atresia esofÁgica

ATRESIA ESOFÁGICAPaulo Yesid Reyes Ríos

Residente Cirugía Pediátrica Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca

2010

Atresia Esofágica

• AE interrupción total en la continuidad del esófago.

• FTE una comunicación congénita entre el esófago proximal o el distal y la vía aérea.

• AE y FTE pueden aparecer aisladas (5 y 6%)• La mayoría son AE con FTE.

Atresia Esofágica

• La atresia esofágica y fístula traqueoesofágicason anomalías congénitas comunes

• afectan a 1 de cada 2.400 a 4.500 individuos.• Predominio masculino• Descrito presentación cíclica no estacional,

posible agente infeccioso.• Mayor incidencia en pacientes con alteraciones

cromosómicas, predominantemente trisomia 18 y 21

Atresia Esofágica Historia

• 1697: Thomas Gibson, describe por primera vez la malformación. Anatomy of human bodies epitomized.

• 1888: Charles Steel, primero en operar una AE sin FTE, el paciente murió.

• 1873: Thomas Lamb, describe la primera fístula en H y 1938 Charles Imperatori el primero en repararla con éxito.

• 1935: James Donovan, primera reparación exitosa de AE sin FTE (gastrosotomia neonatal+ interposición yeyunal a los 16 años)

• 1939: William Ladd, primera reconstrucción con éxito de AE con FTE (1º gastrostomia+cierre de FTE+esofagostomia cervical – 2º sustitución esofágica)

• 1941: Cameron Haight, primera reparación primaria exitosa de AE con FTE

Atresia Esofágica Clasificación de Gross

Atresia Esofágica tipo 3

• La mas frecuente• El saco proximal está dilatado y engrosado, la

mayoría termina a nivel de T3 y tiene adecuada vascularización (tr. Tirocervical). Posible pared común.

• La fistula es mucho mas estrecha, entra en la pared membranosa de la tráquea (a veces a nivel de la carina)

• Distancia de la brecha = dificultad para la reparación.

Atresia Esofágica Asociaciones

• AE+FTE se asocian en un 25% a otras malformaciones congénitas, las AE aisladas se asocian hasta en un 70%

• Anomalías congénitas más comunes:– cardíacos (35%)– genitourinario (24%)– esquelético (13%) – SNC (10)

Atresia Esofágica Asociaciones no aleatorias

• Síndrome VACTER-L• Anormalidades vertebrales• Cardiacas• Traqueoesofagicas• Renales • Extremidades (agenesia radio)

• Asociación CAARHA• Colobomas • Anomalías cardiacas (T. Fallot)• Atresia de coanas• Retraso mental• Hipoplasia genital• Alteraciones auditivas

Atresia Esofágica Diagnostico

• El primer signo del atresia esofágica puede ser polihidramnios materno y el primer indicio de una atresia esofágica es la imposibilidad de detectar la burbuja gástrica en el US. (VPP: 56%)

• El neonato muestra burbujas mucosas en la boca y a veces en la nariz; respiración dificultosa y ruidosa con episodios de tos, atragantamientos y cianosis. Estos episodios se agravan durante la alimentación.

• Si hay una fístula entre el esófago y la tráquea, se ocasiona una notable distensión abdominal, progresiva.

Atresia Esofágica Diagnostico

• Limitación para el paso de sonda bucogastrica (10-12 Fr), la sonda se detiene a los 9- 13 cm (la distancia normal al cardias es de 17 cm).

• Rx cuello, torax y abdomen: • Confirman la posición en la que se ha detenido la sonda.• Ausencia de gas abdominal AE sin FTE distal• Aire cámara gástrica confirma FTE distal• Doble burbuja sospecha de coexistencia de atresia

duodenal

Atresia Esofágica Rx AE sin FTE

Atresia Esofágica Rx AE / FTE

Atresia Esofágica Pronostico/abordaje

Escala de waterston

CATEGORIA PESO CONDICIÓN CONDUCTA CX SOBREV. A

>2500 grs

Sin bronconeumonía ni malformaciones congénitas.

Plastia esofágica inmediata, sin gastrostomía

100%

B1 1800 grs 2500 grs

Sin bronconeumonía ni malformaciones congénitas.

Diferir la plastia esofágica hasta que el paciente esté estable y únicamente realizar gastrostomía de inmediato.

100%

B2 Cualquier peso

Sin malformaciones congénitas, pero bronconeumonía leves.

C1

<1800 grs

sin bronconeumonía ni malformaciones congénitas

cirugía en etapas, 1º gastrostomía y cierre de la fístula, 2º corrección de la malformación congénita severa o de la bronconeumonía y 3º la plastia esofágica

41%

C2

cualquier peso

bronconeumonía severa o malformación congénita severa

Atresia Esofágica Pronostico/abordaje

Escala de Spitz

GRUPO PESO MALFORMACIÓN SOBREVIDA

I >1500 grs sin cardiopatia mayor 97%

II <1500 grs o cardiopatia mayor 59%

III <1500 grs y cardiopatia mayor 22%

Atresia Esofágica Técnica Quirúrgica

• Broncoscopia para identificar la ubicación de la FTE y descartar segunda fistula.

• Abordaje a mediastino a través de toracotomía derecha transpleural o extrapleural (mas tiempo, protección relativa contra empiema en caso de fuga)

• Disección pleural, ligadura y sección de v. ácigos- expone esófago y tráquea.

• Identificación de la FTE, sección, sutura y verificación de escape (insuflación)

• Identificación de segmento proximal y anastomosis simple con el segmento distal.

Atresia Esofágica Técnica quirúrgica

Atresia Esofágica Complicaciones

• Crecimiento: bajo peso y talla• Fuga anastomótica: complicación POP

temprana. Aprox 17%, 95% cierre espontaneo (algunas requieren drenaje pleural) y el 50% dejan zona de estenosis.

• Disfagia: 75-100% manometría esofágica anormal - mas común: segmento aperistaltico o con contracciones descoordinadas.


• Estenosis Anastomótica– Es la principal complicación después de la

reparación quirúrgica– Incidencia 18 – 50%– Factores predisponentes:

» Suturas no reabsorbibles» Tensión anastomótica» Fuga anastomótica» Longitud de la brecha» Fistula» Reflujo gastroesofágico


– Presentación:» Disfagia» Mala alimentación» Vómitos (80%) » Obstrucción (8%)» Bronco aspiración y neumonía recurrente (12%)

– Diagnostico: esofagograma– Tratamiento:

• Dilatación con sonda con balón (mejor, permite fuerza expansiva uniforme y en la zona de la estenosis) o con bougie (mayor trauma, mayor riesgo de perforación)

• Control del RGE disminuye la necesidad de dilataciones


• Divertículo Traqueal– Complicación POP poco frecuente (<1%)– Posible etiología: remanente de la fistula,

reepitelizado.– Actúa como barrera para los mecanismos de

aclaramiento de la vía aérea inferior y estimula la producción de secreciones en la vía aérea proximal

– Incrementa riesgo de neumonías y atelectasias– Tratamiento: ablación del diverticulo.


• Reflujo Gastroesofágico– Incidencia: 35 - 58%– Posible etología: disfunción motora esofágica,

segmento intraabdominal corto y tensión de la anastomosis

– Puede llevar a:» Estenosis esofágicas, mayor numero de dilataciones» Broncoasppiración y neumonías» Hiperreactividad bronquial» Lesiones pulmonares y/o de vía aérea


– Biopsia esofágica: inflamación severa en el 20% decasos, y esófago de Barrett en el 6%

– 56% de los pacientes responden al tto con IBP´s– La indicación quirúrgica es el fracaso del tto

• RGE persistente• Esofagitis o esófago de Barrett• Retraso del crecimiento• Desarrollo de una estenosis esofágica distal o

estenosis persistente de la anastomosis • Broncoaspiración

– Intervención: funduplicatura de Nissen.En general, 13 a 25% de los pacientes requierenfunduplicatura


• Traqueomalasia– Presente en el 70% de los pacientes, clínicamente

significante en el 10 – 20%.– Tanto con tto o sin el, tiende a mejorar con la edad.– El sitio de colapso es en 60% el tercio distal y 30% el

tercio medio.– Indicación quirúrgica: (aortopexia esternal post+/- parche dacron)

• Episodios de apnea y cianosis• Neumonías recurrentes• Empeoramiento del estridor

– Alternativas: stent traqueal durante 8 -12 meses


• FTE recurrente– Se presenta en aproximadamente 9% de los casos– Mayor frecuencia desde 2-18 meses.– La mayoría en el mismo sitio de la FTE original.– Mas común en pacientes con AE asociada– Técnicas usadas para disminuir la frecuencia de aparición:

» Interposición de colgajos de pleura, vena ácigos o pericardio vascularizado entre la tráquea y el esófago

» La evitación de daño en el esófago distal

– Tratamiento: reintervención o a través de técnica endoscópica y uso de cola de fibrina


• Infecciones respiratorias– Infecciones recurrentes del tracto respiratorio son

comunes en los niños con reparación AE / FTE.– Pero se vuelven menos frecuentes con el tiempo.– La bronquitis y neumonía están firmemente asociadas

a la disfagia• Sibilancias– Presentes en 40-50% de los pacientes con historia de

AE / FTE.– 25% tienen respuesta a broncodilatadores

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