Atresia Esofágica

Atresia Esofágica

Interrupción de la luz esofágica con o sin comunicación con la vía aérea.

• 1/ 1,500- 4,500 RN vivos• 1/3 prematuros• Varones• Madre > 30 años

Embriología• 4 SDG

– Formación de tabique traqueoesofágico• Dorsal esófago• Ventral tráquea y esbozos pulmonares

• La atresia esofágica y la fístula o ambas son consecuencia de la desviación espontánea del tabique traqueoesofágico hacia posterior.

• 90% la porción superior del esófago termina en saco ciego,

y la parte inferior forma una fístula con la tráquea.

Diagnóstico Prenatal• Ausencia de cámara gástrica en US fetal.

• Polihidroamnios con ausencia de cámara gástrica en 2/3 confirma el diagnóstico.

• Con fístula traqueesofágica, es posible observar el estómago.

• Hallazgos no están presente antes de las 22 semanas

Diagnóstico• Clínica

– Polihidroamnios (85%)– Prematurez (34%)– Sialorrea– Tos y cianosis. Más intensos al alimentarse– Regurgitación de alimentos– Distensión abdominal/ abdomen excavado– Anomalías asociadas

• Aspiración de secreciones orales avanzando hasta el estómago, 10 – 12cm. (sonda Nelaton)

• Rx Tórax se observará la sonda enrollada, ausencia de aire en cámara gástrica, atelectasia o infiltrado pulmonar.

• Contraste

Anomalías Congénitas Asociadas• 50% RN tienen malformaciones congénitas

• V ertebrales• A nales• C ardiacas• T raqueales• E sofágicas• R enales (radiales)• L extremidades (limbs)

• Cardiacas CIV, PCA, Tetralogía de Fallot, CIA (19- 32%).

• Genitourinarias reflujo ureteral, agenesia renal (12- 18%)

• Gastrointestinales ano imperforado, atresia duodenal, malformaciones intestinales (11- 18%)

• Musculoesqueléticas vertebrales, costales, defectos en extremidades.

Clasificación Anatómica

AE Tipo I• 5% de los casos.

• AE sin fístula o “atresia pura”, no existe comunicación con la vía aérea.

• Fácil diagnóstico en el embarazo, cursa con polihidroamnios y ausencia de imagen gástrica.

• Abdomen excavado por falta de paso de aire al intestino.

• Ambos extremos esofágicos muy separados.

AE Tipo II• 1- 3% de los casos.

• Fístula desde el cabo superior del esófago a la tráquea cervical.

• No hay paso de aire al intestino.

• Extremos esofágicos muy separados.

AE Tipo III• > 90% de los casos.

• Presenta una bolsa esofágica superior ciega.

• Comunicación entre el extremo distal esofágico y la tráquea.

• El reflujo traqueoesofágico puede ser lesivo para los pulmones.

• Son propensos a sufrir neumonías químicas.

• Puede no cursar con polihidroamnios y con cámara gástrica visible.

• Distensión abdominal severa, eventualmente perforación intestinal.

AE Tipo IV• 2% de los casos.

• Presenta fístula en ambos extremos esofágicos.

• La fístula superior a veces se encuentra por accidente cuando se efectúa la corrección de la fístula inferior.

AE Tipo V• 4% de los casos.

• Esófago permeable

• Fístula TE cervical o torácico alta.

• Llamada fístula en H o N.

• Diagnóstico se realiza en la infancia ya que aparecen los síntomas en ese periodo.

AE Tipo VI• 1% de los casos.

• Estenosis congénita del esófago.

• Cordón o atresia membranosa.

PronósticoClasificación de Waterston

Grupo Característica Sobrevida

A Peso al nacer > 2.500kg; paciente sano 100%

B1 Peso al nacer 1.800 – 2.500kg; paciente sano

86%

B2 Mayor peso al nacer, neumonía moderada y otra anomalía congénita moderada

además de la fístulaC1 Peso al nacer < 1.8kg 73%

C2 Mayor peso al nacer, pero con neumonía grave y anomalía congénita severa

Tratamiento

Quirúrgico

• Tratamiento Prequirúrgico– Control de la temperatura.– Posicón semifowler y manejo mínimo para evitar

reflujo gastroesofágico.– Admon. IV de líquidos y correción ácido-base– Antibióticos del tipo de la PGSC a 50,000 U/kg

IV– Drenaje del cabo proximal con sonda doble

lumen, para aspiración constante que impida el acúmulo de saliva.

Complicaciones• Dehiscencia temprana.

• Estenosis.

• Recanalización.

• Reflujo gastroesofágico.

Atresia Intestinal

• Causa mas frecuente de obstrucción intestinal neonatal.

• Cualquier nivel del intestino (yeyuno-ileal), en colon son muy raras.

• Incidencia: 1 caso por cada 3.000-4.000 nacidos vivos.

• En el período prenatal la presencia de polihidroamnios permite sospechar la malformación.

• Ecografía fetal puede precisar la obstrucción intestinal.

Dos teorías embriológicas para explicar la patogenia de las atresias intestinales:

• Teoría de la recanalización de Tandler.- al inicio, el tubo digestivo es un cordón rígido sin luz→ formación de la luz intestinal. Defecto en recanalización= atresia.

• Teoría vascular.- defecto en la vascularización del intestino en la época prenatal = atresia.

Anomalías Asociadas• Genéticas- trisomía 21 (30% de los casos).

• Cardíacas- canal común, ductus.

• Renales- atresias bajas.

• Defectos de la pared abdominal- onfalocele y la gastrosquisis.

• 20% asociado a íleo meconial.

Atresia Duodenal• Obstrucción congénita de la segunda porción del

duodeno.

• Ecografía: polihidroamnios, dilatación gástrica y de marco duodenal.

• 1 en 5000 a 10000 nacidos vivos y predomina en sexo masculino.

• Defecto puede ser, una membrana o una interrupción completa del intestino localizado a nivel de la ámpula de Vater.

Clínica• Epigastrio abombado.

• En primeros días de vida, puede haber expulsión de meconio teñido.

Vómito gástrico

Vómito biliar

Diagnóstico• Radiografía simple:

Signo de doble burbuja

– Cámara gástrica.– Dilatación de 1ª porción

de duodeno.

Tratamiento• Sonda nasogástrica para aspiración

continua.

• Reposición de volumen y electrolitos.

• Duodenoduodenostomía es el tratamiento quirúrgico más habitual.

Atresia Yeyuno-Ileal• Obstrucción completa del lumen intestinal.

• 1/3 de todas las obstrucciones intestinales del RN.

• Incidencia de 1 por 1500 nacidos vivos.

• Más frecuente en yeyuno proximal o íleon distal.

• Origen, lesión isquémica del intestino.

• Niños pequeños para su edad gestacional.

• Posibilidad de presentación familiar (autosómico recesivo).

Clasificación AnatómicaI. Membranosa- no interrupción del intestino

ni de su meso, sólo de su luz (20%).

II. Separadas- dos bolsones ciegos separados por un cordón fibroso (30%).

III. En piel de manzana (apple peel)- separación de bolsones con defecto de meso. El ileon muy corto, aparece enrollado sobre una arteria ileocólica, en forma de peladura de manzana (35%).

IV. Múltiple- varias atresias de diferentes tipos.

Clínica• Distensión abdominal

• Meteorismo

• Vómitos biliosos (mientras más proximal la lesión más tempranos y severos).

DIAGNÓSTICO• La radiografía simple de

abdomen de pie– Dilatación de asas.– Niveles hidroaéreos proximales a sitio de lesión.

TRATAMIENTO• Sonda nasogástrica para aspiración continua.

• Reposición de volumen y electrolitos.

• Anastomosis término-terminal entre los segmentos sanos.

Atresia Cólica• Malformación poco frecuente.

• Causa: accidente vascular (ruptura de vasos mesentéricos fetales).

• Ingesta de medicamentos vasoactivos por la madre ↑ el riesgo.

• En cualquier segmento del colon, variada longitud, pueden ser únicas o múltiples.

• Malformaciones asociadas.

Diagnóstico• Radiografía de abdomen

– aire en estómago a minutos del nacimiento; tres horas en intestino delgado, y 8 a 9 horas después el sigmoides.

• Enema baritado– esencial para el diagnóstico, muestra obstrucción del flujo del medio de contraste y revela lapresencia de un microcolon funcional distal.

Tratamiento• Resección del segmento dilatado e

ileostomía con cierre posterior

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