asiyanotik konjenital kalp hastaliklar dr. fatih ayik

Asiyanotik

Konjenital

Kalp HastalıklarıDoç. Dr. Mehmet Fatih AYIK

Çocuk Kalp Damar Cerrahisi Bilimdalı

Kalp Damar Cerrahisi Anabilimdalı

Asiyanotik Konjenital Kalp

Hastalıkları

Epidemiyoloji

Prevelans: % 0,5-0,8 (canlı doğumda)

%68’i asiyanotik

Etyoloji: İdyopatik, multifaktöriyel, genetik,

çevresel, maternal ???

Cinsiyet Dağılımı: ASD, VSD, PDA, PS

bayanlarda daha sık

Sol taraflı lezyonlar erkeklerde daha sık


Hastalıkları

Tekrarlama Riski ??

1 konjenital kalp hastalıklı çocuk sonrası

%2-4

2 konjenital kalp hastalıklı çocuk sonrası

%6-12

Konjenital kalp hastalıklı anne

%6-12

Konjenital kalp hastalıklı baba

%2-4


Hastalıkları

Şant ilişkili

Ventriküler septal

defekt (VSD)

Atriyal septal

defekt (ASD)

Patent duktus

arteriyozus

Darlık ilişkili

Pulmoner

stenoz(PS)

Aort Koarktasyonu

(AK)

Aort Stenozu (AS)

PVR

SVR

PVR

SVR

İntrauterin

Doğum

sonrası

Normal durumda

8 Wood U/m²>>>>2ay >>>>2 Wood U/m²

L-R şant varlığında

pulmoner arter yatağının gelişimi bozulur.

Pulmoner vasküler hastalıkla beraber

seyreden kalp lezyonlarında girişim, PA

basıncı sistemik arter basıncının yarısının

üstüne çıkmadan yapılmalıdır.

Çanakkale TKDCD Okul 2014

Pulmoner vaskuler hastalık gelişimi

• Pulmoner kan akımının artmasına,

• Pulmoner venöz basıncın yükselmesine,

• Polisitemiye,

• Sistemik hipoksiye ve asidoza,

• Bronşiyal sirkülasyonun durumuna

Pulmoner damar endotelinin zedelenmesi

ekstrasellüler matriks yapısı değişimi

hipertrofi gelişir,

düz kas hücreleri proliferasyonu

konnektif doku protein sentezi artar.

Ventriküler Septal Defekt

En sık rastlanan

konjenital kalp

hastalığı

En sık

perimembranöz

(75) ve

muskuler


Klinik

Semptomlar sol-sağ

şantın derecesiyle

ilgilidir

VSD büyüklüğü

PVR değeri

Qp/Qs

Konjestif kalp

yetmezliği

Takipne

Dispne

Beslenme güçlüğü

Kilo almada gerilik

Taşıkardi

Terleme


Ameliyat Zamanlaması

Qp/Qs 1,5 üzerinde

İlerleyen pulmoner hipertansiyon

Medikal tedaviye yanıtsız KKY

Aort kapak yetmezliği başlaması

Enfektif endokardit öyküsü


Tedavi Seçenekleri

İzlem (spontan kapanma)

Cerrahi kapatma

Pulmoner Banding

Transkateterik kapatma

Hibrit (perventriküler kapatma)


Pulmoner Banding Endikasyonları

Çok hasta infant(sepsis vb.)

Ek non kardiyak ciddi genetik malformasyon

Heparin KE

Çoklu muskuler VSD (isviçre peyniri septum)

Ventriküler Septal Defekt Perimembranöz VSD

İleti sistemi VSD’nin

postero-inferior

bölgesindedir.

Cerrahi yaklaşım RA yoluyla

Anterosuperior bölümdeki triangle (aort annulusu –

triküspid annulusu –

parietoinfundibuler fold)

ulaşımı zor olan kısımdır ve

rezidüel defektler en sık buradan kaynaklanır.

Membranöz septum; triküspit

kapağın septal lifletinin altında

bulunan fibröz bir yapıdır.


ve

İletim

Medial papiller (Lancisi) kas klavuz olabilir

Atriyal Septal Defekt Sekundum tip (en sık)

Primum tip

Sinus Venozus tip

High venozum ASD

Low Venozum ASD

Koroner sinüs defekt

Atriyal Septal Defekt

Sekundum Tip

Genellikle asemptomatiktir

Hayatın 3. dekatında semptomlar başlar

Çocukluk çağında rutin taramalarda tanı

konur

Qp/Qs 1,5 üzerindeyse ameliyat önerilir

Tanı zamanında veya 3-5 yaş ameliyat

zamanlaması için uygundur


Sekundum Tip

Kapatma Yöntemleri

Transkateterik

Cerrahi


Sekundum Tip


Primum Tip

Genellikle parsiyel tip endokardiyal yastık

defektinin bir komponentidir

Mitral kleft eşlik eder

Down Sendromu (trizomi 21)

Daha erken dönemde 1-3 yaş civarında

ameliyat önerilir


Primum Tip

Tedavi seçeneği cerrahi kapatmadır

Mitral kleft onarımı

Sekoner olarak defektin onarımı

(PTFE yama veya otolog perikard)


Primum Tip


Sinüs Venozus Tip

High Venozum Tip

Parsiyel Anormal

Pulmoner Venöz

Dönüş (en sık sağ

üst pulmoner ven)

Low Venozum Tip

Scimitar

Sendromu?


Sinüs Venozus Tip

High Venozum ASD + PAPVD


Sinüs Venozus Tip


Cerrahi Teknik

İntaatriyal baffle re-routing

Transkaval çift veya tek yama

Warden Prosedürü


Sinüs Venozus Tip


Transkaval Tek / Çift Yama


Sinüs Venozus Tip


İntraatriyal baffle

re-reouting


Sinüs Venozus Tip


Warden Prosedürü

Endokardiyal Yastık Defekti

Embriyonik hayatta

endokardiyal

yastıkçıkların

gelişim

kusurlarından

kaynaklanır


Parsiyel – Komplet Form


Rastelli Sınıflaması

Tip A : Overriding veya stradling yok (en

sık)

Tip B: Stradling + (en nadir)

Tip C : Overriding + (ek anomali sık(TOF,

unbalanced ventriküller))

Kordal bağlantılar ve süperiyor bridging

lifletin morfolojisine göre karar verilir

• Rastelli A, (% 50-70). Septal krest üstündeki superior ortak

liflet; sağ ve sol kısmından çıkan kordaların septumun uygun

kısmına yapışmasıyla ikiye ayrılır. VSD genellikle küçüktür.

• Rastelli B, (%3) Nadirdir. Hemen daima ventriküller

dengesizdir. Straddling kordalar çoğunlukla RV dominansı

vardır ve mitral kapak komponentinden RV’e doğru uzanır.

• Rastelli C, (%25-30). Superior ortak liflet bölünmemiştir ve

orta kısmıyla septum arasında bağlantı yoktur. İnterventriküler

septuma kordal tutunumu olmadığı için serbestçe salınır.


Ameliyat Zamanlaması

3-6 ay arası

Kalp yetmezliği derecesi ??

Kapak yetmezlikleri dereceleri ??

Pulmoner Hipertansiyon ??

Ek kardiyak anomali ??

Ek kardiyak dışı anomaliler ??

PHT

1 yaşında %30

3-5 yaşında %90


Ameliyat Teknikleri

Tek Yama Tekniği

Mod Tek Yama Tekniği

Çift Yama Tekniği


Ameliyat Teknikleri

Tek Yama Mod Tek Yama


Ameliyat Teknikleri

Çift Yama

Patent Duktus Arteriyozus

Fetal sirkülasyonda

önemli !!!

Pulmoner arter ile

aorta arasında

bulunur

Akciğerlerden

kanın uzaklaşmasını

sağlar


Küçük Defekt

Asemptomatik

klinik

Büyük Defekt

Geniş nabız basıncı

Devamlı üfürüm

KKY

NEC

Pulmoner

Hipertansiyon

Eisenmenger !!!


TEDAVİ

Sıvı kısıtlaması

Diüretikler

Prostoglandin inhibitörleri (indometazin)

Cerrahi Kapatma

Transkateter oklüzyon (coil veya device)

< 8 mm duktuslarda başarısı %85


Cerrahi Tedavi

Basit Klipleme

Çift Ligasyon

Divizyon

Pulmoner Arteriyotomi

(KPBP altında Yama ile Kapatma)

Komplikasyonlar

• rekürren laringeal sinir hasarı

• frenik sinir hasarı

• şilotoraks

• kanama


Cerrahi Tedavi


Cerrahi Tedavi

Median Sternotomi

KPBP

Pulmoner

Arteriyotomi

Yama ile kapatma

Aort Koarktasyonu

Aortanın darlığı anlamına gelir

Klasik olarak ikiye ayrılır

İnfantil Form (preduktal)

Adult Form (postduktal)

Biküspid aortik kapak birlikteliği sık görülür

Aort Koarktasyonu

İnfantil Form Erişkin Form

Aort Koarktasyonu

İnfantil Form

Darlık sol subklaviyan

arter ile duktus

arasındadır

PDA genellikle açıktır

Distal perfüzyon PDA

yoluyla sağ ventrikül

tarafından sağlanır

Erişkin Form

Darlık ligamentum

arteriyozum hizasında

veya hemen altındadır

PDA kapanmıştır

Distal perfüzyonu

yaygın kollateral

dolaşım sağlar

Aort Koarktasyonu

İnfantil Form

Hayatın erken döneminde tanı alır

PDA kapanması dolaşım kollapsınaneden olur

KKY bulguları klinik tabloya hakimdir

Femoral nabız zayıflığı FM de şüphelendirir

Erişkin Form Hayatın erken

dönemlerinde asemptomatik

Üst ekstremitelerdehipertansiyon, zayıf distal nabızlar FM de şüphelendirir

Alt ekstremitekladikasyosu

İTA ve interkostal arter genişlemesine bağlı ‘kostal çentiklenme’

Aort Koarktasyonu

Medikal Tedavi

PGE1 infüzyonu

Dopamin

Mekanik

ventilasyon

Destek tedavisi

Girişimsel Tedaviler

Transkateter balon

aortoplasti /stent

Cerrahi

Aort Koarktasyonu

Cerrahi Tedavi

Rezeksiyon, uç uca

anastamoz

Extended

rezeksiyon, uç uca

anastamoz

Aortopatchplasti

Rezeksiyon, tüp

greft interpozisyonu

Subklaviyan

patchplasti

Reverse

subklaviyan

patchplasti

Tüp greft

ekstraanatomik

bypass

Aort Koarktasyonu

Ekstended Rezeksiyon, Uç-uca

Anastamoz

Hasta Pozisyonu Diseksiyon

Aort Koarktasyonu

Ekstended Rezeksiyon, Uç-uca

Anastamoz

Rezeksiyon Onarım Sonrası

Ballon anjiyoplasti• GD kritik, cerrahiye verilemeyen YD

• Re-koarktasyonlarda

Komplikasyonlar

şilotoraks,

parapleji (< %1)

frenik/rekürren laringeal sinir hasarı

Post-koarktasyon sendromu (ileus, abdominal ağrı, mezenterik

vaskülit ve visseral enfarktüs)

Postoperatif kan basıncı kontrolü önemli

asiyanotik konjenital kalp hastaliklar dr. fatih ayik

Documents