UNIVERSIDAD NACIONAL DEL ALTIPLANOUNIVERSIDAD NACIONAL DEL ALTIPLANOFACULTAD DE MEDICINAFACULTAD DE MEDICINA

CATEDRA DE PEDIATRIA Y PUERICULTURACATEDRA DE PEDIATRIA Y PUERICULTURA

Atresia Esofágica y Fístula Atresia Esofágica y FístulaTraqueoesofagicaTraqueoesofagica

Quispe Fernández Cinthya

Atresia Esofágica (AE) y Fístula Atresia Esofágica (AE) y Fístula Traqueoesofagica (FTE)Traqueoesofagica (FTE)

• La AE abarca un grupo de anomalías congénitas que incluye la interrupción de la continuidad del esófago con o sin una comunicación permanente con la tráquea.

• Incidencia estimada de 1 / 3000 nacimientos

• Representa una de las malformaciones congénitas comunes vistas en los principales centros de cirugía pediátrica.

A Goyal, M O Jones, J M Couriel, et al. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2006

Clasificacion AnatomicaClasificacion Anatomica

Gross A B C D EGross A B C D E

(1953)(1953)

Incid 7% 2% 86% 1% 4%Incid 7% 2% 86% 1% 4%

Otras clasificaciones:Otras clasificaciones: Vogt 1929 Vogt 1929 Ladd 1944 Ladd 1944 Kluth 1976Kluth 1976

Lewis Spitz Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 24.

““H”H”

EmbriologiaEmbriologia

Aparece a las 4 semanas

• En un i ni ci o el esbozo En un i ni ci o el esbozo pul monar comuni ca con el pul monar comuni ca con el i nt est i no ant er i or , pero i nt est i no ant er i or , pero cuando el di vert í cul o se cuando el di vert í cul o se ext i ende en di recci ón ext i ende en di recci ón caudal queda separado caudal queda separado por l os rebordes por l os rebordes t raqueoesof agi cos que t raqueoesof agi cos que l uego f ormaran el l uego f ormaran el t abi que t raqueoesof agi cot abi que t raqueoesof agi co si n embargo permaneceran si n embargo permaneceran en cont act o por el en cont act o por el or i f i ci o l ar i ngeo.or i f i ci o l ar i ngeo.

Sadler.T.W. Embriología de Langman 10ma edición 2007

EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA

La atresia esofagica se produce despues, por desviacion del tabique La atresia esofagica se produce despues, por desviacion del tabique traqueoesofagico hacia atrás.traqueoesofagico hacia atrás.

El proceso normal de separacion esta relacionado a la expresión del El proceso normal de separacion esta relacionado a la expresión del gen sonic gen sonic hedgehog (Shh)hedgehog (Shh)

DWAYNE C. CLARK The American Family Physician 2000

ETI OLOETI OLOGI AGI A• La gran mayoría de los casos son esporádicos (no

sindrómico, no familiar).• Hay un 2% de riesgo entre hermanos, 6 veces mas frecuente en gemelos.Hay un 2% de riesgo entre hermanos, 6 veces mas frecuente en gemelos.

• En aproximadamente 50% de los casos, malformaciones adicionalesmalformaciones adicionales están presentes.

• Para conocer la etiología de la AE y FTE se han estudiado: ratones con mutación del gen sonic hedgehog (Shh) y ratones a quien se administro doxorrubicina (Adriamicina).

Lewis Spitz Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 24.

Malformaciones AsociadasMalformaciones Asociadas• Aproxim 25% tienen malformaciones en otros

sistemas:

- Cardiacas 35%Cardiacas 35%

- Genitourinario 24%

- Esqueletico 13%

- Anomalias del SNC 10%

• La asociacion mas descrita de varias anomalias se llama VACTERL : Anomalia vertebral, anorectal, cardiaca, traqueal, esofagica, renal y radial (limb)

• Tambien puede asociarse con malformaciones del arbol respiratorio.

Thomas Kovesi. CHEST / 126 / 3 / SEPTEMBER, 2004

• La AE y FTE han sido reportadas tambien en pacientes con: Sindrome de DiGeorge, Sindrome de Down, trisomia 13,18 y sindrome de Pierre –Robin.

• Asociacion llamada CHARGE: coloboma, anomalias del corazon(heart), atresia de coana, retardo, anomalias genitales y auditivas(ear).

Malformaciones AsociadasMalformaciones Asociadas

Thomas Kovesi. CHEST / 126 / 3 / SEPTEMBER, 2004

Coloboma de iris

PRESENTACION CLINICA-PRENATALPRESENTACION CLINICA-PRENATAL

• Se debe sospechar en el Se debe sospechar en el periodo prenatalperiodo prenatal

• Ecografia antes de 18 semanas: camara gastrica pequeña o ausente.

• Sensibilidad de ecografia 42% pero aumenta con presencia de polihidramnios. La sola presencia de polihidramnios es un La sola presencia de polihidramnios es un

pobre indicador de atresia esofagica (1%) pobre indicador de atresia esofagica (1%)

Lewis Spitz Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 24.

PRESENTACION CLINICA POSNATALPRESENTACION CLINICA POSNATAL

• La prematuridad y el bajo peso al nacer tambien se asocian a AE/FTE.

• Las manifestaciones mas tardias son la tos y atragantamiento durante la primera alimentacion.

• La excesiva salivacion nos debe hacer sospechar de AE/FTE antes de la primera alimentacion.

Lewis Spitz Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 24.

PRESENTACION CLINICA « POSNATAL »PRESENTACION CLINICA « POSNATAL »

• Dificultad respiratoria 84.2%Dificultad respiratoria 84.2%

• Intolerancia a los alimentos 78.9%Intolerancia a los alimentos 78.9%

• Salivación excesiva 73.7%Salivación excesiva 73.7%

• Cianosis 52.6%Cianosis 52.6%

• TIPO C 84%TIPO C 84%

• 63% presentó una o mas malformaciones congénitas 63% presentó una o mas malformaciones congénitas asociadas siendo más frec la cardiopatía congénita (41%)asociadas siendo más frec la cardiopatía congénita (41%)

• EG promedio 37 semanas y peso 2671 gEG promedio 37 semanas y peso 2671 g

SALAS, Ariel A., BELZU, Marco A. Cuad. - Hosp. Clín., 2007, vol.52, no.1, p.55-59.

PRESENTACION CLINICA SEGUN TIPOPRESENTACION CLINICA SEGUN TIPO

Hipersalivación

Estomago pequeño

Ausencia de gas en el abdomen

No se manifiesta tan tempranamente como las anteriores

presencia repetida de síntomas como tos y cianosis durante la alimentación sospecha !!!!La presencia de un abdomen

distendido nos hará pensar en una FTE

P O L I H I D R A M N I O S P O L I H I D R A M N I O S

Melman Estela. Rev Mex Anesr. Vol28Supl1 2005

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO• A todos los RN de madres con

polihidramnios y a todo RN con sospecha clinica de AE/FTE:

• Antes de la primera alimentacion se debe colocar una sonda rigida de amplio calibre (10-12 F), esta no pasara mas de 9-10 cm.

Lewis Spitz Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 24.

Radiografia de torax y abdomen nos muestra la sonda. Radiografia de torax y abdomen nos muestra la sonda.

La presencia de la fístula traqueoesofágica distal se constata por La presencia de la fístula traqueoesofágica distal se constata por el aire en estómago y asas intestinales.el aire en estómago y asas intestinales.

ATRESIA ESOFAGICA

DIAGNOSTICO• Si lo anterior no es

concluyente realizar estudio radiológico contrastado con 2 ml de Bario diluido (o contraste hidrosoluble); posteriormente aspirar el contraste.

Lewis Spitz Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 24.

• Si se permite la alimentacion el RN puede aspirar leche o saliva y ocasionar neumonitis aspirativa

• Si hay atresia esofagica y fistula TE distal los pulmones pueden estar expuestos a secrecion gastrica y tambien ocasionar neumonitis aspirativa

• Si el aire de la traquea puede pasar por la fistula distal cuando el RN llora o recibe ventilacion, esta condicion puede llevar a perforacion gastrica aguda que a menudo es letal.

• Traqueomalacia

ComplicacionesComplicaciones

Amulya K Saxena eMedicine. Medscape. Updated: Mar 24, 2010

Condiciones para el Traslado

Mantener al paciente en incubadora con control de temperatura y Oxigeno suplementario

Posicion Semisentado 60º

Prevenir aspiracion de secreciones: Pasar sonda orogástrica al bolsón superior, de ser posible de doble luz, y mantener aspiración continua intermitente a baja presión.

No se recomienda Intubacion Endotraqueal y ventilacion mecanica.

Canalizar vena periférica y comenzar el aporte hidroelectrolítico

Consenso - 2º Taller Nacional de Buenas Prácticas Clínicas en Cirugía Pediátrica Cuba 2002

• La desicion de tratamiento quirurgico puede ser determinado usando los sistemas de clasificacion pronosticos: Waterston, Spitz o Poenaru.

• La clasificacion de Spitz a demostrado ser mas util

TRA TAMI ENTRA TAMI ENTOTO

Okamoto T,Surgery. 2009 Jun;145(6):675-81. Epub 2009

CLASIFICACION DE SPITZ

Alto riesgo22 %Más Anomalía CV<1500 gGrupo III

Moderado riesgo59 %O Anomalía CV< 1500 gGrupo II

Bajo riesgo97 %No> 1500 gGrupo I

RiesgoSobrevidaAnomalía Cardiovascular mayor

PesoGrupos

Esto ayuda a decidir si el RN puede ser sometido a corrección inmediata, corrección tardía o corrección por etapas.

Tratamiento Quirurgico Tratamiento Quirurgico • Preoperatorio: interconsulta a otras

especialidades y Ecocardiograma.

• Toracotomia posterolateral derecha

• Ligadura de la fistula

• Anastomosis de esofago terminoterminal primaria

• Si la distancia entre los extremos terminales del esofago es > 3-4 cm se tendra que hacer uso de un fragmento de estomago, yeyuno o colon.

A Goyal, M O Jones, J M Couriel, et al. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2006