Contenido

0Definición

0Epidemiología

0 Clasificación acorde a mecanismos patogénicos

0 Presentación clínica y diagnóstico

0Estudios de gabinete

0 Patologías más comunes asociadas al SPR.

0Generalidades del tratamiento

Definición0 “Síndrome caracterizado por la combinación de

hemorragia alveolar difusa y glomerulonefritisrápidamente progresiva”.

*Curso fulminante si no es tratado.

Pulmonary-renal syndrome: a life threatening but treatable conditionPostgrad Med J 2013;89:1051 274-283

0 Goodpasture 1919: pacientemasculino de 18 años conpresentación agresiva dehemorragia pulmonar yglomerulonefritis.

0 Stanoon y Tange 1958:Síndrome de Goodpasturepara describir otros pacientescon características similares.

0 Lerner et al 1967: anti MBG.

Ernest Goodpasture

Hemorragia alveolar difusa

Triada: Hemoptisis, radio-opacidades difusas

y descenso de hematocrito.

Glomerulonefritis rapidamenteprogresiva

0 “Síndrome clínico caracterizado por características deenfermedad glomerular en la orina y pérdidaprogresiva de la función renal sobre un periodomenor a 6-8 semanas”

Couser WG. Rapidly progressive glomerulonephritis: classification, pathogeneticmechanisms, and therapy. Am J Kidney Dis 1988; 11:449.

Formación de semilunas >50%.

Epidemiología

0Vasculitis sistémicas ANCA + 60-70%.

0Enfermedad por Ac-AMBG. 20%.

0Enfermedades autoinmunes sistémicas: 2-5.4%.

0Mortalidad 25-70%.

Papiris S, Manali E, Kalomenidis I, Kapotsis G, Karakatsani A, Roussos C. Bench-to-bedside review:Pulmonaryrenal syndromes – an update for the Intensivist. Crit Care 2007; 11: 213-24.

Clasificación acorde a mecanismos patogénicos:

Risso J, Mazzochi O et al. Síndrome pulmón-riñón. Medicina 2009;69: 663-73.

Presentación clínica y diagnóstico

0 El diagnóstico del SPR se basa en la identificación de hallazgos clínicos, radiológicos, de laboratorio e histológicos.

Hemorragia alveolar difusa:• Insuficiencia respiratoria 50%• Disnea, tos y fiebre.• Hemoptisis 60-70%.• Estertores crepitantes • *Diferenciar entre neumonías.

Renal:• Hematuria• Síndrome nefrítico• GMN rapidamente progresiva.• Alteraciones en volumen

urinario.

Risso J, Mazzochi O et al. Síndrome pulmón-riñón. Medicina 2009;69: 663-73.

Manifestaciones sistémicas

Estudios de gabinete

0 Imagen: RxTx, TAC.

0Broncoscopía.

0 Laboratorio: PCR y VSG BH, EGO y proteinas en 24 horas Complemento ANCA Anti MBG ANA Panel viral Anticardiolipinas Frotis sangre periférica

Risso J, Mazzochi O et al. Síndrome pulmón-riñón. Medicina 2009;69: 663-73.

ANCA0Anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo.

0 Inmunofluorescencia: más sensible

0ELISA: más específico.

ANCA-C: Anti proteinasa 3(APR).90% pacientes con Wegener.

ANCA-P: Anti mieloperoxidasa (MPO). 60% pacientes con PAM y SCHS.

Jennette JC, Wilkman AS, Falk RJ. Diagnostic predictive value of ANCA serology. Kidney Int1998; 53:796.

1. Granulomatosis de Wegener

2. Sx. Churge Strauss3. Poliangeitis

microscópica

Anticuerpos anti MBG0 Anticuerpos contra la cadena alfa 3 del colágeno tipo IV.

0 Depósitos lineares*

0 Sensibilidad 95-100%.

0 Especificidad 90-100%.

Sinico RA, Radice A, et al.Antiglomerular basement membrane antibodies in the diagnosis of Goodpasture syndrome: a comparison of different assays. Nephrol Dial Transplant 2006, 21:397-401

Patologías mas comúnmente asociadas al SPR.

Vasculitis ANCA +

Anti MBGAsociada a complejos inmunes

Otras

Vasculitis ANCA +

Granulomatosis de Wegener

0 Vasculitis de pequeños y medianos vasos.

0 Triada: Vasculitis necrotizante sistémica, inflamacióngranulomatosa necrotizante del tracto respiratoriosuperior e inferior y glomerulonefritis necrotizante.

0 8.5 casos por millón. Caucásicos entre 40-55 años.

0 90% son ANCA C +.

Martin Kimmel, Niko Braun and Mark Dominik Alscher (2011). Differential Diagnosis of the Pulmonary-Renal Syndrome, An Update on Glomerulopathies - Clinical and Treatment Aspects, Prof. Sharma Prabhakar (Ed.)

Vasculitis ANCA +

Poliangeitis microscópica (PAM)

0 Vasculitis de pequeños vasos

0 Glomerulonefritis necrótica pauci-inmune (80-100%),capilaritis pulmonar (10-30%), lesiones cutáneas yartralgias. 60% ANCA-P.

0 Sintomatología de tracto respiratorio superiorcomparativamente menor a Wegener.

0 Menor reincidencia tras el tratamiento.

Papiris S, Manali E, Kalomenidis I, Kapotsis G, Karakatsani A, Roussos C. Bench-to-bedside review: Pulmonaryrenal syndromes – an update for the Intensivist. Crit Care 2007; 11: 213-24

Vasculitis ANCA +Síndrome de Churg-Strauss (granulomatosiseosinofílica con poliangeitis).

0Asma/sinusitis, eosinofilia (>1500), vasculitis.

0 40-60% ANCA-P.

0Menor involucro renal (25%) . Formación de granulomas.

Martin Kimmel, Niko Braun and Mark Dominik Alscher (2011). Differential Diagnosis of thePulmonary-Renal Syndrome, An Update on Glomerulopathies - Clinical and Treatment Aspects, Prof. Sharma Prabhakar (Ed.)

Anti MBG

0 1 en 1 millón. 20% de Sx riñón pulmón.

0 Caucásicos 2,3,5 y 6ta décadas de la vida. Predominio en H.

0 Unicamente afecta a riñón y pulmón.

0 Depósitos IgG lineares en membrana basal.

Término Definición

Enfermedad anti-MBG Enfermedad asociada a anti- MBG (cualquier componente)

Síndrome de Goodpasture GMN rapidamente progresiva+ HAD.

Enfermedad de Goodpasture Enfermedad con anti-cadena alfa 3 del colágeno tipo IV. (incluye GMN RPP, hemorragia pulmonar o ambos).

Comprehensive clinical nephrology 3rd ed. Chapter 22.

SPR asociado a complejos inmunes

0 Lupus eritematoso sistémico: C3 y C4. ANA, DS.

0 Crioglobulinemias. Hep C.

0 Púrpura de Shoenlein-Henoch: púrpura palpable, ausencia de trombocitopenia y coagulopatía, dolor abdominal y afeción renal. IgA.

Otras patologías asociadas al SPR.

0Medicamentos: propiltiuracilo, penicilamina,hidralazina, alopurinol.

0Microangiopatía trombótica: antifosfolípidos,púrputa trombótica trombocitopénica.

Generalidades del tratamiento

Inducción a la remisión y mantenimiento.

0ANCA +: Glucocorticoides, citotóxicos (ciclofosfamida).

0 Síndrome de Goodpasture: Plasmaféresis.

0 LES: Esteroides, micofenolato.

0Antifosfolípidos: Anticoagulación.

0 Púrpura trombótica trombocitopénica: Plasmaféresis.

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