7. nefropatii tubulo interstitiale

7/24/2019 7. Nefropatii Tubulo Interstitiale

1/10

Nefropatii tubulo-interstitiale

Sunt afectiuni cu localizare

- fie exclusiv tubulara = tubulopatii

- fie lezare simultana tubi + interstitiu = nefropatii tubulo-interstitiale acute si cronice

Tubulopatii:

- Defecte de transport tubular renal

- Pot fi simple sau compuse

- Apar datorita absentei proteinei specifice de transport transmembranar sau prin alterarea

epiteliului tubular

- Consecinta este scaderea reabsorbtiei tubulare a diferitelor substante reabsorbite la nivel tubular

- In functie de tipul de substanta care se absoarbe la niv tubular

o Tulburari transportde hidrocarbonat, de aminoacizi sau de fosfati

! "idrocarbonat - #licozurie

Con#enitala $ transport de exoze de ex

%! Aminoacizi $ ciclici, neutri, dibazici, dicarboxizi sau betaaminoacizi

o Pot fi con#enitale aceste tulburari = marea ma& a tubulopatiiloro Sau dobandite $ ma& in cadrul nefropatiilor

- Tubulopatii complexe$ sdr Fanconi$ le#ata de reabsorbtia substantelor care in mod normal se

absorb la nivel proximal

o "iperexcretie urinara de aminoacizi , fosfati, bicarbonat, calciu, proteine cu '( mica

o Acidoza tubulara renala

o Poliurie

o Copii $ rahitism, nanism )forma infantila*

o orma adultului $ decada -

o .volutie spre uremie, ma& cazurilor asociaza si afectiuni sistemice

- Sdr Bartter $ tulb transport /a,0 $ alcaloza metabolica hipo1alemica care apare prin

hipertrofia si hiperplazia aparatului &uxta#lomerular $ hiperaldosteronism, hiperreninemie,hipernatremie, hipopotasemie

Nefropatii tubulo-interstitiale

- Afectiuni renale cu etiolo#ie si mecanism pato#enic diferit

- Afectare tubulara si a interstitiului renal

- Incidenta mult crescuta $ pt ca d# este mai bine pus, #radul de expunere la anumite substante

nefrotoxice este mai ridicat

o Clinico-evolutiv22 Acute3 Cronice

Nefropatii tubulo-interstitiale acute:

o 4eunesc afectiuni renale cu mecanism pato#enic si etiolo#ie diferite

o 5eziuni inflamatorii tubulo-interstitiale de tip acut

o Debut clinic acut

o (odificari de#enerative tubulare cu alterarea (6 tubulare $ 7868594.:IS;;

o Intalnim afectare interstitiala = infiltrat inflamator

o /u intalnim afectare vasculara #lomerulara

o /u intalnim fibroza interstitiala

1


2/10

o .tiolo#ic

-

Mediate imun

! prin hipersensibilitate medicamentoasa

%! afectiuni imunolo#ice cu afectare #lomerulara )sdr 'oodpasture, 5.S* sau fara

afectare #lomerulara )sdr S&o#ren, re&et de transplant*- 7oti pacientii cu afectiuni renale primesc inclusiv A6 pt anumite afectiuni

- ambele sexe in e#ala masura

- 7oate #rupele de varsta

- 4isc mai mare la varstnici, afectiuni renale preexistente

- Pato#enie de tip imun $ aparitie independent de doza de A6 folosita, declansandu-se la un

interval de in final se va dezvolta nefropatia

- (ecanismele umorale vor duce la aparitia Ac anti (6 tubulara $ I#', I#( + fractiuni

complement, in cadrul unor complexe imune locale sau circulante sau Ac de tip citotoxic, cu

potential lezional

- (ecanismele celulare vor duce la aparitia infiltratului inflamator in interstitiu = eozinofile, 56,

57, plasmocite, uneori #ranuloame necazeoase

- In ser putem detecta Ac specifici medicamentului folosit sau cresterea crio#lobulinelor, I#. sau

Ac anti (6 tubulara

- Putem intalni pozitivarea unor teste de transformare blastica a limfocitelor, teste de inhibitie a

mi#rarii macrofa#ului

- 7oate aceste mecanisme conlucreaza

Dpdv anatopatolo#ic2

o (acro $ rinichi cu dimensiuni normale sau usor crescute prin

edem, infiltrat inflamator interstitial

o (9 $ infiltrat inflamator cu dispunere difuza sau focala, alcatuit

din limfocite, plasmocite, eozinofile sau P(/> edem interstitial

si leziuni tubulare> nu exista lez #lomerulare, vasculare, nici

fibroza interstitiala>


3/10

Clinic2 forme 2

o ebra inalta, eruptii cutanate macro-papulare, atral#ii, limfadenopatii = elemente clinice

de ori#ine imuna> biochimic2 eozinofilie, leucociturie, hematurie

o ebra bimodala, frisoane, cefalee, dureri lombare, #reata, varsaturi, atral#ii, mial#ii

o /ici unul din aceste elemente, doar elemente ale I4A oli#urice sau nonoli#urice

Sange si sumar

eozinofilie = element biochimic important in nefropatii $ arata substrat imun $ peste @


4/10

o ocazional2 hepatita, hemoliza, trombocitopenie

o rar semne imune

o in ser Ac anti rifampicina test + transf blastica 5imf

o evolutie favorabila

o AP2 leziuni tubulare mai intense decat infiltratul inflamator, eozinofile reduse, fara

depozite de I#', I#( sau C

!INS2

o orma cu S/ $ )'5(* = necesita P642 edeme, proteinurie de ran# nefrotic, I4A, apare

in #eneral dupa interval de timp mai mare de la AI/S, clinic fara eruptii, fara febra, fara

eozinofilie sau eozinofilurie

o orma fara S/ $ debut mai rapid, se insoteste de febra, eruptie cutanata, eozinofilie si

eozinofilurie

o 7ratament $ oprire administrare AI/S, reechilibrare hidro-electrolitica, reechilibrare

acido-bazica, hemodializa

o 4efacere functie renala in -B sapt

o Asociere de corticosteroizi pe perioade scurte )


5/10

o 5eziunile interstitiale pot asocia afectare #lomerulara

o Asocierea elementelor de atin#ere tubulo-interstitiala din cele care intuneca pro#nosticul

+ implicatii terapeutice $ in 5.S, frecventa leziunilor tubulo-interstitiale este de aprox

B


6/10

! poliurie, hiponatremie, acidoza hipercloremica normo sau hipopotasemica in

tipul

*+ sau hiperpotasemica in tipul ,uropatie obstructi'a.

- Pe lan#a leziunile interstitiale, afectare #lomerulara2 coexista cel mai frecvent, pro#nostic mai

prost

o asculite $ Ac anti (6' si anti (67 $ in 5.S

In cazul uropatiei obstructi'eintalnim modificari structurale ale tractului urinar, care prinin#reunarea eliminarii fluxului urinar vor duce la cresterea presiunii hidrostatice retro#rade din tractul

urinar, care va duce la hidronefroza, iar consecinta finala este afectarea parenchimului renal prin efect

direct al presiunii hidrostatice asupra parenchimului renal = nefropatie obstructiva

o Incidenta maxima la copii datorita anomaliilor con#enitale ca substrat

o arstnici $ patolo#ie specifica $ adenoame de prostata sau adenocarcinoame

o 9bstructiile pot fi de #rad mai mare sau mai mic, se pot instala acut sau cronic, pot afecta

tractul urinar inferior, sub &onct uretero-vezicala sau tractul urinar sup deasupra &onctiunii

= dilatarea poate fi unilaterala> tract inferior $ dilatare bilaterala

Cauzele uropatiei obstructive2

! Intrinseci $ tin de aparatul renourinar

%! Intraluminal $ tin de lumen

! 4enal $ precipitare cristale de acid uric

! 5umen tubular $ nefropatia urica

@! /eoplazii, terapia cu citostatice $ eliberare masiva de acid uric prin cauze

intrarenale

B! Cauze extrarenale care tin de lumen $ calculi, tesut papilar necrozat, eliminari de

chea#uri de san#e

! Cauze care tin de perete, intramurale2

unctionale $ ureteral $ disfunctionalitatea &onctiunii uretero-pelvice sau

&onctiunii vezico-ureterale

o ezica neuro#ena $ leziuni con#enitale sau dobandite in DF,

leziuni cerebrale, Par1inson sau post leziuni traumatice ale

coloanei vertebrale

Anatomice $ ureterocel, fimoza, stenoza de meat etc !!! de completat!!

G! emei $ sarcina )mereu obstructia e mai prezenta pe dreapta si nu depaseste

#radul de obstructie*, prolaps uterin, endometrioze uterine, tumori ovariene,

chiste, abcese ovariene> obstructie prin afectare 7'I $ inflamatii #ranulomatoase

cum e boala Crohn, diverticulite> anevrisme Ao abd , vase aderente, ureter

retrocav, dilatare vv ovariene! 5a niv spatiului retroperitoneal $ tumori primitive sau fibroza retroperitoneala

idiopatica sau secundara diferitelor afectiuni cronice

Pato#enia uropatiei obstructive $ esentiala e consecinta2 cresterea presiunii hidrostatice va afecta

presiunea de filtrare #lomerulara = creste pres intratubulara $ ulterior afectare parenchim renal si

scadere flux s#v renal

iziopatolo#ic $ obstacol, afectare functie #lomerulara cu scadere 4', consecinta fiind crestere uree si

creatinina, dezvoltare I4A mai ales daca e bilaterala afectarea obstructiva, afectare tubulara = cel mai

frecvent element fiziopatolo#ic = sechela a nefropatiei obstructive dupa obstructii ureterale incomplete pt

6


7/10

ca la niv se#mentului distal e afectata concentrarea urinara = poliurie pana la valorile diabetului insipid

nefro#en> afectarea tubulara se mai manifesta prin acidoza metabolica hipercloremica si hiperpotasemica

)A7D tip I*

o Dupa indepartare obstacol, elementele se remit

o Initial anurie, apoi diureza postobstructiva cand obstacolul e bilateral )in unilaterala2 fara

aceasta diureza postobstructiva*

Clinic2 - anurie in obstructiile bilaterale ureterale

- poliurie in obstructiile partiale unilaterale>

- vezical $ tulburari de mictiune $ disurie sau retentie acuta de urina>

- in obstructii acute $ durere in flanc, eventual prin nefrome#alia datorate unei hidronefroze de

#rad mare , cu 'iordano pozitiv> durerea in flanc in timpul mictiunii e considerata relevanta pt

48>

- de asemenea intoxicatia uremica $ deteriorare functie renala>

- suprainfectii urinare , inalte, #ermeni mai a#resivi, varstnici $ eventualitatea existentei unei cauze

anatomice de obstructie>

- "7A in obstructia bilaterala prin retentia hidrica

o 9bstructie cronica unilaterala $ se poate dezvolta "7A renin-dependenta- 'iordano pozitiv sau in cazul retentiei acute de urina palpare #lob vezical

Sumar

$ hematurie solitara = ne #andim la eliminare calcul sau existenta tumora renala sau eliminarea unor

papile necrozate >

- hematurie cu bacteriurie si p" urinar alcalin = suprainfectie cu #ermeni ureazosecretori >

- hematurie + leucociturie + cilindrurie leucocitara2 P/A>

- cistale de acid uric sau de oxalati sau de cistina

In'estigatii

4x renala simpla $ calculi, tumori

.co $ stare rinichi, elementul pato#enic care a declansat nefropatia obstructiva>

8I $ arata #radul de opacifiere al parenchimului, sistemul ureteral, care de partea obstructiei va fi cu o

eliminare intarziata

Terapie

4eechilibrare hidrica si electrolitica inainte de eliminare obstacol sau dupa )de la deshidratare,

hiponatremie*

7erapie conservatoare $ eliminare calculi dimens mici sub @ mm, peste aceste dimensiuni daca nu s-a

reusit prin terapia hidrica, antispastic sau antial#ic = terapie urolo#ica )dilatari, litotritie*

o indecare dupa max luni de obstructie completa

o Posibila evolutie spre I4C

7


8/10

o Capacitatea de concentrare = prima alterare renala fiziolo#ica, poate reveni la normal

daca obstacolul e indepartat intr-o saptamana

Nefropatii induse medicamentos prin terapii cronice:

- Nefropatia analgetica

o Cuprinde si nefropatia tubulo-interstitiala cronica, pe lan#a necroza papilara, tumori

uroepiteliale si stenoza arterei renale- Ciclosporina !$ nefrotoxica, crestere 7A

- itiu $ folosit in terapia diferitelor forme depresive, de schizofrenie cu depresie, la care

monitorizarea uree si creatinina = obli#atorie> dezvoltarea I4C apare in timp pt ca depinde de

doza de litiu )mecanism toxic direct, nu imun*

- Metale grele / Pb( cadmiu( mercuretc $ nefropatii severe care duc la dezvoltarea I4C

o Pb $ expunere ani de zile > minerit, vopseluri, rafinarii , tipo#rafii> poarta de patrundere

pulm3di#3cutanata> asociere cu #uta destul de frecventa )#uta saturnina* --- nefropatie, I4,

73% f mare

o Cadmiu $ toxicitate cronica, cu latenta de ani de zile, 73% f mare

o Aurul $ '/, necroza tubulara sau S/

o (ercur $ prezinta, pe lan#a modificari renale severe, cu nefropatie sau #lomerulopatii saunecroza tubulara acuta, modificari nervoase

Nefropatia balcanica = nefropatie tubulo-interstitiala cronica> intereseaza o anumita zona#eo#rafica )4omania, 6ul#aria, fosta Iu#oslavie* $ 4o2 Drobeta 7urnu-Severin

- /u se stiu exact cauzele

- Sunt considerati diferiti factori de mediu care tin de sol, aer, apa

- Finc, seleniu !!!H

- actori familiali, #enetici $ intereseaza familii intre#i din aceasta zona

- Incidenta crescuta la femei, cresteri beta % micro#lobulinaurinara timpurie = test screenin# pt aceasta populatie cu risc> dezvoltare I4C dupa cel putin %

- incidenta crescuta la acesti pacienti a tumorilor uroepiteliale

- !fectiuni metabolice2

- Nefropatia 0ipercalcemica$ nefrolitiaza, nefrocalcinoza duce la dezvoltarea nefropatiei cronice

)hiperparatiroidism, sdr lapte alcaline etc*

- Nefropatia oxalica$ cristale de oxalat de calciu in diferite afectiuni insotite de hiperoxalemii ,

fixare si in parenchimul renal, pe lan#a alte atin#eri )cardiac, articular*

- Tulburari ale metabolismului acidului uric: 0iperuricemie( 0iperurico1urie( nefropatie

urica( nefrolitia1a urica

o Afectare renala sub forma de nefropatie tubulo-interstitiala in cadrul acestor modificari

ale metabolismului acidului uric, urmate de aparitia #utei )nefropatia = cauza de #uta* sau

dezvoltarea unei artrite #utoase ca element initial si nefropatia e asociata )cunoscut cu

#uta, apoi punem d# de nefropatie #utoasa cu I4C*

8


9/10

o Depozite de urat monosodic $ interstitiu renal cu reactie inflamatorie cronica = aceleasi

modificari de la nivelul articulatiilor si de aceea le denumim microtofi interstitiali =

ireversibili

- Mielom multiplu:

o Disfunctie renala @


10/10

o Cistoscopie $ modificare aspect orificiu ureteral2

- 9rificiul normal e conic, in 48 ia alta forma

- Criterii ma&ore2

o 4eflux primitiv secundar unor anomalii con# $ implantare ureter in 8

o Infectie cronica cu edem si distorsiune &onctiune uretero-vezicala

o 9bstructie sfincter vezical, decompensare vezicala

o Disfunctie neuropatica a 8 cu incompetenta &onctiunii uretero-vezicale

o 4eflux traumatic secundar extra#erii de calculi, interventiilor chirur#icale- Clasificarea internationala

o 'rad I $ 48 la nivelul se#mentului inferior

o 'rad II $ umplere ureter si sistem pielocaliceal fara dilatare

o 'rad III $ umplere pielocaliceala cu staza caliceala usoara

o 'rad I $ ectazie caliceala marcata cu dilatatie la niv pelvisului renal

o 'rad $ dilatare pielocaliceala extrema, distorsiune caliceala, dilatare caliceala,

modificari severe

- 4efluxul e factor de risc ma&or pt P/A

- 7erapia I78 este prima atitudine terapeutica $ se preteaza ca si terapie conservatoare pt formele

usoare de 48> #radele III si I $ corectie chirur#icala

10

7. nefropatii tubulo interstitiale

Documents