenoze subglotice obstructive• C-ANCA (PR3-ANCA)• Afectare renala

BOALA REUMATICA

DETERMINARE

PLEURO-PULMONARA

FRECVENTA

LES Rev. pleural

FPI (alveolita fibr.)

Vasculita pulmonara

+++++

+++

+

P R Rev. pleural

FPI (alveolita fibr.)

NR

Bronsiolita obliterativa

Vasculita pulmonara

+++

+++

+

+

+

S A FPI (alveolita fibr.) ++

S S FPI (alveolita fibr.) ++++

PM / DM FPI (alveolita fibr.)

Bronsiolita obliterativa

++

+