Tumori benigne osoase

Tumori osteogenice

• Osteom osteoid si osteoblastom• Au histologie similara:intensa activitate osteoblastica cu formare de

microtrabecule de osteoid interconectate, partial calcificate si in mai mica masura remodelare osteoclastica concomitenta. Vacularizatia intra si peri lezionala este proeminenta

• Se deosebesc prin:• marime , <2cm osteim osteoid, >2cm osteoblastom• localizare la nivelul scheletului, schelet axial pt. osteoblastom• reactie de osificare perilezionala, prezenta in osteom osteoid• Clinica, durere care cedeaza la aspirina in osteom osteoid

Osteom osteoid. Macroscopie: nidus 0,5cm diametru inconjurat de reactie sclerotica

Microscpic: trabecule de os imatur delimitate de osteoblaste ,partial interconectate, dispuse intr-o matrice fibro-vasculara hipocelulara continand frecvente osteoclaste

osteocondromul

• Tumora benigna , relativ frecventa (8% din tumorile osoase)care se dezvolta pe suprafata oaselor deobicei in zona metafizara distala a femurului, proximala tibie sau peroneu, proximala humerus.

• Mai des solitare, osteocondroamele sint tumori histopatologic formate dintr-o lama subtire de cartilaj ( sub 2 cm) acoperita de periost cu aspecte dintr-o lama subtire de cartilaj ( sub 2 cm) acoperita de periost cu aspecte de osificare encondrala pe versantul medular fiind in continuitate cu osul de osificare encondrala pe versantul medular fiind in continuitate cu osul spongios si cortexul normale. spongios si cortexul normale.

• Aproximativ 15% din pacientii cu osteocondroame au leziuni multiple ereditare cu mod de transmitere autozomal dominant.

Osteocondoame pediculate/sesile

Microscopic :cartilaj benign acoperit de perios cu osificare encondrala pe versantul intern

RX Leziune conopidiforma pediculata(fuge de articulatie) in continuitate cu linia corticalei si axul in continuitate cu medulara

Osteocondrom sesil scapular

• Osteocondroamele sunt in general leziuni asimptomatice, descoperite intamplator in primele 3 decade de viata. Simptomele, daca exista, sint legate de complicatiile secundare unei iritatii mecanice asupra structurilor invecinate( nervi, vase), infarct sau fractura osteocondromului. Transformarea maligna poate fi Transformarea maligna poate fi suspectata mai ales in cazurile de osteocondromatoza ereditara in suspectata mai ales in cazurile de osteocondromatoza ereditara in situatia unei leziuni dureroase cu o crestere rapida.situatia unei leziuni dureroase cu o crestere rapida.

• Descoperirea intr-un numar semificativ de cazuri de osteocondroame solitare a unor aberatii citogenetice pe aberatii citogenetice pe cromozomul 8 cromozomul 8 implicand locusul genei EXT1 care functioneaza ca o gena supresoare tumorala clasica, sugereaza ca osteocondroamele sint leziuni neoplazice adevarate.

• Excizia chirurgicala completa este curativa.

Condrom: encondrom si encondromatoza

• CondroameleCondroamele sint tumori cartilaginoase benigne. Pot fi solitare sau multiple.

• Dupa localizarelocalizare se descriu tumori ale oaselor lungi, intramedulare (encondromencondrom), subperiostale/juxtacoricale( condrom periostealcondrom periosteal), ale oaselor tubulare de la maini si picioare precum si condroame ale partilor moi.condroame ale partilor moi.

• Encondroamele multiple Encondroamele multiple pot produce diformitati severe si sunt mai des asociate cu transformarea maligna( condrosarcom)

• Sindromul Maffuci asociaza encondroame multiple ale mainilor si picioarelor cu hemagioame de parti moi si posibil carcinom ovarian si glioame cerebrale.

• Boala Ollier consta in multiple encondroame ale oaselor lungi si plate cu diformitati ale scheletului posibil asociate si cu tumori ovariene de cordoane sexuale

Microscopie encondrom:cartilaj hialin cu matrice abundenta si condrocite izolate in lacune delimitat net de osul normal printr-o interfata de osificare

encondrala. Infiltrarea intertrabeculara sau invazia osului haversian sint semne de malignitate(condrosarcom) absente in encondrom.

condroblastomul

• Condroblastomul este o tumora benigna solitara, epifizara, a adolescentului si tumora benigna solitara, epifizara, a adolescentului si adultului tanar. Oasele lungi, calcaneul si osul temporal sint sedii comune. adultului tanar. Oasele lungi, calcaneul si osul temporal sint sedii comune.

• Radiografic, leziunea este litica, bine conturata de os sclerotic, cu posibile calcificari intratumorale decelabile imagistic.

• Macroscopic, condroblastomul rareori depaseste 5cm in diametru, are un aspect heterogen, cu zone ferme cenusii-rosietice alternand cu arii condroide, chistice hemoragice si calcificari .

• Microscopic,tumora este constituita din condroblaste ovoid-poligonale, cu citoplasma eozinofila, calcificari pericelulare si nuclei cu aspect caracteristic . Tumora nu este omogena, ariile condroblastice alternand cu zone fibro-condroide hipocelulare, prezenta de osteoclaste si posibila asociere de chist anevrismal. Originiea condrogenica a acestei tumori este sustinuta si de pozitivitatea imunohistochimica, in majoritatea cazurilor, pentru proteina S-100.

• Diagnosticul diferential se face cu alte tumori benigne: osteoclastom, chist anevrismal primar, fibrom condromixoid. In practica, datorita heterogenitatii tumorale , prezentei de arii de osificare metaplazica si a mitozelor, iar in unele cazuri datorita agresivitatii locale a tumorii care se poate extinde metafizar sau chiar intraarticular, diagnosticul diferential trebuie facut si cu osteosarcomul.

• Ca evolutie naturala, condroblastomul poate fi o tumora agresiva local, cu potential Ca evolutie naturala, condroblastomul poate fi o tumora agresiva local, cu potential recidivat dupa excizie intralezionala, dar care nu se malignizeaza.recidivat dupa excizie intralezionala, dar care nu se malignizeaza.

Microscopic,tumora este constituita din condroblaste ovoid-poligonale, cu citoplasma eozinofila, calcificari pericelulare si nuclei cu aspect caracteristic , cu

incizuri nucleare. Mitoze tipice pot fi prezente

Fibrom condromixoid• Fibromul condromixoid este o tumora benigna, metafizara, cu Fibromul condromixoid este o tumora benigna, metafizara, cu

localizare predilecta la nivelul extremitatii distale femur, localizare predilecta la nivelul extremitatii distale femur, proximale tibie si oaselor tubulare ale extremitatilor la pacienti proximale tibie si oaselor tubulare ale extremitatilor la pacienti in a doua si a treia decada de viata.in a doua si a treia decada de viata.

• RadiologicRadiologic este o leziune litica, cu margini sclerotice si periost intact.

• Macroscopic, curetajul leziunii aduce multiple fragmente compacte, de consistenta moale si aspect cartilaginos

• Microscopic, tumora este micro-lobulara cu tendinta de crestere a celularitatii la periferia lobulilor care sint constituiti dintr-o matrice mixoida cu celule fuziforme si stelate, uneori atipice. Mitozele sint in mod caracteristic absente.

• Diagnosticul diferential se face in primul rand cu condrosarcomul.

Fibrom condromixoid, micro/macro

Fibrom nonosifiant

• Fibroxantom sau defect osos cortical• Incidenta crescuta la copil si adolescent/ asimptomatic• Leziuni similare la adult(>20ani) sunt denumite histiocitoame fibroase benigne• Localizare frecventa metafizar, tibie /femur /genunchi• Baieti>fete , asociere cu traumatism , se dezv la locul de insertie periostala a

muschiului• Solitare dar si leziuni multiple• Asociere cu neurofibromatoza posibila, • Sindr. Jaffe-Campanacci: pete café au lait, FNO multiple simetrice genunchi si

mandibula, cu sau fara retard mintal, hipogonadism, criptorhidie, anomalii oculare si cardiovasculare

• Excizia este curativa dar nu intotdeauna necesara (fractura pe os patologic sau dimensiuni mai mari cu risc de fractura)

• Rx/ imagine caracteristica : leziune litica cortical- metafizara cu margine sclerotica

Fibrom nonosifiant MRI/histologie (fibroblaste cu dispozitie storiforma, macrofage

spumoase, rare osteoclaste, hemosiderina)

Tumora cu celule gigante a osului sau Osteoclastom

• Tumora epifizara sau epifizo-metafizara a adultului tanar Tumora epifizara sau epifizo-metafizara a adultului tanar caracterizata printr-un comportament biologic necorelat cu aspectul histologic.

• Agresivitatea locala este recunoscuta in toate cazurile, cu evolutie naturala de expansiune si invazie a partilor moi. In cazuri rare se inregistreaza metastaze pulmonare care insa pot involua spontan.

• Localizarile, la nivelul scheletului pot fit atat in oasele lungi cat si in oasele lungi cat si in corpurile vertebrale si sacrum corpurile vertebrale si sacrum. Foarte rare sint localizarile la nivelul coastelor, omoplatului, craniului, diafiza oaselor lungi si oasele mainilor si picioarelor. Deasemenea sint exceptionale localizarile multiple,multiple, situatie in care trebuie facut diagnosticul diferential cu o diagnosticul diferential cu o tumora bruna din hiperparatiroidism sau o boala Paget a osului.tumora bruna din hiperparatiroidism sau o boala Paget a osului.

• Clinic, prezenta tumorii se asociaza cu tumefactie locala, durere si nu rareori fractura pe os patologic.

TGC Micro:Celule mononucleare si osteoclaste numeroase omogen distribuite cu nuclei asemanatori celulelor mononucleare

FNA : aspecte citologice

RX leziune litica epifizara , expansiva, cu margine sclerotica, fara reactie periostala. TCG versus Osteosarcom

Macroscopie tcg: tumora friabila, maroniu-rosiatica, fractura pe os patologicRecidiva dupa curetaj si plombaj cu ciment

Tratamentul tumorilor cu celule gigante ale osului

• Tratamentul este in mod ideal o rezectie chirurgicala larga, care are avantajul fata de rezectia intralezionala(curetaj) de a reduce riscul recidivelor, risc estimat la 25% dupa excizia tumorii.

• Malignizarea( dediferentierea) unui osteoclastom este o eventualitate rara, sub 1%, situatie in care componenta maligna poate fi de tip osteosarcom, fibrosarcom sau histiocitom fibros malign. In aceste cazuri prognosticul si tratamentul sunt cele ale tumorii maligne.