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TUMORES MALIGNOS DEL SNC

Neurocirugía Hospital México Dra. Desirée Gutiérrez Gabriel J. Castro U.

I. Metástasis

El tumor maligno más frecuente que hay en el SNC son las metástasis. Un 50% de los tumores malignos del SNC

corresponden a metástasis. Pueden ser manifestación primaria en un 15 a 30% de los casos y la mayoría de estas van a

crecer donde hay mayor flujo sanguíneo. La arteria que lleva mayor flujo sanguíneo cerebral es la arteria cerebral media

(ACM), por eso las metástasis se encuentran más frecuentemente en el recorrido de esta o en su territorio de irrigación

que es la cara lateral.

[La ACM es la rama terminal de la ACI (arteria carótida interna). Su trayecto va desde la cisterna carotídea, hacia lateral,

ingresa por la fisura de Silvio donde se bifurca en una división superior y una inferior; y sus ramas terminan emergiendo

por los labios de la fisura de Silvio hacia la cara lateral del hemisferio cerebral. Su territorio de irrigación abarca

prácticamente toda la cara lateral de cada hemisferio. Desde la parte anterior del lóbulo frontal, el lóbulo parietal y la cara

lateral del temporal. Salvo un pequeño margen a nivel superior e inferior dados por las arterias cerebral anterior (ACA) y

cerebral posterior (ACP) respectivamente. También la ACM irriga la cara lateral de los giros orbitarios y tiene ramas

perforantes que irrigan la mayoría de la región central del cerebro y los ganglios basales].

La gran mayoría de metástasis provienen de pulmón y de mama. También del TGI, tumores renales y melanomas aunque

no son de los más frecuentes, e incluso hay pacientes en los que no se logra determinar el origen de estas. El melanoma

no es de los más frecuentes, pero cuando aparece tiene alta incidencia de metástasis. Tomográficamente, las metástasis

en SNC se caracterizan por ser lesiones redondeadas captantes de medio de contraste con mucho edema cerebral (edema

perilesional) que incluso puede ser mayor el edema que el tamaño de la lesión. Otro sitio donde se encuentran con

frecuencia es en la fosa posterior porque está el plexo venoso de Baston, que la counica con el espacio epidural de la

médula espinal (plexo venoso vertebral interno). Sin embargo, en fosa posterior (tallo cerebral y cerebelo) no hay tanto

edema. Cuando se vean en neuroimágenes lesiones múltiples se debe pensar en dos cosas: una son metástasis o la

segunda opción infecciones.

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II. Tumores Primarios del SNC

Se utiliza la clasificación de la Organización Mundial de la Salud del 2007 que es la última revisión, en este manual se

encuentran diferentes tipos de tumores pero los gliomas son los más frecuentes.

Los gliomas son tumores neuroepiteliales que se dividen en 3 tipos:

1. Astrocitarios (astrocíticos).

2. Oligodendrogliales (oligodendrocíticos).

3. Mixtos u Oligoastrocitarios.

Dentro de cada línea hay diferentes subtipos, pero todos son malignos!!. Cada uno de ellos tiene un grado de malignidad

de acuerdo con las características histológicas que presente, siendo el grado I el menos maligno y el grado IV el de mayor

malignidad “son lo peor que hay”. Dada esta clasificación se habla de gliomas de bajo grado I y II (principalmente el II

porque el I tiene un comportamiento distinto) y gliomas de alto grado III y IV.

1. Astrocitomas

Grado I: Astrocitoma pilocítico

o Es un tumor generalmente en la fosa posterior.

o Más frecuente en niños.

o Generalmente es una lesión quística.

o Es el único de los gliomas que, si se logra resecar completamente, el paciente se cura.

o Es el único que se queda como G I y no evoluciona a G IV.

Grado II: Astrocitoma difuso.

Grado III: Astrocitoma anaplásico.

Grado IV: Glioblastoma (multiforme).

o Es el tumor maligno primario más común en el SNC!!

Gliomas

Bajo Grado

I

II

Alto Grado

III

IV

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2. Oligodendrogliomas

Grado II: Oligodendroglioma.

Grado III: Oligodendroglioma anaplásico.

3. Oligoastrocitomas

Grado II: Oligoastrocitoma.

Grado III: Oligoastrocitoma anaplásico.

A pesar de que los tumores se llaman astrocitoma y oligodendroglioma no es cierto que el primero se deriva de un

astrocito ni el segundo de un oligodendrocito. Estos tumores tiene su origen en células madre, o de neuronas primitivas,

estas son las que tienen transformación maligna. Por esa razón, inician siendo periventriculares y luego van migrando por

el parénquima cerebral. Son muy resistentes a la radioterapia y la quimioterapia “no les hacen ni cosquillas” por eso los

grados II, III y IV no se curan, todos los pacientes eventualmente mueren.

Pronóstico de vida de los pacientes

Grado I: Astrocitoma pilocítico es el único curable con cirugía.

Grado II de cualquier tipo: Gliomas difusos viven alrededor de 10-15 años.

Gliomas

IAstrocitoma

pilocítico

II Gliomas difusos

Astrocitoma difuso

Oligodendroglioma difuso

Oligoastrocitoma difuso

IIIGliomas

anaplásicos

Astrocitoma anaplásico

Oligodendroglioma anaplásico

Oligoastrocitoma anaplásico

IVGliomblastoma

multiforme (GBM)

Primario

Secundario

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Grado III:

o Astrocitomas anaplásicos viven de 2 a 3 años.

o Oligodendrogliomas: son más manejables que los astrocitomas, llegan a vivir de 5 a 10 años.

o Oligoastrocitomas: intermedio entre astrocitoma anaplásico y oligodendroglioma anaplásico, el componente

oligodendroglial le da un poquito de mejor pronóstico.

Grado IV: El GBM es el más malo que hay, promedio de vida de 1 año. En los últimos años se ha logrado ir mejorando,

ha pasado alrededor de un año y medio. Sin embargo hay pacientes que han vivido hasta 4 años.

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— Gliomas de bajo grado

Característicamente se presenta en persona jóvenes, en promedio una edad de entre 35 y 40 años

Son más frecuentes en hombres.

Corresponden a este grupo: astrocitoma difuso, oligodendroglioma difuso y oligoastrocitoma difuso.

Se definen como: lesiones infiltrativas crónicas del SNC.

Todos conllevan una inevitable transformación maligna (hacia GBM, salvo el pilocítico)

Disminuyen la calidad de vida de los pacientes y eventualmente fallecen.

Clínica

La primera manifestación es una crisis convulsiva (80% de los casos). Por norma, a todo paciente adulto que presente una

crisis convulsiva de aparición tardía (después de los 12 años) se considera un tumor cerebral hasta que se demuestre lo

contrario!! Y obligatoriamente se debe realizar un TAC con medio de contraste. Es posible que el TAC se vea

completamente normal, por esto debe repetirse el estudio en 6 meses o hacer una RM, hay que darle continuidad.

También puede presentar cefalea, puede ser de cualquier tipo. No hay una cefalea específica para tumores del SNC, pero

la más frecuente es opresiva y más intensa por la mañana pero no son muy dolorosas (menos que cefaleas tensionales).

Localización generalmente es bifrontal pero puede incluso ser cervical dependiendo de la zona afectada. Si ya el paciente

padecía de cefaleas, evaluar cambios en el patrón o frecuencia del dolor, así como aparición de nuevos síntomas

(convulsiones, déficits focales).

Otros síntomas son cambios en el comportamiento, si se les realiza una evaluación neuropsicológica, ya presentaban una

serie de alteraciones como problemas de memoria, de atención, pero son tumores que crecen muy lento entonces el

paciente no nota los cambios. Raramente el paciente llega con un déficit neurológico focal como paresia o hemiparesia y

en menor cantidad con hipertensión endocraneana.

Crecen muy lento, alrededor de 4 mm al año. Son una enfermedad infiltrativa crónica, que se va metiendo entre neuronas

normales donde se intercala el tumor con las neuronas, incluso en el hemisferio contralateral. Antes se consideraban

lesiones precancerosas pero actualmente se sabe que son cancerosas, siempre van a progresar, de grado II pasa al III y

después al IV.

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Diagnóstico

Son lesiones que en el TAC se ven hipodensas (oscuras), en la RM se ven hipointensas (en T1) y no captan el medio de

contraste, por esto es difícil el diagnóstico. En la secuencia FLAIR de la RM se ven hiperintensas. Además tienen poco

efecto de masa y poco edema perilesional (en estados iniciales).

El otro extremo son los pacientes que ya llegan con HTE, presenta una imagen de un TAC que igualmente no capta el

contraste, es una imagen más catastrófica, de un muchacho de 17 años, es de gran tamaño, tiene un gran efecto de masa

(mesencéfalo todo apretado) y produce un gran desplazamiento de la línea media, sin embargo, el paciente estaba sin

síntomas hasta que convulsionó.

Los pacientes a pesar de presentar un cuadro tan catastrófico como el anterior, puede estar sin ningún síntoma y sin

darse cuenta hasta mucho después que tienen un tumor de gran tamaño. Esto se explica por la plasticidad cerebral, como

el tumor ha sido progresivo el cerebro va compensando las agresiones que va recibiendo mediante la utilización de otras

partes del cerebro que se ocupen de esa función, inclusive al hemisferio contralateral. El cerebro compensa hasta que

llega el punto en que ya no lo logra más y ahí es donde se manifiesta sintomáticamente.

Por ejemplo, si el tumor estuviera en el área frontal izquierda se esperaría que el paciente tuviera problemas de

comportamiento, una hemiparesia, una hemiplejía derecha o una afasia, pero el paciente no presenta ninguna de estas

por la plasticidad cerebral, entre menor edad es mejor la plasticidad pero los adultos también la presentan.

Manejo Quirúrgico:

• Reducir carga tumoral.

• Aliviar síntomas.

• Obtener diagnóstico histológico.

• Guiar el tratamiento a seguir.

• Concepto de “cirugía preventiva”.

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• Mejor sobrevida:

o Mutación IDH 1

o Deleción 1p/19q (oligodendrogliomas)

-Craneotomía con paciente despierto y estimulación cortical-

A estos pacientes hay que operarlos, porque es un tumor muy grande, y de esta forma se le va a aliviar los síntomas,

además que son pacientes que definitivamente van a evolucionar a grado III y IV. Los oligodendrogliomas tienen

características de la biología molecular como mutación IDH 1 y deleción 1p/19q que los hacen más sensibles a la

quimioterapia es por esto que tienen mejor pronóstico.

Estos pacientes se operan despiertos con estimulación cortical, se va estimulando la corteza cerebral para saber dónde

están las áreas funcionales, el paciente está sedado, el anestesiólogo le infiltra el cuero cabelludo para que no sienta dolor.

Durante la cirugía, se le pone un aparato de metal que clava unos picos en la cabeza para mantener fija la cabeza (Mayfield

headrest), se utiliza un equipo que se llama neuro-navegador que es como un GPS que marca los diferentes sitios del

cerebro. El neurocirujano tiene una guía que es detectada por una cámara infrarroja, y luego la información se mezcla con

la RM o el TAC del paciente en una computadora. Esto lo que hace es indicar en qué parte del cerebro se está para planear

así la craneotomía y ayuda en el transoperatorio a identificar la lesión, su profundidad y las áreas adyacentes.

En la craneotomía primero se abre la piel, luego con un taladro se hacen los trépanos que son unos “huequitos en el

cráneo”. Luego se unen todos mediante el corte de una sierra, se separa el hueso de la duramadre, esta se abre con

cuidado porque inmediatamente se encuentra el cerebro. Es muy difícil identificar el tumor por ser de tipo difuso e

intraparenquimatoso. Sin embargo, donde está el tumor las circunvoluciones son más anchas y dilatadas, pero no es muy

claro. Por lo tanto, lo que se hace es identificar el tumor mediante navegación con un US.

Por lo que se explicó anteriormente sobre la plasticidad cerebral es que se ideó la cirugía con el paciente despierto, para

saber exactamente en qué área del cerebro se está trabajando, porque puede ser que el cerebro haya movido las

diferentes áreas funcionales a otras áreas y no sea posible identificarlas a simple vista. Para esto le colocan unos electrodos

al paciente que transmiten corriente eléctrica a la corteza cerebral y le estimulan una respuesta, mientras esto se está

dando, el paciente está despierto, un psicólogo le habla, le pide que ejecute ciertas órdenes o le enseñan imágenes para

que las identifique. Lo más fácil de identificar es el área motora y el área motora del lenguaje (área de Broca), cuando se

estimula ellos el paciente se mueve involuntariamente. A cada área funcional se le va poniendo un número que guía al

cirujano cuál función encontró en esa zona, y así sabe que no puede quitar o manipular dicha región.

Una vez que se tienen las áreas funcionales, se vuelve a confirmar con el US y se detecta el área segura donde se va a

extraer. Se quita la mayor cantidad posible, si es un área funcional no se extrae mucho. Es posible que el paciente sea

operado tiempo después y el área funcional haya cambiado de lugar, lo que permite remover más cantidad el tumor. El

tumor se extrae con un aspirador ultrasónico, produce una vibración, va destruyendo el tejido y va irrigando, se ha

mostrado que produce menos daño.

Importante es el hecho que no todos los pacientes son candidatos a este tipo de operación. No se puede realizar en

claustrofóbicos, en pacientes que no siguen órdenes, en pacientes que tienen trastornos de ansiedad, entre otros. Se debe

realizar todo un análisis psicológico antes de decidir operar a un paciente. Si un paciente no tolera la cirugía despierto se

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puede realizar la cirugía dormido siempre y cuando no esté el tumor cerca del área de Broca. Si está cerca de la región del

área motora se hace dormido pero sin relajación muscular para poder estimular la respuesta muscular de forma

transoperatoria.

Estos pacientes pueden quedar con problemas de memoria, de audición, de ejecución, pero los neuropsicólogos les dan

rehabilitación y estos pacientes se recuperan casi por completo a los 3 meses. El 20% queda con algún déficit

postoperatorio y el prácticamente el 100% lo resuelven. Beneficios de esta técnica quirúrgica son: mayor resección de la

lesión con menor riesgo de déficit postoperatorio. Preservación de áreas elocuentes. Y puede darse una exacerbación

transitoria de los síntomas sin embargo a los 3 meses ya ha resuelto la mayoría de casos.

— Glioblastoma (GBM):

Puede ser de dos tipos:

Primario:

o Desde el principio creció como glioblastoma.

o Evolución rápida: es muy malo desde el principio, crece muy rápido.

o Aparece en edad avanzada.

Secundario:

o Empezó como grado II, luego pasó a grado III y terminó siendo un grado IV.

o Progresión de lesión.

o Aparece en individuos más jóvenes.

o Tienen un leve mejor pronóstico

Generalidades:

Incidencia varía entre 45 a 75 años de edad.

80% de los pacientes superan los 50 años.

El 7% son menores de 20 años.

Hay un leve predominio en hombres.

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Recientemente se ha visto mayor incidencia en personas jóvenes.

o Se ha propuesto que el uso de teléfonos celulares está relacionado con esta condición. Otros autores han

propuesto el uso de aspartame. Sin embargo se necesita más investigación al respecto.

No hay componente genético / hereditario asociado a los GBMs.

Clínica

Estos pacientes no presentan inicialmente crisis convulsivas (a diferencia de los de bajo grado). Sí presentan hipertensión

intracraneana y mucho edema, es más catastrófico y avanza más rápido. Por ser una lesión de crecimiento más rápido

hay menor capacidad de adaptación a través de la neuroplasticidad, por lo que se pueden presentar con déficits

neurológicos focales, cambios de personalidad, alteración del estado de conciencia y asociar convulsiones (1 de cada 3

casos).

Diagnóstico

En el TAC si capta medio de contraste y tiene edema perilesional (aunque menos que las metástasis). Tiene forma

irregular (de ahí el nombre de glioblastoma multiforme) y puede tener necrosis central. El problema de ellos al igual que

los de bajo grado, es que son lesiones invasivas y cuando el tumor se ve en un sector, ya se sabe que mínimo a 2cm

también hay invasión (aunque se vea el cerebro normal). Por eso, últimamente la tendencia es que se opera el tumor y

además se le quitan 2cm de cerebro alrededor, según lo permitan las áreas funcionales. Eso es lo que hace que este tumor

sea muy difícil, porque incluso también se pasa para el otro hemisferio.

Pronóstico depende de:

• Diagnóstico histológico (que en efecto sea un GBM).

• Edad del paciente.

• Condición general.

• Cirugía: es el factor pronóstico más importante!!

o Dependiendo de qué tanto, o no, tumor se pueda remover, así será el mejor o peor pronóstico del

paciente.

Manejo quirúrgico:

La meta de la cirugía en estos pacientes es: establecer el diagnóstico, prolongar su sobrevida y mejorar su calidad de

vida; así como también aliviar los síntomas (por efecto de masa, edema o lesiones focales). Algunos quimioterapéuticos

como la temozolomida (quimioterapia) han demostrado un efecto en la sobrevida de estos pacientes, este tratamiento

aumenta 2 meses más la sobrevida. Los pacientes que llegan a vivir hasta 4 años después del diagnóstico, son los pacientes

que se les hizo cirugía y posteriormente se les pone radioterapia y quimioterapia.

Sobrevida:

• GBM que no se opera dura mes y medio.

• Solo Qx: 3 a 6 meses.

• Qx + Radioterapia + quimioterapia: 1; 1,5; a 3-4 años.

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— Tumores de Fosa Posterior:

Ependimoma

El más frecuente es en fosa posterior pero también puede crecer a nivel supratentorial.

Viene del tejido ependimario que se encuentra en los ventrículos.

De todos los ventrículos, se encuentran mayormente en relación con el piso del 4to ventrículo.

En niños es más frecuente que sea infratentorial y en adultos lo más común es supratentorial.

Tienen muy mal pronóstico. A menos edad, pero pronóstico.

Pueden dar metástasis por LCR, se asocia a hidrocefalia.

o Ejemplo en pacientes con DVPs pueden dar metástasis en cavidad peritoneal.

Se les hace cirugía y se les coloca radioterapia, quimioterapia, no se cura.

Pueden crecer tanto a nivel endocraneal como a nivel medular:

o Endocraneales (5-65%): representan un porcentaje pequeño de los gliomas, son más frecuentes en niños

sobretodo en fosa posterior.

o Medulares (60%): son más frecuentes en adultos.

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Meduloblastoma:

Es el tumor maligno de SNC más común en niños.

Puede crecer a nivel del vermis cerebeloso (medial en niños), pero en adultos se da más en los hemisferios cerebelosos

(lateral).

Pueden producir hidrocefalia obstructiva.

Puede hacer metástasis por LCR.

Se hace cirugía y se les pone quimioterapia, a los niños no se les pone radioterapia.

Pronóstico: 1 a 2 años en niños aproximadamente, y 15 años en adultos.

En cuanto a los síntomas, un meduloblastoma no se manifiesta igual en niños que en adultos, esto por el área del cerebelo

afectada (región central afecta tronco [ataxia truncal] y lateral las extremidades [ataxia apendicular]). En niños pueden

haber vómitos y dolor de cabeza por la hipertensión endocraneana, además al afectar el vermis presenta ataxia por que

pierde fuerza en el tronco y no puede mantenerse sentado. Por su parte la ataxia del hemisferio cerebeloso (adultos) es

aquella en la que los pacientes caminan como borrachos y se caen hacia el lado de la lesión. Radiológicamente captan

mucho medio de contraste y se identifican como masas cerebelosas.

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Referencias:

Gabriel J. Castro U.

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