Es una malformación congénita del intestino

anterior en la que existe

falta de continuidad del

esófago, la cual

frecuentemente se acompaña de fistula

traqueo-esofágica.

La incidencia varía entre uno por cada 2500 y 3500 nacidos vivos

Un tercio de los afectados: prematuros

Relación hombre – mujer 1: 1.26

Anomalías cromosómicas en el 6% de los casos (trisomía 13 y 18)

Se deriva del endodermo embrionario, a las 4 semanas como un tubo de 4 mm de longitud, que se extiende desde la boca hasta el ano.

Hacia la 3a semana se produce la ruptura de la membrana bucofaríngea.

EL DESARROLLO EMBRIONARIO DEL INTESTINO ANTERIOR DE DONDE SE ORIGINAN TANTO EL ESOFAGO COMO LA TRAQUEA, SE INICIA HACIA LA EDAD DE 22 DIAS, EN ESTA ETAPA EL EMBRION MIDE 3 MILIMETROS APROXIMADAMENTE

Pliegues laterales del intestino anterior

comienzan a aproximarse y dan origen a la tráquea

ventral y al intestino anterior dorsal

En la parte distal del primordio traqueal

aparecen los botones pulmonares

En un 50% de los casos

Determinan el pronóstico

Más frecuentes: Cardiovasculares ( + graves)

•Arco aórtico derecho (5-10%)

Malformaciones digestivas

(anorectales)

Malformaciones esqueléticas

(hemivértebras, costillas

supernumerarias)

Malformaciones urogenitales

Asociaciones malformativas

VATER (Vertebras, Ano, Tráquea- Esófago y Riñón)

VACTERL ( + Cardiopatía y Agenesia de Radio)

CHARGE (C) Coloboma, (Heart) cardiopatía, (A)

Atresia de coanas, (R) retardo mental, (G)

hipoplasia genital y (Ear) anormalidades del oído

asociadas con la AE

Conducto musculomembranoso

Continuación de la faringe y termina en el estómago

Se extiende del borde inferior del cartílago cricoides (C6) hasta la cara izquierda del cuerpo vertebral de D11

Dirigido verticalmente

Se distinguen tres porciones

•Cervical

•Torácica

•Abdominal

› Diametros:

› E cricoides (12 a 15 mm)

› E aórtico (15 a 17 mm)

› E diafragmático (15 a 20 mm)

Entre los estrechamientos se hallan

porciones dilatadas:

› S cricoaórtico

› S broncodiafragmático

› Subdiafragmático

Relaciones:

Porción cervical

Delante, con la tráquea

Atrás, con la aponeurosis prevertebral, con los músculos prevertebrales y con la cara anterior de los cuerpos vertebrales

A los lados, con el cuerpo tiroides

Porción torácica

Delante, con la tráquea y origen del bronquio izquierdo

Abajo, con los ganglios linfáticos y con el pericardio

Atrás, con la columna vertebral, el canal torácico, con las venas ácigos, arterias intercostales derechas, en su parte inferior con la aorta que se interpone entre el esófago y la columna

Lateralmente, a la derecha con la pleura mediastina y el cayado de la ácigos, a la izquierda con la pleura mediastina, el cayado de la aorta y la aorta descendente

Neumogástricos y plexo periesofágico

Porción abdominal

Delante, con el neumogástrico

izquierdo, y con el borde posterior del

lóbulo izquierdo del hígado

Atrás, con el neumogástrico derecho,

la aorta y los pilares del diafragma

Peritoneo

Capa muscular› Constituida por fibras longitudinales que se fijan

en la cresta mediana del cricoides, originando el músculo cricoesfágico o ligamento suspensorde Gillete; y por fibras circulares, que rodean al esófago

Capa celular› Constituida de tejido conjuntivo y fibras elásticas

Capa mucosa› Coloración pálida y formada por epitelio

pavimentoso estratificado

Recibe sangre arterial de las esofágicas

superiores, ramas de la tiroidea inferior;

de las esofágicas medias, ramas de las

bronquiales; de la aorta y de las

intercostales; de las esofágicas inferiores,

ramas de las diafragmáticas inferiores

Plexo venoso, nace de la red capilar

Linfáticos, nacen de una red mucosa y

de una red muscular

Atresia de esófago aislada sin fístula

traqueosofágica o “atresia pura”

No tiene comunicación con la

vía aérea

Segunda en frecuencia 5-8%

Más fácil dg prenatal:

• Polihidramnios

• Ausencia de imagen gástrica en eco

Nacimiento

• Abdomen excavado

Difícil la anastomosis por extremos muy

alejados “long gap”

Poco frecuente 1- 2%

Fístula traqueosofágica

desde el cabo superior a la

tráquea cervical

No hay pase de aire al

intestino distal

Se comporta como “long

gap”, muy alejedos

Más frecuente 80-85%

Se observa una bolsa esofágica superior ciega

y una comunicación entre extremo distal esofágico y tráquea

(fístula)

Fístula puede nacer a cualquier altura de la

tráquea y excepcionalmente los bronquios – 0.5 a 1 cm

de la carina

Presencia de fístulas en

ambos cabos esofágicos

Poco frecuente 1- 2%

Fístula superior se

encuentra por accidente y

puede pasar en ocasiones

por inadvertida y su dg

efectuarse en forma tardía

No es en realidad una

atresia de esófago

Esófago permeable y de

buen calibre

FTE aislada de ubicación cervical o

torácica alta

Sintomatología aparece pasado

el período neonatal

En casos no diagnosticados el recién nacido puede presentar:

-Cianosis

-Dificultad

respiratoria (durante

la lactancia o

biberon

-Asfixia

-Neumonia

RX de tórax y abdomen con contraste, revela de inmediato la

presencia del saco esofágico

BRONCOSCOPIA RIGIDA ANTES DE LA TORACOTOMIA

• Determinar la localización de la fistula con respecto a la Carina, lo

cual ayuda a decidir la altura del abordaje del tórax y la profundidad

de la colocación del tubo endotraqueal durante el transoperatorio

•Evidenciar el grado de compromiso de la vía aérea y la necesidad

de realizar un lavado bronquial o de tener cultivos

•Evaluar el grado de traqueomalacia

•Buscar otras malformaciones del albor traqueobronquial