· 1. asociación con enfermedades sistémicas (50-70%). 1. enfermedad inflamatoria ......

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Solicitan valoración previa a reintervención para desbridamiento quirúrgico

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“ Mala cicatrización” de episiotomías

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DIAGNÓSTICO DE SOSPECHA

PIODERMA GANGRENOSO

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������������ ��������� 1. Asociación con enfermedades sistémicas (50-70%).

1. ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL (30%. CU > EC)

• Sólo el 2% de pacientes con EII presentan PG

• Curso independiente

2. ARTROPATÍAS(25%):Espondiloartritis. AR. Artropatías seronegativas

3. TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS(15-25%): Leucemias, linfomas, gammapatías monoclonales, sdes. mielodisplásicos

4. OTROS: Tumores sólidos. Fármacos. DM. VIH. Enfermedades de tiroides..

2. Fenómeno de patergia

� Probable trastorno en la respuesta inmune:• Humoral

- Hiper/hipogammaglobulinemia.

- Autoanticuerpos con reactividad cruzada frente a Ag comunes del intestino y de la piel.

- Sobreexpresión de algunas citoquinas (IL-8, IL-16, TNF-�).

• Celular Neutrófilos, LT

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Post-surgical Pyoderma Gangrenosum : a Clinical Entity A. Ouazzani, J.-V. Berthe, S. de FontaineActa chir belg, 2007, 107, 424-428

Review.Pyoderma gangrenosum – a review. Uwe Wollina. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:19

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A los 10 días del inicio de tratamiento

* A los 15 días del inicio de tratamiento

* A los 20 días del inicio de tratamiento

* Después de un mes y medio del inicio de tratamiento

* Dos meses después del inicio de tratamiento

* Después de 4 meses y medio del inicio de tratamiento

RETIRADA DE PREDNISONA

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CONCLUSIONES• Cuatro formas clínicas: ulcerativa, pustulosa,

ampollosa, superficial granulomatosa

� La biopsia no es diagnóstica por ella misma

� El tratamiento de primera elección o clásico: corticoides sistémicos a altas dosis.� Ciclosporina +/- corticoides segunda línea de tratamiento en casos refractarios

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

� ANALÍTICA � Leucocitos: 14.900/Ul� TG 300 mg/dL� PCR 0.9 mg/dL� VSG 1ªhora : 37 mm

� SISTEMÁTICO ORINAnormal

� CULTIVO EXUDADO negativo

� BIOPSIA Cultivos negativos

� RADIOGRAFÍA TÓRAX normal

DIAGNÓSTICOPIODERMA GANGRENOSO

TRATAMIENTO- Mantenemos prednisona a dosis de 1mg/kg/día, con posterior pauta descendente- Realización de curas locales diarias

EPIDEMIOLOGÍA

• Incidencia anual estimada de 3-10 por millón habitantes.

• Edad de máxima incidencia: 20-50 años.• Predominio en el sexo femenino.• Edad pediátrica y adolescencia 4%.

ULCERATIVA (Forma Clásica)

• Pústula perifolicular con induración eritematosa periférica o nódulo eritematoso

� Úlcera de bordes irregulares, sobreelavados, eritematovioláceos y centro necrótico

W. P. Daniel Su. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation and proposed diagnostic criteria. International Journal of Dermatology 2004,43, 790 –800

ULCERATIVA (Forma Clásica)

� Lesiones dolorosas

� Localización: Región pretibial. Cabeza, cuello, tórax, abdomen, genitales

� Antecedente traumático (fenómeno patergia)

� Síntomas generales inespecíficos: Fiebre, mialgias, artralgias, mal estado general

� Enfermedades asociadas: EII, AR, Gammapatías monoclonales

PUSTULOSA

� Pústulas (0,5-2cm)dolorosas confluyentes con halo eritematoso Ulceración/Curación sin cicatriz residual

� Localización: Tronco y superficie extensora de extremidades

� Enfermedades asociadas: EII

W. P. Daniel Su. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation and proposed diagnostic criteria. International Journal of Dermatology 2004,43, 790 –800

AMPOLLOSA (Forma Atípica)

� Lesiones vesículo-ampollosas que aumentan de tamaño y se ulceran

� Localización: Cara y MMSS (manos)

� Enfermedades asociadas: Neoplasias Hematológicas (LMA, Txs Mielodisplásicos)

W. P. Daniel Su. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation and proposed diagnostic criteria. International Journal of Dermatology 2004,43, 790 –800

Jeffrey P. Callen. Pyoderma Gangrenosum: An Update. Rheum Dis Clin N Am 33 (2007) 787–802

SUPERFICIAL GRANULOMATOSA

� Lesiones papulosas, verrugosas con centro erosionado o ulcerado

� Formas localizadas, no agresivas, de curso lento

� Localización: Tronco

� No enfermedades asociadas conocidas

W. P. Daniel Su. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation and proposed diagnostic criteria. International Journal of Dermatology 2004,43, 790 –800

- Genital: DD Enfermedad de Behçet.

- Extracutáneas: Pulmón, Vía aérea superior, ojos, hígado, bazo, g.linfáticos,..

INFANTIL: cabeza, región genital y perianal.

DIAGNÓSTICO• Se basa en la

correlación de:

– Hallazgos clínicos.

– Histopatológicos.

– Exclusión de otras entidades.

F.C. Powell et al. Management of pyoderma gangrenosum. Dermatol Clin 20 (2002) 347–355

2 criterios mayores + 2 menores

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

INFECCIONES Bacterias, Micobacterias, Virus, Parásitos, Hongos.

VASCULITIS Granulomatosis de Wegener, PAN, Crioglobulinemia, Vasculitis leucocitoclástica.

ÚLCERAS VASCULARES Venosas o Arteriales.

NEOPLASIAS CUTANEAS Ca basocelular/espinocelular. Linfomas cutaneos. Mtxs cutaneas.

ENFERMEDADES SISTÉMICAS

LES, AR, Enfermedad de Behçet

OTROS Sde. Sweet. Necrobiosis lipoidica. Facticias.Picaduras de insectos.

Otras causas de úlceras cutáneas.......

TRATAMIENTO

• TRATAMIENTO TÓPICO

• TRATAMIENTO SISTÉMICO

TRATAMIENTO TÓPICO�Lesión única, pequeña, superficial�Contraindicaciones para

tratamiento inmunosupresor sistémico ( VIH, VHC,..)

�Forma Superficial Granulomatosa

� Dificultad en adhesión al tto� Más recaídas

- Corticoides

- Tacrólimus

-- Ciclosporina A

- 5-ácido aminosalicílico

- Cromoglicato sódico

Topical treatment of pyoderma gangrenosum. Wenzer J et al. Dermatology 2002; 205:223-223

• * Después de una semana

Review.Pyoderma gangrenosum – a review.Uwe Wollina. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:19

OTRAS FORMAS

Jeffrey P. Callen. Pyoderma Gangrenosum: An Update. Rheum Dis Clin N Am 33 (2007) 787–802

Periostomal