atresia esofágica presentación

DRA. MARLENE SUNTASIG

POSTGRADO PEDIATRÍA PUCE

ATRESIA ESOFÁGICA

Objetivos

Describir la fisiopatología de la atresia esofágica

Detallar la clasificación anatómica y funcional de la atresia esofágica.

Revisar el cuadro clínico y estudios diagnósticos de la atresia esofágica

Conocer los principios del manejo pre y postquirúrgico

Definición

Es una malformación del intestino anteriorFalta de continuidad del esófago con o sin

comunicación a la vía aérea.

Epidemiología

La incidencia varía entre uno por cada 2500 y 3500 nacidos vivos

Un tercio de los afectados: prematuros

Relación hombre – mujer 1: 1.26Anomalías cromosómicas en el 6% de los casos (trisomía 13 y 18)

EMBRIOLOGÍA

Se deriva del endodermo embrionario, a las 4 semanas como un tubo de 4 mm de longitud, que se extiende desde la boca a la cloaca.

Hacia la 3a semana se produce la ruptura de la membrana bucofaríngea.

La perforación de la membrana cloacal se produce alrededor de la 7a semana.

EMBRIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA

Intestino anterior hacia el día 22 Tráquea Esófago

Endodermo del intestino anterior forma Área ventral o pliegue pulmonar Área dorsal o esofágica

Pliegues laterales del intestino anterior comienzan a aproximarse y dan origen a la tráquea ventral y al intestino anterior dorsal

En la parte distal del primordio traqueal aparecen los botones pulmonares

DESARROLLO EMBRIONARIO

Ceriani J., NEONATOLOGÍA PRÁCTICA. Editorial médica panamericana, 3era. edición, 1999

FISIOPATOLOGÍA

La formación de la atresia esofágica con o sin fístula traqueoesofágica en su diferentes formas de presentación puede ser por:

Oclusión del esófago, Desviación del septum traqueoesofágico, Mecánicas, Vasculares,

Malformaciones asociadas

En un 50% de los casosDeterminan el pronóstico Más frecuentes: Cardiovasculares ( + graves)

Arco aórtico derecho (5-10%) Valoración pre quirúrgica para abordaje

Malformaciones digestivas (anorectales)Malformaciones esqueléticas (hemivértebras,

costillas supernumerarias)Malformaciones urogenitales

Asociaciones malformativasVATER (Vertebras, Ano, Tráquea- Esófago y

Riñón)VACTERL ( + Cardiopatía y Agenesia de

Radio)CHARGE (C) Coloboma, (Heart) cardiopatía,

(A) Atresia de coanas, (R) retardo mental, (G) hipoplasia genital y (Ear) anormalidades del oído asociadas con la AE

CLASIFICACIÓN ANATÓMICA

Tipo I

Atresia de esófago aislada sin fístula traqueosofágica o “atresia pura”

No tiene comunicación con la vía aérea

Segunda en frecuencia 5-8% Más fácil dg prenatal:

Polihidramnios Ausencia de imagen gástrica

en eco Nacimiento

Abdomen excavado Difícil la anastomosis por

extremos muy alejados “long gap”

Tipo II

Poco frecuente 1- 2%Fístula traqueosofágica

desde el cabo superior a la tráquea cervical

No hay pase de aire al intestino distal

Se comporta como “long gap”, muy alejedos

Tipo III

Más frecuente 90% Se observa una bolsa

esofágica superior ciega y una comunicación entre extremo distal esofágico y tráquea (fístula)

Fístula puede nacer a cualquier altura de la tráquea y excepcionalmente los bronquios – 0.5 a 1 cm de la carina

Permite el pasaje de líquido amniótico inspirado al estómago fetal Se observa cámara gástrica

Nacimiento: Abdomen distendido Riesgo de aspiración del contenido gástrico por la

fístula inferiorCoexistir con atresia de duodeno o

malformación anorectal

Tipo IV

Presencia de fístulas en ambos cabos esofágicos

Poco frecuente 1- 2%Fístula superior se

encuentra por accidente y puede pasar en ocasiones por inadvertida y su dg efectuarse en forma tardía

Tipo V

No es en realidad una atresia de esófago

Esófago permeable y de buen calibre

FTE aislada de ubicación cervical o torácica alta

Sintomatología aparece pasado el período neonatal

CLINICA: Prenatal

Polihidramnios Hallazgo inconsistente Atresia tipo I (sin fístula) Fístula obturada o es de muy pequeño calibre

Ausencia de visualización de cámara gástrica

PostnatalRecién nacido

con sialorrea y cianosis secundaria a ello.

No pasa la sonda gástrica durante la atención inmediata.

Distensión abdominal (AE tipo III)

Abdomen escavado (AE tipo I)

DIAGNOSTICO: Prenatal

Ecografía prenatalEstudio genéticoEcocardiografía fetal

Ante la sospecha de AE debeos solicitar estudio genético para descartar cromosomopatías y una ecocardiografía fetal para pesquisar malformaciones cardiovasculares asociadas

Ventajas del dg prenatal

Pesquisar alteraciones cromosómicas incompatibles con la vida

Detectar malformaciones congénitas asociadas

Evita complicaciones postnatales secundarias a la omisión diagnóstica en sala de partos

DIAGNOSTICO: Postnatal

Diagnóstico presuntivo inicialConfirmación diagnóstica radiológicaConfirmación diagnóstica prequirúrgica

Confirmación diagnóstica preoperatoria

Endoscopía de la vía aérea

Confirma la presencia o la ausencia de fístula inferior, la altura de ésta y la coexistencia de anillos traqueales o compresiones extrínsecas

Confirmar o descartar fístulas al cabo superior

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

BH TP - TTP QS Electrolitos Gasometría Ecocardiograma Cariotipo

TRATAMIENTO

Cirugía

Atresia esofágica con FTE distal: Se realiza dentro de las primeras 24 horas de vidaCierre de la FTE distalAnastomosis termino-terminal de entre los cabos a través de una toracotomía con abordaje extrapleural.

Atresia esofágica sin fístula: Gastrostomía de alimentación al nacer. Reemplazo esofágico con ascenso gástrico o yeyuno o colon. Experiencia del cirujano. Mantener sonda de doble lumen. Medidas antireflujo hasta la cirugía.

Reconstrucción Esofágica en Atresia esofágica Tipo I

Esquema actual:Esofagostomía terminalGastrostomíaBúsqueda de malformaciones

asociadasReemplazo esofágico entre los 4 y 12

meses. Colon o estómagoAlta morbi mortalidad

Atresia esofágica con FTE proximal: Difícil diagnóstico preoperatorio. Diferenciarlo de atresia sin FTE. Manejo Quirúrgico como el de Fístula distalAtresia esofágica con FTE proximal y distal: Similar a la Fístula distal. Buscar la fístula proximal. Difícil diagnóstico preoperatorio

Fístula traqueo esofágica en H:En el periodo de lactancia, Infecciones respiratorias a repetición. Cirugía se realiza por vía cervical. Consiste en seccionar y suturar la fístula.

Acciones preoperatorias

NPOLIVColocar sonda con doble lumen. Oxigenoterapia. Antiácidos. Antibióticos.Evitar la hipotermia

Acciones preoperatorias

Posición semi sentadaAspiración del esófago superior atrésicoNo comprimir el abdomenAccesos vasculares (periférico y central)Acceso arterial (compromiso respiratorio)Ecocardiografía preoperatoriaConfirmación diagnóstica (radiológica-

endoscópica)

Cuidados postoperatorios

Si el estado general del paciente así lo permite, no se requiere ventilación mecánica de rutina

Manejo del dolor aproximadamente 24 horasDebe evitarse la hiperextensión del cuello y el

paso de sondas al estómagoCuidado en las maniobras de aspiración de la

vía aérea debido a que el catéter puede introducirse al esófago y ocasionar daño de la anastomosis

Evolución favorable: estudio radiológico con contraste entre el 5to -7mo día postoperatorio.

Después de la cirugía, el paciente debe ir a ventilación mecánica por unos días en la UCIN, asimismo queda con un drenaje torácico hasta ver su esofagograma 1. ventilador 2.

bomba de infusión 3. monitor saturación de oxigeno 4. incubadora radiante 5. recipiente de drenaje toráxico

POSTQUIRURGICO UCI NEO

El seguimiento post operatorio es importante para definir complicaciones tardías como la estenosis de

la anastomosis, el reflujo gastroesofágico, etc.

CONTROL POSTOPERATORIO

COMPLICACIONES

Específicas tempranas Dehiscencia de la anastomosis Dehiscencia de la sutura traqueal

Específicas tardías Estrechez o estenosis Refistulización traqueoesofágica Dismotilidad esofágica Reflujo gastroesofágico Traqueomalacia

PRONÓSTICO

Depende de tres factoresPeso al nacimiento. Tipo de Atresia esofágicaMalformaciones asociadas

BIBLIOGRAFÍA

Manual de Cuidados Neonatales. Cloherty J. Edición Española

Molina Iván Darío, Atresia de Esófago, Sociedad Colombiana de Pediatría

Gupta AK, Guglani B. Imagin of congenital anomalies of the gastrointestinal tract. Indian J Pediatr 2005 May; 72 (5): 403 -14

Martínez Ferro Marcelo, Neonatología quirúrgica, Editorial Grupo Guía, Argentina, noviembre 2004