PIODERMA GANGRENOSO COMO DEBUT DE LINFOMA

ANAPLÁSICO

Villaverde Alvarez I, Santamaría A, Vázquez-Triñanes C, Alonso Parada M, Gómez Sousa J, Soto Peleteiro A, Freire Dapena Mayka, Rivera Gallego A,

Sopeña B

Destacar la asociación entre el PG y las neoplasias hematológicas.

El pioderma gangrenoso (PG) es una dermatosis neutrofílica poco común que se presenta como pápulas o pústulas inflamatorias que evolucionan a úlceras dolorosas.

La incidencia estimada es de 3 a 10 casos por millón de personas/año.

Afecta con más frecuencia a mujeres.

A nivel cervical y superclavicular izquierdo se palparon múltiples adenopatías > 1cm.

Mujer de 63 años que acudió a urgencias por lesiones cutáneas ulceradas, dolorosas en múltiples localizaciones, cara, tronco y extremidades, dolorosas y sangrantes al roce de un mes de evolución. Había recibido tratamiento con amoxicilina-clavulánico de forma ambulatoria sin mejoría.

Al interrogatorio dirigido refirió pérdida ponderal de 5-6 kg, astenia, anorexia y fiebre.

HemocultivosCultivo de exudado

Analítica

leucocitosis

anemia normocítica normocrómica

elevación de VSG y PCR.

estériles.

Biopsia cutánea

Biopsia de la adenopatía supraclavicular izquierda

dermatosis neutrofílica tipo pioderma gangrenoso

Se inició de acuerdo con servicio de Dermatología corticoides orales con mejoría de lesiones cutáneas.

linfoma anaplásico de célula T grande ALK negativo.

Se trasladó a servicio de Hematología para inicio de tratamiento quimioterápico.

La mitad de los pacientes diagnosticados de PG presentan una enfermedad sistémica subyacente, las más frecuentes la enfermedad inflamatoria intestinal (14-34%), artropatías (11-25%) y trastornos hematológicos (20%). Entre los estudios recomendados a pacientes con PG se incluyen: hemograma, bioquímica completa, ANCA, ANA, FR, inmunofijación y Rx tórax. El resto de exploraciones se harán en base a la historia clínica y la exploración física. El PG puede preceder o diagnosticarse concomitantemente con patología hematológica. Se han descrito casos de PG asociados a mieloma, leucemia, mielodisplasia, linfoma y policitemia vera. La asociación con linfoma anaplásico de célula grande T ALK negativo es excepcional.

En todo paciente diagnosticado de PG se debe realizar una historia clínica completa y una exploración física minuciosa con el fin de

descartar patología asociada entre ella, las neoplasias hematológicas.