esophagealatresia: medium and long-term outcomes atresia ... · 1 esophageal atresia: medium and...

28
2018/2019 José Henrique Barbosa de Pinho Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo março, 2019

Upload: others

Post on 14-Aug-2020

8 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

2018/2019

José Henrique Barbosa de Pinho

Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes

Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo

março, 2019

Page 2: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

Mestrado Integrado em Medicina

Área: Cirurgia Pediátrica

Tipologia: Dissertação

Trabalho efetuado sob a Orientação de:

Prof Doutor José Estevão Costa

E sob a Coorientação de:

Dra Ana Catarina Fragoso

Trabalho organizado de acordo com as normas da revista:

Ata Médica Portuguesa

José Henrique Barbosa de Pinho

Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes

Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo-Prazo

março, 2019

Page 3: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,
Page 4: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,
Page 5: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

1

Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes

Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo

Pinho J. 1, José Estevão Costa MD, PhD 2, Ana Catarina Fragoso MD, PhD 2

1Faculty of Medicine, University of Porto, Centro Hospitalar São João, Porto, Portugal 2Pediatric Surgery Department, Centro Hospitalar São João, University of Porto, Porto, Portugal

José Henrique Barbosa de Pinho

Rua de São Pedro, 865

4510-430, Porto

Portugal

[email protected]

Page 6: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

2

À Dna Olívia, minha avó e meu maior

exemplo.

Page 7: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

3

Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes

Abstract

Introduction Esophageal Atresia with or without Traqueoesphageal Fistula is a common

congenital malformation found in newborns worldwide. Advances in surgical and anesthetic

care allowed for reduction of deaths to a few exceptional cases , but long-term morbidity of

esophageal atresia is still a matter of concern. Gastro-esophageal reflux is a condition often

found in esophageal atresia survivors and leads to further complications such as esophagitis,

cyanosis, recurrent respiratory infections and anastomotic stenosis. Conservative treatment of

this condition might be insufficient, since it is refractory to dietary, postural and

pharmacological measures. Therefore, anti-reflux surgery is often required, but the timing and

technique of this procedure is still a matter of debate. Therefore, we assessed the outcomes of

fundoplication for gastro-esophageal reflux management

Materials and Methods We reviewed all infants with corrected esophageal atresia submitted

to fundoplication in a tertiary center from 2000 to 2018. Surgical reports, medical records and

relevant diagnostic tests were collected to assess reflux symptoms and consequences, as well

as gastro-intestinal morphological and functional status.

Results A total of 97 patients were diagnosed with esophageal atresia. 34% of those had GER

diagnosis and 17 (51%) of those required fundoplication. Nissen Fundoplication preferred

method (N=16) and was mostly performed through laparoscopy (N=13). Failure to thrive (53 vs

30%), symptoms (71 vs 24%) and stenosis (11 vs 0) were successfully reduced. Antacid

treatment was kept in 24% of patients. The mean follow-up was 8.9 years

Discussion Fundoplication was an effective method in reducing gastro-intestinal and

respiratory symptoms and allowed for weight improvement in the infants studied.

Nonetheless some patients may still require antacid treatment since the etiology of reflux in

these patients is complex and not fully resolved through reflux surgery. A close follow-up is

recommended until adulthood.

Conclusion Laparoscopic Nissen Fundoplication is an effective method of reducing symptoms

and consequences of reflux in esophageal atresia survivors. However controlled studies are

needed for a systematized approach.

KEYWORDS: esophageal atresia; fundoplication; outcomes

Page 8: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

4

Resumo

Introdução A Atresia Esofágica com ou sem Fístula Traqueo-Esofágica é uma malformação

congénita comum que afeta recém-nascidos em todo o mundo. Sendo certo que avanços nos

cuidados cirúrgicos e anestésicos permitiram reduzir a morte destas crianças a casos

excecionais, é também verdade que a sua morbilidade é ainda uma razão de preocupação.

Estes doentes desenvolvem frequentemente refluxo gastro-esofágico, o que leva ao

desenvolvimento de outras complicações, como esofagite, cianose, infeções respiratórias de

repetição e estenoses anastomóticas. A opção por tratamento conservador não se revela

suficientemente eficaz, dado que o refluxo se revela refratário a medidas dietéticas, posturais

e farmacológicas. Assim, surge a necessidade de recorre a cirurgia anti-refluxo, sendo que a

técnica e timing deste procedimento são ainda razão de controvérsia. Assim, analisamos as

consequências da fundaplicatura como medida de controlo do refluxo-gastroesofágico.

Materiais e Métodos Foram revistos os processos clínicos, registos de cirurgias e relatórios de

meios auxiliares de diagnóstico de todos os doentes com atresia esofágica tratados num

centro terciário de 2000 a 2018. O objetivo foi determinar a presença de sintomas e

consequências de refluxo gastro-esofágico, bem como definir o estado morfo-funcional do

trato gastro-intestinal destes doentes

Resultados 97 doentes foram diagnosticados com atresia esofágica. Destes, 34% dsenvolveram

refluxo que necessitou de cirurgia em 17 (51%) crianças. A correção foi feita através de

Fundaplicatura de Nissen na maioria dos casos (N=16) sendo preferida a via laparoscópica

(N=13). Identificou-se uma redução no número de crianças subnutridas (53 vs 30%),

sintomáticas (71 vs 24%) e com estenoses (11 vs 0). 24% das crianças mantiveram a

necessidade de tratamento farmacológico. O tempo de seguimento médio foi de 8,9 anos

Discussão A Fundaplicatura mostrou ser eficaz na redução de sintomas gastro-instestinais e

respiratórios, permitindo um aumento de peso favorável nos casos estudados. No entanto, a

cirurgia não resolve a etiologia complexa do refluxo verificado nestes doentes, pelo o desfecho

da cirurgia ainda não é perfeito. Um seguimento próximo destes doentes continua a ser

necessário mesmo após a fundaplicatura

Conclusão A fundaplicatura de Nissen por via laparoscópica é um método eficiente na redução

de sintomas e consequências do refluxo gastro-esofágico em crianças previamente tratadas

para atresia esofágica. São necessários estudos controlados para a elaboração de uma

abordagem sistematizada a estes doentes.

Page 9: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

5

Introduction

Esophageal Atresia with or without Traqueoesophageal Fistula (EA±TEF) is a common

congenital malformation found in newborns worldwide. It is believed to occur when the

laryngotracheal tube fails to bud off during the fourth week of gestation, originating a

dysfunctional esophagus consisting of an upper and a lower pouch often associated with an

TEF, which, in eighty percent of infants, will be found in the distal pouch.[1] Furthermore,

around half of infants with EA±TEF have associated anomalies, most commonly affecting the

cardiovascular, digestive, urogenital, musculoskeletal and central nervous often in a

recognizable malformation syndrome, such as VACTREL association or CHARGE syndrome.[2]

Ten percent of infants with EA±TEF will have long-gap EA, which is characterized as an

anatomic distance of 3 or more vertebral bodies between the proximal and distal esophageal

segments.[3]

Through the years, the concern about EA±TEF has shifted from the immediate survival to the long-term outcomes of the disease and its management. Current papers report a survival rate of around 95% with proper surgical treatment, and deaths are now attributed only to exceptional cases with chromosomal anomalies or major associated malformations[4, 5]. However, with greater survival comes more morbidity. Indeed, these patients are often found to develop nutritional, respiratory and mostly gastro-intestinal complications. Of those, Gastro-Esophageal Reflux (GER) is especially relevant[6], and it’s thought to be related to a wide array of complications, such as dysphagia, apparent life-threating events (ALTE), barking cough, frequent respiratory infections, recurrent anastomotic stenosis, esophagitis and gastric metaplasia. [7] The approach to GER in EA patients is still a matter of debate. EA survivors are expected to lack

the tendency to a favorable outcome, as they don’t respond to postural and dietary treatment

and have an higher frequency of non-acidic reflux that can´t be controlled by antacid

treatment.[8] So surgical treatment with fundoplication is often necessary. However, the most

appropriate technique for such a procedure is still disputed, with partial and total wraps being

valid, but far from perfect options. [9]

Controlled studies concerning the main outcomes of GER management are, therefore,

necessary to understand the best approach to this patients, since a lot of questions are still

unanswered concerning the effectiveness of fundoplication in EA patients and, therefore, no

standardized strategy is yet available.

This study aimed to assess medium and long-term outcomes of EA±TEF correction, with special

attention in the role of Fundoplication in the management of gastro-esophageal.

Materials and Methods

After ethical approval was obtained from Ethical Committee, we retrospectively reviewed all

infants submitted to Fundoplication after EA correction in this Hospital, between 2000 and

2018. All patient data including surgical reports of the primary repair and fundoplication,

medical records of follow-up consultations and relevant diagnostic tests performed for GER

diagnosis were collected from hospital records. The main indication for Fundoplication was

GER refractory to medical treatment.

Data about gender, age, gestational age, birth weight and associated anomalies was obtained.

Gross classification of EA, age of correction and day of enteral feeds initiation were recorded.

Page 10: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

6

Assessing pre-operative status, cough, aspiration, recurrent respiratory infections, ALTE and

altered motility were assumed as GER symptoms. Nutritional status was defined according to

the weight percentile of each infant. Esophagoscopy records performed in all patients prior to

Fundoplication were reviewed to assess the presence of reflux esophagitis and the need for

endoscopic anastomotic dilatations, to which the main indication was dysphagia associated

with esophagoscopy proven stenosis. We assessed gastric emptying studies performed in all

patients. In patients with cyanotic spells or repeated respiratory infections,

tracheobronchoscopy was performed to assess the presence of tracheomalacia, vocal cord

paralysis and recurrent TEF.

Fundoplication success was evaluated on the basis of symptom and nutritional status

improvement, need for redo surgery, need for anti-GER medication and abnormal results in

follow-up esophagoscopies or upper gastrointestinal series.

Results

97 infants were treated for EA±TEF in this center. 33 (34%) of them developed GER and

fundoplication was required in 17 (51%) (Table 1). 3 infants had Long-Gap esophageal atresia

and 14 had Gross type C EA. 13 infants had associated anomalies of the VACTREL association;

tracheal (7/13) and genitourinary (6/13) malformations were those most often found. One

patient was diagnosed with CHARGE syndrome.

The age of last follow-up was 3 to 18 years old with a mean follow-up time of 8.9 years.

Loose Nissen Fundoplication was performed in 16 out of 17 cases, with most of them being

performed through laparoscopy (13 vs 4 cases). The mean age of intervention was 3.18 years.

All but two infants had fundoplication before 5 years of age. One of them had a partial

esophagectomy due post-operative stenosis, requiring gastrostomy until swallowing

coordination was achieved and only later developed esophagitis requiring Fundoplication. The

other had Charge Syndrome. Partial fundoplication was performed only once and this was the

only case with need of redo surgery with a Loose Nissen Fundoplication being performed 4

years after the primary intervention. 4 infants underwent gastrostomy by the time of

Fundoplication; one of them had Gastrostomy prior to Fundoplication.

1. Gastro-Intestinal symptoms

11 patients had anastomotic stenosis requiring dilation. After fundoplication, there was no

record of anastomotic stenosis.

One patient with severe anastomotic stenosis required partial esophagectomy with esophago-

esophageal anastomosis in the first month of life. He had no further dilations, but underwent

fundoplication at 13 months of age due to severe esophagitis.

Complaints of GI tract dysmotility were present in 6 of the 17 infants and 13 of them

presented with delayed gastric emptying in upper gastro-intestinal contrast studies. After

fundoplication, we only found abnormal gastric emptying time in 4 of them.

Page 11: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

7

2. Respiratory symptoms

Among the patients submitted to Fundoplication, 11 had history of respiratory dysfunction,

with either complaints of persistent cough, frequent respiratory infections or episodes of

aspiration with cyanosis and ALTE. It is worth pointing out that five of them hade moderate to

severe tracheomalacia.

After fundoplication, we found no further records of cyanotic spells. Nonetheless, respiratory

symptoms like cough and repeated respiratory infections were recorded in 36% of the children

submitted to fundoplication.

3. Fundoplication success

Aspirations (7/17), tracheomalacia (7/17) and feeding disorders (6/17) were the most frequent

complaints prior to fundoplication; after fundoplication, no symptom complain was found in

13 infants . Failure to thrive (defined as either a weight below the fifth percentile or a weight

deficit reported in medical records) was seen in 9 out of the 17 infants studied and persisted in

5 of them.

We found an average of 2.5 dilations per patient, with a range of 0 to 12 dilations. 9 infants

had endoscopic signs of esophagitis prior to fundoplication and endoscopic signs of esophageal

inflammation persisted in 5 of them; there was no record of wrap failure in any of the follow-

up esophagoscopies performed.

12 of our patients were under reflux preventing medication, such as Proton-Pump Inhibitors,

H2 or D2 blockers. After fundoplication 6 patients kept the need for anti-reflux medication.

4 infants had the need for gastrostomy by the time of fundoplication due to adverse

nutritional status, since all of them were under 5th percentile of weight. Gastrostomy was

closed a few months after fundoplication in all but one. However that is the case of a 3 year-

old with Long-Gap atresia and severe associated malformations, with the need for

tracheostomy, pyloroplasty and myotomy and who is still unable to be orally fed.

The other infant with Long-gap atresia is currently a 14 year old developing in the 75th

percentile of weight with no need for anti-reflux medication nor alteration on follow-up

endoscopies.

Overall prevalence of negative events was 53% and no deaths were recorded among our

patients.

Page 12: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

8

N (%)

GER 33 (34)

Fundoplication Total Partial Laparoscopic Open

17 (51) 16 1

13 4

Failure to thrive Before Fundoplication After Fundoplication

9 (53) 5 (30)

Symptoms Before Fundoplication After Fundoplication

12 (71) 4 (24)

Stenosis Before Fundoplication After Fundoplication

11 (65)

0 (0)

Esophagitis Before Fundoplication After Fundoplication

11 (65) 5 (29)

Upper Gastro-Intestinal study alteration Before Fundoplication After Fundoplication

13 (76) 4 (24)

Pharmacological Treatment Before Fundoplication After Fundoplication

12 (71) 6 (35)

Table1- Fundoplication Outcomes

Fundoplication Outcomes F

Page 13: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

9

Discussion

GER is the most common long-term complication of esophageal atresia, affecting about 40 to

65% of pediatric patients. [10] The reason for such a high incidence of GER in EA±TEF is

multifactorial with congenital and iatrogenic issues being pointed out as major etiologies.

Congenital factors include intrinsic dysmotility resulting of an abnormal development of

esophageal smooth muscle and abnormal congenital neural innervation of the esophagus,

where a hypoplastic Auberbach plexus and decreased interstitial cells of Cajal are often found.

Besides, EA±TEF correction is made through end-to-end anastomosis between the upper and

lower pouches, often creating an anastomosis under tension, which displaces the lower

esophageal sphincter upwards and leaves it proximal to the hiatus formed by the crural

diaphragm. As a consequence, the angle of His is decreased and the anti-reflux barrier

becomes incompetent, allowing reflux of gastric content to occur[11].

Chronic exposure to gastric content starting at such young age leads to complications such as

dysphagia, esophagitis, Barrett’s esophagus, stricture formation, silent aspiration and failure to

thrive. So, despite the immediate success of EA correction when it comes to survival, infants

with this disease often require multiple anastomotic dilations, multiple hospital visits due to

recurrent respiratory infections and have a reduced quality of life owing to persistent

symptoms like cough, chest pain, hoarseness and acute life-threatening events.

This might be a silent condition, as patients often don´t present symptoms even though GER is found when objective testing is performed. Besides GER symptoms and dysphagia might be equally common in individuals with normal mucosa, histologic esophagitis or epithelial metaplasia[12] so no correlation between symptoms and reflux consequences should be expected and reflux should be sought even if no symptoms are found. In our study this was found to be true, as 5 infants had pathologic findings either in endoscopic or gastric emptying studies despite absence of symptoms.

Due to a multifactorial etiology of GER in EA patients and a lack of clear recommendations

concerning pharmacologic management of reflux[13-16], fundoplication is required in about one

third of these infants [17]. This prevalence was similar to the one we found in this series since

34% of infants with EA surgical correction needed Fundoplication. Fundoplication was

performed whenever stenosis requiring several dilations, esophagitis or feeding disorders

were present. ESPGHAL and NASPGHAN recently published the only guidelines available to

govern the management of gastroesophageal reflux in EA±TED survivors, but these were made

in the basis of experts opinion and a low grade of recommendation was achieved[15]. A

systematized approach to this patients is still lacking. Therefore, in our institution

fundoplication decision was made according to each individual case after medical consensus

was achieved among the medical team.

One relevant finding is that no death was found among our patients and most of them is able

to be orally fed with minor symptoms. This is true for all but one of the infants analyzed, who

unfortunately is affected by complex array of malformations that require gastrostomy

placement up until this day.

We had no records of need to redo surgery in all the 16 cases in which Laparoscopic Nissen

Fundoplication was performed. The only partial fundoplication performed was also the only

case of fundoplication failure and there was the need for re-do surgery 4 years after the

primary intervention. Both total and partial (anterior or posterior) fundoplications are well

Page 14: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

10

validated methods for GER correction and no inconclusive data exists on whether one or the

other is the most effective method[18]. The decision on what technique to use is usually based

on the surgeon own experience and preference.

The most frequent postoperative complications of anti-reflux surgical procedures are wrap

failure, dysphagia and dump syndrome. Wrap failure is thought to be related to open surgery

at first fundoplication and the presence of neurologic impairment[19]. In our study 4 open

Nissen Fundoplication were performed, one of them in a neurologically impaired child. 3 of

them had above normal gastric-emptying times on follow-up upper gastrointestinal series, but

no signs of wrap failure or displacement were found in neither of them. Dump syndrome was

found in only one of our patients and it was corrected after nutritional adjustments. 4 of our

patients kept their symptoms after fundoplication, with mild dysphagia being the most

frequent complaint. Dysphagia in EA±TEF patients is a complex and not totally understood

condition, justified by peristaltic pump incompetence due to abnormal muscle layer

arrangement in the esophagus and an deficient extrinsic and intrinsic esophageal

innervation[8]. So, although Nissen fundoplication might aggravate pre-existing dysphagia, the

fact that some patients kept their this complaint after fundoplication cannot be undoubtedly

attributed to the procedure.

Fundoplication had a positive impact when it comes to GER symptoms, mostly those affecting

the gastro-intestinal tract - in fact, 13 out of the 17 patients reported no symptoms after

fundoplication. The anatomical and physiological anomalies that account for GER are expected

to persist even after anti-reflux surgery[20] and recurrent vomiting and chest pain was found in

around half of patients according to some groups[21] – some degree of symptom persistence is,

therefore, expected after fundoplication. Signs of mild esophagitis were found in 5 patients

after fundoplication; however, this were older patients with a mean of 9.2 years of follow-up.

This is consistent with the idea that anti-reflux surgery and optimal medical treatment are not

able to fully prevent the esophagitis and Barret’s esophagus development[22] – hence, the need

for a close follow-up.

There is no clear indication on how should the follow-up of this patients be performed.

Contrast studies are frequently performed early after EA±TEF correction, as they identify

anastomotic leaks or strictures and should be performed if symptoms are present.[23, 24] This

was the reality found in our institution, since gastrointestinal contrast studies were performed

in 6 of our patients, upon the presence of symptoms. Endoscopy is also widely used as it is

essential in documenting the sequelae of GER, such as esophagitis, to increase medical therapy

before a stricture becomes unmanageable or to monitor for metaplasia.[25, 26] This was the

most used test in our patients, being performed in 12 of the 17 patients studied. Endoscopic

follow-up was kept until no signs of esophagitis were found.

The number of infants included in this study is too small to allow relevant descriptive statistical

analysis. Furthermore, the retrospective nature of the study is a limitation, as the information

registered in medical records often varies according to the surgeon and symptoms description

is not as good as it would be if a prospective study was performed. Nonetheless, this paper

offers an understanding on the approach to EA survivors in our institution, allowing for a

comparison to the current state of the art.

Page 15: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

11

Conclusion

Fundoplication was found to be effective in reducing the effects of gastro-esophageal reflux,

either reducing symptoms or reducing signs of esophageal inflammation due to reflux.

However a close follow-up is needed for these patients, since full resolution of symptoms is

not always found and long-term risk of metaplasia may persist in the long term.

The lack of a systematized approach to esophageal-atresia survivors is felt in our institution, as

it is felt worldwide. A multi-centered study is required to establish a standardized protocol for

EA follow-up, in order to establish the best way to reduce GER consequences in EA survivors

worldwide.

Page 16: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

12

References

1. Spitz, L., Esophageal atresia. Lessons I have learned in a 40-year experience. J Pediatr Surg, 2006. 41(10): p. 1635-40.

2. Stoll, C., et al., Associated anomalies in cases with esophageal atresia. Am J Med Genet A, 2017. 173(8): p. 2139-2157.

3. Lal, D.R., et al., Perioperative management and outcomes of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg, 2017. 52(8): p. 1245-1251.

4. Pinheiro, P.F., A.C. Simoes e Silva, and R.M. Pereira, Current knowledge on esophageal atresia. World J Gastroenterol, 2012. 18(28): p. 3662-72.

5. Gupta, D.K. and S. Sharma, Esophageal atresia: the total care in a high-risk population. Semin Pediatr Surg, 2008. 17(4): p. 236-43.

6. Estevão-Costa, J., Atrésia esofágica. Arquivos de Medicina, 1995. 9: p. 266-272. 7. Tovar, J. and A. Fragoso, Gastroesophageal Reflux after Repair of Esophageal Atresia.

European Journal of Pediatric Surgery, 2013. 23(03): p. 175-181. 8. Tovar, J.A. and A.C. Fragoso, Current Controversies in the Surgical Treatment of

Esophageal Atresia. Scandinavian Journal of Surgery, 2011. 100(4): p. 273-278. 9. Jancelewicz, T., et al., Surgical management of gastroesophageal reflux disease (GERD)

in children: A systematic review. Journal of Pediatric Surgery, 2017. 52(8): p. 1228-1238.

10. Mortell, A.E. and R.G. Azizkhan, Esophageal atresia repair with thoracotomy: the Cincinnati contemporary experience. Semin Pediatr Surg, 2009. 18(1): p. 12-9.

11. Hassan, M. and H. Mousa, Impedance Testing in Esophageal Atresia Patients. Front Pediatr, 2017. 5: p. 85.

12. Sistonen, S.J., et al., Esophageal morbidity and function in adults with repaired esophageal atresia with tracheoesophageal fistula: a population-based long-term follow-up. Ann Surg, 2010. 251(6): p. 1167-73.

13. Brown, K.E., et al., Acid-Suppressing Agents and Risk for Clostridium difficile Infection in Pediatric Patients. Clin Pediatr (Phila), 2015. 54(11): p. 1102-6.

14. Murase, N., et al., Prophylactic effect of H2 blocker for anastomotic stricture after esophageal atresia repair. Pediatr Int, 2015. 57(3): p. 461-4.

15. Krishnan, U., et al., ESPGHAN-NASPGHAN Guidelines for the Evaluation and Treatment of Gastrointestinal and Nutritional Complications in Children With Esophageal Atresia-Tracheoesophageal Fistula:. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, 2016. 63(5): p. 550-570.

16. Miyake, H., et al., Are prophylactic anti-reflux medications effective after esophageal atresia repair? Systematic review and meta-analysis. Pediatric Surgery International, 2018. 34(5): p. 491-497.

17. Koivusalo, A.I., R.J. Rintala, and M.P. Pakarinen, Outcomes of fundoplication in oesophageal atresia associated gastrooesophageal reflux disease. Journal of Pediatric Surgery, 2018. 53(2): p. 230-233.

18. Esposito, C., et al., Laparoscopic antireflux procedures in the management of gastroesophageal reflux following esophageal atresia repair. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2005. 40(3): p. 349-51.

19. Pacilli, M., et al., Factors predicting failure of redo Nissen fundoplication in children. Pediatr Surg Int, 2007. 23(5): p. 499-503.

20. Tovar, J.A. and A.C. Fragoso, Anti-reflux surgery for patients with esophageal atresia. Dis Esophagus, 2013. 26(4): p. 401-4.

21. Lopez, M., et al., Laparoscopic redo fundoplication in children. Journal of Pediatric Surgery, 2008. 43(10): p. 1885-1890.

Page 17: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

13

22. Burjonrappa, S.C., S. Youssef, and D. St-Vil, What is the Incidence of Barrett's and Gastric Metaplasia in Esophageal Atresia/Tracheoesophageal Fistula (EA/TEF) Patients? European Journal of Pediatric Surgery, 2011. 21(01): p. 25-29.

23. Golden, J., et al., Routine post-operative esophagram Is not necessary after repair of esophageal atresia. Am J Surg, 2017. 213(4): p. 640-644.

24. Shawyer, A.C., J. Pemberton, and H. Flageole, Post-operative management of esophageal atresia-tracheoesophageal fistula and gastroesophageal reflux: a Canadian Association of Pediatric Surgeons annual meeting survey. J Pediatr Surg, 2014. 49(5): p. 716-9.

25. Rintala, R.J., S. Sistonen, and M.P. Pakarinen, Outcome of esophageal atresia beyond childhood. Seminars in Pediatric Surgery, 2009. 18(1): p. 50-56.

26. Schalamon, J., et al., Endoscopic follow-up in esophageal atresia—for how long is it necessary? Journal of Pediatric Surgery, 2003. 38(5): p. 702-704.

Page 18: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

14

Tables

N (%)

GER 33 (34)

Fundoplication Total Partial Laparoscopic Open

17 (51) 16 1

13 4

Failure to thrive Before Fundoplication After Fundoplication

9 (53) 5 (30)

Symptoms Before Fundoplication After Fundoplication

12 (71) 4 (24)

Stenosis Before Fundoplication After Fundoplication

11 (65)

0 (0)

Esophagitis Before Fundoplication After Fundoplication

11 (65) 5 (29)

Upper Gastro-Intestinal study alteration Before Fundoplication After Fundoplication

13 (76) 4 (24)

Pharmacological Treatment Before Fundoplication After Fundoplication

12 (71) 6 (35)

Table1- Fundoplication Outcomes

Fundoplication Outcomes F

Page 19: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

15

Agradecimentos

Este trabalho não teria sido desenvolvido sem o enorme contributo e paciência do Professor

Estevão Costa. De facto só a enorme tolerância revelada, bem como um sentido crítico e

pedagógico aprimorado, foi possível a conclusão deste projeto. Assim, deixo o meu mais

profundo e sincero agradecimento.

Agradeço também à Professora Catarina Fragoso, preponderante no arranque deste trabalho e

decisiva, pelo exemplo proporcionado, na decisão de me envolver no fascinante mundo da

Cirurgia Pediátrica.

À minha família, por não só me motivar todos os dias a ser um pouco melhor, como pela

demonstração diária de como o fazer.

Aos amigos, por me acompanharem de forma tão próxima, naqueles que foi sem dúvida o

maior desafio da minha vida.

À Mimi, por tornar tudo tão melhor e por me levar a ser, diariamente, a ser a melhor versão de

mim mesmo na certeza de haver alguém a para quem tudo o que faço importa.

Page 20: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

16

Anexos

1. Parecer Comissão de Ética

2. Normas “Acta Médica Portuguesa”

Page 21: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,
Page 22: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

Revista Científica da Ordem dos Médicos www.actamedicaportuguesa.com 1

Normas de Publicação da Acta Médica Portuguesa

Acta Médica Portuguesa’s Publishing Guidelines

Conselho Editorial ACtA MédiCA PORtuguEsAActa Med Port 2013, 5 de Novembro de 2013

NO

RM

AS

PUB

LIC

ÃO

1. MISSÃO Publicar trabalhos científicos originais e de revisão na área biomédica da mais elevada qualidade, abrangendo várias áreas do conhecimento médico, e ajudar os médicos a tomar melhores decisões. Para atingir estes objectivos a Acta Médica Portuguesa publica artigos originais, artigos de revisão, casos clínicos, editoriais, entre outros, comentando sobre os factores clí-nicos, científicos, sociais, políticos e económicos que afec-tam a saúde. A Acta Médica Portuguesa pode considerar artigos para publicação de autores de qualquer país.

2. VALOReS Promover a qualidade científica. Promover o conhecimento e actualidade científica. independência e imparcialidade editorial. ética e respeito pela dignidade humana. Responsabilidade social.

3. VISÃO ser reconhecida como uma revista médica portuguesa de grande impacto internacional. Promover a publicação científica da mais elevada quali-dade privilegiando o trabalho original de investigação (clíni-co, epidemiológico, multicêntrico, ciência básica). Constituir o fórum de publicação de normas de orienta-ção. Ampliar a divulgação internacional. Lema: “Primum non nocere, primeiro a Acta Médica Portuguesa”

4. INfORMAÇÃO GeRAL A Acta Médica Portuguesa é a revista científica com revisão pelos pares (peer-review) da Ordem dos Médicos. é publicada continuamente desde 1979, estando indexa-da na PubMed / Medline desde o primeiro número. desde 2010 tem Factor de impacto atribuído pelo Journal Citation Reports - thomson Reuters. A Acta Médica Portuguesa segue a política do livre acesso. todos os seus artigos estão disponíveis de for-ma integral, aberta e gratuita desde 1999 no seu site www.actamedicaportuguesa.com e através da Medline com interface PubMed. A taxa de aceitação da Acta Médica Portuguesa é apro-

ximadamente de 55% dos mais de 300 manuscritos recebi-dos anualmente. Os manuscritos devem ser submetidos online via “submissões Online” http://www.atamedicaportuguesa.com / revista/ index.php/amp/about/submissions#onl ine submissions. A Acta Médica Portuguesa rege-se de acordo com as boas normas de edição biomédica do international Com-mittee of Medical Journal Editors (iCMJE), do Committee on Publication Ethics (COPE), e do EQuAtOR Network Resource Centre guidance on good Research Report (de-senho de estudos). A política editorial da Revista incorpora no processo de revisão e publicação as Recomendações de Política Edi-torial (Editorial Policy Statements) emitidas pelo Conselho de Editores Científicos (Council of science Editors), dispo-níveis em http://www.councilscienceeditors.org/i4a/pages/index.cfm?pageid=3331, que cobre responsabilidades e direitos dos editores das revistas com arbitragem científica.Os artigos propostos não podem ter sido objecto de qual-quer outro tipo de publicação. As opiniões expressas são da inteira responsabilidade dos autores. Os artigos publica-dos ficarão propriedade conjunta da Acta Médica Portugue-sa e dos autores. A Acta Médica Portuguesa reserva-se o direito de co-mercialização do artigo enquanto parte integrante da revis-ta (na elaboração de separatas, por exemplo). O autor de-verá acompanhar a carta de submissão com a declaração de cedência de direitos de autor para fins comerciais. Relativamente à utilização por terceiros a Acta Médica Portuguesa rege-se pelos termos da licença Creative Com-mons ‘Atribuição – uso Não-Comercial – Proibição de Rea-lização de Obras derivadas (by-nc-nd)’. Após publicação na Acta Médica Portuguesa, os auto-res ficam autorizados a disponibilizar os seus artigos em repositórios das suas instituições de origem, desde que mencionem sempre onde foram publicados.

5. CRItéRIO de AUtORIA A revista segue os critérios de autoria do “international Commitee of Medical Journal Editors” (iCMJE). todos designados como autores devem ter participado significativamente no trabalho para tomar responsabilidade

Page 23: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

2Revista Científica da Ordem dos Médicos www.actamedicaportuguesa.com

Normas de Publicação da Acta Médica Portuguesa, 2013

pública sobre o conteúdo e o crédito da autoria. Autores são todos que:1. têm uma contribuição intelectual substancial, directa, no desenho e elaboração do artigo2. Participam na análise e interpretação dos dados3. Participam na escrita do manuscrito, revendo os rascu-nhos; ou na revisão crítica do conteúdo; ou na aprovação da versão final As condições 1, 2 e 3 têm de ser reunidas. Autoria requer uma contribuição substancial para o ma-nuscrito, sendo pois necessário especificar em carta de apresentação o contributo de cada autor para o trabalho. ser listado como autor, quando não cumpre os critérios de elegibilidade, é considerado fraude. todos os que contribuíram para o artigo, mas que não encaixam nos critérios de autoria, devem ser listados nos agradecimentos. todos os autores, (isto é, o autor correspondente e cada um dos autores) terão de preencher e assinar o “Formulá-rio de Autoria” com a responsabilidade da autoria, critérios e contribuições; conflitos de interesse e financiamento e transferência de direitos autorais / copyright. O autor Correspondente deve ser o intermediário em nome de todos os co-autores em todos os contactos com a Acta Médica Portuguesa, durante todo o processo de sub-missão e de revisão. O autor correspondente é responsável por garantir que todos os potenciais conflitos de interesse mencionados são correctos. O autor correspondente deve atestar, ainda, em nome de todos os co-autores, a origi-nalidade do trabalho e obter a permissão escrita de cada pessoa mencionada na secção “Agradecimentos”.

6. CoPyriGht / dIReItOS AUtORAIS Quando o artigo é aceite para publicação é mandatório o envio via e-mail de documento digitalizado, assinado por todos os Autores, com a partilha dos direitos de autor entre autores e a Acta Médica Portuguesa. O(s) Autor(es) deve(m) assinar uma cópia de partilha dos direitos de autor entre autores e a Acta Médica Portu-guesa quando submetem o manuscrito, conforme minuta publicada em anexo:Nota: Este documento assinado só deverá ser enviado quando o manuscrito for aceite para publicação.

Editor da Acta Médica PortuguesaO(s) Autor(es) certifica(m) que o manuscrito intitulado: ____________________________________________ (ref. AMP________) é original, que todas as afirmações apre-sentadas como factos são baseados na investigação do(s) Autor(es), que o manuscrito, quer em parte quer no todo, não infringe nenhum copyright e não viola nenhum direi-to da privacidade, que não foi publicado em parte ou no todo e que não foi submetido para publicação, no todo ou em parte, noutra revista, e que os Autores têm o direito ao copyright. todos os Autores declaram ainda que participaram no trabalho, se responsabilizam por ele e que não existe, da

parte de qualquer dos Autores conflito de interesses nas afirmações proferidas no trabalho. Os Autores, ao submeterem o trabalho para publicação, partilham com a Acta Médica Portuguesa todos os direitos a interesses do copyright do artigo.todos os Autores devem assinardata:__________________________________________Nome (maiúsculas):______________________________Assinatura:_____________________________________

7. CONfLItOS de INteReSSe O rigor e a exactidão dos conteúdos, assim como as opiniões expressas são da exclusiva responsabilidade dos Autores. Os Autores devem declarar potenciais conflitos de interesse. Os autores são obrigados a divulgar todas as relações financeiras e pessoais que possam enviesar o trabalho. Para prevenir ambiguidade, os autores têm que explici-tamente mencionar se existe ou não conflitos de interesse. Essa informação não influenciará a decisão editorial mas antes da submissão do manuscrito, os autores têm que assegurar todas as autorizações necessárias para a publicação do material submetido. se os autores têm dúvidas sobre o que constitui um re-levante interesse financeiro ou pessoal, devem contactar o editor.

8. CONSeNtIMeNtO INfORMAdO e APROVAÇÃO étICA todos os doentes (ou seus representantes legais) que possam ser identificados nas descrições escritas, fotogra-fias e vídeos deverão assinar um formulário de consenti-mento informado para descrição de doentes, fotografia e vídeos. Estes formulários devem ser submetidos com o manuscrito. A Acta Médica Portuguesa considera aceitável a omis-são de dados ou a apresentação de dados menos específi-cos para identificação dos doentes. Contudo, não aceitare-mos a alteração de quaisquer dados. Os autores devem informar se o trabalho foi aprovado pela Comissão de ética da instituição de acordo com a de-claração de Helsínquia.

9. LíNGUA Os artigos devem ser redigidos em português ou em inglês. Os títulos e os resumos têm de ser sempre em por-tuguês e em inglês.

10. PROCeSSO edItORIAL O autor correspondente receberá notificação da recep-ção do manuscrito e decisões editoriais por email. todos os manuscritos submetidos são inicialmente re-vistos pelo editor da Acta Médica Portuguesa. Os manus-critos são avaliados de acordo com os seguintes critérios: originalidade, actualidade, clareza de escrita, método de estudo apropriado, dados válidos, conclusões adequadas e apoiadas pelos dados, importância, com significância e

NO

RM

AS PU

BLIC

ÃO

Page 24: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

Revista Científica da Ordem dos Médicos www.actamedicaportuguesa.com 3

Normas de Publicação da Acta Médica Portuguesa, 2013

NO

RM

AS

PUB

LIC

ÃOcontribuição científica para o conhecimento da área, e não

tenham sido publicados, na íntegra ou em parte, nem sub-metidos para publicação noutros locais. A Acta Médica Portuguesa segue um rigoroso processo cego (single-blind) de revisão por pares (peer-review, exter-nos à revista). Os manuscritos recebidos serão enviados a peritos das diversas áreas, os quais deverão fazer os seus comentários, incluindo a sugestão de aceitação, aceitação condicionada a pequenas ou grandes modificações ou re-jeição. Na avaliação, os artigos poderão ser: a) aceites sem alterações; b) aceites após modificações propostas pelos consulto-res científicos; c) recusados. Estipula-se para esse processo o seguinte plano tem-poral: •Após a recepção do artigo, o Editor-Chefe, ou um dos Editores Associados, enviará o manuscrito a, no mínimo, dois revisores, caso esteja de acordo com as normas de publicação e se enquadre na política editorial. Poderá ser recusado nesta fase, sem envio a revisores. •Quando receberem a comunicação de aceitação, os Autores devem remeter de imediato, por correio electróni-co, o formulário de partilha de direitos que se encontra no site da Acta Médica Portuguesa, devidamente preenchido e assinado por todos os Autores. •No prazo máximo de quatro semanas, o revisor de-verá responder ao editor indicando os seus comentários relativos ao manuscrito sujeito a revisão, e a sua sugestão de quanto à aceitação ou rejeição do trabalho. O Conselho Editorial tomará, num prazo de 15 dias, uma primeira deci-são que poderá incluir a aceitação do artigo sem modifica-ções, o envio dos comentários dos revisores para que os Autores procedam de acordo com o indicado, ou a rejeição do artigo. Os Autores dispõem de 20 dias para submeter a nova versão revista do manuscrito, contemplando as modifica-ções recomendadas pelos peritos e pelo Conselho Edito-rial. Quando são propostas alterações, o autor deverá en-viar, no prazo máximo de vinte dias, um e-mail ao editor respondendo a todas as questões colocadas e anexando uma versão revista do artigo com as alterações inseridas destacadas com cor diferente. •O Editor-Chefe dispõe de 15 dias para tomar a deci-são sobre a nova versão: rejeitar ou aceitar o artigo na nova versão, ou submetê-lo a um ou mais revisores externos cujo parecer poderá, ou não, coincidir com os resultantes da primeira revisão. •Caso o manuscrito seja reenviado para revisão exter-na, os peritos dispõem de quatro semanas para o envio dos seus comentários e da sua sugestão quanto à aceitação ou recusa para publicação do mesmo. •Atendendo às sugestões dos revisores, o Editor-Chefe poderá aceitar o artigo nesta nova versão, rejeitá-lo ou vol-tar a solicitar modificações. Neste último caso, os Autores dispõem de um mês para submeter uma versão revista, a qual poderá, caso o Editor-Chefe assim o determine, voltar

a passar por um processo de revisão por peritos externos. •No caso da aceitação, em qualquer das fases ante-riores, a mesma será comunicada ao Autor principal. Num prazo inferior a um mês, o Conselho Editorial enviará o ar-tigo para revisão dos Autores já com a formatação final, mas sem a numeração definitiva. Os Autores dispõem de cinco dias para a revisão do texto e comunicação de quais-quer erros tipográficos. Nesta fase, os Autores não podem fazer qualquer modificação de fundo ao artigo, para além das correcções de erros tipográficos e/ou ortográficos de pequenos erros. Não são permitidas, nomeadamente, alte-rações a dados de tabelas ou gráficos, alterações de fundo do texto, etc. •Após a resposta dos Autores, ou na ausência de res-posta, após o decurso dos cinco dias, o artigo considera-se concluído. •Na fase de revisão de provas tipográficas, alterações de fundo aos artigos não serão aceites e poderão implicar a sua rejeição posterior por decisão do Editor-Chefe. Chama-se a atenção que a transcrição de imagens, quadros ou gráficos de outras publicações deverá ter a pré-via autorização dos respectivos autores para dar cumpri-mentos às normas que regem os direitos de autor.

11. PUBLICAÇÃO FAst-trACk A Acta Médica Portuguesa dispõe do sistema de publi-cação Fast-Track para manuscritos urgentes e importantes desde que cumpram os requisitos da Acta Médica Portu-guesa para o Fast-Track. a) Os autores para requererem a publicação fast-track devem submeter o seu manuscrito em http://www.actame-dicaportuguesa.com/ “submeter artigo” indicando clara-mente porque consideram que o manuscrito é adequado para a publicação rápida. O Conselho Editorial tomará a decisão sobre se o manuscrito é adequado para uma via rápida (fast-track) ou para submissão regular; b) Verifique se o manuscrito cumpre as normas aos au-tores da Acta Médica Portuguesa e que contém as informa-ções necessárias em todos os manuscritos da Acta Médica Portuguesa. c) O gabinete Editorial irá comunicar, dentro de 48 ho-ras, se o manuscrito é apropriado para avaliação fast-track. se o Editor-Chefe decidir não aceitar a avaliação fast-track, o manuscrito pode ser considerado para o processo de re-visão normal. Os autores também terão a oportunidade de retirar a sua submissão. d) Para manuscritos que são aceites para avaliação fast-track, a decisão Editorial será feita no prazo de 5 dias úteis. e) se o manuscrito for aceite para publicação, o objecti-vo será publicá-lo, online, no prazo máximo de 3 semanas após a aceitação.

12. ReGRAS de OURO ACtA MédICA PORtUGUeSA a) O editor é responsável por garantir a qualidade da revista e que o que publica é ético, actual e relevante para os leitores.

Page 25: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

4Revista Científica da Ordem dos Médicos www.actamedicaportuguesa.com

Normas de Publicação da Acta Médica Portuguesa, 2013

NO

RM

AS PU

BLIC

ÃO

b) A gestão de reclamações passa obrigatoriamente pelo editor-chefe e não pelo bastonário. c) O peer review deve envolver a avaliação de revisores externos. d) A submissão do manuscrito e todos os detalhes asso-ciados são mantidos confidenciais pelo corpo editorial e por todas as pessoas envolvidas no processo de peer-review. e) A identidade dos revisores é confidencial. f) Os revisores aconselham e fazem recomendações; o editor toma decisões. g) O editor-chefe tem total independência editorial. h) A Ordem dos Médicos não interfere directamente na avaliação, selecção e edição de artigos específicos, nem directamente nem por influência indirecta nas decisões edi-toriais. i) As decisões editoriais são baseadas no mérito de tra-balho submetido e adequação à revista. j) As decisões do editor-chefe não são influenciadas pela origem do manuscrito nem determinadas por agentes exteriores. k) As razões para rejeição imediata sem peer review ex-terno são: falta de originalidade; interesse limitado para os leitores da Acta Médica Portuguesa; conter graves falhas científicas ou metodológicas; o tópico não é coberto com a profundidade necessária; é preliminar de mais e/ou espe-culativo; informação desactualizada. l) todos os elementos envolvidos no processo de peer review devem actuar de acordo com os mais elevados pa-drões éticos. m) todas as partes envolvidas no processo de peer re-view devem declarar qualquer potencial conflito de interes-ses e solicitar escusa de rever manuscritos que sintam que não conseguirão rever objectivamente.

13. NORMAS GeRAISeStILO todos os manuscritos devem ser preparados de acordo com o “AMA Manual of style”, 10th ed. e/ou “uniform Re-quirements for Manuscripts submitted to Biomedical Jour-nals”. Escreva num estilo claro, directo e activo. geralmente, escreva usando a primeira pessoa, voz activa, por exemplo, “Analisámos dados”, e não “Os dados foram analisados”. Os agradecimentos são as excepções a essa directriz, e deve ser escrito na terceira pessoa, voz activa; “Os auto-res gostariam de agradecer”. Palavras em latim ou noutra língua que não seja a do texto deverão ser colocadas em itálico. Os componentes do manuscrito são: Página de título, Resumo, texto, Referências, e se apropriado, legendas de figuras. inicie cada uma dessas secções em uma nova página, numeradas consecutivamente, começando com a página de título. Os formatos de arquivo dos manuscritos autorizados in-cluem o Word e o WordPerfect. Não submeta o manuscrito em formato PdF.

SUBMISSÃO Os manuscritos devem ser submetidos online, via “sub-missão Online” da Acta Médica Portuguesa http://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/about/submissions#onlinesubmissions. todos os campos solicitados no sistema de submissão online terão de ser respondidos. Após submissão do manuscrito o autor receberá a con-firmação de recepção e um número para o manuscrito.

Na primeira página/ página de título: a) título em português e inglês, conciso e descritivo b) Na linha da autoria, liste o Nome de todos os Autores (primeiro e último nome) com os títulos académicos e/ou profissionais e respectiva afiliação (departamento, institui-ção, cidade, país) c) subsídio(s) ou bolsa(s) que contribuíram para a rea-lização do trabalho d) Morada e e-mail do Autor responsável pela corres-pondência relativa ao manuscrito e) título breve para cabeçalho

Na segunda página a) título (sem autores) b) Resumo em português e inglês. Nenhuma informa-ção que não conste no manuscrito pode ser mencionada no resumo. Os resumos não podem remeter para o texto, não podendo conter citações nem referencias a figuras. c) Palavras-chave (Keywords). um máximo de 5 Keywords em inglês utilizando a terminologia que consta no Medical subject Headings (MesH), http://www.nlm.nih.gov/mesh/MBrowser.html, devem seguir-se ao resumo.

Na terceira página e seguintes: editoriais: Os Editoriais serão apenas submetidos por convite do Editor. serão comentários sobre tópicos actuais. Não de-vem exceder as 1.200 palavras nem conter tabelas/figuras e terão um máximo de 5 referências bibliográficas. Não pre-cisam de resumo.

Perspectiva: Artigos elaborados apenas por convite do Conselho Editorial. Podem cobrir grande diversidade de temas com interesse nos cuidados de saúde: problemas actuais ou emergentes, gestão e política de saúde, história da medici-na, ligação à sociedade, epidemiologia, etc. um Autor que deseje propor um artigo desta categoria deverá remeter previamente ao Editor-Chefe o respectivo resumo, indicação dos autores e título do artigo para ava-liação. deve conter no máximo 1200 palavras (excluindo as re-ferências e as legendas) e até 10 referências bibliográficas. só pode conter uma tabela ou uma figura. Não precisa de resumo.

Page 26: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

Revista Científica da Ordem dos Médicos www.actamedicaportuguesa.com 5

Normas de Publicação da Acta Médica Portuguesa, 2013

NO

RM

AS

PUB

LIC

ÃO Artigos Originais:

O texto deve ser apresentado com as seguintes sec-ções: introdução (incluindo Objectivos), Material e Méto-dos, Resultados, discussão, Conclusões, Agradecimentos (se aplicável), Referências, tabelas e Figuras. Os Artigos Originais não deverão exceder as 4.000 pa-lavras, excluindo referências e ilustrações. deve ser acom-panhado de ilustrações, com um máximo de 6 figuras/tabe-las e 60 referências bibliográficas. O resumo dos artigos originais não deve exceder as 250 palavras e serão estruturados (com cabeçalhos: intro-dução, Materiais e Métodos, Resultados, discussão e Con-clusão). A Acta Médica Portuguesa, como membro do iCMJE, exige como condição para publicação, o registo de todos os ensaios num registo público de ensaios aceite pelo iCMJE (ou seja, propriedade de uma instituição sem fins lucrativos e publicamente acessível, por ex. clinicaltrials.gov). todos os manuscritos reportando ensaios clínicos têm de seguir o CONsORt Statement http://www.consort-statement.org/. Numa revisão sistemática ou meta-análise de estudos randomizados siga as PRisMA guidelines. Numa meta-análise de estudos observacionais, siga as MOOsE guidelines e apresente como um ficheiro comple-mentar o protocolo do estudo, se houver um. Num estudo de precisão de diagnóstico, siga as stARd guidelines. Num estudo observacional, siga as stROBE guideli-nes. Num Guideline clínico incentivamos os autores a seguir a gRAdE guidance para classificar a evidência.

Artigos de Revisão: destinam-se a abordar de forma aprofundada, o estado actual do conhecimento referente a temas de importância. Estes artigos serão elaborados a convite da equipa edito-rial, contudo, a título excepcional, será possível a submis-são, por autores não convidados (com ampla experiência no tema) de projectos de artigo de revisão que, julgados relevantes e aprovados pelo editor, poderão ser desenvol-vidos e submetidos às normas de publicação. Comprimento máximo: 3500 palavras de texto (não in-cluindo resumo, legendas e referências). Não pode ter mais do que um total de 4 tabelas e / ou figuras, e não mais de 50-75 referências. O resumo dos artigos de revisão não deve exceder as 250 palavras e serão estruturados (com cabeçalhos: intro-dução, Materiais e Métodos, Resultados, discussão e Con-clusão.

Caso Clínico: O relato de um caso clínico com justificada razão de publicação (raridade, aspectos inusitados, evoluções atípi-cas, inovações terapêuticas e de diagnóstico, entre outras). As secções serão: introdução, Caso Clínico, discussão, Bi-bliografia. O texto não deve exceder as 1.000 palavras e 15 refe-

rências bibliográficas. deve ser acompanhado de figuras ilustrativas. O número de tabelas/figuras não deve ser su-perior a 5. inclua um resumo não estruturado que não exceda 150 palavras, que sumarie o objectivo, pontos principais e con-clusões do artigo.

Imagens em Medicina (Imagem Médica): A imagem em Medicina é um contributo importante da aprendizagem e da prática médica. Poderão ser aceites imagens clínicas, de imagiologia, histopatologia, cirurgia, etc. Podem ser enviadas até duas imagens por caso. deve incluir um título com um máximo de oito palavras e um texto com um máximo de 150 palavras onde se dê informação clínica relevante, incluindo um breve resumo do historial do doente, dados laboratoriais, terapêutica e con-dição actual. Não pode ter mais do que três autores e cinco referências bibliográficas. Não precisa de resumo. só são aceites fotografias originais, de alta qualida-de, que não tenham sido submetidas a prévia publicação. devem ser enviados dois ficheiros: um com a qualidade exigida para a publicação de imagens e outra que serve apenas para referência em que o topo da fotografia deve vir indicado com uma seta. Para informação sobre o envio de imagens digitais, consulte as «Normas técnicas para a submissão de figuras, tabelas ou fotografias».

Guidelines / Normas de orientação: As sociedades médicas, os colégios das especialida-des, as entidades oficiais e / ou grupos de médicos que desejem publicar na Acta Médica Portuguesa recomenda-ções de prática clínica, deverão contactar previamente o Conselho Editorial e submeter o texto completo e a versão para ser publicada. O Editor-Chefe poderá colocar como exigência a publicação exclusiva das recomendações na Acta Médica Portuguesa. Poderá ser acordada a publicação de uma versão resu-mida na edição impressa cumulativamente à publicação da versão completa no site da Acta Médica Portuguesa.

Cartas ao editor: devem constituir um comentário a um artigo da Acta Med Port ou uma pequena nota sobre um tema ou caso clínico. Não devem exceder as 400 palavras, nem conter mais de uma ilustração e ter um máximo de 5 referências bibliográficas. Não precisam de resumo. deve seguir a seguinte estrutura geral: identificar o arti-go (torna-se a referência 1); dizer porque está a escrever; fornecer evidência (a partir da literatura ou a partir de uma experiência pessoal) fornecer uma súmula; citar referên-cias. A(s) resposta(s) do(s) Autor(es) devem observar as mesmas características. uma Carta ao editor discutindo um artigo recente da Acta Med Port terá maior probabilidade de aceitação se for sub-metida quatro semanas após a publicação do artigo.

Page 27: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

6Revista Científica da Ordem dos Médicos www.actamedicaportuguesa.com

Normas de Publicação da Acta Médica Portuguesa, 2013

NO

RM

AS PU

BLIC

ÃO

Abreviaturas: Não use abreviaturas ou acrónimos no título nem no resumo, e limite o seu uso no texto. O uso de acrónimos deve ser evitado, assim como o uso excessivo e desnecessário de abreviaturas. se for imprescindível re-correr a abreviaturas não consagradas, devem ser defini-das na primeira utilização, por extenso, logo seguido pela abreviatura entre parenteses. Não coloque pontos finais nas abreviaturas. Unidades de Medida: As medidas de comprimento, al-tura, peso e volume devem ser expressas em unidades do sistema métrico (metro, quilograma ou litro) ou seus múlti-plos decimais. As temperaturas devem ser dadas em graus Celsius (ºC) e a pressão arterial em milímetros de mercúrio (mm Hg). Para mais informação consulte a tabela de conversão “units of Measure” no website da AMA Manual style. Nomes de Medicamentos, dispositivos ou outros Produtos: use o nome não comercial de medicamentos, dispositivos ou de outros produtos, a menos que o nome comercial seja essencial para a discussão.

IMAGeNS Numere todas as imagens (figuras, gráficos, tabelas, fotografias, ilustrações) pela ordem de citação no texto. inclua um título/legenda para cada imagem (uma frase breve, de preferência com não mais do que 10 a 15 pala-vras). A publicação de imagens a cores é gratuita. No manuscrito, são aceitáveis os seguintes formatos: BMP, EPs, JPg, PdF e tiF, com 300 dpis de resolução, pelo menos 1200 pixeis de largura e altura proporcional. As tabelas/Figuras devem ser numeradas na ordem em que são citadas no texto e assinaladas em numeração árabe e com identificação, figura/tabela. tabelas e figuras devem ter numeração árabe e legenda. Cada Figura e ta-bela incluídas no trabalho têm de ser referidas no texto, da forma que passamos a exemplificar: Estes são alguns exemplos de como uma resposta imunitária anormal pode estar na origem dos sintomas da doença de Behçet (Fig. 4). Esta associa-se a outras duas lesões cutâneas (tabela 1). Figura: Quando referida no texto é abreviada para Fig., enquanto a palavra tabela não é abreviada. Nas legendas ambas as palavras são escritas por extenso. Figuras e tabelas serão numeradas com numeração árabe independentemente e na sequência em que são re-feridas no texto. Exemplo: Fig. 1, Fig. 2, tabela 1

Legendas: Após as referências bibliográficas, ainda no ficheiro de texto do manuscrito, deverá ser enviada le-genda detalhada (sem abreviaturas) para cada imagem. A imagem tem que ser referenciada no texto e indicada a sua localização aproximada com o comentário “inserir Figura nº 1… aqui”. tabelas: é obrigatório o envio das tabelas a preto e

branco no final do ficheiro. As tabelas devem ser elabora-das e submetidas em documento word, em formato de ta-bela simples (simple grid), sem utilização de tabuladores, nem modificações tipográficas. todas as tabelas devem ser mencionadas no texto do artigo e numeradas pela ordem que surgem no texto. indique a sua localização aproximada no corpo do texto com o comentário “inserir tabela nº 1… aqui”. Neste caso os autores autorizam uma reorganização das tabelas caso seja necessário. As tabelas devem ser acompanhadas da respectiva le-genda/título, elaborada de forma sucinta e clara. Legendas devem ser auto-explicativas (sem necessida-de de recorrer ao texto) – é uma declaração descritiva. Legenda/título das tabelas: Colocada por cima do cor-po da tabela e justificada à esquerda. tabelas são lidas de cima para baixo. Na parte inferior serão colocadas todas as notas informativas – notas de rodapé (abreviaturas, signi-ficado estatístico, etc.) As notas de rodapé para conteúdo que não caiba no título ou nas células de dados devem conter estes símbolos *, †, ‡, §, ||, ¶, **, ††, ‡‡, §§, ||||, ¶¶,

figuras: Os ficheiros «figura» podem ser tantos quan-tas imagens tiver o artigo. Cada um destes elementos de-verá ser submetido em ficheiro separado, obrigatoriamente em versão electrónica, pronto para publicação. As figuras (fotografias, desenhos e gráficos) não são aceites em fi-cheiros word. Em formato tiF, JPg, BMP, EPs e PdF com 300 dpis de resolução, pelo menos 1200 pixeis de largura e altura proporcional. As legendas têm que ser colocadas no ficheiro de texto do manuscrito. Caso a figura esteja sujeita a direitos de autor, é res-ponsabilidade dos autores do artigo adquirir esses direitos antes do envio do ficheiro à Acta Médica Portuguesa. Legenda das Figuras: Colocada por baixo da figura, gráfico e justificada à esquerda. gráficos e outras figuras são habitualmente lidos de baixo para cima. só são aceites imagens de doentes quando necessá-rias para a compreensão do artigo. se for usada uma figura em que o doente seja identificável deve ser obtida e reme-tida à Acta Médica Portuguesa a devida autorização. se a fotografia permitir de forma óbvia a identificação do doente, esta poderá não ser aceite. Em caso de dúvida, a decisão final será do Editor-Chefe.

• Fotografias: Em formato tiF, JPg, BMP e PdF com 300 dpis de resolução, pelo menos 1200 pixeis de largura e altura proporcional.

• Desenhos e gráficos: Os desenhos e gráficos devem ser enviados em formato vectorial (Ai, EPs) ou em ficheiro bitmap com uma resolução mínima de 600 dpi. A fonte a utilizar em desenhos e gráficos será obrigatoriamente Arial. As imagens devem ser apresentadas em ficheiros se-parados submetidos como documentos suplementares, em condições de reprodução, de acordo com a ordem em que

Page 28: EsophagealAtresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia ... · 1 Esophageal Atresia: Medium and Long-Term Outcomes Atresia Esofágica: Outcomes a Médio e Longo Prazo Pinho J. 1,

Revista Científica da Ordem dos Médicos www.actamedicaportuguesa.com 7

Normas de Publicação da Acta Médica Portuguesa, 2013

NO

RM

AS

PUB

LIC

ÃOsão discutidas no texto. As imagens devem ser fornecidas

independentemente do texto.

AGRAdeCIMeNtOS (facultativo) devem vir após o texto, tendo como objectivo agrade-cer a todos os que contribuíram para o estudo mas não têm peso de autoria. Nesta secção é possível agradecer a todas as fontes de apoio, quer financeiro, quer tecnológico ou de consultoria, assim como contribuições individuais. Cada pessoa citada nesta secção de agradecimentos deve enviar uma carta autorizando a inclusão do seu nome.

RefeRêNCIAS Os autores são responsáveis pela exactidão e rigor das suas referências e pela sua correcta citação no texto. As referências bibliográficas devem ser citadas nume-ricamente (algarismos árabes formatados sobrescritos) por ordem de entrada no texto e ser identificadas no texto com algarismos árabes. exemplo: “dimethylfumarate has also been a systemic therapeutic option in moderate to severe psoriasis since 199413 and in multiple sclerosis14.” se forem citados mais de duas referências em sequên-cia, apenas a primeira e a última devem ser indicadas, sen-do separadas por traço5-9. Em caso de citação alternada, todas as referências de-vem ser digitadas, separadas por vírgula12,15,18. As referências são alinhadas à esquerda. Não deverão ser incluídos na lista de referências quais-quer artigos ainda em preparação ou observações não publicadas, comunicações pessoais, etc. tais inclusões só são permitidas no corpo do manuscrito (ex: P. Andrade, co-municação pessoal). As abreviaturas usadas na nomeação das revistas devem ser as utilizadas pelo National Library of Medicine (NLM) Title Journals Abbreviations http://www.ncbi.nlm.nih.gov/nlmcatalog/journalsNotas: Não indicar mês da publicação.

Nas referências com 6 ou menos Autores devem ser nomeados todos. Nas referências com 7 ou mais autores devem ser nomeados os 6 primeiros seguidos de “et al”. seguem-se alguns exemplos de como devem constar os vários tipos de referências. Artigo: Apelido iniciais do(s) Autor(es). título do artigo. título das revistas [abreviado]. Ano de publicação;Volume: pági-nas. 1. Com menos de 6 autoresMiguel C, Mediavilla MJ. Abordagem actual da gota. Acta Med Port. 2011;24:791-8. 2. Com mais de 6 autoresNorte A, santos C, gamboa F, Ferreira AJ, Marques A, Lei-te C, et al. Pneumonia Necrotizante: uma complicação rara. Acta Med Port. 2012;25:51-5.

Monografia: Autor/Editor AA. título: completo. Edição (se não for a primeira). Vol.(se for trabalho em vários volumes). Local de publicação: Editor comercial; ano. 1. Com Autores:Moore, K. Essential Clinical Anatomy. 4th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer Lippincott Williams & Wilkins; 2011. 2. Com editor:gilstrap LC 3rd, Cunningham Fg, Vandorsten JP, editors. Operative obstetrics. 2nd ed. New York: Mcgraw-Hill; 2002. Capítulo de monografia:Meltzer Ps, Kallioniemi A, trent JM. Chromosome altera-tions in human solid tumors. in: Vogelstein B, Kinzler KW, editors. the genetic basis of human cancer. New York: Mc-graw-Hill; 2002. p. 93-113. Relatório Científico/Técnico: Lugg dJ. Physiological adaptation and health of an ex-pedition in Antarctica: with comment on behavioural adap-tation. Canberra: A.g.P.s.; 1977. Australian government department of science, Antarctic division. ANARE scientific reports. series B(4), Medical science No. 0126 documento electrónico: 1.Cd-ROMAnderson sC, Poulsen KB. Anderson’s electronic atlas of hematology [Cd-ROM]. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2002. 2. Monografia da internetVan Belle g, Fisher Ld, Heagerty PJ, Lumley ts. Biosta-tistics: a methodology for the health sciences [e-book]. 2nd ed. somerset: Wiley interscience; 2003 [consultado 2005 Jun 30]. disponível em: Wiley interscience electronic col-lection 3. Homepage/WebsiteCancer-Pain.org [homepage na internet]. New York: Asso-ciation of Cancer Online Resources, inc.; c2000-01; [consul-tado 2002 Jul 9].disponível em: http://www.cancer-pain.org/.

PROVAS tIPOGRáfICAS serão da responsabilidade do Conselho Editorial, se os Autores não indicarem o contrário. Neste caso elas deve-rão ser feitas no prazo determinado pelo Conselho Edito-rial, em função das necessidades editoriais da Revista. Os autores receberão as provas para publicação em formato PdF para correcção e deverão devolvê-las num prazo de 48 horas.

eRRAtA e RetRACÇõeS A Acta Médica Portuguesa publica alterações, emendas ou retracções a um artigo anteriormente publicado. Altera-ções posteriores à publicação assumirão a forma de errata.

NOtA fINAL Para um mais completo esclarecimento sobre este as-sunto aconselha-se a leitura do Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals do interna-tional Commitee of Medical Journal Editors), disponível em http://www.iCMJE.org.