a magyar gyermekorvosok társasága és a magyar … · lymphadenitis tuberculosa szomáliai...
TRANSCRIPT
A Magyar Gyermekorvosok Társaságaés a Magyar Tüdőgyógyász Társaság
Gyermektüdőgyógyász SzekciójánakTudományos Ülése
2009. november 12–14.
MiskolcLillafüred
Tudományos program és előadás összefoglalók
www.congresstravel.hu/ gyermekpulmonologia2009
Hunguest Hotel Palota (3517 Lillafüred, Erzsébet sétány 1.)
1
2
3
Csakháromlépés
Alkalmazás elôtt kérjük, olvassa el a teljes alkalmazási elôírást! További információért forduljon képviseletünkhöz:GlaxoSmithKline Kft. 1124 Budapest, Csörsz utca 43. Telefon: 225-5300, fax: 225-5302, www.gsk.hu
SZABADSÁGOT AD
Seretide Diskus 50/100, 50/250, 50/500 mikrogramm/adag adagolt inhalációs por rövidített alkalmazási elôírásHatóanyag: 50 μg szalmeterol és 100 μg, ill. 250 μg, ill. 500 μg mikronizált flutikazon-propionát adagonként.Javallat: Az asztma rendszeres kezelésére javallt, ha kombinált gyógyszerkészítmény (hosszú hatású béta-2-agonista és inhalációs szteroid) alkalmazására van szükség. COPD-ben szenvedô betegek tüneti kezelésé-re javallt, akinél a FEV1 < 60% a várható normál értékhez képest (a bronchodilator alkalmazása elôtt), akikanamnézisében ismétlôdô exacerbatiók szerepelnek, és akiknek a rendszeres bronchodilatátor kezelés ellené-re jelentôs tüneteik vannak. Adagolás: Asztma: felnôtteknek és 12 éven felüli gyerekeknek 2×1 Seretide50/100 vagy 50/250 vagy 50/500 Diskus. 4 éves kortól 2×1 Seretide 50/100 Diskus. COPD-ben felnôtteknek2×1 Seretide 50/500 Diskus. Ellenjavallat: a készítmény bármely összetevôjével szembeni túlérzékenység.Különleges figyelmeztetések: rendszeres tüdôfunkció vizsgálatok, illetve gyermekeknél testmagasságellenôrzése javallott. Nem alkalmazható akut asztmás rohamok kezelésére; ilyenkor gyors- és rövid hatású bron-chodilatátorra (pl. szalbutamol) van szükség. A kezelést nem szabad hirtelen abbahagyni. Óvatosan adható: TBC,thyreotoxicosis, laktóz-intolerancia, terhesség, szoptatás. Kölcsönhatások: ß-blokkolók, CYP3A4 inhibítorok.Mellékhatás: Rekedtség/dysphonia, torokirritáció, fejfájás, száj- és torok candidiasis, palpitacio, izomgör-csök. Kiadhatóság: Kizárólag orvosi rendelvényhez kötött gyógyszer (V) Az alkalmazási elôírásellenôrzésének dátuma: 2009. április. 28.
TB támogatás, ár: valamennyi kiszerelés az eü 90%-os kategória 3/a3 pontja alapján tüdôgyógyász, gyer-mek-tüdôgyógyász, gyermek-allergológus, belgyógyász-allergológus szakorvos, majd a kontroll elérésétkövetôen a felsorolt szakorvosok, vagy javaslatuk alapján - a javaslat keltétôl számított egy évig - a háziorvos,házi gyermekorvos rendelésére és a Seretide 50/500 a 3/b3. pontja alapján tüdôgyógyász, gyermekgyógy-ász szakorvos vagy javaslatuk alapján - a javaslat keltétôl számított egy évig - a háziorvos, házi gyermekor-vos rendelésére 90%-os támogatással rendelhetô.
Forrás: www. oep.hu – 2009. szeptember 1.
SE
R-2
11-H
-09-
10
Név KiszerelésBruttó fogy
árNormatív
támogatásNormatívtérítási díj
Emelttámogatás
Emelttérítési díj
SERETIDE DISKUS 50/100 MIKROGRAMM/ADAGADAGOLT INHALÁCIÓS POR
1×60 adag 8059 2015 6044 7253 806
SERETIDE DISKUS 50/250 MIKROGRAMM/ADAGADAGOLT INHALÁCIÓS POR
1×60 adag 10 705 2676 8029 9635 1070
SERETIDE DISKUS 50/500 MIKROGRAMM/ADAGADAGOLT INHALÁCIÓS POR
1×60 adag 14 086 3522 10564 12437 1649
3
Köszöntő
Kedves Kollégák!
A szervező intézmények nevében tisztelettel és szeretettel köszöntöm a Gyermek
tüdőgyógyász Szekció rendezvénye alkalmából Lillafüredre ellátogató vendégeinket.
Ez a rendezvény évrőlévre szakterületünk legrangosabb szakmaitudományos esemé
nye, ezért munkatársaimmal együtt megtiszteltetésnek tekintjük, hogy házigazdái lehe
tünk ennek a fórumnak. Intézetünk a régió gyermekegészségügyi ellátásáért felelős fek
vő és járóbeteg ellátóhelye, emellett egyetemi képzőhelyként és nemzetközileg elismert
tudományos kutatóműhelyként is funkcionál. Ezért külön öröm számomra, hogy a szak
mai program nagyon sokszínűnek és magas színvonalúnak ígérkezik, mely a résztvevők
szakmai aktivitását és a tudományos bizottság munkáját dícséri. Bízom abban, hogy a
szakmai színvonalhoz méltó környezetet teremt az ország egyik legfestőibb építménye,
a Palotaszálló Lillafüreden. Örülök, hogy eljöttek hozzánk, igyekszünk mindent megten
ni azért, hogy jól érezzék magukat nálunk. A szervezésben résztvevő közvetlen munka
társaim nevében is jó munkát és kellemes időtöltést kívánok minden résztvevőnek.
Prof. Dr. Barkai László
a konferencia elnöke
4
Általános információk
A Konferencia védnökei:
Pelczné Dr. Gál Ildikó – a Magyar Köztársaság Országgyűlésének alelnökeProf. Dr. Patkó Gyula – a Miskolci Egyetem rektoraDr. Ódor Ferenc – a Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Közgyülés elnöke
Szervező Intézmények:
• A Magyar Tüdőgyógyász Társaság és a Magyar Gyermekorvosok Társasága Gyermektüdőgyógyász Szekciója
• Debreceni Egyetem OEC Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet• Miskolci Egyetem Egészségügyi Kar• Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Egyetemi Oktatókórház
A Konferencia- és a Szervezőbizottság Elnöke:
Prof. Dr. Barkai László
A Szervezőbizottság Tagjai:
Dr. Borsodi Klára Dr. Soós AndreaDr. Német Gyula Dr. Szentgyörgyi PiroskaDr. Fehér Annamária
A Tudományos Bizottság Elnöke:
Dr. Novák Zoltán
A Tudományos Bizottság Tagjai:
Dr. Baktai György Dr. Kovács LajosDr. Bánfi Andrea Dr. Laki IstvánDr. Kádár László Dr. Nagy Béla
Általános Információk:
Helyszín: Hunguest Hotel Palota (3517 Lillafüred, Erzsébet sétány 1.)Időpont: 2009. november 12–14.
A konferencia témái:
• Asthma bronchiale• Légúti vizsgáló eljárások, bronchológia• Cystas fibrosis• Serdülőkori dohányzás• Varia
5
Általános információk
Akkreditált pontérték:
Az akkreditáció mind az orvosok (OFTEX), mind a szakdolgozók (ETI) számára folyamatban van.
Társasági programok:
WELComE-PArTy
2009. november 12. csütörtök 19 00 órától:Svédasztalos fogadás a Hunguest Hotel Palotában
BAnKETT VACSorA
2009. november 13. péntek 20 00 órától:Zenés, ültetett svédasztalos bankett a Miskolci Egyetem aulájában (Miskolc – Egyetemváros)Transzfer buszok viszik a résztvevőket a Hotel Palotából Miskolc Egyetemvárosig és vissza. A buszok indulási ideje:19 15 Hotel Palota – Miskolc Egyetemváros (2 db busz)19 30 Hotel Palota – Miskolc Egyetemváros22 30 Miskolc Egyetemváros – Hotel Palota23 30 Miskolc Egyetemváros – Hotel Palota00 30 Miskolc Egyetemváros – Hotel Palota01 30 Miskolc Egyetemváros – Hotel Palota
Parkolás:
a Hotel Palota parkolójában, térítésmentes
regisztráció / Információ (a helyszínen):
2009. november 12. 15 00 – 19 002009. november 13. 07 45 – 19 302009. november 14. 07 45 – 13 30
regisztrációs díjak:
Helyszíni regisztrációs díj: ......24.000 FtNapijegy: ..........................................15.000 FtNyugdíjas, kísérő: ........................15.000 Ft
Az árak tartalmazzák a szakmai programon való részvételt, a kísérő kiállítás megtekintését, a programfüzetet, illetve konferenciamappát, ebédeket, welcomepartyt és a bankettet.
Kérjük, szíveskedjenek a regisztrációnál az OFTEX jelenléti ívet aláírni!
6
Általános információk
Szakmai program / előadások:
Az előadások ismertetésére 10 perc áll rendelkezésre, melyet 5 perc vita követ.Az esetbemutatások ismertetésére 8 perc áll rendelkezésre, melyet 2 perc vita követ.A kongresszusi teremben hangosítást és számítógépes vetítési lehetőséget biztosítunk.
Kongresszusi iroda:
C&T Hungary Kft.6722 Szeged, Dáni János u. 13.Tel./fax: 62/548485Email: [email protected]/gyermekpulmonologia2009
Tudományos információk:
Prof. Dr. Barkai László barkail@tonline.huDr. Kádár László [email protected]
A konferencia támogatói:
A tudományos ülés az MGYT és az MTT Gyermekpulmonológiai Szekció szakmai tudományos tevékenysége. A rendezvény nem jöhetett volna létre a támogatók segítsége nélkül. Támogatásukat köszönjük!
AstraZeneca Kft.
CEUMED Kft.
Elekto-Oxigén Orvosi Műszer- és Elektrotechnikai Kft.
GlaxoSmithKline Kft.
Medical Group Kft.
MED-IN-ART Kft.
Mikrolab Trading Kft.
Montrose Gyógyászati Kft.
MSD Magyarország
Novartis Hungária Kft.
Schering-Plough Hungary Kft.
Thormed Kft.
7
Tudományos program
CSüTörTöK
16 00 – 17 00 GSK műHELy
Uhereczky Gábor és Gács Éva vezetésével
17 00 – 18 00 GSK éS monTroSE SzImPózIum
Közös célunk a tünetmentes gyermekkor biztosítása mit tehetünk még az asztmakontroll elérése érdekében?
Moderátor: Novák Zoltán Előadók: Bittera István, Nagy Béla, Uhereczky Gábor
18 00 – 18 15 H1n1 Kalocsai Krisztina
18 15 megnyitó
19 00 Állófogadás
PénTEK
08 30 – 10 10 ASzTmA
Elnökök: Cserháti Endre, Novák Zoltán
Vannak-e evidens bizonyítékok az allergizálódás és az asthma elkerülésének lehetőségére?
Cserháti Endre
Asztmáról, allergiáról gyermekeknek és szüleiknek: www.asztmasuli.hu Uhereczky Gábor
Fizikai terhelés kiváltotta panaszok túlsúlyos asztmás betegeinknél Gács Éva
Bécsi csemegék az Európai Légzési Társaság ez évi asztmás előadásaiból Mezei Györgyi
8
Tudományos program
nehezen beállítható gyermekkori asthma bronchiale Madarasi Anna
Asthma bronchiale-ban szenvedő gyermekek redox státuszának vizsgálata Ökrös Zsuzsanna
Szívhibával született asthmás gyermek gondozásának buktatói (esetbemutatás) Tótok Mária
10 10 – 10 40 Szünet
10 40 – 11 25 mSD SzImPózIum
Asztma a kisgyermekkortól a felnőttkorig – fókuszban a SInGuLAIr kezelés"
Elnök: Nagy Béla
Az asztma diagnosztikai és terápiás kihívásai kisgyermek és iskolás korban Gyurkovits Kálmán
Asztma 14 év felett Bánfi Andrea
SInGuLAIr kezelés az irányelvek tükrében Nagy Béla
11 30 – 12 40 TuBErCuLoSIS éS DoHÁnyzÁS LESzoKTATÁS
Elnökök: Kádár László, Uhereczky Gábor
miből lesz a cserebogár? – avagy tapasztalok a középiskolások dohányzási szokásairól
Andrásofszky Zsolt
mit ér egy három éves dohányzás elleni kampány egy nagyvárosi lakótelep 10–18 éves tanulói körében
Márton Hajnalka
Lymphadenitis tuberculosa szomáliai menekült lánynál (esetbemutatás) Lőwy Tamás
9
Tudományos program
Tuberculosis, rezisztens mycobaktériumok (esetbemutatás) Simon Noémi
Pulmonalis és extrapulmonalis tuberculosis afgán menekült fiúnál (esetbemutatás)
Subicz Ágnes
A kontaktgondozás nehézségei az észak-magyarországi régióban (esetbemutatás)
Szentgyörgyi Piroska
12 40 – 14 00 Ebéd
14 00 – 15 45 ASzTmA
Elnökök: Laki István, Nagy Béla
Allergén specifikus immunterápia magyarországi gyakorlata Kósa Lajos
Szemtünetek jelentősége az allergiás rhinoconjunctivitis kezelése során Endre László
A kilégzett nitrogen-monoxid vizsgálata asztmás gyermekekben Kelemen József
A kilégzett no, az össz-IgE és az atopiás betegségek közötti összefüggések vizsgálata asthmás gyermekeknél
Szabados Karina Anna
A bronchalis hyperreaktivitás vizsgálatának egyszerű lehetősége: a bronchus relaxáció
Laki István
A légúti hiperrektivitás korai kimutatása asztmás gyermekeknél kényszerített oszcillációs technikával
Czövek Dorottya
Légúti tünetek általános allergiás reakcióval járó rovarcsípésekben Marsi-Molnár Barbara
15 45 – 16 10 Szünet
10
16 10 – 17 10 ASTrAzEnECA SzImPózIum
Átfogó asztmakontroll: a GInA-tól a mindennapok gyakorlatáig
Elnök: Novák Zoltán Előadók: Kádár László, Kovács Lajos, Molnár F. Tamás
17 15 – 18 35 VArIA
Elnökök: Márialigeti Tivadar, Kovács Lajos
nagylégúti stenosisok kezelése stent implantációval csecsemőkorban Márialigeti Tivadar
Szekunder özofágo-bronchiális sipoly zárása Tissucol® szövetragasztóval (esetbemutatás)
Kovács Lajos
Transbronchialis tűbiopsziával (TBnA) diagnosztizált Hodgkin lymphoma 14 éves gyermekben (esetbemutatás)
Kádár László
ritka gégefejlődési rendellenesség: gége hártya (laryngeal web) (esetbemutatás)
Krikovszky Dóra
nem minden zihálás és köhögés asthma (esetbemutatás) Bene Zsolt
Cysticus adenomatoid malformatio kisdedkori eseten (esetbemutatás) Demeter Botond
A gyermekbronchológia helyzetének alakulása magyarországon a 2006-2008-as statisztikai adatok tükrében
Bánfi Andrea
20 00 Bankett a miskolci Egyetem aulájában
Tudományos program
11
SzomBAT
08 30 – 09 30 noVArTIS SzImPózIum
Két súlyos betegség a gyermekgyógyászat asztalán
1. CISzTÁS FIBrózIS
Elnökök: Sólyom Enikő, Gyurkovits Kálmán, Nagy Béla A CF-es gyermek is felnő Holics Klára, Újhelyi Rita A CF terápiája, fókuszban a pseudomonas Fehér Annamária, Sólyom Enikő Transzplantáció és antibiotikum terápia esetismertetés Kovács Lajos 2. SúLyoS ASzTmA
Elnökök: Borsodi Klára, Gyurkovits Kálmán, Nagy Béla
Súlyos allergiás asztma és az anti IgE terápia Novák Zoltán
09 40 – 11 10 VArIA
Elnökök: Baktai György, Bánfi Andrea
Sepsissel kísért, közösségben szerzett pneumoniák additív kortikoszteroid kezelése gyermekekben
Nagy Béla
A video assistalt thoracoscopia szerepe az empyema thoracis kezelésében Papp János
Az Európai Tüdőgyógyász Társaság (ErS) Primer Ciliáris Diszkinézia (PCD) munkacsoport tevékenységének lezárása (2007–2010)
Baktai György
Tudományos program
12
Citokin szintek alakulása Toxocara canis fertőzés okozta krónikus köhögésben
Bede Olga
Bronchitis életveszélyes szövődménye (esetbemutatás) Neumann Rita
Légzési elégtelenség ritka oka (esetbemutatás) Alexy Miklós
Tüdőembólia gyermekkorban – esetismertetés (esetbemutatás) Győrfy Ágnes
11 10 – 11 40 Szünet
11 40 – 13 25 CISzTÁS FIBrózIS
Elnökök: Gyurkovits Kálmán, Barkai László
DnS vizsgálatok szerepe a cisztás fibrózis (CF) diagnosztikájában Pongrácz Kálmán
A jövő kezelési lehetőségei cisztás fibrózisban Póder György
A makrolid terápia szerepe a tüdőfibrózis progressziójának gátlásában cystás fibrosisos betegek körében
Horváth Ágnes
Cisztás fibrosisban szenvedő betegeink körében előforduló bőrtünetek Szakos Erzsébet
A táplálási státusz összefüggése a cystas fibrosis progressziójával Tamási Katalin
PCD és CF? – Együttes előfordulás? (esetbemutatás) Péterffy Erzsébet
Hepatikus encephalopathiától a májtranszplantációig (esetbemutatás) Bede Olga
Tudományos program
13
Súlyos hypokalaemiával, hyponatraemiával és hypochloraemiás alkalosissal járó exiccatio télen (esetbemutatás)
Tóth Beáta
13 25 Kongresszus zárása
13 30 Ebéd
Általános információk:Az előadások ismertetésére10 perc áll rendelkezésre, melyet 5 perc vita követAz esetbemutatások ismertetésére 8 perc áll rendelkezésre, melyet 2 perc vita követ
Tudományos program
Előadás összefoglalók
14
VAnnAK-E EVIDEnS BIzonyíTéKoK Az ALLErGIzÁLóDÁS éS Az ASTHmA ELKErüLéSénEK LEHETőSéGérE?
Cserháti Endre
Semmelweis Egyetem I.sz. Gyermekklinika, Budapest
Az asthma megelőzésére értelmes és evidenciákon alapuló rendszabály aránylag kevés áll rendelkezésre.Primer prophylaxis. A házipor atka csökkentése talán kedvező az asthma kifejlődése szempontjából; kutya és macska allergének a csecsemőkor korai szakaszában toleranciára vezethetnek, csökkenthetik az allergizálódást, mindez összefügghet a környezet endotoxin tartalmával is (higiénés teória). Egyes ételek kihagyása a terhes, ill. szoptatós anyánál nem előzi meg a gyermeknél az asthma kifejlődését. Az anyatejes táplálás számos előnye mellett ilyen irányban is kedvezően hathat. Hidrolizált tejformulákkal nem előzhető meg a gyermekkori asthma, de az atópiás dermatitis megjelenését késleltetheti. Egyéb ételek elkerülése is bizonytalan a kifejlődő asthma szempontjából (a tojásra és mogyoróra vonatkozó adatok még hiányosak). A terhesség alatti dohányzás mellőzése, majd a füstmentes környezet biztosítása a gyermek számára a kevés biztosan hatásos rendszabály az asthma megelőzésére. A profilaktikus célból adott immuntherápiának lehet szerepe az allergizálódás elkerülésében. A védőoltások beadatása kívánatos és nincs az asthma szempontjából negatív hatása. A már allergizált gyermeknél a házipor, a macska és a kutya allergének elkerülése hasznos lehet. Az indoor allergének eltávolítása (házipor, penészgomba, állatok, stb.) együttesen a pollució elleni küzdelemmel komplex és hasznos rendszabály. A gyakori szellőztetés és a levegő páratartalmának ily módon való csökkentése igazoltan kedvező. A már asthmás betegnél a környezeti dohányzás elkerülése a legbiztosabban ható rendszabály. Az obesitás az asthma szempontjából is rizikótényező.Számos majdan lefolytatandó vizsgálat segítségével kell ezen a téren az evidens döntésekhez eljutni.
ASzTmÁróL, ALLErGIÁróL GyErmEKEKnEK éS SzüLEIKnEK: www.asztmasuli.hu
Uhereczky Gábor, Gács Éva
Fővárosi Önkormányzat Heim Pál Gyermekkórháza, Budapest
Az asztmás gyermekek kezeléséhez és gondozásához szervesen hozzátartozik, hogy szakmailag hiteles információkkal lássuk el a betegeket és családjukat. Erre a túlzsúfolt szakrendeléseken sokszor nem kerülhet sor. Ezért a szülők és iskoláskorú gyermekeik gyakran keresik fel a világhálón az egészségügyi oldalakat, ahol nem ritkán szakmailag kifogásolható, üzleti szempontok alapján született téves információkhoz jutnak.
Előadás összefoglalók
15
A szerzők a betegoktatást több évtizedes kórházi és szakrendelői munkájuk során mindig a gondozás fontos részének tartották, ezért hozták létre és működtetik „Asztmaklub” néven családi betegoktató programjukat. A www.asztmasuli.hu internetes oldalt azzal a céllal szerkesztik, hogy a bizonyítékokon alapuló orvostudomány hiteles információi „fogyasztható” formában, a napi aktualitásokat is tartalmazva jussanak el az asztmás és allergiás gyermekekhez és szüleikhez. A www. asztmasuli.hu levelező rovatán keresztül az érdekeltek közvetlenül is fordulhatnak kérdéseikkel és megoldandó problémáikkal a szerkesztőkhöz: [email protected]
FIzIKAI TErHELéS KIVÁLToTTA PAnASzoK TúLSúLyoS ASzTmÁS BETEGEInKnéL
Gács Éva, Uhereczky Gábor, Stéger Gabriella,Tóth G.Ágnes
Heim Pál Gyermekkórház, Budapest
Az elhízás a fejlett ipari országokban a leggyakoribb krónikus, nem fertőző betegség, melynek prevalenciája nemcsak felnőtt, de gyermekkorban is nő. Az asztma és az obesitas közötti öszszefüggés kérdésében ma még sok a bizonytalanság. Amit biztosan tudunk: a jó asztma kontroll magában foglalja a jó fizikai terhelhetőséget is, ennek megítélése azonban a túlsúlyos gyermekek esetében nehéz. Közülük sokan panaszolnak fizikai terhelés kiváltotta nehézlégzést, így gyakran merül fel a megelőző kezelés változtatásának szükségessége.A Heim Pál Kórház Belosztályán és Pulmonológiai rendelésén gondozott asztmás betegeinknél obesitas kivizsgálás is történik, ennek része a futásterhelés és az InBody testösszetétel analizátorral történő mérés is Arra kerestünk választ, vane összefüggés a testtömeg index (BMI), a test zsírtartalma, a panaszok és a futásterhelés során mért légzésfunkció között.A 35 gyermek közül 22 panaszolt fizikai terhelés során jelentkező nehézlégzést, átlagos testtömeg indexük 27,1 kg/m2 volt, ami nem tért el jelentősen a magukat panaszmentesnek valló túlsúlyos betegekétől (28,4 kg/m2)Nagyobb különbség mutatkozott test százalékban mért zsírtartalmában: a jól futó gyerekeknél 34,2%, a futásnál dyspnoes gyermekeknél 38,1%.Elgondolkodtató, hogy a 22 panaszos gyermek közül mindössze háromnál mértünk 12%nál nagyobb FEV1 csökkenést a hat perces futás után!Fenti eredmények arra intenek bennünket, hogy a kezelési lépcsőn való feljebb lépés helyett – a sokkal nehezebben megvalósítható diétát és életmódváltoztatást helyezzük előtérbe.
Előadás összefoglalók
16
BéCSI CSEmEGéK Az EuróPAI LéGzéSI TÁrSASÁG Ez éVI ASzTmÁS ELőADÁSAIBóL
Mezei Györgyi
Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika Miért kell annyi (világra szóló vagy nemzeti) guideline?Az asztma heterogenitásán mit értenek a tudósok. Asztma súlyosság, asztma kontroll, fenotipi zálás asztmában kérdéseiről mit hallottunk az ERSen. Milyen ernyőt tartanak Londonban a nehezen kezelhető asztmás gyermekek feje fölé és milyet Európa más országaiban? Mire jó az aktivin A vagy a resolvin E1? Kinek jó az IL5 kezelés? Ilyen és hasonló kérdésekből válogatott hírek kerülnek napirendre a beszámolóban.
nEHEzEn BEÁLLíTHATó GyErmEKKorI ASTHmA BronCHIALEMadarasi AnnaFővárosi Önkormányzat Szent János Kórháza és Északbudai Egyesített Kórházai, Budapest
Bevezetés: Ismereteink szerint a remodeling kialakulása már gyermekkorban elkezdődik. Jelen tudásunk szerint nincs olyan megbízható paraméter, ami alapján meg lehetne mondani sem azt, hogy ennek bekövetkezése kinél várható, sem azt, hogy mivel védhető ki. módszer: Gondozottjaim közül 15 (9 fiú és 6 lány, átlag életkor 13,9 év, a betegség fennállásának átlagos ideje 10 év) olyan beteget találtam, akiknek a kezelésével kudarcot vallok. 6 beteg a rossz compliance miatt kizárásra került, részletes 9 beteg adatait dolgoztam fel (4 fiú és 5 lány, átlag életkor 14,6 év, a betegség fennállásának átlagos ideje 12,2 év): mindannyian kombinált protektív kezelésben részesülnek, rendszeresen inhalálnak fiziológiás sóoldattal és/vagy szárazsó és barlang terápiára járnak. Minden esetben 3 havonta történik orvosi vizit: kórtörténet, légzésfunkciós vizsgálat, fizikális vizsgálat. Minden beteg esetében elvégeztük a mellkasi HRCT vizsgálatot, a köpet mikroszkópos vizsgálatát, a kilégzett levegő NO tartalmának mérését, szerológiai vizsgálatokat. Eredmények: A kisszámú beteganyag statisztikai elemzésre nem alkalmas. A mellkasi HRCT vizsgálat minden esetben a kis hörgőrendszer falának megvastagodását mutatta, a köpetben neutrofil sejtek domináltak. A többi vizsgált paraméter nem mutatott egységes változásokat. Következtetés: A nehezen beállítható asztma hátterében elsősorban a gondozás elégtelensége állhat, ami mind a beteg, mind az orvos hibájából kialakulhat. A kiváló adherencia, az elfogadott szakmai protokollok szerinti gyógyszeres és adjuváns kezelés sem biztosíték arra, hogy betegünk jó állapotban tartható. Ezekben az esetekben felmerül a remodeling megléte, melyet csak szövettani vizsgálattal lehetne igazolni. A mai magyarországi gyakorlatban a mellkasi HRCT és a köpet mikroszkópos vizsgálata segíthet bennünket annak eldöntésében, hogy gondolhatunke a remodeling meglétére.
Előadás összefoglalók
17
ASTHmA BronCHIALE-BAn SzEnVEDő GyErmEKEK rEDox STÁTuSzÁnAK VIzSGÁLATA
Ökrös Zsuzsanna1, Novák Zoltán1, Endreffy Emőke, Sz. Varga Ilona2, Monostori Péter1, Maróti Zoltán1, Túri Sándor1
1 SZTE Gyermekgyógyászati Klinika 2 SZTE TTK Biokémia és Molekuláris Biológia Tanszék
Bevezetés: Az asthma bronchialet kísérő krónikus gyulladás fokozott oxidatív stresszel jár, mely szerepet játszik a gyulladás fenntartásában. Célkitűzés: A gyulladás biokémiai paraméterekkel történő követése a jobb asthma kontroll érdekében, valamint a fokozott szabadgyök képzésért felelős enzimet, a NADPHoxidázt kódoló gén működésének vizsgálata. módszerek: 24 asthmával gondozott beteg és 14 egészséges fiatal véréből meghatároztuk az oxidatív károsodás mértékét: karbonilált fehérje ill. malondialdehid (MDA) szinteket, a plazma összantioxidáns kapacitást és GSSG/GSH arányt, a kataláz, glutathionperoxidáz, glutathionreduktáz, szuperoxiddizmutáz enzimek aktivitását mértük. Realtime PCR technikát alkalmaztunk a NADPHoxidáz expressziójának vizsgálatához. Eredmények: Eddigi méréseink a vvt MDAszint (átl. 0,82 vs. 0,61 nM/mg feh.) és a karbonilált fehérje tartalom (átl. 4,55×102 vs. 3,9×102 µM/mg feh.) szignifikánsan (p<0,05) emelkedett szintjét mutatták asthmásokban a kontrollokhoz képest. A NADPHoxidáz enzim csökkent génszintű expressziója volt detektálható a betegekben. Következtetés: Eredményeink alátámasztják az oxidatív stressz fontosságát asthmában és felvetik további biokémiai paraméterek klinikai gyakorlatban történő alkalmazhatóságának vizsgálatát
SzíVHIBÁVAL SzüLETETT ASTHmÁS GyErmEK GonDozÁSÁnAK BuKTATóI
(ESETBEMuTATÁS)
Tótok Mária, Soós Andrea, Boros Ágnes, Kiss Klára, Borsodi Klára
DEOEC, Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet és BorsodAZ Megyei Kórház és Egyetemi Oktató kórház, Gyermekegészségügyi Központ, Miskolc
Előadásunkban egy elhúzódó légúti panaszok miatt pulmonológián gondozott, inhalatív steroid terápiában részesülő kisgyermek esetét mutatjuk be, aki kamrai septum defectusa miatt pulmonalis banding műtéten, VSD foltplasticán, majd reziduális VSD transkateteres záráson esett át. Egy napja jelentkező magas láz, légzési nehezítettség miatt Intenzív Osztályunkra került felvételre hypoxiásan, tachydyspnoesan, tachycardan, a mellkasfalon kiterjedt subcutan emphysema volt tapintható. Az alkalmazott intravénás és inhalatív bronchodilatator, szisztémás steroid, nasalis
Előadás összefoglalók
18
oxigén kezelés mellett állapota tovább romlott, hypoxiája mélyült, perifériás légzési elégtelenség alakult ki, gépi lélegeztetés vált szükségessé. A mellkas röntgen felvételen keskeny mediastinalis levegő mellett egyéb eltérés – pneumonia, faliPTX – nem igazolódott. Mechanikus légzéstámogatást 5 napig igényelt. Ezt követően egyre csökkenő mennyiségű légúti váladékozás mellett kevert, alsó felső légúti stenosisra jellemző tünetei, hullámzó mértékben de tartósan megmaradtak. Rendszeres kardiológiai vizsgálat véleménye szerint a szív bal kamra funkciója jó, az occluder helyzete megfelelő volt. A beállított digitalis, antihypertenzív, béta blokkoló, vízhajtó gyógyszerei közül, a nem szelektív béta blokkoló hatású carvedilolt kardiológussal egyeztetve fokozatosan leépítettük, majd elhagytuk, a légúti obstrukció miatt szükséges béta mimetikum alkalmazásának igénye miatt.A súlyos, intenzív ellátást igénylő asthmás roham kialakulásában a nem szelektív béta blokkoló terápiának szerepe volt, elhagyását követően is jó bal kamra systolés funkciót találtunk, keringése mindvégig egyensúlyban volt.Esetünkkel arra szeretnénk felhívni a figyelmet, hogy a többszörösen gondozásra járó gyermekeknél figyelnünk kell a különböző problémákra adott gyógyszerek mellékhatására és az egymással való kölcsönhatásukra.
mIBőL LESz A CSErEBoGÁr? – AVAGy TAPASzTALoK A KözéPISKoLÁSoK DoHÁnyzÁSI SzoKÁSAIróL
Andrásofszky Zsolt, Balázs Erika, Ferenczy Lászlóné
Kanizsai Dorottya Kórház Tüdőgondozó Nagykanizsa Bevezetés: Az akceleráció nemcsak a testi – hormonális fejlődésben, hanem felnőtt szokások átvételében is megmutatkozik. A középiskolákban ma már a dohányzás káros hatásainak bemutatása mellett egyre inkább a dohányzásról leszoktató előadásokra van igény.Anyag és módszer: Egy szakközépiskola egyik évfolyamában és még néhány önkéntes osztály tanulóinál végeztük el a CO mérést, valamint felkértük őket a kiegészített Fagerströmkérdőív kitöltésére.Az eredmények az előzetes pesszimista várakozásokhoz képest is megdöbbentőek és elszomorítóak. A tiltás ellenére is vannak osztályok, ahol szinte kivétel nélkül mindenki dohányzik, ez azonban nem minden esetben következik a családi mintából, életszínvonalból, sokkal nagyobb szerepe van a környezetnek.A gyermekpulmonológusoknak együtt kell működni a felvilágosító munkában az iskolaorvosokkal, védőnőkkel, hogy a felnőtt tüdőgyógyászatba ne kelljen kialakult krónikus obstruktív tüdőbetegséggel átadni osztályokat.
Előadás összefoglalók
19
mIT ér EGy HÁrom éVES DoHÁnyzÁS ELLEnI KAmPÁny EGy nAGyVÁroSI LAKóTELEP 10–18 éVES TAnuLóI KöréBEn
Márton Hajnalka 1, Szövetes Margit 2, Pásti Gabriella 3, Majoros Mária 3, Fejes Márta 4, Ilyés István 1
DE OEC, Családorvosi és Foglalkozásegészségügyi Tanszék, Debrecen 1, Házi Gyermekorvosi Praxis, Debrecen 2, ÁNTSZ ÉszakKelet Magyarországi Intézete, Szolnok 3, VESZ Egészségügyi Szolgáltató Kht, Debrecen 4
módszer: A szerzők egy debreceni lakótelep három általános iskolájában és a gimnáziumában felmérték a 10–18 éves tanulók (1498 fő) dohányzási szokásait, majd egy három éves intenzív dohányzásprevenciós kampány végén a felmérést az azonos korcsoportokban, azonos önkitöltős, anonim kérdőív segítségével megismételték (1147 fő). A két felmérés eredményeit hasonlították össze statisztikai módszerekkel.Eredmények: A kampány végén a lányok körében a nem dohányzók aránya 54% volt, a fiúk között 63%, a kampány előtt ezek az értékek 44% és 46% voltak. A kampány végén a szülők 65%a tiltotta gyermekének a dohányzást, előtte ez az arány 37% volt. Azok a tanulók, akik nem dohányoztak, a kampány végén elkerülő magatartásuk indokaként az egészség megőrzésének igényét 67 %ban, előtte 56%ban, a rászokástól való félelmet 48%ban, előtte 38%ban jelölték meg. A második felmérésben a diákok a dohányzás káros hatásairól nagyobb arányban hallottak tanáraiktól és az orvostól, mint a kampány előtt (tanároktól előtte 59%, utána 70%, orvostól előtte 44%, utána 55%). A szülői tiltás negatív, a rosszabb tanulmányi eredmény és a csonka családban az apával való együttélés pozitív korrelációt mutatott a dohányzással mindkét felmérésben. A kampány végén történt vizsgálatban a női nem is pozitív korrelációt mutatott a dohányzással. Egyik felmérésben sem bizonyult szignifikáns befolyásoló tényezőnek a sport, a vallás, a káros hatások ismeretének mértéke, a szülők iskolai végzettsége, a szülők munkaviszonya és a tanulók anyagi helyzete. Következtetések: A szerzők a dohányzás megelőzésében döntő fontosságúnak tartják a család, a tanárok, a házi gyermekorvosok és az iskolaorvosok együttműködését, és a fiatalok bevonását. Az intenzív, folyamatos felvilágosítás és az egészséges életmódra nevelés a 10–18 éves, leginkább veszélyeztetett korosztály körében, a dohányzásra való rászokás megelőzésében, a dohányzók számának csökkentésében eredményekhez vezethet.
LymPHADEnITIS TuBErCuLoSA SzomÁLIAI mEnEKüLT LÁnynÁL (ESETBEMuTATÁS)
Lőwy Tamás, Győrfy Ágnes, Simon Noémi, Subicz Ágnes, Ujszászi Éva, Kádár László
Pest Megyei Tüdőgyógyintézet, Törökbálint
Szerzők egy 17 éves lány esetét ismertetik, akinek kórtörténetében a külső nemi szervek csonkítása szerepel. Dyspnoe miatt történt ambuláns vizsgálata során kóros eltérést nem találtak. Két hónap elteltével fogyás, izzadás, fokozódó dyspnoe, stridor, láz tüneteivel került felvétel
Előadás összefoglalók
20
re. Fizikális vizsgálattal bal tüdő felett gyengült légzést, mellkas röntgenen bal oldalon a lingula és az alsó lebeny területén inhomogén árnyékot észleltek. Kombinált antibiotikus terápia mellett minimális regressziót láttak. Hypererg tuberculin teszt és pozitív Quantiferon próba alapján tuberculosis gyanúja merült fel. Bronchoscopia során a bal főhörgőben benyomatot észleltek, a bal S6 szájadékot hörgőfurunculus zárta el. Standart antituberculotikus kezelés mellett gyors regressziót mutatott. benyomatot észleltek, a bal S6 szájadékot hörgőfurunculus zárta el. Standart antituberculotikus kezelés mellett gyors regressziót mutatott.
TuBErCuLoSIS, rEzISzTEnS myCoBAKTérIumoK (ESETBEMuTATÁS)
Simon Noémi, Győrfy Ágnes, Subicz Áges, UJszászi Éva, Kádár László
Pest Megyei Tüdőgyógyintézet, Gyermekosztály, Törökbálint
Szerzők egy 6 hónapos csecsemő esetét ismertetik, akinek távolabbi kórtörténetében említésre méltó betegség nem szerepel. Apát évek óta AIDS miatt kezelik a Szent László Kórházban, ehhez a csecsemő felvételét megelőző hónapokban multidrog rezisztens (MDR) tuberculosis (tbc) infekció társult. Kontakt szűrés során 10x10 mmes Mantoux és a jobb felső mediastinumot kiszélesítő röntgenárnyék, továbbá tbcnek megfelelő mellkas CT és bronchológiai kép alapján a gyermeket primér nyirokcsomó tuberculosissal kezelték. Tekintettel a betegség természetére, kórokozó nem tenyészett ki, így az apából izolált baktérium rezisztenciája alapján kapta gyógyszereit. Osztályon fél évig, otthonában előre láthatóan még másfél évig szükséges a kezelése szoros kontroll mellett. A szerzők az eset kapcsán ismertetik a Mycobacterium tbc rezisztens típusait, előfordulásuk gyakoriságát, kezelési lehetőségeit, és a gondozás nehézségeit.
PuLmonALIS éS ExTrAPuLmonALIS TuBErCuLoSIS AFGÁn mEnEKüLT FIúnÁL
(ESETBEMuTATÁS)
Subicz Ágnes, Győrfy Ágnes, Simon Noémi, Ujszászi Éva, Kádár László
Pest Megyei Tüdőgyógyintézet, Gyermekosztály, Törökbálint
Szerzők 12 éves gyermek esetét ismertetik. Felvételét egy évvel megelőzően jelentkezett a bal térd duzzanata, majd köhögés, vérköpés is. Pakisztánban haemophilia At és légúti tünetei hátterében pulmonalis tuberculosist igazoltak, hármas kombinációban antituberculotikus kezelést kezdtek. Bal térdét ismételten incidálták, majd progresszió miatt végtagamputációt terveztek. Kezelésének 43. napján került felvételre. Fizikális vizsgálattal sovány küllemet, jobb tüdőcsúcs felett szörtyzörejeket, duzzadt, lividesbarnásan elszíneződött bal térdet észleltek flexiós
Előadás összefoglalók
21
kontrakturában, számos sipolynyílással. utóbbiakból ürült törmelékes gennyből M. tuberculosis tenyészett. Hasi uH a bal vese tuberculoticus folyamatának gyanúját is felvetette. Négyes kombinációban folytatták antituberculoticus kezelését, térdét nyugalomba helyezték. Pulmonalis folyamata gyógyult. Csontízületi folyamata jelentős regressziót mutatott, de a súlyos destructió miatt az ízületi mozgások teljes megszűnése várható. Szerzők az eset kapcsán ismertetik a csontízületi tuberculosis patogenezisét, diagnosztikáját, a kezelés lehetőségeit és nehézségeit.
A KonTAKTGonDozÁS nEHézSéGEI Az éSzAK-mAGyArorSzÁGI réGIóBAn
(ESETBEMuTATÁS)
Szentgyörgyi P. , Német Gy., Barkai L.
DEOEC, Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet és BorsodAZ Megyei Kórház és Egyetemi Oktató kórház, Gyermekegészségügyi Központ, Miskolc
Bevezetőben a szerzők egy 16 éves fiú esetét ismertetik akit bal oldali pleuropneumonia diagnózissal kezeltek.Pulmonalis TBC igazolódott. Jelenleg 4es kombinációs antituberkulotikus kezelésben részesül.Kórtörténetében kiemelik hogy 4 hónappal korábban kontaktszűrésen hilusi nyirokcsomó megnagyobbodás miatt gátlószeres kezelésben részesült melyet önkényesen 1 hónap után abbahagyott. Az eset kapcsán térnek ki gyermektüdőgondozói tevékenységükre, ismertetik a kontaktgondozás gyakorlatát, nehézségeit.
ALLErGén SPECIFIKuS ImmunTErÁPIA mAGyArorSzÁGI GyAKorLATA
Kósa Lajos
Svábhegyi Országos Allergológiai Immunológiai és Pulmonológiai Egészségügyi Szolgáltató Nonprofit Közhasznú Kft., Budapest
Az allergiás reakcióban a szervezet számos sejtje és szövete vesz részt, emiatt az allergiás betegségek hasonló immunológiai folyamat részeként alakulnak ki.A klasszikus értelemben vett allergiás betegségnek tekinthető az asztma, az allergiás nátha, az allergiás kötőhártya gyulladás, táplálékallergia, és bizonyos allergiás bőrbetegségek. Ide sorolható még a rovarméreg allergia is.Az allergiás reakció folyamata nagyon jól ismert a szakemberek által és így a betegek megfelelő terápiában részesülhetnek. Sajnos ezek a terápiás lehetőségek csak okilag befolyásolják az allergiás betegségek természetes lefolyását, emiatt ma úgy tekinthető, hogy az allergiás betegségek döntő többsége nem gyógyítható meg véglegesen, csak a beteg életminősége optimalizálható.
Előadás összefoglalók
22
Egyetlen kivételt jelent az allergén specifikus immunterápia, mely valóban okilag gyógyítja az allergiás betegségek bizonyos fajtáit, amely lehet egy hosszantartó, vagy végleges gyógyulás.Az allergén specifikus immunterápia lényege az, hogy a klasszikus IgE mediálta reakció azonnali, köztes és késői fázisában jelenlevő immunológiai folyamatokat megakadályozza. Toleranciát és anergiát idézzen elő. A jelenlegi adatok alapján bizonyítható, hogy az immunterápia kora szakaszában is eredményesen gátolja a masztociták és bazofil sejtek aktivációját, és ezen sejtek degranulációját. Az immunterápia korai szakaszában az allergén specifikusIgG4 és IgG1 valamint IgA gátolja hogy az allergének a specifikus IgEhez kötődjenek. Az immunterápia során a Treguláló sejteknek, elsősorban a CD+4CD+25 és a Treg1 sejteknek köszönhetően kifejlődik tolerancia a kérdéses allergénekkel szemben. Ezt bizonyítja a megemelkedett IL10 és TGFbeta szint is.Az immunterápiának jelenleg kétféle módozata van. Az egyik az injekciós változat, a másik a nyelv alá csepegtetős oldat és tabletta.Az injekciós formának az a lényege, hogy az direkt a szervezetbe viszi be a kezdetben igen nagy hígításban jelenlevő allergént és aztán fokozatosan emelik az allergén koncentrációját.A nyelv alatt használatos készítmények meg a nyálkahártyán keresztül szívódnak fel és fejtik ki a hatásukat.Minden alkalommal a beteg egyedi igényéhez képet választható meg a terápiás forma.Az injekciós formának az az előnye, hogy közvetlenül minden hónapban találkozik a beteg az orvosával, aki egyúttal le is ellenőrzi a beteg aktuális állapotát. A nyelv alatt használatos készítmények előnye az, hogy otthon végezhető nélkülözve az orvosi felügyeletet.Míg az injekciós forma csak szakintézetbe adható be, addig a nyelv alatt használatos otthon végezhető. Igen ritkán, mint mellékhatás allergiás reakció léphet fel, emiatt az injekciós formákban a betegnek a rendelőben kell maradni a beadás után legalább fél óráig. Az otthoni adagolásnál csak enyhe helyi mellékhatások jelentkezhetnek, mint nyálkahártya irritáció, ha a terápiás adagokat szigorúan betartják, Komolyabb mellékhatás csak akkor szokott fellépni, ha az injekciós formánál, ha a szakszemélyzet nem tartja be a szakmai előírásokat, illetve otthon a beteg nem a javasolt alkalmazási formában használja a készítményt.A ma forgalomban levő allergén specifikus immunterápia rendkívül biztonságos és korszerű.3 éves alkalmazás után az esetek döntő többségében az allergiás tünetek nagymértékben visszaszorulnak, illetve elmúlhatnak.Általában a szakorvosok allergén specifikus immunterápiás elsősorban allergiás náthánál javasolják, de az asztma bizonyos formáiban és nagyon hatékony lehet. Rovarméreg allergiában az immunterápia nagyon fontos, mert ezek az allergiás betegek gyakran igen súlyos állapotba kerülhetnek akár haláleset is előfordulhat.3 éves immunterápia a rovarméreg allergiásnak akár végleges gyógyulást is nyújthatnakFontos az allergén specifikus immunterápiát elkezdeni szigorú indikáció alapján, mert így megelőzhető, hogy az allergiása náthás betegnél asztma fejlődjön ki, vagy az asztmás betegeknél roszszabbodás lépjen fel. Gyermekeknél különösen fontos lehet ez a terápiás forma, mert nagymértékben megakadályozhatja, hogy a kérdéses allergén mellett még több allergén re jelentkezzen túlérzékenységi reakció.
Előadás összefoglalók
23
SzEmTünETEK jELEnTőSéGE Az ALLErGIÁS rHInoConjunCTIVITIS KEzELéSE SorÁn
Endre László
Heim Pál Gyermekkórház, Budapest
Különböző – gyermekeket és felnőtteket érintő – felmérések szerint Magyarországon az allergiás nátha prevalenciája 9 és 34 % között van. A rhinitis allergicában szenvedő betegek háromnegyed része (más szerzők szerint 90 %a) allergiás kötőhártya gyulladásban is szenved. Az allergiás kötőhártya gyulladás azonban önállóan (nem csupán a nátha kísérőjelenségeként) is előfordul és nem is csak egy formája van. Ezek közül kettő (a keratoconjunctivitis vernalis és az atopiás keratoconjunctivitis) nem megfelelő kezelés esetén maradandó látás romlást is okoz. Valamennyi (érintőlegesen jelen előadásban is ismertetésre kerülő) formájára jellemző a kötőhártya vérbőség és a különböző fokú viszketés. Ennek megfelelően minden allergiás kötőhártya gyulladás kezelésében kulcs szerepe van a helyileg adható, hízósejt membránt stabilizáló, és antihisztamin hatású szemcseppnek. A kötőhártyában lévő mastocyták nagymértékben különböznek az emberi test más részein található hízósejtektől, membránjukat is másfajta vegyülettel (nem cromoglycáttal) lehet stabilizálni. Szerző heveny szezonális allergiás kötőhártya gyulladásban (vagyis kimagaslóan a leggyakoribb allergiás kötőhártya betegségben) szenvedő gyermekeken ilyen szemcseppekkel szerzett kedvező tapasztalatait is ismerteti.
A KILéGzETT nITroGEn-monoxID VIzSGÁLATA ASzTmÁS GyErmEKEKBEn
Kelemen József, Cserháti Endre, Kovács Lajos, Mezei Györgyi, Póder György
Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika, Budapest
Elméleti háttér: A kilégzett nitrogénmonoxid (FeNO) az asztmás gyulladás érzékeny markere. Hordozható, könnyen kezelhető eszközök lehetővé teszik otthoni mérését is. Vizsgálatát javasolják a diagnózis felállításához, az asztmás betegek monitorizálásához. Egyéb vizsgálati módszerekkel kapott eredmények és a klinikai kép közötti összefüggéssel azonban számos ellentmondó adat ismert.Célunk a FeNO és légzésfunkció, a reverzbilitás, metacholinnal szembeni hyperreaktivitás, valamint a vizsgálatot követő 1 hónapban a klinikai tünetekkel való összefüggések vizsgálata.Betegek és módszer: az összefüggést a légzésfunkcióval 199, a bronchialis reaktivitással 40, a metacholin hyperreaktivitással 20, a vizsgálatot követő 1 hónapban jelentkező tünetekkel 52 betegben vizsgáltuk. A betegek életkora: 12±3 év volt. A FeNO mérés NIOXMINO Aerocrine készülékkel történt.Eredmények: A légzésfunkciós paraméterek közül csak a FRC, RV, TLC, RV/TLC – vel találtunk szignifikáns összefüggést. A reverzibilitást mutató betegekben a FeNO: 45±34 ppb, a negatívak
Előadás összefoglalók
24
között 34±17 ppb volt, a különbség nem szignifikáns (p=0,48). A metacholin PC20 és a FeNO között szignifikáns összefüggést találtunk (p <0,012). A vizsgálatot követő 1 hónapban tünetes betegek FeNO értéke 64±66 ppb, a tünetmenteseké 47±37ppb volt, a különbség nem szignifikáns. 1 hó múlva a tünetes betegek FeNO szintje emelkedett, 70±64 ppb, a tünetmenteseké gyakorlatilag változatlan 45±33 ppb, a különbség itt sem volt szignifikáns.Következtetések: A kilégzett levegő FeNO mérése hasznos kiegészítő vizsgálat lehet, a klinikai tünetek, és egyéb vizsgáló módszerek értékelését azonban nem teszi feleslegessé.
A KILéGzETT no, Az öSSz-IGE éS Az AToPIÁS BETEGSéGEK KözöTTI öSSzEFüGGéSEK VIzSGÁLATA ASTHmÁS GyErmEKEKnéL
Szabados Karina, Mezei Györgyi, Kovács Lajos, Kelemen József, Cserháti Endre
Semmelweis Egyetem, I. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest
Bevezetés: A kilégzett NO (FeNO) az eosinophil sejtes gyulladás specifikus mutatója. Az asthma és egyéb atopiás betegségek (pl. rhinitis allergica, ekzema) összIgEszint emelkedéssel járó, gyulladásos meghanizmuson alapuló kórképek. Korábbi vizsgálatunkban megfigyeltük, hogy ugyanazon betegek esetében a magasabb összIgE szintekhez általában magasabb FeNO szintek társulnak (regresszió analízis, r=0,20). Jelen kutatásban vizsgáltuk, hogy a két paraméter között megfigyelt tendencia kapcsolatba hozhatóe az asthmával együtt fennálló egyéb atopiás betegségekkel, vagy a bőrpróba pozitivitással (allergizáltsággal). Anyag és módszer: 153 asthmás gyermektől pontos atopiás anamnézist vettünk fel és mértük a FeNO szintet, közülük 113 gyermeknél összIgE szint meghatározást, 145nél Prick bőrtesztet végeztünk. Eredmények: A rhinitises és/vagy ekzemás asthmások és az (asthmán kívül) egyéb atopiás betegséget nem mutató asthmások FeNO szintje között nem figyelhető meg szignifikáns különbség (p>0,05). Az allergizált betegek FeNO szintje szignifikánsan magasabb (p<0,05), mint akiknél negatív volt a bőrpróba (és ez független az allergének számától). Következtetés: Megfigyeléseink arra utalnak, hogy az emelkedett FeNO szintek inkább a bőrpróba pozitivitással, tehát az allergizáltsággal hozhatók kapcsolatba, mint az asthma és egyéb atopiás betegségek együttes fennálásával.
Előadás összefoglalók
25
A BronCHALIS HyPErrEAKTIVITÁS VIzSGÁLATÁnAK EGySzErű LEHETőSéGE: A BronCHuS rELAxÁCIó
Laki István
Kaposi Mór Oktató Kórház, Csecsemő és Gyermekosztály, Kaposvár
Az a jelenséget, hogy a mély belégzés bronchoprotektív hatású és antagonizálja a légúti obstrukció kialakulását és fennmaradását még bronchoconstrictor stimuláció ellenére is, már másfél évtizede ismerjük. A klinikumban ennek ellenére mindeddig kevés alkalmazásáról olvashattunk. Jelenleg nincs módunk a direkt, vagy indirekt hörgi hiperreaktivitás ágenseinek beszerzésére. Ilyen időkben különösen előnyös egy a fizikai terhelésnél is egyszerűbb teszt elvégzése. A manőver tulajdonképpen az erőltetett kilégzés manőver után a manőver megismétlése: egészséges esetben a FEF 30 értéke a mély belégzés után az első értéknél nagyobb, míg bronchialis hyperreaktivitásnál annál kisebb érték lesz. A vizsgálat a legtöbb jelenlegi spirométerrel elvégezhető, bár a numerikus megjelenítésre nem, csak grafikus ábrázolásra képesek.Bár a nomenklatúra még kidolgozandó, de az eljárást akár reverzibilitás teszttel, akár fizikai terheléssel összehasonlítva az értékes módszernek tűnik a klinikai gyakorlat számára. Egyszerűsége akár szűrővizsgálatra is alkalmassá teszi, ugyanakkor az egyszerű légzésfunkciós vizsgálathoz képest többlet információt ad.
A LéGúTI HIPErrEKTIVITÁS KorAI KImuTATÁSA ASzTmÁS GyErmEKEKnéL KénySzEríTETT oSzCILLÁCIóS TECHnIKÁVAL Czövek Dorottya 1, Peták Ferenc 2, Szabó Éva 1, Novák Zoltán 1Szegedi Tudományegyetem, Gyermekgyógyászati Klinika, Szeged 1; Orvosi Informatikai Intézet, Szeged 2
Bevezetés: A légúti hiperreaktivitás (airway hyperreactivityAH) igazolása spirometriával az asztma diagnózisának fontos eleme, amelynek kimutatása fiatal gyermekeknél korlátozott, mivel a légzési manőverek elvégzése nagy együttműködést igényel. Méréseink során azt vizsgáltuk, hogy az alacsony kooperációt igénylő kényszerített oszcillációs technika (forced oscillation techniqueFOT) alkalmase az AH igazolására gyermekkori asztmában.Anyag és módszer: Asztmás (n=44) és kontrollként egészséges (n =31) 4–18 év közötti gyermekeknél határoztuk meg az AHt inhalációs provokációs tesztek (achetylcolin, adenozin és hisztamin) elvégzése előtt és után. Az AH detektálására a FOTot, illetve összehasonlítási alapként a gyakorlatban használt spirometriát alkalmaztuk. A FOT direkt módon alkalmas a légúti ellenállás (R) meghatározására különböző frekvenciákon (4–48 Hz), amelyekből mi kiemelten vizsgáltuk a 6 Hzen illetve 4–24 Hz között mért átlag R változását a provokációs tesztek hatására. Ezeket az eredményeket hasonlítottuk össze a spirometriával mért FEV1 és FEF25–75% értékek változásával.
Előadás összefoglalók
26
Eredmények: Eredményink azt mutatták, hogy asztmásoknál a FEV1 (8,27 ± 1,5[SE]%) és a FEF25–75% (14,52 ± 2,7%) szignifikáns csökkenését az R6 (10,8 ± 2,4%, p<0,0001) szignifikáns növekedése kísérte, tehát mindkét légzésfunkciós vizsgálat kimutatta a légutak hiperreaktivitását. Az átlag Rben szignifikáns változás nem figyelhető meg (1,04 ± 0,65%, p=0,12). Az egészségeseknél nem volt detektálható változás a provokációs tesztek hatására sem a spirometriával sem a FOTtal mért légzésfunkciós eredményekben.Következtetés: Hasonlóan a spirometriához a FOT is alkalmas az AH igazolására. Előnye, hogy az erőltetett légzési manőverek hiánya miatt kevésbé megterhelő, alacsony kooperáció igénye miatt pedig új utat nyithat az iskoláskor előtt jelentkező asztma korai diagnózisában.
LéGúTI TünETEK ÁLTALÁnoS ALLErGIÁS rEAKCIóVAL jÁró roVArCSíPéSEKBEn
Marsi-Molnár Barbara 1, Mezei Györgyi 2, Cserháti Endre 2
Jávorszky Ödön Kórház, Vác 1 ;Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika 2
Arra voltunk kiváncsiak, hogy általános tünetekkel járó, rovarméreg allergiás betegeinkben milyen gyakori volt az allergiás reakció során a légút tünetek jelenléte. Milyen kezelést kaptak a betegek az elsődleges ellátásuk idején?A Budapesti I. számú Gyermekgyógyászati klinikán kivizsgált és kezelt 48 (12 lány, 36 fiú) rovarméreg allergiás gyermek klinikai adatait elemeztük, Életkoruk az első csípésnél 7 év volt. Három gyermek volt közülük asthmás. Az utolsó allergiás reakció és a klinikára kerülés közötti idő átlagosan 20 hét volt. Életkoruk a vizsgálat idején 9±2,9év.A tünetek megjelenése 2–90 percen belül követte a rovarcsípést. A bőrkiütést követően, a leggyakoribb tünet a légzészavar volt (42%), eszméletvesztés, tenyértalp viszketés , cianózis is előfordult.A rovarméreg allergiák Müller féle osztályozása szerint 24 főnek volt 3 stádiumú főleg légzészavarral járó reakciója, 3 főnek, súlyos, keringést is megingató reakciója zajlott.A 27 súlyos általános reakciójú insekt méreg allergiásból csak 6an kaptak tonogén injekciót az első ellátáskor.Kritikusan elemezve a gyermekek sürgősségi ellátását, az allergológiai beutalásuk késlekedését, légúti tüneteik kivédését, az anafilaxia elhárítását szolgáló készenléti szerek felírását, elmondható, hogy bőven van helye az ismeretterjesztésnek.
Előadás összefoglalók
27
nAGyLéGúTI STEnoSISoK KEzELéSE STEnT ImPLAnTÁCIóVAL CSECSEmőKorBAn
Márialigeti Tivadar, Kádár László
Pest Megyei Tüdőgyógyintézet, Törökbálint Gyermekosztály
Előzmény: A szerzők 1999 óta végeznek stent beültetést csecsemőkori légúti stenosisok palliációja céljából. módszer: A relaxációs narkózisban végzett implantációhoz különféle gyártmányú ballonnal tágítható, fedett, vagy fedetlen, vasculáris stentet használnak.Eredmények: A beavatkozásra 9 betegnél került sor, átlag életkor 7 hó (range: 6 hét–15 hó). A légutakba összesen 18 db stentet helyeztek, mivel 3 esetben több stent alkalmazása volt szükséges (7 esetben Palmaz® fedetlen, 2 esetben Tentaur® fedetlen, 7 esetben Tentaur® fedett és 2 esetben Jostent® stentgraft). A stent implantáció 4 esetben reconstructios szívműtétet követő nagyhörgő stenosis, 3 esetben tracheooesophageális fistulához csatlakozó tracheastenosis és 2 esetben vascular ring okozta trachea és főhörgő stenosis miatt történt. Négy beteg volt ventilator dependens. 5 beteg somatomentálisan intact, 4 beteg károsodott volt a beavatkozás előtt.Minden esetben klinikai javulást észleltek. A lélegeztetés a ventilator dependens betegeknél megszüntethető volt. A betegek közül heten otthonukban élnek, jó állapotban. Közűlük 5 gyermeknél a stentet eltávolították, de az eltávolítást követően egy esetben tracheostoma, egy esetben aortopexia volt szükséges. Két gyermek stent viselő. Két beteget vesztettek el, az alapbetegsége miatt.Szövődmények: minden esetben észleltek változó mértékű sarjszövetképődést, emiatt 2 fedetlen és egy fedett stentet el kellett távolítani. A stent elmozdulását a fedett eszközöknél látták, ezek eltávolítása volt szükséges. Perforációt nem észleltek. Légúti infekció kapcsán fellépő stenotikus tünetek uralhatók voltak. Következtetés: A beavatkozás pontos indicátió esetén eredményes, technikai nehézséget nem okoz. Alkalmazására azonban csak kellő gyakorlat és konziliáriusi háttér megléte esetén kerülhet sor. Az utókezelés során legnagyobb nehézséget a sarjszövetképződés okozza, ami a tracheában kifejezettebb mint a nagyhörgőkben. A stent eltávolítása során szövődmények várhatók.
SzEKunDEr özoFÁGo-BronCHIÁLIS SIPoLy zÁrÁSA TISSuCoL® SzöVETrAGASzTóVAL (ESETBEMuTATÁS)
Kovács Lajos, Dezsőfi Antal, Krikovszky Dóra, Várkonyi Ildikó
Semmelweis Egyetem I. számú Gyermekklinika, Budapest
Szerzők tíz éves leány esetét ismertetik. Már újszülöttkorban kiderült özofágusz atréziája, tracheoözofageális sipolya, rekonstrukciós műtétet végeztek, együlésben gasztrosztómát kapott. A három hónapos korban eltávolított PEG szonda gallérja a gyomorban maradt, majd elakadt a duodenumban, ezt hat hónapos korban műtéttel távolították el. Gasztoözofageális reflux
Előadás összefoglalók
28
miatt hat éves korban fundoplicatiora került sor. Nyolc éves kortól észlelték, hogy folyadékivás közben köhög. Kontrasztanyaggal végzett nyeletéses röntgen vizsgálat során a jobb oldali hörgőrendszer telődését írták le. Együlésben bronchofiberszkópiát és gasztroszkópiát végeztünk, zárt tracheoözofageális sipolynyílást láttunk, két nyelőcső diverticulumot észleltük, nyitott sipoly nem került látótérbe. Megismételtük a nyeletéses röntgen vizsgálatot, vízoldékony kontrasztanyaggal nem látszott sipolytelődés, báriumkontrasztanyag azonban zegzugos járatot ábrázolt az alsó nyelőcsó diverticulumból a jobb oldali hörgőrendszerbe. A sipolyt a nyelőcső felől kétfázisú Tissucol szövetragasztóval terveztük bezárni, amit az eredeti tervtől eltérően gasztroszkóp mellett levezetett fiberszkóp segítségével juttattunk be. Köhögése megszűnt. Az egy hónappal később végzett özofagográfián sipolytelődés nem látszott.
TrAnSBronCHIALIS TűBIoPSzIÁVAL (TBnA) DIAGnoSzTIzÁLT HoDGKIn LymPHomA 14 éVES GyErmEKBEn (ESETBEMuTATÁS)
Kádár László 1, Nemes Judit 2, Ottóffy Gábor 3, Horváth Bernadett, Győrfy Ágnes, Simon Noémi, Subicz Áges, UJszászi Éva 1
Pest Megyei Tüdőgyógyintézet, Gyermekosztály, Törökbálint 1; Balassa János Tolna Megyei Önkormányzat Kórháza, Gyermekosztály, Szekszárd 2; Pécsi Tudományegyetem ÁOK, Gyermekklinika, Pécs 3
Szerzők 14 éves gyermek esetét ismertetik, akinek távolabbi kórtörténetében említésre méltó betegség nem szerepel. Felvételét 1,5 hónappal megelőzően jobb karzsibbadás miatt koponya CT készült negatív eredménnyel. Köhögés, fogyás, mellkasi fájdalom miatt került felvételre a Tolna Megyei Kórház Gyermekosztályára, ahol mellkas CT alapján lymphoma, illetve tuberculosis gyanúja merült fel. Osztályunkon végzett bronchoscopia során jobb oldalon a középső és felső lebenyek infiltratioját észleltük, a középső lebenybe tumoros massza tört be. A bioptatumok szövettani vizsgálata Hodgkinlymphoma gyanúját vetett fel, nem zárta azonban ki egyéb mesenchymális tumor lehetőségét sem. Nyílt tüdőbiopszia során nyert minta elemzése bronchiolitis obliterans organizáló pneumonia diagnózist adott. A definitív szövettani diagnózist ismételt merevcsöves bronchoscopia során végzett TBNAval nyert mintából sikerült felállítani. A gyermeket a PTE Gyermekklinikáján HD95 protokoll szerint kezelték, kemoterápiát követően sugárkezelésben is részesült. A kezelés során a gyermek PET CTvel igazoltan metabolikusan tumormentessé vált, jelenleg enyhe postirradiatiós kevert légzészavarától eltekintve panaszmentes.
Előadás összefoglalók
29
rITKA GéGEFEjLőDéSI rEnDELLEnESSéG: GéGE HÁrTyA (LArynGEAL WEB)
(ESETBEMuTATÁS)
Krikovszky Dóra 1, Vatai Barbara 1, Répássy Gábor 2, Kovács Lajos 1
Semmelweis Egyetem I. Gyermekgyógyászai Klinika, Budapest 1 ;Semmelweis Egyetem FülOrrGégészeti és FejNyaksebészeti Klinika, Budapest 2
Egy kilenc hónapos fiúcsecsemő esetét ismertetjük, akinél a születése óta fennálló rekedtség és stridor hátterében egy ritka gégefejlődési rendellenesség, a gégét szűkítő hártya (laryngeal web) és – az ezzel gyakran társuló – subglotticus stenosis igazolódott. Gégészeti konzílium alapján laryngoscopos feltárásból megtörtént a hártya átmetszése. Ezt követően a gyermek stridora megszűnt, hangja erőteljesebbé vált, a subglotticus stenosis egyenlőre intervenciót nem igényelt.A gégét szűkítő hártyás elváltozás igen ritka fejlődési rendellenesség, feltehetően a magzati élet 4–10. hete között bekövetkező inzultust követő hibás fejlődés következménye. Elhelyezkedésétől és kiterjedésétől (az obstrukció mértékétől) függően változatos tünetei lehetnek, amik az esetek 75%ban már születéskor észlelhetőek. A terápia célja a légútak biztosítása és a normális pszichoszociális fejlődéshez szükséges hangképzés helyreállítása. Tekintettel a változatos súlyosságú tünetekre, terápiás szempontból minden eset egyedi elbírálást igényel.Fontos megemlíteni, hogy a gége web gyakran társul a 22q11.2 kromoszóma szakasz deléciójával, így az arc, a szív, a thymus, és a mellékpajzsmirigy is érintett lehet, ezért ezen gégefejlődési rendellenesség észlelése esetén genetikai vizsgálat elvégzése indokolt.
nEm mInDEn zIHÁLÁS éS KöHöGéS ASTHmA (ESETBEMuTATÁS)
Bene Zsolt, Papp Ágnes, Gáspár Imre, Nagy Béla
DEOEC Gyermekgyógyászati Intézet, Gyermek Sürgősségi, Csecsemő és Gyermekpulmonológiai Tanszék, Debrecen
A centrális légutak súlyos szűkülete jellemzően csecsemő és kisdedkorban okoz tüneteket, zihálást és köhögést. A későbbi életkorokban a hasonló tünetek főleg terhelésre jelentkező asthmát valószínűsítenek. A szerzők által ismertetett esetben a 8 éves fiú főleg visszatérő köhögésben megnyilvánuló kisdedkori tüneteit ismétlődő jobb oldali pneumoniával (5 epizód!) magyarázták, de további vizsgálatok nem történtek. Az utóbbi két évben fizikai terhelésre elhúzódó köhögés és enyhe zihálás jelentkezett. A kórelőzmény dokumentációját áttekintve a recidiváló pneumoniák korábbi fennállását nem tartjuk bizonyítottnak. Mellkasi CT vizsgálatunk a hilusi nyirokcsomók nem specifikus megnagyobbodását és a trachea felső harmadának kifejezett szűkületét mutatta. Kiegészítő rekonstrukciós technikát alkalmazva a szűkület hátterében az aorta jobbra helyeződése állt, vascularis ring nem ábrázolódott, a jobb oldali a. carotis communis és az a. axillaris külön törzsből, míg a bal oldalon, ennek mintegy tükörképeként a nagyerek közös törzzsel ered
Előadás összefoglalók
30
tek. Bronchoscopia során az érintett tracheaszakasz 80%os, külső kompresszióból adódó pulzáló szűkületét észleltük. A kompressziós stenosis megszűntetése stent behelyezésével nem jöhet számításba az aorta pulzációja miatt. Az aorta fixációja segíthet a stenosis felszabadításában. Erre azért is nagy szükség van, mert a terhelésre jelentkező fulladás a jövőben feltehetően fokozódni fog.Esetünk ismertetését azért tartottuk szükségesnek, mert a veleszületett nagyérfejlődési rendellenesség ezen formája igen ritka, továbbá újabb bizonyítékát látjuk annak, hogy a gyermek életmódjától, aktivitásától mennyire függ egy légzőszervi betegség klinikai tünetegyüttesének megjelenése.
CySTICuS ADEnomAToID mALFormATIo KISDEDKorI ESETE (ESETBEMuTATÁS)
Demeter Botond, Német Gyula, Bársony Péter, Borbás Éva
DEOEC, Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet és BorsodAZ Megyei Kórház és Egyetemi Oktató kórház, Gyermekegészségügyi Központ, Miskolc
Előadásomban egy kisded esetét szeretném bemutatni akinek a spontán PTXe hátterében vizsgálatok sorozatával cysticus adenomatoid malformatioja igazolódott.Cz. P. D. 2 éves kisded, zavartalan terhességből időre érett súllyal született. Újszülött és csecsemőkora eseménytelen volt. A szokványos légúti infectiókon kívül anamnézisében nagyobb betegség nem szerepelt.Hospitalizációjára előzetes jólétet követően hirtelen fellépő légzési nehezítettség, alsó légúti obstruktív tünetek miatt kerül sor. A fizikális vizsgálatot követően végzett radiológiai kép féloldali teljes PTXet igazolt. 24 órás mellkasi szívást követően a mellkasi levegőgyülem teljesen felszívódott. A tünetek hátterében meghúzódó több lehetséges kóroki tényező közül a cysticus adenomatoid malformatio szerepe látszott a legvalószínűbbnek, melyet a CT vizsgálat megerősíteni látszott. A definitív műtéti megoldásra akvirált felső légúti infekció miatt, két hetes halasztást követően került sor, zavartalanul megtörtént. A postoperatív szak során ismételten jelentkező PTX rendeződése után teljes gyógyulást értünk el. Azóta a gyermek panaszmentes, fejlődése zavartalan.A cysticus adenomatoid malformatio a tüdő fejlődési rendellenességei közé tartozó, az esetek többségében súlyos, sokszor az élettel összeegyeztethetetlen betegség. Bizonyos százalékban csak radiológiai mellékleletként észleljük, vagy a visszatérő légúti infekciók részletes kivizsgálása alkalmával derül fény az említett kórképre.Következtetésként megállapíthatjuk, hogy bármilyen banálisnak tűnik is a diagnózis, a gyakori visszatérő alsó légúti obstruktív tünetekkel járó eseteket, különösen ha azok szövődménnyel is társulnak nagy körültekintéssel kell kezelni, és nem szem elől téveszteni az irodalmi ritkaságnak számító kórképeket.
Előadás összefoglalók
31
A GyErmEKBronCHoLóGIA HELyzETénEK ALAKuLÁSA mAGyArorSzÁGon A 2006–2008-AS STATISzTIKAI ADAToK TüKréBEn
Bánfi Andrea, Baktai György
Svábhegyi Országos Allergológiai, Immunológiai és Pulmonológiai Egészségügyi Szolgáltató Nonprofit Közhasznú Kft., Bronchológiai Munkacsoport, Budapest
A gyermekbronchológiai vizsgálatok a gyermektüdőgyógyászati kivizsgálás szerves részét jelentik. A szerzők felmérik a jelenlegi, magyarországi gyermekbronchológiai helyzetet az egészségügyi ellátásban történt változásokat megelőzően és követően, 2006tól 2008ig. A vizsgált időszakban kérdőíves módszer segítségével követik a gyermekbronchológiai munkahelyek forgalmi adatait, személyi és tárgyi feltételeinek alakulását. A három év statisztikai adatai alapján kiemelik a változások fő jellemzőit, következtetéseket vonnak le az ellátás mennyiségi és minőségi mutatóira vonatkozóan.
SEPSISSEL KíSérT, KözöSSéGBEn SzErzETT PnEumonIÁK ADDITíV KorTIKoSzTEroID KEzELéSE GyErmEKEKBEn
Nagy Béla, Papp Ágnes, Gáspár Imre, Bene Zsolt
DEOEC Gyermekgyógyászati Intézet, Gyermek Sürgősségi, Csecsemő és Gyermekpulmonológiai Tanszék, Debrecen
Az utóbbi években a közösségben szerzett, döntően S. pneumoniae okozta pneumoniák egyre gyakrabban fordulnak elő sepsis és más súlyos szövődmények kíséretében. Prospektív, randomizált, parallelcsoportos vizsgálatunkban 1–16 éves gyermekek közösségben szerzett, a sepsis klinikai és laboratóriumi jeleit mutató tüdőgyulladásaiban tanulmányoztuk a relatív mellékveseelégtelenség fennállását, valamint az iv. glukokortikoszteroid hatását a gyógyulás időtartamára és a szövődmények megelőzésére. Kontroll csoportként a szteroid kezelésben nem részesülő sepsises (n=27), valamint a sepsis tüneteit nem mutató bakteriális pneumoniás gyermekek szerepeltek (n=37). A szérum szabad cortisol és a plazma ACTH normális vagy emelkedett szintjei a kezelés megkezdésekor a mellékvese elégtelenséget kizárták, döntően stressz mellett szóltak. A sepsis tüneti kezelését napi 25 mg prednisolon adásával egészítettük ki 5 napon át véletlenszerűen kiválasztott betegeknél (n=25), a többiek placebót kaptak. Ezek a betegcsoportok imipenem iv. gyógyszerelésben részesültek 60 mg/ttkg/nap dózisban. A sepsist nem mutató betegcsoport cefotaxim 150 mg/ttkg/nap terápiát kapott. Kortikoszteroid hatására szignifikánsan csökkent a láz és a septicus tünetek időtartama (p=0,0079), a kórházi tartózkodás és a tényleges kezelési idő rövidebbnek bizonyult, de a különbség nem volt szignifikáns. A szövődmények (csövezést igénylő mellűri folyadék, empyema, tályog, ill. callusképződés) száma lényegesen kisebb volt 4/25 beteg (16%), szemben a szteroidot nem kapottak között észleltekkel, 13/27 be
Előadás összefoglalók
32
teg (48,1%). Szövődmények jelentkezése esetén a klinikai felvételig eltelt idő lényegesen hosszabb volt (p=0,0111). 25 mg kortikoszteroid adása felgyorsította a klinikai javulást, és lényegesen csökkentette a szövődmények kialakulásának esélyét, ha a gyermek beküldése időben történt.
A VIDEo ASSISTALT THorACoSCoPIA SzErEPE Az EmPyEmA THorACIS KEzELéSéBEn
Papp János, Társszerzők: Bársony Péter, Kiss Ákos, Réti Gyula 1, Német Gyula, Szentgyörgyi Piros-ka 2, Bolyos Aranka 3, Borbás Éva 4
BAZ Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Gyermeksebészeti, Gyermektraumatológiai és Égési Osztály, Miskolc 1; Gyermekegészségügyi Központ IVes Csecsemő és Gyermekosztály, Miskolc 2; Aneszteziológiai és Intenzív Osztály Miskolc 3 ; Gyermekradiológiai Osztály Miskolc 4
A pleuropneumonák kezelésében 2002 óta alkalmazzuk a Video Assistalt Thoracoscopiat. Nemzetközi közleményekre alapozva, valamint saját beteganyagunk eredményeit retrospektive elemezve egy kivizsgálási és egy kezelési algoritmust állítottunk fel. Ennek lépéseit követve kívánjuk bemutatni az empyema thoracis kezelését, mely jelentősen lerövidítheti betegünk kórházi ápolásának, gyógyulásának idejét.
Az EuróPAI TüDőGyóGyÁSz TÁrSASÁG (ErS) PrImEr CILIÁrIS DISzKInézIA (PCD) munKACSoPorT TEVéKEnySéGénEK LEzÁrÁSA (2007–2010)
Baktai György
Svábhegyi Országos Allergológiai Immunológiai és Pulmonológiai Eü. Szolg. Nonprofit Kft., Budapest; Mátrai Gyógyintézet, Mátraháza
Az ERS „Primary Ciliary Dyskinesia ERS PCD Task Force” (ERS PCD munkacsoport) 2007–2009ig, 1100 beteg adatainak elemzésével elvégezte az ERS Gyermekgyógyászati Szekció gyermekbronchológiai és epidemiológiai munkacsoportjai által jóváhagyott munkáját. Az alapfogalmakat és az előzményeket, a részt vevő szakértők tevékenységét megelőző szekcióüléseinken ismertettem. A számos nemzetközi megvitatás alapján készült közlemény(ek) publikálá-sa 2009-2010-ben várható a társaság folyóiratában, az ERJ-ben (European Respiratory Journal) (Kuehni, C. et al.).A 25 európai országban végzett kérdőíves értékelés 214 munkahely adatait dolgozta fel, a válaszadás 52%os volt. A ciprusi, dániai és svájci adatok alapján a PCD gyakorisága nagyobb a korábban feltételezett 1:30000nél, eléri az 1:10000et. A feldolgozott betegadatok alapján a
Előadás összefoglalók
33
beteg átlagos életkora a diagnóziskor 5 év (medián), situs inversus esetében szignifikánsan alacsonyabb, mint situs solitus esetén (3,0 versus 6,0 év; p, 0,001), az országok közötti különbségek jelentősek. A betegek kezelésében is számottevőek a differenciák. A kezelések rutinszerű javaslatának aránya: a.) légúti váladék eltávolítása: 71%; b.) fizikai terhelés szorgalmazása: 64%; c.) akut exacerbáció azonnali antibiotikus kezelése 79%; d.) inhalatív bronchodilatátor: 27%; és e.) inhalatív kortikoszteroid kezelés: 12%. A nagyfokú eltérések, a PCD kezelések hatásosságára vonatkozó ismereteink hiányosságait tükrözik.A munkacsoport tagjai 2010 tavaszán záróülést tartanak. A jelenlegi munkafázis lezárása, terveink szerint, az anyagi lehetőségektől függően, egyben a nemzetközi PCD regiszter felállításának kezdetét jelentheti. A PCD regiszter a klinikai és élettani adatok értékelését, a betegek hosszú távú követését szolgálhatja. Ezen kívül felhasználható lenne nemzetközi multicentrikus terápiás vizsgálatok tervezéséhez.
CIToKIn SzInTEK ALAKuLÁSA Toxocara canis FErTőzéS oKozTA KrónIKuS KöHöGéSBEn
Bede Olga 1, Nagy Dóra 1, Danka József 2, Sipka Sándor 3
SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ, Pulmonológiai Osztály, Szeged 1; Országos Epidemiológiai Központ, Parazitológiai Osztály, Budapest 2; DE OEC III. sz. Belklinika, Regionális Immunológiai Laboratórium, Debrecen 3
A Toxocara canis fertőzés okozta krónikus légúti tünetek prevalenciája emelkedik.módszer és betegek: A tanulmány célja néhány citokin (IL1, IL2, IL4, IL6, IL10, IL13, IFNgamma, TNFalfa), a szérum összIgE koncentráció és a perifériás vér eosinophil sejtszámának meghatározása volt krónikusan köhögő, Toxocara canis szeropozitív gyermekekben (1. csoport: N=26, 6–17 éves 17 fiú, 9 lány) és egészséges kontroll csoportban (2. csoport: N=20, 5–16 éves 10 fiú, 10 lány). Eredmények: Studentféle tpróbát használtuk a két csoport összehasonlítására. Az értékeket átlag±SEMben adtuk meg. Mérsékelt eosinophiliát (6,6±4,3% vs 4,2±2,7%, p<0,05) és jelentősen emelkedett szérum összIgE szintet (568±112 Iu/ml vs 197±67 Iu/ml, p<0,05) találtunk a krónikusan köhögők csoportjában. Nem volt eltérés az IL1, IL2, IL4, IL6 és a TNFalfa koncentrációkban. Szignifikánsan emelkedett IL10 (4,9±1,1 pg/ml vs 1,6±0,4 pg/ml, p<0,05), IL13 (14,8±4,8 pg/ml vs 1,5±0,3 pg/ml, p<0,05) és IFNgamma (14,4±5,0 pg/ml vs 2,4±1,0 pg/ml, p<0,05) szinteket mértünk az 1. csoportban.Következtetés: Eredményeink azt mutatták, hogy a protektív proinflammatoros citokinek, mint az IL13 és IFNgamma illetve az antiinflammatoros IL10 citokin koncentrációja emelkedett a Toxocara canis fertőzés okozta gyermekkori krónikus köhögésben.
Előadás összefoglalók
34
BronCHITIS éLETVESzéLyES SzöVőDményE (ESETBEMuTATÁS)
Daoud Salim 1, Kostyál Erika 2, Kovács Lajos 3, Neumann Rita 4, Pál Csilla 2, Szabolcs Andrea 5, Szabó Ildikó 4
M.R.E. Bethesda Gyermekkórháza Radiológia Osztály, Budapest 1 ; M.R.E. Bethesda Gyermekkórháza Intenzív Osztály, Budapest 2 ; Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika Pulmonológia Osztály, Budapest 3 ; M.R.E. Bethesda Gyermekkórháza II. Belgyógyászat, Budapest 4 ; M.R.E. Bethesda Gyermekkórháza III. Belgyógyászat, Budapest 5
Esetismertetés: A szerzők egy 2,5 éves kisded esetét kívánják bemutatni. A gyermeket felvételét megelőzően néhány napos náthás tünetek, három napja fennálló erőteljes, fokozódó száraz köhögés miatt látta háziorvosa, aki per os antibiotikus és váladékoldó terápia mellett theophyllines kúpot rendelt. Gyógyszerbevételt követően otthonában észlelték a gyermek nehezített légzését, fejnyaktáji duzzanatát. Ügyeleten steroidot és antihisztamint kapott, majd allergiás reakció feltételezett diagnózisával, dyspnoes tünetekkel az Országos Mentőszolgálattal Sürgősségi Ambulanciánkra küldték. A szállítás alatt racepinephrines párát kapott, majd a felvételekor megismételt parenteralis steroid, valamint epinephrin és calcium adását követően légszomja kissé mérséklődött. Ekkor észleltük, hogy az angioneurotikus oedemanak vélt területen bőre crepital. Nehezített légzése miatt mellkasát 20Gs tűkkel körbe szúrva eresztettük le a subcutan levegőgyülemet, mely egy alkalommal visszatelődött, ezért a fenti eljárást meg kellett ismételnünk. Stabilizálást követően nyaki, mellkasi és hasi CT vizsgálat történt, amely az izmok közé is beterjedő subcutan emphysemat írt le a fejen, a nyakon, a felső végtagokon, a mellkason, valamint a hason a kismedencéig terjedően. A fentiek mellett levegőgyülemet találtak a gerinccsatornában, a mediastinumban és retroperitoneálisan is. A tüdőben atelectasias lebenyeket, néhány emphysemas bullat észleltek, a bal főhörgő nem volt végig követhető. Sürgős mellkas sebészeti és pulmonológiai konzíliumot követően bronchoscopia történt, melynek során a bal főhörgőt elzáró öntvényszerű, sűrű váladékot találtunk. A bronchusöntvényt acetilciszteines öblítést követően sikerült eltávolítani. Rupturát sem a felső légutakban, sem az oesophagusban nem észleltünk. Ezt követően jelentős állapotjavulás mellett a gyermek oxigénigénye fokozatosan csökkent, az emphysema fokozatosan felszívódott, a gyermeket jó általános állapotba engedtük otthonába.Esetünket azért tartjuk érdemesnek bemutatni, mert bár a mindennapokban igen gyakran látott bronchitis könnyen diagnosztizálható, és jól kezelhető kórkép, mint esetünk is mutatja lehet akut életveszélyes szövődménye, mely számos differenciáldiagnosztikai kérdést vet fel, nehezíti a helyes diagnózis felállítását valamint terápiája is jelentősen eltér a megszokottól.
Előadás összefoglalók
35
LéGzéSI ELéGTELEnSéG rITKA oKA (ESETBEMuTATÁS)
Alexy Miklós 1, Anghelyi Andrea 2, Garab Endre 3
Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Csecsemő gyermekgyógyászati Centrum, PIC 1; Gyermekpulmonológiai szakrendelés 2; Gyermeksebészeti osztály 3
Esetismertetés, mely a légzési elégtelenség képe alapján egy újszülött gyermeknél az elkülönítő diagnózist veszi sorba.A továbbiakban a tüneteket és a röntgen vizsgálat eredményét ismertetjük.Ezt követően a műtéti megoldás rövid ismertetése, majd az utánkövetés során hónapokkal később megismételt átvilágítás videója kerül bemutatásra.Tanulságként megjegyezzük, hogy bár a „gyakori betegségek a gyakoriak”, a ritkákra is oda kell figyelni.
TüDőEmBóLIA GyErmEKKorBAn (ESETBEMuTATÁS)
Győrfy Ágnes, Simon Noémi, Subicz Áges, Ujszászi Éva, Kádár László
Szerzők egy 15 éves dohányzó, fogamzásgátló tablettát szedő lány esetét ismertetik, akinek korábbi anamnézisében jelentősebb esemény nem szerepel. Felvételét megelőzően három héttel jelentkezett háziorvosánál bal oldali mellkasi fájdalommal, lázzal, melyet mellkas röntgen alapján pneumóniának véleményeztek. Az antibiotikus és szisztémás szteroidkezelés mellett állapota átmenetileg javult, majd egyre kifejezettebb ellenoldali mellkasi fájdalom fellépésekor került felvételre tüdőembólia gyanúval. A vizsgálatok a felvetett diagnózist megerősítették, heparin majd Syncumar kezelés tünetmentessé tette. Trombofília irányában végzett genetikai vizsgálat a betegnél homozigóta Leidenmutációt igazolt. Szerzők az eset kapcsán összefoglalják a gyermekkorban jelentkező tüdőembólia okait, a diagnosztika és a terápia lehetőségeit.
DnS VIzSGÁLAToK SzErEPE A CISzTÁS FIBrózIS (CF) DIAGnoSzTIKÁjÁBAn
Pongrácz Kálmán 1, Gyurkovits Kálmán 1, Sólyom Enikő 3, Bolbás Katalin 1, Szlávik Mária 1, Székely Gyöngyi 1, Holics Klára 3, Bede Olga 3, Ruszinkó Viktória 3, Adonyi Mária 3, Szabó Ágnes 3, Dolinay Tamás 3, Melegh Béla 2
KMOK, Mosdós, Gyermek Pulmonológiai Osztály 1; PTE Orvosi Genetikai Intézet 2; Magyarországi CF munkacsoport 3
A CFben több, mint 1600 genetikai mutáció képes módosítani a Cisztás Fibrózis Transzmembrán Regulátornak ( CFTR ) nevezett protein termelését és funkcióját. A CFTR ioncsatornaként szabályozza a klorid membrán transzportját. A mutációk a klinikum és a súlyosság terén is jelentő
Előadás összefoglalók
36
sen eltérő kórformákat okoznak, ugyanazon mutáció pedig több fenotípusban mutatkozhat meg. A diagnózis alapját még mindíg a családi anamnézis, a klinikai tünetek és a verejtékpróba képezi, amihez a legnagyobb segítséget a mikrobiológiai, a radiológiai és a genetikai vizsgálatok adják. 2003 óta több, mint 600 gyermek és felnőtt esetében került sor a teljes gén szekvenálására és a „Szláv mutáció" vizsgálatára CF diagnosztika, vagy szűrés céljából. Relatíve nagy arányban találtunk olyan eseteket, ahol a különböző genetikai polimorfizmusok és a klinikai megnyilvánulás közötti kapcsolat ezidáig nem bizonyított.Noha a kereskedelmi forgalomban lévő kitek segítségével számos mutáció azonosítható, a szekvenálás és a Szláv mutáció vizsgálata lényegesen magasabb találati arányt biztosít.
A jöVő KEzELéSI LEHETőSéGEI CISzTÁS FIBrózISBAn
Póder György
SE I. sz. Gyermekklinika, Budapest
Az elmúlt évtizedben érdemi változások történtek a cisztás fibrózis kezelésében, a betegség túlélésében és a patológiai történések sejti és molekuláris szinten való megismerésében. ugyanakkor a kezelés költségei megemelkedtek: betegenként évente 16470 Euról 22720 Eura 2000 és 2003 között. A közelmúlt törekvései főként a betegség klinikai kialakulásának megelőzését szolgálják, a Clcsatorna normális működését célozzák meg elérni.A 20 éve megismert CFTR gén (cystic fibrosis transmembrane regulator) működési zavarát megszüntető u.n.farmakoterápiás kezelési („protein repear therapy”) lehetőségek kecsegtetnek jó eredményekkel. A „nonsens”, vagy stop mutációkban (pl.: G542X) keletkező abnormális, „éretlen” fehérje eredményezi a klorid csatorna ismert működési zavarát (betegek 5–10%a). In vitro vizsgálatok, majd állat és most már humán vizsgálatok igazolták a gentamycin pozitív hatását. Egyrészt a nazális potenciálkülönbség 2 hetes intranazalis kezelés után szignifikánsan csökkent a „nonsens” mutációt hordozókban (45ről 34 mVra), míg a ΔF508 hordozóknál nem változott. Másrészt orrnyálkahártya monoklonális antitestekkel jelzett sejtjeiben immunfluoreszcens mikroszkópos vizsgálat a kezelést követően az apikális felszínen megjelent normál CFTR fehérjét igazolt.Vizsgálatok ΔF508 mutációban az endoplasmatikus retikulumban lebontódik a CFTR fehérje, nem jut az apikális felszínre. Részben fenilbutiráttal, részben kurkuminnal végzett vizsgálatok sejtkultúrában, ill. knockout egerekben jó eredménnyel kecsegtettek, de ezek még nem jelentik a klinikai alkalmazási lehetőségét.Más irányú kezelési lehetőség az alternativ Cl csatorna stimulációja és ezzel együtt a folyadék intraluminális térbe való áramlásának fokozása. Ezen mechanizmus alapján a nyálkahártya P2Y2 receptorát aktiválják az uTP és ATP, ill. tartósabb hatású készítmény a denufosol. Ez növeli a nyálkahártya clearencet, ezzel a köpet ürítést segíti elő és javítja a légzésfunkciós paramétereket CFes, ill. dohányos személyeknél. A Moli1901 (duramycin ) azonos hatás révén javította 5 napos inhalációs kezelés után a légzésfunkciós értékeket.
Előadás összefoglalók
37
A mAKroLID TErÁPIA SzErEPE A TüDőFIBrozIS ProGrESSzIójÁnAK GÁTLÁSÁBAn CySTÁS FIBroSISoS BETEGEK KöréBEn
Horváth Ágnes, Szakos Erzsébet, Lombay Béla, Sólyom Enikő
DEOEC, Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet és BorsodAZ Megyei Kórház és Egyetemi Oktató kórház, Gyermekegészségügyi Központ, Miskolc
A Cystás fibrosissal (CF) járó endobronchiális miliőben a betegre jellemző genetikai konstellációtól függő mértékben egy krónikus, progresszív, destruktív, bő gennyképződéssel kísért légzési elégtelenséghez vezető fibrosis alakul ki. A 90es évektől több irodalmi hivatkozás alapján ismert az a tény is, hogy már csecsemőkorban légúti gyulladásra utaló klinikai tünetek nélkül is kimutathatók a gyulladás jelei a bronchoszkópos vizsgálatok szövettani preparátumaiban. A betegek komplex terápiájának sarkalatos részét képező antibiotikus terápia így nem csupán az akut, kimutatott bakteráiális infekció/kolonizáció leküzdését szolgálja, de szerepe van a krónikus inflammációt követő fibrosis gátlásában is.A Cf kezelő központunkban 1998től alkalmazzuk a makrolidokat a krónikus gyulladás gátlására. Erre alapot termet számos tulajdonságuk: csökkentik az IL8 kiáramlást, redukálják a neutrophilek számát a köpetben, redukálják a köpet viszkozitását, csökkentik a Pseudomonas aeruginosa légúti adhezióját. Nem elhanyagolható az a tény sem, hogy szinergizmus van a makrolidok és az antipseudomonas antibiotikumok között. A makrolid terápia jó hatását kezdetben 4 beteg 3 éves terápiáját követően megvizsgáltuk. Akkori vizsgálataink szerint (1998–2000) 3 év alatt a FEV1 (L)% 83,4ről 90,6re, míg a FEF 25–75 (L/s)% 71,3–81,6%ra változott. Ezt követően kiterjedten alkalmazzuk profilaktikus céllal a makrolidokat a komplex terápiánk részeként. Újabb felméréseink szerint 10 év alatt a légzésfunkióra kifejtett hatás nem ilyen egyértelmű (hosszú távon Cf – még aetiológiai terápia nélkül – progrediál). A tüdő HRCT vizsgálatokkal azonban dokumentálható módon igazoljuk a terápia jó hatását.A Cfel gondozott betegeink kb. 50%ában (44 beteg) láttuk indokoltnak a makrolidok alkalmazását folyamatos vagy intermisszióban adott kezelés formájában. A tapasztalataink alapján javasoljuk a gyógyszer alkalmazását a csecsemőkorban súlyos tünetekkel manifesztálódó esetekben azonnal, a jobb indulatú későbbi manifesztációk során pedig akkor amikor a reguláris (évente kétévente végzett) HRCT vizsgálaton a fibrózis kezdeti jelei kimutathatóvá válnak.
Előadás összefoglalók
38
CISzTÁS FIBroSISBAn SzEnVEDő BETEGEInK KöréBEn ELőForDuLó BőrTünETEK
Szakos Erzsébet, Sólyom Enikő
DEOEC, Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet és BorsodAZ Megyei Kórház és Egyetemi Oktató kórház, Gyermekegészségügyi Központ, Miskolc
Cystás fibrosisban(CF) szenvedő betegek epitheliális sejtjeiben emelkedett foszfolipáz A2 szerű aktivitás, illetve több proteolitikus enzim fokozott hatása mutatható ki. Emelkedett epitheliális sejtmembrán lipid katabolizmussal járó kóros transzmembrán elektrolit transzport alakul ki. A verejték magas Na tartalma az epidermisben csökkent Na szintet idéz elő, ami csökkenti a természetes vízmegkötő képességet. A bőrben csökkent antimikrobiális peptid szint fokozza az infekciók iránti fogékonyságot. Korábban végzett vizsgálataink szerint a CFes gyermekek arcbőrében a kontrollokhoz képest szignifikánsan kisebb nedvességtartalom volt kimutatható: CF: 28,6% (22,4–36), kontrollok: 34,8% (29,4–37,2) P<=0,05. A talált bőrfiziológiai elváltozás magyarázza a betegek körében előforduló bőrtüneteket. Bőrszárazság bármely testrészen észlelhető, de a leggyakoribb az orcákon, kézujjbegyeken (pulpitis sicca). Szürkésmatt jelleg egyrészt a szárazsággal, másrészt az alveoláris hypoxiával magyarázható. Az alveoláris hypoxia másik, ismertebb következménye a dobverő ujj, ami a végpercek kiszélesedésén, jellegzetes körömkörnyező lágyrész formán kívül vöröses színt is kölcsönöz a területnek. Aktív kután vazodilatáció hőhatásra jelentkezik elsősorban. Ajak, orca, ill. rikán más bőrfelület is lehet érintett. A nagy izületek hypertrophiás arthropátiájával együtt, esetleg azt megelőzve a feszítő felszín bőrén hyperkeratosis alakulhat ki. Periorificiális dermatitis lehet multiplex hiányállapot következménye. A kóros fillagrin szerkezet, nem megfelelő lipid réteg miatt is csökken a bőr nedvességtartalma, vízben ázva kifejezett ráncosodás jelentkezhet. A CFben szenvedő betegek mindegyikének több bőrelváltozása van. Ezek egy része alig, másik része kifejezettebben befolyásolja az életminőséget. Az okok befolyásolása, kezelése javít a betegek közérzetén, bár kevésbé van hatása az életfontos paraméterekre.
A TÁPLÁLÁSI STÁTuSz öSSzEFüGGéSE A CySTAS FIBroSIS ProGrESSzIójÁVAL
Tamási Katalin, Pernyei Dalma, Sólyom Enikő, Szakos Erzsébet
DEOEC, Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet és BorsodAZ Megyei Kórház és Egyetemi Oktató kórház, Gyermekegészségügyi Központ, Miskolc
A cystás fibrosist dominálóan krónikus légúti betegségként tartják számon, ugyanakkor a betegek 95%ának vannak gastrointestinalis tünetei. A betegek tápláltsági állapota jelentősen befolyásolja a pulmonális statust és viszont. A gastrointestinalis tünetek megjelenésére a ΔF 508 mutációt hordozókban emelkedik a rizikó. A következményes maldigestió, malabsorptio a betegek szomatikus állapotának romlását eredményezi.
Előadás összefoglalók
39
Irodalmi adatok szerint a cystas fibrozisos betegek több mint 20%a alultáplált, a rendelkezésre álló jó substituciós lehetőségek ellenére. Cystas fibrosis Központunkban évtizedek óta követjük a tápláltsági status légúti tünetekre gyakorolt hatását. Jelen előadásunkban a tápláltsági status befolyásoló hatásait taglaljuk 44 cystas fibrosisos betegünk (20 fiú, 24 leány) dokumentációja alapján. A lányok életkora 9,8 év, a fiúké 12,9 év volt. Összehasonlítottuk a ΔF 508 és egyéb mutációt hordozók szomatikus és tápláltsági állapotát, a mutáció hordozást, valamint a Pseudomonas colonizáltság kapcsolatát a légzésfunkciókkal. Betegeink adatait 2 időszakban hasonlítottuk össze (2000–2005). A vizsgált csoportban Pseudomonas colonizált volt 9 leány és 4 fiú betegünk, és 10 beteg volt ΔF 508 mutáció hordozó. 2000ben a betegek 25%nak hosszpercentilja, 36%nak súlypercentilja 3% alatti volt, míg 2005ben már csak 10%nak volt hossz és 14%nak súlyelmaradása. A szomatikus állapot javulásával a Pseudomonas colonizáltság 35%ról 26%ra csökkent. Konkluzió: A Cystas fibrosisos betegek közül a ΔF 508 mutációt hordozók tápláltsági állapota rosszabb az egyéb mutációt hordozókéhoz viszonyítva. A Pseudomonas colonizáltak nagyrésze ΔF 508 mutáció hordozó. A tápláltsági állapot javulásával nagyobb esély van – a Pseudomonas colonizáltak arányának csökkenésére, javult a betegek életminősége. Kétségtelen azonban az is, hogy a Ps. infekció leküzdése sarkalatos tényező a szomatikus állapot javulásának elérésében. Cél: a betegek minél jobb szomatikus állapotának elérése, hypercolonizálással, megfelelő szubsztitálással. Súlyállás, súlycsökkenés a beteg teljes pulmonológiai és gasztrologiai statuszának áttekintését igényli.
PCD éS CF? – EGyüTTES ELőForDuLÁS? (ESETBEMuTATÁS)
Péterffy Erzsébet 1, Bánfi Andrea 1, Horváth Judit 2, Baktai György 1
Svábhegyi Országos Allergológiai, Immunológiai és Pulmonológiai Egészségügyi Szolgáltató Nonprofit Közhasznú Kft. Bronchológiai Munkacsoport Budapest 1; Albert Ludwig Egyetem Freiburg 2
A primer ciliaris dyskinesia (PCD) és a fibrosis cystica (CF) krónikus légúti tünetekkel járó veleszületett rendellenesség.Művi megtermékenyítés útján született 13 éves lány gyermek esetét mutatjuk be, akinek anamnézisében situs inversus totalis, visszatérő pneumoniák, súlyos otitisek, állandó obstructiv bronchitisek, hurutos orrfolyás és produktív köhögések szerepelnek. A PCDt 6 hónapos korában a hörgőnyálkahártya elektromikroszkópos ultrastructuralis vizsgálatával diagnosztizáltuk. Ettől az életkortól rendszeres kezelés és nyomonkövetés alatt áll. A gondozás ellenére már a korai gyermekkorban kialakult a Kartagener syndroma tünetcsoportja. Nasalis NO szintje jellegzetesen alacsony volt. A csillók DNAH5 és DNALI1 fehérjéinek immunfluorescens festése a külső és a belső dynein karok hiányát igazolta. Genetikai vizsgálattal a kóros mutációt nem sikerült megtalálni. A folyamatos kezelés ellenére a gyermek állapota a vártnál rohamosabban romlott, egymást érő sú
Előadás összefoglalók
40
lyos pneumoniák, állandó produktív köhögés, restrictiv légzészavar, cyanotikus periódusok, kialakuló dobverő ujj és visszamaradt növekedés formájában. 9 éves korában végzett áttekintő állapotfelmérés, differenciál diagnosztikai vizsgálatok (cardiológia, endocrinológia, hasi uH, koponya CT, urológia, széklet, labor vizsgálatok) során az ismételt verejték tesztek emelkedett nátrium és chlorid értékeket mutattak. A CF genetikai vizsgálata a leggyakoribb mutációkra nem igazolt eltérést. Az addigi therápiát kiegészítettük a CFben is alkalmazott kezelési eljárásokkal, emésztő enzimek és dornase alpha adásával. A PCDben és CFben egyaránt fontos fiziotherápia hatékonyságát újra értékeltük. A pulmonális folyamat progressziója lassulni látszott, a súlynövekedés megindult. 4 év bíztató időszak után a magas lázzal járó állapotok, pneumoniák, otitisek ismételten kialakultak. A kontroll mellkasi CT vizsgálat a kétoldali bronchiectasia progresszióját mutatja. Mindkettő, a PCD és a CF ritkán előforduló örökletes betegség. Az irodalmi áttekintés alapján egy esetben találkoztunk együttes előfordulással, okának tisztázására további genetikai vizsgálatot tervezünk.
HEPATIKuS EnCEPHALoPATHIÁTóL A mÁjTrAnSzPLAnTÁCIóIG (ESETBEMuTATÁS)
Bede Olga 1, Nagy Dóra 1, Várkonyi Ágnes 1, Kukla Edit 2, Szőnyi László 3, Fazakas János 4
SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ, Pulmonológiai Osztály, Szeged 1; Euromedic Diagnosztikai Központ, Szeged 2; SE ÁOK I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest 3; SE Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest 4
6 éves, súlyos állapotban lévő, cystas fibrosis (deltaF 508 homozygota) miatt gondozott kislány felvételét kérték klinikánkra. Haskörfogata extrém mértékben megnőtt, hasa betapinthatatlanná, feszessé vált, anasarca, térdduzzanat miatt járásképtelen, mérsékelten cyanotikus, tachydyspnoes, szomnolens és irritábilis volt. Penetráns foetor vette körül. Hasa időnként fájt, zsírszékletet ürített. Hypalbuminaemia, hyperbilirubinaemia, hypoglycaemia, hypokalaemia, thrombocytopenia, romló alvadási paraméterek és májfunkciós értékek, emelkedett szöveti transzglutamináz és gliadinellenes antitest koncentrációk, továbbá coeliakiára jellemző genotípus emelhetők ki a laboratóriumi eredmények közül. A ChildPugh beosztás alapján máj cirrhosisa súlyos volt. Szigorú gluténmentes, szénhidrát dús, fehérje szegény per os illetve részleges parenterális táplálás, ammóniatermelést gátló, májvédő gyógyszerek és tápszerek, emelt dózisú Kvitamin, ursodeoxycholsav, valamint proton pumpa gátló és profilaktikus antibiotikum, rendszeresen alkalmazott albuminpótlás, diuretikum mellett állapota lassan, fokozatosan javult. Ezt követően több alkalommal kellett hospitalizálni az előzőekhez hasonló, de kevésbé súlyos állapotromlás miatt. 11 hónappal később élődonoros májtranszplantációban részesült. Jelenleg kiváló állapotban van.A cystas fibrosis és a coeliakia predisponál hepatopathiára és következményes hepatikus encephalopathiara, amelyet jelen esetben egy coeliakiás krízis is súlyosbíthatott.
Előadás összefoglalók
41
SúLyoS HyPoKALAEmIÁVAL, HyPonATrAEmIÁVAL éS HyPoCHLorAEmIÁS ALKALoSISSAL jÁró ExICCATIo TéLEn (ESETBEMuTATÁS)
Tóth Beáta, Horváth Eszter, Bátori Beáta, Varga Judit 1, Laki István
Kaposi Mór Oktató Kórház, Csecsemő és Gyermekosztály, Kaposvár; Jelenlegi munkahely: Heim Pál Kórház, Budapest 1
Az 5 hónapos fiúcsecsemő első alkalommal a karácsonyi időszakban hányás, hasmenés kapcsán kialakult exsiccació miatt került felvételre. Laboratóriumi vizsgálat jelentős hyponatraeiát, hypokalaemiát, hypochloraemiát mutatott metabolicus alkalosissal. Alkalmazott kezelésre állapota gyorsan rendeződött és stabilizálódott, vírusfertőzést véleményeztünk. Második alkalommal acut pharyngitis kapcsán jelentkezett étvágytalanság miatt érkezett exsiccaltan. Laborparaméterei a fentiekben részletezett súlyos eltéréseket mutatták ismét, ezért felmerült a Barttersyndroma lehetősége, melyet a vizeletben mért 20 mmol/l alatti natrium és chlor ürítés nem támasztott alá. Az alacsony serum osmolaritas érték alapján azon hypotonias hypoatraemiával járó kórképeket vizsgáltuk, melyek 20 mmol/l alatti vizelet natrium ürítéssel járnak. A testüregek irányába folyadékvesztést nem észleltünk. A jelentős hypovolaemiát és ionvesztést a néhány alkalommal észlelt hányás nem magyarázta, ezért elvégeztük a verejték tesztet, mely magas chlor ürítést igazolt. Bár betegünknek légúti vagy gastrointestinalis tünete nem volt, cystas fibrosist véleményeztünk. Később kiderült, hogy a mater unokatestvére szintén ebben a betegségben szenved. A genetikai vizsgálatok folyamatban vannak.A cisztás fibrózis gyakran jelentkezik pseudoBartter szindroma képében, leggyakrabban nyári időszakban. Esetünk felhívja a figyelmet arra, hogy akut infekció is hasonló elektrolitzavart manifesztálhat és felfedi a más tünetet nem okozó alapbetegséget.
42
Jegyzetek
43
Jegyzetek
Kongresszusi iroda:
C&T Hungary Kft. Kongresszusi Iroda6701 Szeged, Pf. 898.Tel./Fax: +36 62 548 485Email: [email protected] Honlap: www.congresstravel.hu/gyermekpulmonologia2009