Tumori Esofagiene Benigne- Final

Download Tumori Esofagiene Benigne- Final

Post on 01-Dec-2015

174 views

Category:

Documents

9 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

mesdicina

TRANSCRIPT

<p>TUMORI ESOFAGIENE BENIGNE</p> <p> TUMORI ESOFAGIENE BENIGNE</p> <p>Caracteristici generale: </p> <p>- raportul fata de cancere este 1/100;- cresterea tumorala este lenta, prin expansiune , lipsita de potentialul invaziei locale sau sistemice;- majoritatea se descopera incidental si nu necesita supravegherea evolutiei;- alteori diagnosticul se pune cu ocazia unei complicatii evolutive ale unei tumori voluminoase, cu indicatie operatorie;- sunt introduse in aceeasi grupa de patologie si pseudo/tumorile chistice (ale structurilor histologice normale sau ectopice), dar si pseudotumorile inflamatorii;- se pot dezvolta din orice element al stratigrafiei parietale;- la tumorile solide, situatia si directia cresterii tumorale in raport cu lumenul, dimensiunea si localizarea anatomica, sunt elemente ce dicteaza evolutia si complicatiile. Exista doua tipologii evolutive de dezvoltare intraparietala si intraluminala. In raport cu lumenul pot fi demascate de complicatii evolutive: a) Disfagie progresiva. Cele mai multe au localizare toracica distala si evolueaza intraparietal, excentric in raport cu lumenul; tumorile voluminoase devin progresiv obstructive. In schimb tumorile orificile, au crestere anulara si deterioreaza mai rapid posibilitatea de alimentatie.b) Complicatii obstructive acute. Evolutia catre lumen este suficient de lenta incat peristaltica antreneaza si pediculizeaza tumora, care se alungeste progresiv pana la dimensiuni impresionante fara a fi obstructiva.* Mobilitatea pe seama pediculului poate insa expune, brusc la riscul axfixiei mecanice (regurgitare orala in cazul tumorilor proximale, cu obstructie laringiana ce poate necesita traheostomie de urgenta) sau obstructie cardiala (in cazul tumorilor distale);c) Sindroame compresive mediastinale, prin dezvoltare extramurala lenta;</p> <p>d) Ulcerarea mucoasei (hemoragie oculta sau manifesta), este foarte rara.In linii mari tumorile benigne de la nivelul esofagului se impart in:</p> <p>1. Tumori si pseudotumori epiteliale.2. Tumori nonepiteliale.</p> <p> 1.Tumori si pseudotumori epitelialePapilomul scuamos: - este o raritate la nivelul esofagului;- este caracterizat de proliferarea papilara cu epiteliu scuamos stratificat, lipsit de atipie si cu diferentiere celulara normala, centrata pe un ax stromal conjunctivo-vascular;- unii autori descriu acest tip tumoral in asociere cu infectia virala HPV (human papillomavirus);- tumora are un aspect sesil, este multipla si localizata in vecinatatea jonctiunii esogastrice;- nu au risc malign, dar cu toate acestea sunt de multe ori supuse rezectiei endoscopice pentru a elimina efectul obstructiv;Papilomul adenomatos:- are origine glandulara;- se localizeaza la nivelul esofagului distal;- adenomul veritabil se dezvolta din epiteliul columnar specializat, dar se poate dezvolta din epiteliul glandelor cardinale;Polipul fibrovascular:- este o pseudotumora rara, unica, cu crestere lenta;- apare in special la barbatii varstinici;- morfologic are aspect de tumora voluminoasa sau giganta, puternic pediculata;- insertia pediculului este la jonctiunea faringo-esofagiana;- produce jena in deglutitie, disfagie si scadere ponderala;- poate fi depistat cu ocazia unui episod de esfixie mecanica prin regurgitare orala;- Histologic: - este format din tesut angiofibrolipomatos (neincapsulat , lipsit de elemente musculare si acoperit de epiteliu scuamos, normal histologic dar adesea afectat de fenomene inflamatorii prin ulcerarea mecanica a mucoasei);- se presupune ca laxitatea fata de stratul muscular face ca presiunea deglutiei sa antreneze un pliu mucos impreuna cu submucoasa subiacenta pentru ca, progresiv formatiunea sa fie pediculizata de peristaltica esofagiana si bolul alimentar.- diagnosticul diferentiat este dificil. Se poate confunda endoscopic cu un pliu daca mucoasa este normala. Ecoendoscopia descrie morfologia vasculara a pediculului si exclude malignitatea. - datorita riscului prin complicatii mecanice, indicatia rezectiei este formala, iar alegerea modalitiatii depinde de dimensiunea si consistenta pediculului. Polipii de mici dimensiuni, cu pedicul subtire, se pot rezeca endoscopic , iar cei giganti , cu pedicul gros si puternic vascularizati, sunt abordati prin esofagotomie cervicala, de obicei stanga.Polipul fibroid: - reprezinta o pseudotumora de tip inflamator;- majoritatea acestor polipi se situeaza in vecinatatea jonctiunii esogastrice;- pseudopolipii eozinofilici ai faldului mucos cardial (multipli, sesili, indusi de regenerarea mucoasa rapida sub actiunea refluxantului gastric), sunt o constatare endoscopica frecevnta si nu beneficiaza de alta sanctiunea decat boala de baza.- Polipul fibroid este o pseudotumora inflamatorie tipica, unica si voluminoasa, formata din tesut fibroid (stroma bine vascularizata, cu important infiltrat celular histiocite, limfocite, neutrofile si eozinofile, cat si numeroase fibroblaste). Se dezvolta din submucoasacatre lumen sau adventice, mai mult sau mai putin incapsulat.- datorita topografiei, cresterii in volum si ulcerarii mucoasei, se manifesta prin disfagie cu caracter pseudoachalazic (tumora se angajeaza intermitent in jonctiune) , fenomene de reflux (compromiterea competentei cardiale) sau sangerare oculta digestiva;- diagnosticul diferentiat cu tumorile intraparietale ( liposarcom, carcinosarcom) este dificil;- terapia consta in esofagectomie subtotala sau enucleere prin abord abdominal;Tumori si pseudotumori chistice:- sunt definite ca acumulari lichidiene patologice delimitate de un perete ;- indiferent de etiopatogenie, se caracterizeaza evolutiv prin crestere in volum ce expune la complicatii (suprainfectie, hemoragie intrachistica);- dupa origine se clasifica astfel: </p> <p> Chistadenom seros;</p> <p> Mucocel comun : - este cea mai frecventa formatiune chistica la nivelul esofagului; desi nu este o tumora veritabila, intra in diagnosticul diferential al tumorilor benigne.</p> <p> Chist de dezvoltare, provenit din resturi embriologice (esofagiene, bronsice sau gastrice). Se manifesta clinic, fie in copilarie, fie degenereaza odata cu inaintarea in varsta. Tratamentul de electie este rezectia extramucoasa prin esofagotomie.</p> <p> 2. Tumori non-epitelialeLeiomiomul:- sunt cele mai frecvente tumori benigne;- sunt de obicei unice;- apar in special la barbati de varsta medie;- evolueaza intraparietal (submucos) si exceptional capata expresie subadventiceala.- uzual au forma ovalara si localizare distala ( 90 % in cele 2/3 distale ale esofagului) si pozitie excentrica fata de exul organului;- se manifesta prin disfagie sau fenomene compresive;- rareori, tumori localizate la nivelul jonctiunii esogastrice pot fi anulare si trebuie diferentiate de stenoza peptica sau neoplazica;* In cazul in care tumora se dezvolta anular, este indicata esofagectomia subtotala din doua motive :</p> <p>1. Riscul chirurgical asociat fenomenului inflamator ( incidente intraoperatorii si potential fistular);</p> <p>2. Incertitudinea benignitatii;</p> <p>- evolutia locala este extrem de lenta, uneori tumora se poate calcifica;- malignizarea este exceptionala (sub 1%), desi diferentiarea histologica de leiomiosarcom poate fi uneori dificila.- Endoscopic mucoasa este indemna, supla , chiar la tumorile voluminoase , obstructive peste 5 cm;- dezvoltarea strict intramurala poate fi confirmata prin ecoendoscopie si prin CT;- tumorile voluminoase sau cu un ritm de crestere anormal trebuie enucleate chirurgical, prin toracotomie (abordul stang sau drept fiind determinat de localizarea topografica) sau toracoscopic. Esofagotomia longitudinala este facilitata atat de cresterea tumorala, care subtiaza stratul longitudinal al tunicii musculare si usureaza accesul chirurgical catre stratul circular cat si de capsularea tumorii;- aspectul radiologic este reprezentat de un defect de umplere retund-ovalar, cu margini bine conturate, fara dilatatie in amonte , care la varstnici trebuie diferentiat de amprenta arcului aortic; * Localizarile multiple sunt exceptionale si trebuie diferentiate de o alta entitate patologica , respectiv leiomiomatoza esofagiana, care dezorganizeaza structural musculara esofagului toracic inferior si cardia.Lipomul: - se dezvolta submucos;- datorita consistentei reduse, tranzitul este afectat doar in doua circumstante:1. tumori gigante lent obstructive, care ulcereaza mecanic mucoasa si provoaca sangerari sau durere retrosternala, necesitant rezectie chirurgicala;2. tumori pediculate, ce expun la complicatii mecanice acute. Se pot rezolva prin rezectie endoscopica.</p> <p>Tumora cu celule granulare: - localizarea unei astfel de tumori la nivel esofagian este extrem de rara;- de obicei este descoperita incidental endoscopic, fiind descrisa ca o tumora polipoida, unica sau multipla de mici dimensiuni, sesila, alb-galbuie, consistenta, acoperita de epiteliu subtire.- se dezvoltan din submucoasa;- cresterea tumorala este extrem de lenta si rareori devine obstructiva;- are comportament benign, dar 2 % degenereaza si pot metastaza chiar daca aspectul histologic nu sugereaza un pattern infiltrativ;- rezectia endoscopica este riscanta si adesea incompleta, deci se recomanda rezectia chirurgicala;Hemangiomul:- este mai degrana o malformatie vasculara submucoasa ce se prezinta endoscopic ca masa polipoida violacee acoperita de mucoasa normala, voluminoasa dar depresibila.- poate jena trnazitul esofagian sau poate sangera abundent;- orice metoda diagnostica invaziva (endobiopsie sau angiografie) este riscanta;- diagnosticul cu ajutorul computer tomografiei este sufucient pentru evaluare;Neurofibromul:- se dezvolta ca tumora unica, pe seama plexului neural submucos sau a celui mienteric in cadrul bolii von Recklinghausen;Schwanomul:- are origine in plexul vagal;Rabdomiomul:- se dezvolta in musculatura striata a esofagului proximal, cu potential compresiv asupra caii respiratorii superioare;Coriostomul:- este format din incluzii embriologice de tesut traheobronsic;</p> <p>2</p>