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Revista Médica del Instituto Mexicano del
Seguro Social
ISSN: 0443-5117
Instituto Mexicano del Seguro Social
México
Estrada-Correa, Gloria; Molina-Carrión, Luis Enrique; Ysita-Morales, Antonio
Neurosarcoidosis. Informe de un caso en México
Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social, vol. 44, núm. 5, septiembre-
octubre, 2006, pp. 469-472
Instituto Mexicano del Seguro Social
Distrito Federal, México
Disponible en: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=457745535012
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Proyecto académico sin fines de lucro, desarrollado bajo la iniciativa de acceso abierto
Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2006; 44 (5): 469-472 469
GloriaEstrada-Correa,1
Luis EnriqueMolina-Carrión,1
AntonioYsita-Morales2
1Servicio de Neurología2Servicio
de Anatomía-Patológica
Unidad Médica de AltaEspecialidad,
Hospitalde Especialidades
“Dr. Antonio FragaMouret”,
Centro Médico NacionalLa Raza,
Instituto Mexicanodel Seguro Social
Comunicación con:Luis Enrique
Molina-Carrión.Fax: 5208 2720.
Dirección electrónica:[email protected],[email protected]
Recibido: 1 de febrero de 2006Versión definitiva: 30 de marzo de 2006Aceptado: 2 de abril de 2006
Neurosarcoidosis.Informe de un caso en México
Palabras claveneurosarcoidosissarcoidosisenfermedadgranulomatosa
Key wordsneurosarcoidosissarcoidosisgranulomatousdisease
Introducción
La sarcoidosis es una enfermedad granuloma-tosa, multisistémica, que afecta principalmente apulmones, piel y ganglios linfáticos, que se pre-senta antes de los 40 años de edad. Su etiologíaes desconocida, sin embargo, en su patogénesis sehan implicado algunas especies de micobacterias.1No tiene una presentación clínica patognomónica,por lo que se requiere excluir sistemáticamente otrasenfermedades granulomatosas. Existen pocos casosde sarcoidosis reportados en México, básicamentecon manifestaciones cutáneas y pulmonares,2 sinembargo, no hay casos de neurosarcoidosis. En
España se reporta una baja incidencia de sarcoi-dosis (1.2 a 1.5 casos por 100 mil habitantes)3 yen Estados Unidos la incidencia es de 5.9 a 6.3casos por 100 mil habitantes (varones y mujeres,respectivamente).4 El compromiso neurológicoes raro y se presenta en 5 a 26 % de pacientescon la enfermedad.5,6 Las manifestaciones neu-rológicas son diversas dependiendo de la locali-zación de las lesiones.
Debido a que no encontramos reportes deneurosarcoidosis en México, presentamos un casoen el que la manifestación inicial de la enfermedad
RESUMENIntroducción: la sarcoidosis es una enferme-dad granulomatosa, multisistémica, de etiologíadesconocida, que afecta principalmente a pul-mones, piel y ganglios linfáticos. El diagnós-tico definitivo se realiza por la presencia degranulomas no caseosos en diversos órganos.La sarcoidosis en México es infrecuente y noexisten reportes de su incidencia. En España, laincidencia es de 1.2 a 1.5 casos por 100 milhabitantes; en Estados Unidos, de 5.9 a 6.3 por100 mil habitantes (varones y mujeres, respecti-vamente). La neurosarcoidosis se presenta en5 a 26 % de los pacientes con sarcoidosis. Lasmanifestaciones neurológicas son diversas de-pendiendo de la localización de las lesiones.Caso clínico: hombre de 33 años de edad con pa-rálisis facial recurrente, neuritis óptica y afeccióndel III nervio craneal. La tomografía de cráneomostró ensanchamiento del seno cavernosoizquierdo y reforzamiento giral temporobilateral;la resonancia magnética craneal, reforzamientoleptomeníngeo en el lóbulo temporal.Conclusión: aunque la neurosarcoidosis es in-frecuente en México, debe tenerse presenteen pacientes con manifestaciones clínicas suges-tivas y hallazgos imagenológicos compatibles,por lo que se debe efectuar búsqueda intensade afección sistémica con biopsia y compro-bación de granulomas no caseosos.
SUMMARYIntroduction: the sarcoidosis is a granulomatous,multisystemic disease, of unknown etiology thatmainly affects the lungs, skin and lymphatic gan-glia. The definitive diagnosis is made by the pres-ence of granulomas non-caseous in diverseorgans. Sarcoidosis is rare in Mexico and re-ports of its incidence do not exist. In Spain theincidence is low (1.2 to 1.5 cases by 100,000inhabitants). In the United States incidence is5.9 to 6.3 cases by 100,000 inhabitants (malesand females respectively). Neurosarcoidosis ispresent in 5 to 26% of all the patients with sar-coidosis. The neurological manifestations arediverse, depending on the location site.Clinical case: we present the case of a male 33years old, with recurrent facial paralysis, opticneuritis and affection of the third cranial nerve;the tomography of skull reveled an grow of leftcavernous sinus and reinforcing bilateral tem-poral giral, and the nuclear magnetic resonanceshowed leptomeningeal reinforcing in the tem-poral lobe.Conclusion: although the neurosarcoidosis israre in Mexico, it should be considered in pa-tients with suggestive clinical manifestationsand compatible imaging findings. It should bedone an intense search of systemic affectionwith biopsy and verification of non-caseous gra-nulomas.
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Figura 1. Asimetría de seno cavernoso por lesiónisodensa que se refuerza con el contraste
Figura 2. Resonancia magnética que muestrareforzamiento meníngeo temporal derecho
fue neurológica, con el objetivo de contribuir adocumentar su existencia y llamar la atenciónpara su búsqueda.
Caso clínico
Varón de 33 años de edad, con antecedentesde hipertensión arterial sistémica desde los 20años. En 1996 presentó parálisis facial perifé-rica derecha en dos ocasiones y paresia del VInervio craneal derecho, que remitieron con es-teroides. Presentó crisis tónico-clónica gene-ralizada en una ocasión en julio de 1997. Ingresóen nuestro hospital en octubre de 1998 por dis-
minución de la agudeza visual bilateral, dolorperiorbitario y limitación de la movilidad delojo izquierdo. A la exploración física se encon-tró con palidez bilateral de las papilas, agudezavisual 20/200 bilateral, ptosis palpebral izquier-da, parálisis completa del III nervio craneal iz-quierdo, discreto espasmo hemifacial derecho,hiporreflexia aquílea bilateral, hipoestesia e hipo-algesia hasta tercio medio de piernas. En la pielse encontraron lesiones nodulares subcutáneas,móviles, induradas, no dolorosas, hiperpigmen-tadas, de 1 a 1.5 cm, en ambas piernas.
La tomografía axial computarizada de crá-neo mostró lesión ocupativa en seno caverno-so izquierdo y reforzamiento giral temporalderecho (figura 1). Se pensó en sarcoidosis. Delos estudios practicados sobresalieron: VSG 32mm/hora; citoquímico en LCR normal conresultados negativos para micobacterias y hongos,PPD negativo, PCR para tuberculosis en LCRpositiva, que en un paciente con neuropatíacraneal múltiple y reforzamiento leptomeníngeoobliga a descartar tuberculosis; sin embargo,dado que no había antecedentes de tuberculosisy el PPD y el cultivo para micobacterias habíansido negativos, y las radiografías y tomografíasaxial computarizadas de tórax habían sido nor-males, se consideró un resultado falso positivo,en relación con una probable enfermedad granu-lomatosa: sarcoidosis. La radiografía de manosmostró acrolisis y en la resonancia magnética decráneo se observó reforzamiento leptomeníngeoen la circunvolución hipocampal bilateral (fi-gura 2); el gammagrama renal evidenció dañoparenquimatoso difuso. El rastreo con galio-67 demostró acumulación del radiotrazadoren regiones hiliar y parahiliar izquierda y glán-dula submaxilar derecha. No se realizó biopsiade meninges por desaparición de las lesionescon el tratamiento con esteroides.
El paciente reingresó en agosto de 1999 conparálisis facial periférica izquierda, hipoestesiaen V2 derecha y nuevas lesiones nodulares enmiembros pélvicos. Se realizó nuevamente to-mografía axial computarizada y resonanciamagnética de cráneo, que resultaron normales.La prueba PCR en LCR para tuberculosis fuenegativa. Se solicitó rastreo con galio-67 queindicó acumulación en meninges a nivel frontalizquierdo, senos cavernosos, nódulos linfáticos de
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Figura 3. Granulomas no caseosos de nódulossubcutáneos
mediastino, ambos pulmones de manera difusa, yen parótidas. Se realizaron potenciales evocadosvisuales que demostraron disfunción centralbilateral, y los potenciales evocados somatosen-soriales indicaron defecto de conducción de fi-bras gruesas. La electromiografía fue normal. Labiopsia de nódulos subcutáneos hizo visiblesgranulomas no caseosos (figura 3). El nivel sé-rico de la enzima convertidora de angiotensinafue de 78 ng/l (normal, 10 a 50 ng/l). Se diotratamiento con prednisona oral, con lo que re-mitió la sintomatología. El paciente no recibióotro tipo de tratamiento ya que respondió ade-cuadamente, sin recaídas. El esquema terapéu-tico se mantuvo durante seis meses: prednisona20 mg al día.
En cuanto a los estudios inmunológicos, setiene reporte de ANA, ANCA, complemento,anticardiolipinas e inmunoglobulinas negativos.
En cuanto a la biopsia, se realizó tinción detinta china y Ziehl-Neelsen en cultivos, siendonegativos para tuberculosis, así como PCR, conresultados negativos. Los estudios anatomopato-lógicos describieron granuloma no caseoso concélulas epitelioides entre el tejido fibroconectivoy presencia de linfocitos.
Discusión
La sarcoidosis constituye una enfermedad granulo-matosa que afecta fundamentalmente a adultosjóvenes,7 e inicia antes de los 40 años de edad.
Las manifestaciones neurológicas son di-versas: neuropatía craneal (50 a 75 %), enfer-medad parenquimatosa (50 %), enfermedadmeníngea (10 a 20 %), compromiso medulary polineuropatía periférica (15 %), miopatías(15 %), hidrocefalia (10 %), endocrinopatía (10a 15 %), lesión tumoral (5 a 10 %), encefalopatía/vasculopatía (5 a 10 %), crisis epilépticas (5 a10 %).8,9
La complicación neurológica más frecuente,la neuropatía craneal,10 afecta fundamentalmentelos nervios II, III, IV, V, VI y VII , ya sea indivi-dualmente o en combinación.11 La parálisis facialperiférica se presenta en 50 % de los pacientescon neurosarcoidosis5 y aparece uni o bilateral-mente, en forma simultánea y recurrente.12 Puedeser el signo de presentación inicial, acompañada
o no de meningitis, y ser la única manifesta-ción neurológica.13
El nervio óptico se afecta menos frecuen-temente que el nervio facial. El papiledema,secundario a inflamación meníngea, puede lle-var a atrofia del nervio óptico, por lo que elretraso en el diagnóstico de sarcoidosis puederesultar en pérdida visual irreversible. En laneuropatía óptica dolorosa debe considerarsela neuritis óptica desmielinizante como diag-nóstico diferencial.
Sigue en frecuencia el síndrome de oftalmo-plejía dolorosa, que se caracteriza por dolorperiorbitario combinado con parálisis de nerviosoculomotores ipsolaterales; puede ser ocasiona-do por compromiso extraaxial de los nerviosoculomotores en su recorrido en el espaciosubaranoideo o al atravesar las meninges. Rara-mente los trastornos de la motilidad ocular enla sarcoidosis son ocasionados por compromi-so directo de los músculos extraoculares.
La imagen ocupativa del seno cavernoso iz-quierdo que se visualizó en la tomografía axialcomputarizada y en la resonancia magnética de
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cráneo, se explica por una leptomeningitis granu-lomatosa, la cual se corroboró con el rastreo congalio-67. La infiltración meníngea puede mani-festarse como una meningitis linfocitaria aséptica,o una reacción meníngea subclínica, como enel presente caso.
Se ha sugerido que la micobacteria puedecontribuir a la patogénesis de la sarcoidosis, dadala similitud histológica entre ésta y la tubercu-losis. Nuestro paciente tuvo una PCR positivapara tuberculosis, lo que se ha reportado en lamitad de los pacientes con sarcoidosis.14
El diagnóstico de neurosarcoidosis puede serdifícil debido a la variedad de presentacionesclínicas. El caso que presentamos reúne los crite-rios establecidos para el diagnóstico definitivo:presentación clínica sugestiva de neurosarcoi-dosis, exclusión de otros posibles diagnósticos,evidencia patológica de sarcoidosis sistémicay respuesta al tratamiento con corticosteroidesen más de dos años de observación.12
La obtención de tejido nervioso para el diag-nóstico es difícil, por lo que si existen lesionessuperficiales evidentes como granulomas conjun-tivales, nódulos cutáneos o glándulas lagrimalesafectadas, se debe realizar biopsia de dichas le-siones para confirmación patológica de enfer-medad sistémica.15 Es necesario tomar en cuentaque el tratamiento con corticosteroides puedehacer desaparecer las lesiones, como ocurrió enel presente caso con la infiltración meníngea,por lo que, a menos que la severidad de la enfer-medad justifique el uso inmediato, se aconsejadiferir el tratamiento hasta la toma de las biopsias.
En nuestro paciente hubo una respuesta fa-vorable con corticosteroides, que son de elección.En casos refractarios a esteroides o con contrain-dicación, pueden ser beneficiosos otros medica-mentos inmunosupresores como ciclosporina,metotrexate, azatioprina, ciclofosfamida. Se hareportado que en algunos casos la radioterapiaha mejorado los síntomas.16,17
Desconocemos la frecuencia de la neuro-sarcoidosis en México, y muy probablemente seencuentra subdiagnosticada. Debe tenerse pre-sente en pacientes con manifestaciones clínicassugestivas y hallazgos imagenológicos compati-bles, en quienes se debe realizar una búsquedaintensa de afección sistémica con biopsia y com-probación de granulomas no caseosos.
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