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<p>TUMORES CEREBRALESTUMORES SUPRATENTORIALES TUMORES INFRATENTORIALES</p> <p>1</p> <p>CLASIFICACION CITOGENETICA (BAILEY-CUSHING)</p> <p>2</p> <p>1. CLASIFICACION DE LOS TUMORES DEL SNCCLASIFICACION WHO Existen 9 categoras A. Neuroepiteliales B. Meninges C. Nervios Craneales y Raqudeos D. Hematopoyticos E. Clulas germinales F. Lesiones qusticas y tumor-like G. Area sellar H. Extensiones locales de tumores regionales I. Metstasis Los tumores neuroepiteliales representan una proporcin significativa de lo que se suele denominar tumores cerebrales primarios. TUMORES NEUROEPITELIALES A. Astrocitomas - Infiltrantes - Pilocticos - Xantoastrocitoma pleomrfico - Subependimario de clulas gigantes B. Oligodendrogliomas C. Ependimarios D. Gliomas mixtos - Oligoastrocitoma E. Plexos coroideos F. Tumores neuronales y mixtos neuro-gliales - Gangliocitoma - Ganglioglioma - Neuroepitelial disembrioplsico G. Tumores pineales H. Tumores embrionarios - Neuroblastoma - Retinoblastoma - Tumores neuroectodrmicos primitivos (PNETs)</p> <p>3</p> <p>1. NEUROEPITELIALES 1.1 ASTROCITOS 1.1.1 ASTROCITOMAS INFILTRANTES DIFUSOS Tienden a crecer 1. ASTROCITOMA GRADO II - Fibrilar - Gemistoctico - Protoplsmico - Mixto 2. ASTROCITOMA ANAPLASICO (GLIOMA GRADO III) Maligno 3. GLIOBLASTOMA MULTIFORME (GBM) (GRADO IV) El astrocitoma ms maligno Variantes - Glioblastoma de clulas gigantes - Gliosarcoma 1.1.2 ASTROCITOMAS NO DIFUSOS No tienden a progresar a anaplsicos ni a GBM 1. PILOCITICOS 2. XANTOASTROCITOMA PLEOMORFICO 3. ASTROCITOMA SUBEPENDIMARIO DE CELULAS GIGANTES 1.2 OLIGODENDROCITOS OLIGODENDROGLIOMA 1.3 EPENDIMOCITOS 1. EPENDIMOMAS - Celular - Papilar - Clulas claras - Tanicitico 2. EPENDIMOMA ANAPLASICO Maligno 3. EPENDIMOMA MIXOPAPILAR 4. SUBEPENDIMOMA 1.4 GLIOMAS MIXTOS 1. OLIGOASTROCITOMA Incluyendo el oligoastrocitoma anaplsico maligno 2. OTROS</p> <p>4</p> <p>1.5 PLEXOS COROIDEOS 1. PAPILOMA 2. CARCINOMA 1.6 NEUROEPITELIALES DE ORIGEN INDETERMINADO 1. ASTROBLASTOMA 2. ESPONGIOBLASTOMA POLAR 3. GLIOMATOSIS 1.7 NEURONALES Y MIXTOS NEURO-GLIALES 1. GANGLIOCITOMA 2. GANGLIOCITOMA DISPLASICO DEL CEREBELO 3. GANGLIOGIOMA INFANTIL DESMOPLASTICO (DIG) 4. NEUROEPITELIALES DISEMBRIOPLASICOS 5. GANGLIOGLIOMAS Incluyendo Ganglioglioma anaplsico maligno 6. NEUROCITOMA CENTRAL 7. PARAGANGLIOMA DEL FILUM TERMINALE 8. NEUROBLASTOMA OLFATORIO (ESTESIONEUROBLASTOMA) Variante: Neuroepitelioma olfatorio 1.8 PINEALOCITOS 1. PINEOCITOMAS (PINEALOMAS) 2. PINEOBLASTOMAS 3. T PINEALES MIXTOS/TRANSICIONALES 1.9 TUMORES EMBRIONARIOS 1. MEDULOEPITELIOMA 2. NEUROBLASTOMA Variante: Ganglioneuroblastoma 3. RETINOBLASTOMA 4. EPENDIMOBLASTOMA 5. PNET - MEDULOBLASTOMA - Desmoplastico - Medulomioblastoma - Melanotico - Cerebral supratentorial y medular</p> <p>5</p> <p>2. TUMORES DE LAS MENINGES 2.1. TUMORES DE LAS CELULAS MENINGOTELIALES 1 MENINGIOMAS - Meningotelial - Fibroblastico - Transicional (mixto) - Psamomatoso - Angioblastico - Microqustico - Secretante - De clulas claras - cordoide - linfoplasmactico - metaplasico 2. MENINGIOMA ATIPICO 3. MENINGIOMA ANAPLASICO (MALIGNO) 2.2 MESENQUIMALES (NO menigoteliales) 1. Benignos - osteocartilaginosos - lipoma - histiciotoma fibroso - otros 2. Malignos - hemangiopericitoma - condrosarcoma Variante: condrosarcoma mesenquimal - histiocitoma fibroso maligno - rabdomiosarcoma - sarcomatosis meningea - otros: sarcoma cerebral primario puede derivar de la transformacin sarcomatosa de otro tumor preexistente como meningioma, glioblastoma o oligodendroglioma 3. Lesiones MELANOCITICAS PRIMARIAS - MELANOSIS DIFUSA - MELANOCITOMA - MELANOMA MALIGNO (primario del SNC) Variante: Melanomatosis meningea 4. Tumores de histogenesis dudosa - Hemangioblastoma (hemangioblastoma capilar)</p> <p>6</p> <p>3. TUMORES DE LOS NERVIOS CRANEALES Y RAQUIDEOS 1. SCHWANNOMA (NEURINOMA): NEURINOMA VIII Variantes: - Celular - Plexiforme - Melnico 2. NEUROFIBROMA - Circumscrito (solitario) - Plexiforme 3. TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFERICO (MPNST): Sarcoma neurognico, neurofibroma anaplasico, schwannoma maligno: - epitelioide - MPNST con diferenciacin divergente mesenquimal y/o epitelial. - melanico</p> <p>4. LINFOMAS Y NEOPLASIAS HEMATOPOYETICAS 1. LINFOMAS MALIGNOS (PRIMARIOS SNC) 2. PLASMOCITOMA 3. SARCOMA GRANULOCITICO 4. OTROS 5. TUMORES DE CELULAS GERMINALES 1. GERMINOMAS 2. CARCINOMA EMBRIONARIO 3. TUMOR DEL SENO ENDODERMICO 4. CORIOCARCINOMA 5. TERATOMA (3 hojas embrionarias) - inmaduro - maduro - melignizacin 6. TUMOR MIXTO DE CELULAS GERMINALES 6. QUISTES Y LESIONES TUMORES-LIKE 1. TUMORES DE LA BOLSA DE RATHKE 2. QUISTE EPIDERMOIDE: AKA COLESTEATOMA 3. QUISTE DERMOIDE 4. QUISTE COLOIDE DEL III VENTRICULO 5. QUISTE ENTERICO 6. QUISTE NEUROGLIAL 7. TUMOR DE CELULAS GRANULARES (CORISTOMA, PITUITOCITOMA)</p> <p>7</p> <p>8. HAMARTOMA HIPOTALAMICO 9. HETEROTOPIA GLIAL NASAL 10. GRANULOMA DE CELULAS PLASMATICAS 7. TUMORES DEL AREA SELLAR 1. ADENOHIPOFISIS: ADENOMAS 2. CARCINOMAS 3. CRANEOFARINGIOMAS - Adamantinomatoso - Papilar 8. EXTENSION LOCAL DE TUMORES REGIONALES 1. PARAGANGLIOMA (QUEMODECTOMA) TUMOR DEL GLOMUS YUGULARE 2. NOTOCORDA: CORDOMAS 3. CONDROMA/CONDROSARCOMA 4. CARCINOMA 9. RESTOS EMBRIONARIOS INTRACRANEALES Y/O INTRARAQUIDEOS 1. LIPOMAS (CUERPO CALLOSO) 10.METASTASIS 11.NO CLASIFICADOS</p> <p>8</p> <p>2. SINTOMATOLOGIA GENERALPRESENTACION La forma ms comn de presentacin de los tumores cerebrales es un dficit neurolgico progresivo (68%), frecuentemente paresia (45%), seguido por cefalea (54%) y crisis epilpticas (26%). CEFALEA Puede aparecer con o sin PIC elevada, tanto en tumores primarios como metastticos. Tipicamente peor por la maana, probablemente por hipoventilacin por el sueo. Suele exacerbarse por la tos, stress o al inclinarse. En el 40% se asocia a nauseas/vmitos. Puede calmar por el vmito, posiblemente por hiperventilacin durante el vmito. Aunque la asociacin de esta cefalea con dficit neurolgicos focales o crisis paracen tpicos de tuimores cerebrales, en el 77% son tensionales y en el 9% son de tipo migraoso, la tpica cefalea slo se presenta en el 8% y en 2/3 partes se asocia a HTC. ETIOLOGIA DE LA CEFALEA El propio cerebro no posee receptores nociceptivos, por lo que la cefalea puede deberse a una combinacin de los siguientes: - HTC - efecto masa del tumor - hidrocefalia (obstructiva o comunicante) - efecto masa del edema asociado - efecto masa de hemorragia asociada - Invasin o compresin de estructuras sensibles al dolor - dura - vasos - periostio - Secunadaria a alteraciones de la visin - diplopia por afectacin oculomotores - compresin III, IV, VI - parlisis del VI por la HTC - oftalmoplejia internuclear por invasin/compresin del tronco - alteracin de la AV por afectacin del II par - Hipertensin extrema por HTC (triada de Cushing) - Psicgena: stress por incapacidad funcional. SINDROMES FAMILIARES - Von Hippel-Lindau - Esclerosis tuberosa - Neurofibromatosis I - Neurofibromatosis II Heangioblastoma Astrocitoma subependimario de c gigantes Glioma ptico, astrocitoma, meurofibroma Neurinoma acstico, meningioma, ependimoma, astrocitoma - Li-Fraumeni Astrocitoma, PNET - Turcot Glioblastoma, meduloblastoma (Brain Tumor Poliposis BTP)</p> <p>9</p> <p>TUMORES SUPRATENTORIALES SINTOMATOLOGIA/SEMIOLOGIA - HTC - efecto masa del tumor y/o edema - hidrocefalia obstructiva: ms fr en infratentoriales (quiste coloide III ventrculo, ventrculo lateral atrapado) - Dficits focales: Paresia, disfasia (37-58% de tumores izq) - destruccin del tejido cerebral - compresin por efecto masa o edema - compresin de pares craneales - Cefalea - Crisis epilpticas: Epilepsia tarda (&gt;20 aos). Raro en infratentoriales Frecuentemente el primer sntoma - Alteraciones mentales: depresin, letargia, apata, confusin - Sntomas de TIA o ACVA - oclusin de vasos por clulas tumorales - hemorragia intratumoral - Tumores hipfisis: - alteraciones endocrinas - apopleja hipofisaria - fstula de LCR</p> <p>10</p> <p>TUMORES INFRATENTORIALES PRESENTACION A diferencia de los supratentoriales, las crisis son raras pues se producen por irritacin del cortex - HTC por hidrocefalia obstructiva - cefalea - nauseas/vmitos por la HTC o por afectacin directa del ncleo del vago o del centro del vmito. - papiledema (50-90%) sobre todo cuando hay hidrocefalia - ataxia - vrtigo - diplopia por afectacin del VI par por HTC incluso sin compresin directa dado que tiene un trayecto intracraneal largo (signo localizador falso) - Sntomas/signos de localizacin - hemisferios cerebelosos: ataxia, dismetra, temblor intencional - vermis: atxia-abasia - afectacin del tronco: pares craneales y vas largas, nistagmus. EVALUACION En los peds con tumores infratentoriales hay que relaizar un RM de raquis para descartar metas por depsito. TRATAMIENTO DE LA HIDROCEFALIA ASOCIADA - Shunt V-P o drenaje externo PREOP. Inconvenientes: - Puede no ser necesario a largo plazo postop - posibilidad dee siembra peritoneal de clulas malignas (meduloblastoma) - infeccin/obstruccin - retraso del tto definitivo con aumento de la estancia hosp - hernia transtentorial de abajo-arriba - Cualquier opcin es aceptable (shunt seguido de ciruga electiva de fosa post vs cirga directa de fosa post). Puede colocarse un drenaje externo perop y postop se coloca el draneja a unos 10 cm de altura durante 24h elevandolo progresivamente durante las siguientes 48h para ver la dependencia del drenaje.</p> <p>11</p> <p>3. TUMORES CEREBRALES PRIMARIOSGLIOMAS DE BAJO GRADO (LOW-GRADE) (LGG) Los siguientes tumores se suelen agrupar juntos aunque pertenecen a lineas celulares diferentes. Las lineas celulares que se incluyen en los LGG son: 1. Astrocitoma infiltrante grado II (WHO) (fibrilar o protoplasmico) 2. Oligodendroglia 3. Oligoastrocitoma (mixto oligo y astrocitos) 4. Gangliogliomas 5. Gangliocitomas 6. Astrocitoma pilocitico juvenil 7. Xantoastrocitoma pleomorfico 8. Tumores neuroepitelilales disembrioplasicos DEFINICION Y TIPOS Los LGG se pueden clasiifcar en 3 tipos, independientemente del grupo histolgico: Tipo 1: Tumor slido slo sin infiltracin del parnquima cerebral. Muy aaccesible a la exresis quirrgica. Pronstico favorable. Incluye gangliogliomas, astrocitomas pilocticos, xantoastrocitomas pleomrficos y algunos astrocitomas protoplasmicos. No oligodendrogliomas. Tipo 2: Tumor slido asociado con parnquima cerebral adyacente infiltrado por el tumor. La exresis quirrgica es posible, dependiendo de la localizacin del tumor. Frecuentemente astrocitomas de bajo grado. Tipo 3: Clulas tumorales infiltrantes sin tumor slido. El riesgo de dficit neurolgico puede impedir la exresis quirrgica. Frecuentemente oligodendrogliomas. CLINICA Aunque existen diferencias entre los diferentes tipos histolgicos, estos tumores frecuentemente se presentan en adultos jovenes o nios, con una clinica generalmente irritativa. IMAGEN MRI: Suelen ser hipointensos en T1. T2 muestra cambios de seal que se extienden ms all del volumen tumoral visible en otras secuencias. Slo captan en un 30%. PET: Hipometabolismo. DIAGNOSTICO: Aunque la clinica y la imagen es altamente sugestiva del tipo tumoral, se requiere BIOPSIA para confirmar el diagnstico.</p> <p>12</p> <p>TRATAMIENTO La exresis quirrgica total suele ser suficiente suele ser suficiente cuando ello es posible. Cuando no es posible, como en los astrocitomas pilocticos que afectan al nervio ptico y quiasma, el tratamiento quirrgico se complementa con QT, sobre todo en jvenes y nios, y RT cuando la edad es algo mayor. XANTOASTROCITOMA PLEOMORFICO (PXA) Suel tratarse de un tumor compacto, superficial, con marcado pleomorfiamo celular, abundante reticulina y frecuentes clulas inflamatorias crnicas perivasculares. Grado de lipidizacin variable. No proliferacin vascular ni necrosis, pero ocasionalmente mitosis y cambios anaplasicos. Cuando la reseccin es parcial debe efectuarse un seguimiento a largo plazo, dado que estos tumores puden crecer muy lentamente durante aos, y la reintervencin puede estar indicada. TUMORES NEUROEPITELIALES DISEMBRIOPLASICOS (DNT) Frecuentemente cursan con crisis intratables. La sintomatologa suele debutar antes de los 20 aos. Localizacin preferentemente frontal o temporal, ms raro a nivel occipital y parietal. Supratentoriales y subcorticales. El CT muestra margenes delimitados y edema discreto. Puede aparecer deformidad de la calota suprayacente. La anatoma patolgica muestra multinodularidad, estando integrado fundamentalmente por oligodendrocitos y, en menor grado, astrocitos pilociticos. La ciruga es eventualmente curativa, incluso en exresis parciales. RT inefectiva. ASTROCITOMAS El tumor cerebral intraaxial primario ms frecuente (12000 casos anuales en USA). El tipo celular predominante permite su clasificacin en ordinarios y especiales, en base a la evolucin ms benigna de stos ltimos. CLASIFICACION POR TIPO CELULAR 1. ORDINARIOS - FIBRILAR - GEMISTOCITICO - PROTOPLAMICO 2. ESPECIALES - PILOCITICOS - CEREBELOSO MICROQUISTICO - SUBEPENDIMARIO DE CELULAS GIGANTES</p> <p>13</p> <p>ASTROCITOMAS ORDINARIOS (FIBRILARES)GRADING Y PATOLOGIA La clasificacin CITOGENETICA de BAILEY-CUSHING era de 3 grados. La de KERNOHAN de 4 grados. Hay otras clasificaciones de 3 grados, con lo que falta uniformidad. La tendencia actual es emplear uno o dos diferentes clasificaciones, as la WHO y la DUMAS-DUPORT. Controversias: - error de muestreo: diferentes grados de malignidad en diferentes areas. - desdiferenciacin: los tumores suelen progresar en malignidad con el tiempo. - criterios histolgicos que afectan el pronstico: celularidad, presencia de clulas gigantes, anaplasia, mitosis, proliferacin vascular con o sin proliferacin endotelial, necrosis y pseudoempalizadas. - otros factores no histolgicos: edad, extensin y localizacin del tumor. KERNOHAN La clasificacin de Kernohan divide los astrocitomas en 4 grados, donde el grado IV es el GLIOBLASTOMA MULTIFORME (GBM), basado en el gardo de presentacin de ciertos rasgos como: anaplasia, pleomorfismo nuclear, nmero de mitosis. Desde un punto de vista pronstico, este sistema distingue slo 2 grupos clinicamente diferentes: grados I/II y grados III/IV. CLASIFICACIONES DE 3 GRADOS Astrocitoma fibrilar. La necrosis distingue el astrocitoma anaplsico del GBM Caracteristica Hipercelularidad Pleomorfismo Prolif vascular Necrosis Astrocitoma discreta discreto no no A anaplasico moderada moderado posible no Glioblastoma moderada/marcada moderada y marcada comn (no precisa) siempre</p> <p>La WHO recomienda la siguiente clasificacin, donde el grado I representa el astrocitoma piloctico, y los astrocitomas ms tpicos se graduan entre II y IV, con la correspondiente equivalencia con la clasificacin de Kernohan: KERNOHAN I II III IV WHO I Astrocitoma piloctico y subependimario de cels gigantes II LG Astrocitoma (Low grade) III Astrocitoma anaplasico (maligno) IV GBM (maligno)</p> <p>14</p> <p>Criterios de la WHO para los astrocitomas Denominacin GLIOBLASTOMA MULTIFORME ASTROCITOMA ANAPLASICO ASTROCITOMA Criterios muy celular, pleomorfismo nuclear y celular proliferacin endotelial, mitosis, necrosis (?) menor celularidad, pleomorfismo, mitosis No necrosis escasa celularidad y mnimo p...</p>