Trastornos de la Neurona Motora Inferior

Parte I

Parálisis Diafragmática

Anatomía Origen:

Porción Esternal: apéndice Xifoides. Porción Costal: 6 costillas inferiores y cartílagos costales. Porción Lumbar: Cuerpos Vertebrales Lumbares.

Pilar derecho de L1 a L3. Pilar Izquierdo: L1 a L2.

Inserción: Tendón central del Diafragma.

Hiatos: Aórtico. Esofágico. Vena Cava Inferior.

Nervio frénico

Existen dos nervios frénicos:

Ambos surgen de la médula espinal a partir de la 4ª raiz cervical, aunque reciben fibras de la 3ª la 5ª.

Atraviesan el cuello y el tórax entre la pleura mediastínica y el pericardio hasta alcanzar el diafragma, constituyendo la única inervación motora de este músculo.

El recorrido del nervio frénico izquierdo es mas largo que el del derecho, pues debe curvarse para dejar a un lado el corazón.

Posee 3 funciones:

Motora. Inerva el diafragma, haciendo posible la contracción de este músculo.

Sensitiva. Transporta información sensitiva procedente de la  pleura, pericardio y peritoneo diafragmático.

Simpática: Posee fibras que corresponden al sistema nervioso autónomo.

Etiología Cirugía de Corazón Abierto. Es la principal

casusa en el 10-20 % de los casos. Pleurotomía. Toracotomía. Neumonectomia. Aneurismas de la Aorta. Tumores mediastinicos. Lesiones por vena central. Síndrome de vena cava. Traumas costales. Traumas cervicales. Lesiones en el plexo frénico. Lesiones del plexo braquial. Neuropatía periférica. Neuralgia amniotrofica. Esclerosis Múltiple.

Parálisis Diafragmática

BilateralUnilateral

Clínica de la parálisis unilateral Asintomática. Disnea a los esfuerzos. Disminución de las capacidades de realizar ejercicio. Ortopnea.

Clínica de la parálisis bilateral Disnea mas marcada. Trastornos del sueño. Ortopnea mas marcada. Ansiedad, desesperación, insomnio, somnolencia diurna. Hipoxemia crónica, atelectasia. Neumonía. Insuficiencia respiratoria crónica.

Algunos pacientes pueden compensar la parálisis diafragmática, al contraer los músculos abdominales, durante la espiración, lo que desplaza el abdomen hacia adentro y el diafragma cranealmente en el tórax.

Por lo tanto la relajación de los músculos abdominales al inicio de la inspiración puede producir un movimiento abdominal hacia afuera, y el descenso pasivo del diafragma.

Siendo este el hallazgo clínico mas importante al examen físico, solo observable en la posición erecta.

Bilateral.

Taquipnea. Uso de Músculos

accesorios. Disminución del Mv en

las bases pulmonares.

• Unilateral.

• Matidez a la percusión.• No de Músculos

accesorios.• Disminución del Mv en

una de las bases pulmonares.

Diagnostico Historia Clínica. Examen físico. Rayos X Fluoroscopia. Pruebas de Función Pulmonar. Electromiografía.

Fluoroscopia

Estudios electrofisiológicos.

Pruebas de Función Pulmonar

Bilateral.

Restricción severa. CV disminuida en mas

del 25%. Disminución del VC. Atelectasia pulmonar.

• Unilateral.

• Poca restricción.

El síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré o poliradiculoneuritis aguda es una enfermedad autoinmune, desencadenada por una infección viral o bacteriana.

Se caracteriza por una debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, a veces llegando a afectar la musculatura bulbar respiratoria, y que cursa con pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes.

El LCR muestra una disociación albúmino-citológica, con aumento de proteínas y normalidad celular.

Incidencia

Es la causa más frecuente de parálisis neuromuscular aguda, con incidencia de 1,3 a 2 por 100.000, y su mortalidad alcanza el 5-15%.

Infecciones precedentes

2/3 de los casos han padecido una infección del tracto respiratorio o gastrointestinal 1-3 semanas antes . Los gérmenes causantes más frecuentes, que hay que investigar, son:

1. Campylobacter jejuni (26-41% de los casos). Está asociado especialmente a formas axonales y al síndrome de Miller-

Fisher. Se puede aislar en las heces hasta varias semanas tras la terminación

de la diarrea.

2. Citomegalovirus ( 10-22 % ), particularmente frecuente en niñas. 3. Virus de Epstein-Barr (10%). 4. Haemophylus influenzae (2-13%), 5. Virus varicela-zoster. 6. Mycoplasma pneumoniae.

CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO,adaptados de Asbury y Cornblath, 19905

I. Criterios requeridos para el diagnóstico A. Debilidad progresiva en más de un miembro.

El grado de afectación es muy variable, desde mínima debilidad en las piernas, con o sin ataxia, a parálisis total de las 4 extremidades, de tronco y bulbar, parálisis facial y oftalmoplejia.

B. Arreflexia osteotendinosa universal.

Puede aceptarse una arreflexia distal e hiporreflexia bicipital y patelar si se cumplen el resto de los criterios.

Rasgos que apoyan fuertemente el diagnóstico:

A. Rasgos clínicos (por orden de importancia):

1. Progresión de la debilidad. 50% alcanzan la máxima debilidad en 2 semanas, 80% en tres y 90% en 4 semanas.

2.Afectación relativamente simétrica. Puede haber alguna diferencia entre ambos lados.

3. Síntomas y signos sensitivos leves.

4. Afectación de nervios craneales. Debilidad facial en el 50% de los casos. Los nervios XII y IX, así como los oculomotores, pueden afectarse.5. Recuperación. Comienza tras 2-4 semanas. La mayoría se recupera en meses.6. Disfunción autonómica (taquicardia, hipotensión postural, hipertensión arterial, signos vasomotores). Es de presencia y severidad variable, más intensa en la infancia.7. Ausencia de fiebre al comienzo.

Criterios de LCR

1. Proteínas aumentadas tras la 1ª semana. 2. 10 células/mm o menos (leucocitos mononucleares).

DIAGNOSTICO NEUROFISIOLÓGICO

Aunque el diagnóstico del síndrome de Guillain- Barré es esencialmente clínico, es obligado que cumpla los criterios neurofisiológicos.

CRITERIOS DE DESMIELINIZACION(Delanoe y cols6)

Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios (deben ser al menos 2 nervios motores y uno sensitivo):

1. Reducción de la velocidad de conducción motora: a. Menor del 80% del límite bajo de lo normal (LBN) si la amplitud es mayor del 80% del LBN. b. Menor del 70% del LBN si la amplitud es menor del 80% del LBN. 2. Bloqueo parcial de la conducción: menos del 15% de cambio en la duración del

potencial evocado motor (PEM), entre la estimulación proximal y distal y más del 20% de disminución en la amplitud de pico a pico (o del área negativa) entre el estímulo proximal y distal.

3. Dispersión temporal: Más del 15% de cambio en la duración del potencial entre la stimulación proximal y distal.

4. Latencias distales motoras prolongadas: a. Latencia mayor que el 125% del límite alto de la normalidad (LAN) si

la amplitud del PEM es mayor del 80% del LBN. b. Latencia mayor del 150% del LAN sila amplitud del PEM es menor del 80% del LBN.

5. Ausencia de ondas F o aumento de las latencias mínimas de las ondas F (latencia mayor que el 120% del LAN si la amplitud del potencial evocado motor es superior al 80% del LBN).

6. Velocidad de conducción sensitiva: la misma definición que la referida para los nervios motores (punto 1).

7. Disminución de la amplitud del potencial evocado motor (PEM) o del potencial sensitivo, debiendo ser menor de 80% del LBN.

VARIANTES CLÍNICAS

Síndrome G-B agudo desmielinizante (lo son más del 85-90% de los casos).

2. Síndrome G-B agudo axonal. Se han descrito dos tipos: a) Motor y sensitivo, de peor evolución que la forma desmielinizante, y b) Motor (sin afectación de los nervios sensitivos).

3. Síndrome de Miller-Fisher. Se caracteriza por la presencia de la triada oftalmoplejia, ataxia y arreflexia. Está desencadenado por ciertas cepas de Campylobacter jejuni que inducen la formación de anticuerpos anti-gangliósido GQ1b.

Inmunoglobulina intravenosa

Comenzar el tratamiento lo antes posible. La pauta más común es 0,4 gr/Kg de peso y día durante 5 días. No se ha demostrado en adultos diferencias significativas en la evolución empleando esta dosis durante 3 días o 6 días.

En niños el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada sólo en 2 días (1 gr/k/dia).

Se observan recaídas en un 5% de los casos, que se tratan con una nueva dosis de 0,4 gr/K en un día. La tasa de recaídas es similar tras plasmaféresis.

Plasmaféresis

Debe realizarse cuanto antes, preferiblemente en la primera semana, aunque puede llegar a ser útil incluso en el primer mes.

Se ha observado que el número mínimo eficaz es de dos sesiones. En los casos leves basta con dos sesiones y la evolución con ellas es mejor y más rápida que sin ellas.

Los casos moderados evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos. Los casos graves requieren cuatro recambios, y su evolución no mejora aumentando a seis.

Neuropatías Periféricas

Neuropatías Periféricas

Las neuropatías periféricas son un grupo diverso de trastornos que afectan los nervios periféricos. Pueden ser adquiridas o hereditarias, de origen sistémico o restringidas a los nervios periféricos. Estas afecciones son comunes, a menudo dolorosas, a veces incapacitantes e incluso fatales.

Epidemiologia

La prevalencia mundial es cercana de 2.400 por 100.000 (2.4%) habitantes aumentando con la edad a 8.000 por 100.000 (8%). En Colombia los estudios epidemiológicos de campo han establecido una prevalencia hasta de 1.960 por 100.000 (1.96%) habitantes El tipo más frecuente es la parálisis facial periférica idiopática o de Bell, seguida del síndrome del túnel del carpo; sin embargo, deben recordarse otras causas frecuentes como la diabetes mellitus.

Clasificación

Las neuropatías se clasifican de acuerdo con el síndrome clínico, a los hallazgos patológicos o a la etiología. Hay diversas clasificaciones pero una de las más sencillas es dividirlas en agudas y crónicas, polineuropatía simétrica y mononeuropatía múltiple. Las agudas tienen un inicio inferior a una semana y las crónicas superior a un mes. La Asociación de Neuropatía (The Neuropathy Association 1999) estableció la clasificación que se ilustra en la Tabla 1.

Clínica

Dependen del tipo y de la distribución de las poblaciones de nervios que estén afectados, el grado de lesión y el curso de la enfermedad. Cuando los nervios motores están comprometidos, la neuropatía se manifiesta con debilidad y atrofia muscular.

El daño a los nervios sensitivos puede causar pérdida de la sensibilidad, parestesias y disestesias, dolor y ataxia sensorial. La disfunción autonómica puede resultar en hipotensión postural, impotencia, disfunción gastrointestinal y genitourinaria, sudoración anormal y pérdida del cabello. El compromiso de las fibras pequeñas no mielinizadas en la neuropatía sensitiva, típicamente causa la pérdida de la sensibilidad al dolor y a la temperatura, adormecimientos y parestesias dolorosas tipo ardor, frío, picaduras u hormigueos.

Cuando se afectan las fibras sensitivas largas puede haber pérdida de las sensaciones de vibración y posición, ataxia sensorial y parestesias tipo adormecimiento o picazón.

Diagnóstico

Los pacientes con neuropatía periférica pueden presentarse con la sensibilidad alterada, dolor, debilidad o síntomas autonómicos.

Los hallazgos clínicos varían ampliamente y pueden simular una mielopatía, una radiculopatía, una enfermedad muscular o incluso hiperventilación. Puede ser difícil identificar una neuropatía en pacientes con problemas coexistentes. Los síntomas usualmente comienzan en los dedos de los pies antes que en los de la mano y se diseminan proximalmente.

El cuadro clínico de una polineuropatía avanzada con atrofia distal y debilidad, ausencia de reflejos tendinosos y pérdida de la sensibilidad en guantes y medias. Los hallazgos clínicos permiten distinguir una neuropatía periférica simétrica aguda, una neuropatía periférica simétrica crónica y una mononeuropatía múltiple, cada una con un diagnóstico diferencial.

La historia médica y la revisión por sistemas pueden alertar al examinador sobre una posible causa sistémica como la diabetes, inflamación, el cáncer, o una etiología tóxica o nutricional. Una historia familiar sugerirá una neuropatía hereditaria.

Los estudios electrodiagnósticos, incluyendo la electromiografía y los estudios de conducción nerviosa, proporcionan información adicional como la distribución de la neuropatía y la extensión del daño a los axones y a las vainas de mielina. Estos exámenes distinguen las neuropatías axonales de las desmielinizantes, las cuales comúnmente son inflamatorias y tratables (Figura 1).

Los estudios electrodiagnósticos frecuentemente son normales en las neuropatías sensitivas leves o en las de pequeñas fibras y pueden detectarse mediante potenciales evocados somatosensoriales espinales.

La biopsia del nervio y del músculo es particularmente útil en el diagnóstico de las neuropatías autoinmunes o vasculíticas y las secundarias a sarcoidosis o por amiloide.

Los estudios sanguíneos o del LCR pueden ayudar en el diagnóstico de las neuropatías inflamatorias, paraneoplásicas, infecciosas, endocrinas, metabólicas, tóxicas, nutricionales o hereditarias.

Neuropatías agudas Neuropatía periférica simétrica aguda La neuropatía periférica simétrica aguda no es tan frecuente pero es muy importante

porque su causa más común es el síndrome de Guillain-Barré, que puede ser fatal. La Tabla 2 señala otras causas.

Mononeuropatía múltiple La mononeuropatía múltiple aguda es también una

emergencia médica porque la causa más común es la vasculitis (Tabla 3).

Si se desarrolla una mononeuropatía múltiple en un paciente con una establecida enfermedad del tejido conectivo (tales como artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa o síndrome de Churg Strauss) es razonable concluir que la vasculitis es la causa.

Los esteroides son el principal tratamiento con la ciclofosfamida como terapia de adición dependiendo de la severidad y la condición médica general.

A veces la neuropatía periférica es la única presentación de la vasculitis. En este caso, la vasculitis puede diagnosticarse solamente con una biopsia de nervios.

Estudios recientes basados en biopsia indican que la amiotrofia diabética es debida a microvasculitis en el plexo lumbosacro. Se presenta agudamente con dolor, debilidad y luego atrofia es uno o ambos músculos cuadríceps.

Neuropatía periférica simétrica crónica

La mayoría de las neuropatías periféricas son crónicas y usualmente se desarrollan en varios meses. El diagnóstico de la causa subyacente puede requerir una investigación de tres pasos.

Cualquier historia de un trastorno médico general puede ser relevante. Siempre se les debe preguntar a los pacientes sobre consumo de alcohol, exposición a tóxicos (insecticidas, solventes) y a drogas.

También, deben tener un examen completo, incluyendo los senos y los genitales para excluir un carcinoma no manifiesto.

Gracias…….