Esclerosis mltiple y variantes

Esclerosis mltiple y variantesCsar Capar ZamalloaNEUROLOGO CLINICOHN.LNS.PNPESCLEROSIS MULTIPLEintroduccinEsclerosis Mltiple es una enfermedad crnica, inmunomediada, se presenta en personas genticamente susceptibles.Requiere terapia modificadora de la enfermedad.Fin del tratamiento:Reducir la tasa anual de recadasProlongar la remisinLimitar la aparicin de nuevas lesiones en RMPosponer el desarrollo de discapacidad a largo plazoepidemiologia

Epidemiologia

Epidemiologia

fisiopatologa

fisiopatologa

fisiopatologa

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fisiopatologaclnicaCaractersticas Clnicas y Radiolgicas de los pacientes con EM del HN.LNS.PNP 2000-2010

clnicaUmbral clnicoVolumen lesional totalEMSPEtapa preclnicaActividad en la RMIEMRRSRASDATiempo (aos)clnica

clnicaEl tratamiento temprano puede desacelerar la acumulacin de discapacidadTiempoInicio de la enfermedadIncapacidadCurso natural de la enfermedadTratamientotardioIntervencin tardaTratamientoen el diagnsticoIntervencin en el diagnstico

diagnstico

diagnstico

Resonancia magnticaResonancia magntica

Mltiples lesiones en sustancia blanca. Esclerosis Mltiple o Vascular?

Lesiones en tronco:Diferencias vasculares y EMVascular: compromiso central de fibras pontinas transversasEM: de localizacin perifrica, cerca al tracto trigeminal y bordeando al IV ventriculo

Las lesiones en sustancia blanca (amarillo) son no especficas y pueden verse en mltiples enfermedades.Tipico de EMLbulo temporal(rojo)Juxtacortical (verde)Cuerpo calloso (azul)Periventricular

Resonancia Magntica

Resonancia MagnticaResonancia Magntica

RESONANCIA MAGNTICARESONANCIA MAGNTICA

- Encefalomielitis aguda diseminada- Inicio de la leucodistrofia en adultos - Enfermedad de Behcet- Neoplasias. Ejm: Linfoma cerebral- Enfermedad granulomatosa crnica- Encefalopata VIH- Mielopata asociada al retrovirus humano HTLV-I- Encefalopata hipertensa- CADASIL- Leucoariosis- Neuroboreliosis de Lyme- Enfermedad de Moyamoya- Vasculitis primaria del SNC- Neurosarcoidosis- Sndrome de Sjogren- Eritematosis de lupus sistmica - Heterosigotes de Pelizaeus-Merzbacher - Migraa VascularDIAGNSTICO DIFERENCIAL35La IRM es una tcnica reconocida para el diagnstico de la EM.

La deteccin de las lesiones caractersticas de la EM en el cerebro permite hacer un diagnstico diferencial con respecto a otras patologas cuyos sntomas puedan parecerse a la EM como la enfermedad de Lyme. La deteccin con IRM de nuevas lesiones que puedan ser clnicamente silenciosas puede proveer evidencia de la diseminacin en el tiempo y espacio que es requerido para confirmar el diagnstico de la EM.Esto puede permitir un diagnstico ms rpido que los criterios clnicos por s solos e incrementar la confianza en el diagnstico.Los criterios de IRM son reconocidos como una herramienta apropiada para el diagnstico en los nuevos criterios para el diagnstico de la EM de McDonald.1

1McDonald y colabs. Ann Neurol. 2001; 50: 121-127.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

TRATAMIENTO

tratamiento

tratamiento

NEUROMIELITIS OPTICADEFINICINEnfermedad monofsica con neuritis ptica y mielitis transversa.El espectro clnico se ha ampliado.Se reportan incluso hasta 60% de pacientes con anormalidades que se encuentran fuera del nervio ptico y de la mdula espinal.Clsicamente considerada como una variante de esclerosis mltiple.CLINICACriterios ClinicosNMO definitiva:Neuritis pticaMielitis Transversa AgudaDos de los tres criterios de soporte:1. Lesiones medulares continuas en RM que se extienden ms de 3 segmentos.2. RM de encfalo sin criterios de EM.3. IgG-NMO.

CLINICA

CLINICACLINICALa enfermedad de Devic puede presentarse de forma idioptica, o en asociacin con diversas afecciones:Enfermedades autoinmunes y sndromes de autoanticuerpos: LES, Sd Sjgren, EMTC.Infecciones: tuberculosis pulmonar, VIH, VEB,VVZ.Exposiciones txicas: clioquinol, medicacin anti-TBC.Inmunizaciones.FISIOPATOLOGIALa mayora de datos apoya la hiptesis humoral de la patognesis de la enfermedad de Devic.Una pequea fraccin de IgG circulante perifricamente entra al SNC, se une a su antgeno, resultando en la activacin del complemento.No existe una expansin clonal de clulas B dentro del SNC.Tambin existe una activacin eosinoflica prominente, particularmente en el compartimento del LCR.

FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIAResonancia magntica

Resonancia magntica

EVOLUCIONLa evolucin de la enfermedad suele ser ms discapacitante que la EM.Dado el amplio espectro de esta enfermedad, ahora es sumamente importante poder contar con un marcador biologico como Ig-NMO.

TRATAMIENTO (etapas)Exacerbaciones :Rgimen de 5 das (pulsos) de metilprednisolona 1g.Plasmafresis: siete cambios de 55ml/kg/d.Prevencin de recadas (inmunosupresin):Azatioprina: 50mg/d, incrementando 50mg cada semana hasta una dosis mxima de 2.5-3mg/kg/d.Prednisona: 1mg/kg/d.Micofenolato: 500mg bid, aumentando a 1g bid luego de 1 semana.Rituximab (Ac monoclonales): cuatro infusiones EV con una dosis de 375mg/m2, una vez por semana; luego se repite cada ao.

Enfermedad de schilderCaractersticas clnicasSntomas neuropsiquiatricos: Afasia, alteracin de la memoria, irritabilidad, cambios en la personalidad, confusin, desorientacin, cambios en el comportamiento. Algunos pacientes pueden parecer psicticos.La sordera es comn, se pueden encontrar otras manifestaciones de disfuncin del tronco cerebral o del cerebelo, como vrtigo, paresias de los movimientos oculares, parlisis facial, disartria, disfagia, entre otros.Puede encontrarse en algunas oportunidades cuadros de neuritis ptica y atrofia ptica.La ceguera cortical es comn, as como tambin pueden encontrarse varios defectos de campos visuales.Tambin pueden encontrarse hemiparesia o dficit sensitivos corticales.Pueden presentarse convulsiones, pero son poco frecuentes.

Criterios diagnsticosTrastorno mielinoclstico crnico, con formacin de una o ms placas groseramente simtricas, que miden por lo menos 2 x 3 cm, alrededor del centro semioval.Ausencia de otras lesiones demostrables mediante medios clnicos, paraclnicos o de imagen.Ausencia de afectacin del sistema nervioso perifrico.Funcin adrenal normal.cidos grasos de cadena muy larga normales.Histologa cerebral idntica a la de las lesiones de la Esclerosis Mltiple.ESCLEROSIS TRANSICIONAL

Termino propuesto cuando se encuentra adems de la gran lesin, mltiples pequeas lesiones similares a Esclerosis Mltiple.Diagnstico diferencialAdrenoleucodistrofiaTumoresPanencefalitis esclerosante subagudaVasculitisLinfangiomatosisEnfermedades del colgenoEnfermedades nutricionalesMeningoencefalitisEsclerosis MltipleEncefalomielitis Diseminada AgudaPatologa

Patologa

Exmenes auxiliaresLCR:Normal o una discreta pleocitosis y aumento de protenas.No sntesis intratecal de inmunoglobulinas.No bandas oligoclonales.

Estudios de Neurofisiologa:EEG: enlentecimiento difuso del trazadoPotenciales evocados: patolgicos, aumento de las latencias.Imgenes

Imgenes

Imgenes

Imgenes

Imgenes

EvolucinTres evoluciones distintas:De carcter monofsico no recurrente.RecurrenteProgresiva con acumulacin de dficit.TratamientoEn Etapa Aguda: Metilprednisolona a dosis altas por va endovenosa, 1 gr/dia x 3-5 d.Continuar con prednisona va oral (tappering) 1 2 sem.IgG IV posiblemente tenga un efecto benfico.

No existe tratamiento a largo plazo.

Otras patologasEsclerosis concntrica de balo

Enfermedad desmielinizante poco comn.Se caracteriza por bandas alternantes de desmielinizacin y preservacin de mielina con configuracin en forma de espiral.Se muestra imagen en T2 y T1 post contraste, con una gran lesin del hemisferio izquierdo, con bandas alternantes hipo e isointensas.Luego del contraste se evidencia una captacin linear alternante.Hay una lesin similar ms pequea en la derecha. Encefalomielitis Diseminada Aguda (ADEM)

Es una enfermedad desmielinizante mediada inmunemente, monofsica. Usualmente se presenta en nios luego de una infeccin o vacunacin.En RM usualmente se encuentra lesiones difusas y relativamente simtricas supra e infratentoriales, que pueden captar contraste de manera simultanea.Casi siempre hay compromiso de la sustancia gris cortical y la sustancia gris profunda de los ncleos de la base y tlamo.

GRACIAS