síndrome riÑÓn-pulmÓn kene

Síndrome RIÑÓN-PULMÓN

Dra. Kenelma Bello MalavéResidente de Medicina Interna

HUMNT

Síndrome Riñón-Pulmón

Es un síndrome caracterizado por la presencia concomitante de:

Glomerulonefritis (hematuria glomerular, con cierto grado de falla renal)

Hemorragia alveolar difusa (manifestada con infiltrados pulmonares bilaterales y hemoptisis en la mitad de los casos, junto a una difusión de monóxido de carbono aumentada o con macrófagos marcados con hemosiderina).

Síndrome Riñón-Pulmón

Las causas más frecuentes de este síndrome son:

- Sd. Goodpasture.

- Vasculitis sistémicas ANCA (+) -> V. Wegener. -> Poliangeitis Microscópica (la más fcte)

-> V. Schurg-Strauss (raro)-> Vasculitis ANCA (+) asociada a drogas.

- LES (y otras enfermedades del tejido conectivo)

SÍNDROME DE GOODPASTURE

Síndrome de Goodpasture

Historia: Descrito en 1919 por Ernest Goodpasture

durante la pandemia de Influenza. Fiebre Tos Hemoptisis Insuficiencia renal Stanton y Tange…


Triada Goodpasture:Hemorragia pulmonarGlomerulonefritisAnticuerpos circulantes antimembrana

basal glomerular y/o Inmunofluorescencia lineal positiva para IgG en la membrana basal renal o pulmonar.


Presentación entre los 20-60 años. Es más frecuente en sexo masculino Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva, es

la característica clínica > común. Hemorragia pulmonar severa- moderada Hemoptisis es el síntoma más común

(precede a la GNRP en un 50% de los casos)


Fisiopatología Enfermedad autoinmune Autoanticuerpos contra membrana basal

glomerular Afectan indistintamente a membrana de las

paredes alveolares El depósito de AC sobre el autoantígeno (MB)

provoca un patrón lineal sobre la membrana


Los anticuerpos anti-MBG están dirigidos contra la cadena alfa-3 en el dominio no colagenoso C-terminal del colágeno tipo IV

Existen otros factores, adicionales a la presencia del anticuerpo, para que se desarrolle la enfermedad.

Factores medioambientales Oxidantes endógenos


Cuando los anticuerpos se ligan a la membrana basal activan complemento y proteasas, esta activación produce daño de la membrana y liberación de proteínas.

Linfocitos CD4 y CD8 inducen la migración de macrófagos y neutrófilos.

La interleuquina 12 y el interferón gama contribuyen a la respuesta inflamatoria.


Clínica:Pródromo con síntomas gripalesArtralgias con artritis 5%Síndrome nefrótico es poco frecuenteHemoptisis episódica, abundante,

pudiendo causar muerte por asfixiaAnemia microcitica hipocromica


Esputo:Con macrófagos que contienen

fragmentos eritrocitarios y hemosiderina que se tiñe con azul Prusia.

Inmunofluorescencia de muestra de tejido: Depósito lineal de inmunoglobulina G a través de la membrana basal capilar.


Depósito lineal de IgG visto con técnica de Inmunofluorescencia


RX TÓRAX: HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA

(Sd. Goodpasture)


ANATOMÍA PATOLÓGICA


Tratamiento:HemodiálisisPlasmaféresis (4lts/día x 2-4 semanas)Inmunosupresión: ciclofosfamida (2-3

mg/Kg./día) azatioprina.Esteroides: prednisona (1mg/Kg./día),

metilprednisolona.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Granulomatosis de Wegener

Definición:Vasculitis sistémica de vasos de

pequeño calibre (capilares, vénulas, arteriolas y arterias).

Caracterizada por vasculitis necrotizante granulomatosa del aparato respiratorio superior e inferior y glomerulonefritis.

Clasificación de Vasculitis Sistémicas, según Consenso Internacional de Chapel-Hill 1994

Vasculitis de grandes vasos: — Arteritis (temporal) de células gigantes. — Arteritis de Takayasu.

Vasculitis de vasos de mediano calibre: — Poliarteritis nodosa (PAN). — Enfermedad de Kawasaki.

Vasculitis de pequeños vasos: — Poliangeítis microscópica. — Granulomatosis de Wegener (GW). — Síndrome de Churg-Streuss (SCS). — Purpura de Henoch-Schönlein. — Vasculitis crioglobulinémica esencial. — Angeítis leucocitoclástica cutánea.


Afecta igualmente a ambos sexos.Puede ocurrir a cualquier edad (30-50

años)Es más frecuente en caucásicos que en

raza afrodescendiente.Afecta predominantemente vías aéreas

superiores.


Clínica:

VÍA AÉREA SUPERIOR Rinorrea Sinusitis Estenosis subglótica Lesiones orales

Epistaxis recurrente Ulceraciones mucosas Perforación del septum

nasal Deformidad nasal

Oticas: otitis media supurativa. Alteración de la audición por conducción


VÍA AÉREA INFERIOR:TosHemoptisisPleuritisDisnea moderadaDolor pleurítico Derrame pleural 55% de los casos


MANIFESTACIONES RENALES

Glomerulonefritis (aparece después de las manifestaciones respiratorias) 80% de los casos en 2 años.

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

Entre el 40-50% Úlceras orales, nódulos

cutáneos, púrpura palpable.


MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS: Se presentan en 15-20% Neuropatía periférica: mononeuritis múltiple,

oftalmoplejia externa, afección de pares craneales.

MANIFESTACIONES MÚSCULO-ESQUELÉTICAS

Artralgias, mialgias, tipo simétrica, factor reumatoide positivo.


MANIFESTACIONES OCULARES

Conjuntivitis, escleritis, proptosis

MANIFESTACIONES SISTÉMICAS:

Fiebre, pérdida de peso, hiporexia,


El compromiso del aparato respiratorio puede originar un patrón de tipo RESTRICTIVO, en presencia de afección difusa del parénquima por hemorragia o masa localizada de gran tamaño. En un 40% con disminución de CV, CPT.


También pudiendo ser OBSTRUCTIVO por Bronquiolitis o estenosis de vías aéreas.

Según Rosenberg el patrón más frecuente es el Obstructivo: disminución del FEV1 y del FEM


DIAGNOSTICO: Según el Colegio Americano de Reumatología: 1.- Inflamación oral o nasal con el desarrollo de

úlceras y/o rinorrea purulenta o sanguinolenta. 2.- Radiografía anormal de tórax con nódulos,

infiltrados fijos o cavidades. 3.- Sedimento Urinario anormal, con moldes de

glóbulos rojos, microhematuria > de 5 cel x campo. 4.- Inflamación Granulomatosa en la Biopsia.SENSIBILDAD: 88.2%ESPECIFICIDAD: 92%


El hallazgo de anticuerpos anticitoplasma de Neutrófilos (c-ANCA) puede estimarse como criterio adicional para confirmar el diagnostico. Poseen una especificidad y sensibilidad del 90 % en presencia de clínica.


La radiografía de tórax puede mostrar imágenes nodulares múltiples y bilaterales, de variados tamaños que pueden encontrarse cavitadas.

Las cavitaciones son de paredes gruesas Infiltración alveolo-insterticial Imágenes atelectasicas o de consolidación

lobar por estenosis endobronquial y derrame pleural


TRATAMIENTO: Inmunosupresores: Ciclofosfamida oral

(2mg/Kg/día) Corticoesteroides: Prednisona (1mg/Kg/día) Esta combinación produce remisión en el 75%

de los pacientes. OTRAS TERAPIAS: Metrotexate oral (0.3mg/kg/semanal)

SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS

Inflamación granulomatosa rica en eosinófilos que compromete el aparato respiratorio con vasculitis necrotizante de vasos pequeños y medianos. Se asocia a Asma y eosinofilia.

PULMÓN URÉMICO

Forma especial de edema de pulmón. La hipoxemia no se modifica con O2 al 100 % y cursa con normo o hipocapnia

Pulmón Urémico

El síndrome urémico es la manifestación clínica de la insuficiencia renal avanzada. Es un estado de “intoxicación sistémica” que afecta el funcionamiento cardiovascular, hematopoyético, inmune, nervioso, pulmonar y endocrino.

Es el resultado de la reducción de función excretora del riñón, con retención de sustancias tóxicas que alteran los mecanismos regulatorios celulares.

Pulmón Urémico

Se define “azoemia” como la acumulación de productos nitrogenados de desecho a medida que avanza la disfunción renal.

El término “uremia” se refiere a etapas más avanzadas de azoemia con alteraciones multiorgánicas evidentes clínicamente.

Pulmón Urémico

La molécula de Urea no es la causante de los trastornos del síndrome. Es más bien un marcador de la disfunción renal y representa la acumulación de muchas otras moléculas que son intrínsecamente tóxicas, (uratos, hipuratos, mioinositol, poliaminas, fenoles, benzoatos, indoles) lo que no es el caso de la Urea.

Pulmón Urémico

El edema pulmonar se puede producir en pacientes con insuficiencia renal avanzada, sin hipertensión vascular pulmonar.

Patogenia se atribuye a un aumento de la permeabilidad capilar pulmonar en el síndrome urémico. Existe una importante reducción en la capacidad de difusión alveolo capilar.

Pulmón Urémico

La pleuritis es una complicación terminal del síndrome urémico y habitualmente existe junto con pulmón urémico y/o pericarditis urémica. Su principal manifestación es el dolor pleurítico y a menudo existe frote pleural.

Pulmón Urémico

RX DE TÓRAX:

Infiltrado alveolo-insterticial bilateral difuso en patrón de alas de mariposa, característico del pulmón urémico

Clasificación de Hemorragias Pulmonares Difusas, según Abelda et Al 1985

GRUPO 1Hemorragia pulmonar con glomerulonefritis y anticuerpos anti-MBG: ENFERMEDAD DE GOODPASTURE CLÁSICA.

GRUPO 2 Hemorragia pulmonar con enfermedad renal sin anomalía inmune: l 2A) Probable no inmune: ENFERMEDAD DEL LEGIONARIO Y HEMORRAGIA PULMONAR UREMICA. l 2B) Probable inmune: GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS SIN EVIDENCIA DE ACS-ANTIMBG O COMPLEJOS

INMUNES.

GRUPO 3 Hemorragia pulmonar con glomerulonefritis y enfermedad por complejos inmunes: LUPUS ERITEMATOSO. GRANULOMATOSIS DE WEGENER, CRIOGLOBULINEMIA, PURPURA

HENOCH-SCHÖNLEIN, ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO, VASCULITIS SISTEMICAS.

GRUPO 4 Hemorragia pulmonar, y complejos inmunes: LUPUS ERITEMATOSO, GRANULOMATOSIS DE WEGENER, VASCULITIS SISTEMICAS.

GRUPO 5 Hemorragia pulmonar, anticuerpos anti-MBG sin enfermedad glomerular: ISQUEMIAS VARIANTE DE GOODPASTURE O FORMA INICIAL DEL SUERO.

GRUPO 6 l 6A.) HEMORRAGIA PULMONAR IDIOPÁTICA l 6B.) DESORDENES DE SANGRADO l 6C.) DAÑO ALVEOLAR AGUDO l 6D.) MISCELANEA: ASPIRADOS, ESTENOSIS MITRAL, TRAUMA etc.

LOS BRONQUIOS DE LA TIERRA

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