Síndrome nefríticoSíndrome nefrítico

Dra Laura MiragliaDra Laura Miraglia

20102010

Caso ClinicoCaso Clinico

►Paciente de 11 años de edad que Paciente de 11 años de edad que ingresa a la guardia con amaurosis ingresa a la guardia con amaurosis aguda, vomitos y cefaleasaguda, vomitos y cefaleas

AEA: Vómitos desde la mañana en AEA: Vómitos desde la mañana en repetidas oportunidades y cefaleas repetidas oportunidades y cefaleas inespecíficas acompañadas de fotofobia inespecíficas acompañadas de fotofobia y episodio de aparente convulsión y episodio de aparente convulsión tónico clónica generalizada de corta tónico clónica generalizada de corta duración. duración.

► Posterior a recuperación el paciente relata Posterior a recuperación el paciente relata perdida de la visión por lo cual es llevada a perdida de la visión por lo cual es llevada a guardia pediátrica.guardia pediátrica.

APP: APP: 1.1. internación una semana atrás por crisis internación una semana atrás por crisis

asmatica por 72 horas medicada con asmatica por 72 horas medicada con salbutamol y corticoides.salbutamol y corticoides.

2.2. Reacción alérgica hace 3 días tratada con Reacción alérgica hace 3 días tratada con difenhidramina ( reacción escarlatiniforme)difenhidramina ( reacción escarlatiniforme)

3.3. Varias internaciones previas por Varias internaciones previas por hipersensibilidad bronquialhipersensibilidad bronquial

►APF: MADRE: 35 años asmáticaAPF: MADRE: 35 años asmática

PADRE: 40 años ap sanoPADRE: 40 años ap sano

4 Hermanos aparentemente 4 Hermanos aparentemente sanos sanos

EXAMEN FISICOEXAMEN FISICO

► Fc: 58Fc: 58► Fr: 20Fr: 20► T°: 36.2T°: 36.2► Ta: 167/95Ta: 167/95► Presenta desviación conjugada de la mirada a Presenta desviación conjugada de la mirada a

la izquierda, paciente irritable con crisis de la izquierda, paciente irritable con crisis de exitacion psicomotriz con ceguera cortical. exitacion psicomotriz con ceguera cortical. Edema de miembros inferiores supramaleolar. Edema de miembros inferiores supramaleolar.

► El resto del examen clínico sin signos El resto del examen clínico sin signos positivospositivos

►Durante su internacion presenta nuevo Durante su internacion presenta nuevo episodio convulsivo que se acompaña episodio convulsivo que se acompaña de nistagmus horizontal que cede con de nistagmus horizontal que cede con LorazepamLorazepam

►Se solicita laboratorio – rx torax-Se solicita laboratorio – rx torax-►Se realiza nuevo control de TA: Se realiza nuevo control de TA:

180/105 180/105

EX COMPLEMENTARIOS:EX COMPLEMENTARIOS:► Rx tórax: cardiomegalia moderada, hilios reforzados infiltrado Rx tórax: cardiomegalia moderada, hilios reforzados infiltrado

intersticiales difusos intersticiales difusos ► TAC cerebral: leve edema cerebralTAC cerebral: leve edema cerebral sin hemorragia ni áreas de isquemiasin hemorragia ni áreas de isquemia► Ecografía: abdominal normalEcografía: abdominal normal► LABORATORIO:LABORATORIO: hemograma 22000 g. blancos formula desviada a la izquierda hemograma 22000 g. blancos formula desviada a la izquierda Glucemia: 74 mg/dlGlucemia: 74 mg/dlUrea: 40 mg/dlUrea: 40 mg/dlCreatinina: 0,5Creatinina: 0,5Ionograma: Na: 131 k:3,68Ionograma: Na: 131 k:3,68Hepatograma sin alteracionesHepatograma sin alteracionesCa: 8Ca: 8

DXP:DXP:

► Encefalopatía hipertensiva 2 a nefropatía agudaEncefalopatía hipertensiva 2 a nefropatía aguda► Patología renal crónica Patología renal crónica ► Feocromocitoma Feocromocitoma ► HTA esencial HTA esencial

TTO: nitroprusato 2 gammas/k/minTTO: nitroprusato 2 gammas/k/min furosemidafurosemida venoclisis 40/30/30venoclisis 40/30/30 ranitidinaranitidina domperidona domperidona AmpicilinaAmpicilina

DIA 1DIA 1► Se solicita laboratorios específicos: c3- c4- aelo- proteinuria de 24 Se solicita laboratorios específicos: c3- c4- aelo- proteinuria de 24

horashoras► HEMOGRAMA: HEMOGRAMA: *13.200 blancos*13.200 blancos *hemoglobina: 13,5 *hemoglobina: 13,5 *hcto: 31*hcto: 31 ORINA: densidad 1020 ORINA: densidad 1020 ph 6ph 6 proteínas +++proteínas +++ hg +++hg +++ glucosa –glucosa – cel epiteliales 2 x campocel epiteliales 2 x campo hematíes 90 x campohematíes 90 x campo glucemia: 101 urea 41 creatinina 0,8 glucemia: 101 urea 41 creatinina 0,8 ionograma Na 129 k: 2,86 ionograma Na 129 k: 2,86 ORINA DE 24: o,5 g/l proteínasORINA DE 24: o,5 g/l proteínas

Ex Fisico Ex Fisico

►Paciente estable lucida vigil OTEPaciente estable lucida vigil OTE►Ta: 119/80 P50Ta: 119/80 P50►Diuresis +Diuresis +►Continua con proteinuria y hematuriaContinua con proteinuria y hematuria►Disminución de edema de miembros Disminución de edema de miembros

inferioresinferiores►Se observa exantema escarlatiniforme en Se observa exantema escarlatiniforme en

ambos miembros inferiores únicamenteambos miembros inferiores únicamente

ConductaConducta

► Iniciar tolerancia: líquidos clarosIniciar tolerancia: líquidos claros dieta hipo sódicadieta hipo sódica► Vcl para mantenimiento Vcl para mantenimiento ► Se suspende goteo de nitroprusiato, y furosemida Se suspende goteo de nitroprusiato, y furosemida

quedando esta cada 8 horas por 24 horas masquedando esta cada 8 horas por 24 horas mas

Paciente con evolucion favorable permanece Paciente con evolucion favorable permanece internado en terapia por 48 horas y luego en clínica internado en terapia por 48 horas y luego en clínica pediátrica por 24 horas mas para control evolutivo. pediátrica por 24 horas mas para control evolutivo.

SINDROME NEFRITICOSINDROME NEFRITICO

►Se define al conjunto de signos y síntomas caracterizado por hematuria,

hipervolemia, hipertensión arterial y oliguria.

►Es la respuesta a una lesión inflamatoria glomerular que es secundaria a la formación de ANTICUERPOS

ETIOLOGIAETIOLOGIA

► Primario: Nefropatia por Ig APrimario: Nefropatia por Ig A► Secundario a procesos infecciososSecundario a procesos infecciosos► Asoc a enf sistemicasAsoc a enf sistemicas

Etiologia infecciosa incluye:Etiologia infecciosa incluye:Infecciones por distintos MOInfecciones por distintos MO1.1. Bacterianas especificas: fiebre tifoidea, brucelosisBacterianas especificas: fiebre tifoidea, brucelosis2.2. Infecciones virales: vhb, veb, cmv, varicelaInfecciones virales: vhb, veb, cmv, varicela3.3. Infecciones fungicas: candidaInfecciones fungicas: candida4.4. Infecciones parasitarias: toxoplasmosisInfecciones parasitarias: toxoplasmosis

Presentación:Presentación:

► Las causas mas frecuentes de Las causas mas frecuentes de glomerulonefritis en niños y glomerulonefritis en niños y adolescentes son :adolescentes son :

1.1. Nefropatia por IgANefropatia por IgA

2.2. Purpura de Schoenlein henochPurpura de Schoenlein henoch

3.3. SUHSUH

4.4. Glomerulonefritis posestreptococcicaGlomerulonefritis posestreptococcica

GNA POST GNA POST ESTREPTOCOCCICAESTREPTOCOCCICA

►Es dentro de las glomerulonefritis la Es dentro de las glomerulonefritis la mas conocida y estudiada por su mas conocida y estudiada por su mayor frecuencia.mayor frecuencia.

►Esta relacionada a infecciones por Esta relacionada a infecciones por estreptococo grupo A en piel o estreptococo grupo A en piel o gargantagarganta

►Presentacion clinica mas frecuente es Presentacion clinica mas frecuente es el sindrome nefriticoel sindrome nefritico

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

►No es frecuente sino que son casos No es frecuente sino que son casos esporadicos q siguen a infecciones de esporadicos q siguen a infecciones de garganta a pielgarganta a piel

►El riesgo de nefritis despues de una El riesgo de nefritis despues de una infeccion es variables en promedio del infeccion es variables en promedio del 15%15%

►Es una enfermedad de presentacion Es una enfermedad de presentacion escolar alrededor de entre los 5 y 15 escolar alrededor de entre los 5 y 15 añosaños

PATOGENIAPATOGENIA

► Involucra tanto la inmunidad humoral Involucra tanto la inmunidad humoral como la celularcomo la celular

►La enfermedad no se repite en el La enfermedad no se repite en el mismo individuo esto sugiere mismo individuo esto sugiere desarrollo de respuesta inmune que desarrollo de respuesta inmune que confiere inmunidad a largo plazoconfiere inmunidad a largo plazo

ASPECTOS CLINICOSASPECTOS CLINICOS

► La etiologia por estreptococo se sosp por La etiologia por estreptococo se sosp por antecedentes de enfermedad y se confirma con antecedentes de enfermedad y se confirma con serologiaserologia

► En general durante la etapa aguda la En general durante la etapa aguda la inflamacion de fauces ya desaparecio pero inflamacion de fauces ya desaparecio pero puede estar presente la inf de piel al comienzo puede estar presente la inf de piel al comienzo de la GNFde la GNF

► La mayoria de los casos son asintomaticos y su La mayoria de los casos son asintomaticos y su diagnostico se basa en estos casos en el indice diagnostico se basa en estos casos en el indice de sospecha y se confirma con laboratoriode sospecha y se confirma con laboratorio

CLINICACLINICA

►HEMATURIAHEMATURIA►EDEMAEDEMA►HIPERTENSION ARTERIALHIPERTENSION ARTERIAL►OLIGURIAOLIGURIA►PROTEINURIAPROTEINURIA►MANIF INESPECIFICAS: debilidad MANIF INESPECIFICAS: debilidad

anorexia nausea vomitosanorexia nausea vomitos

COMPLICACIONES COMPLICACIONES

►UremiaUremia► Insuficiencia cardiaca Insuficiencia cardiaca ►Encefalopatia hipertensivaEncefalopatia hipertensiva

HISTOLOGIAHISTOLOGIA

Prototipo de GNF endocapilar con Prototipo de GNF endocapilar con hipercelularidad en el ovillo capilar y hipercelularidad en el ovillo capilar y mem basal normal.mem basal normal.

DX SOSPECHA:DX SOSPECHA:

EXISTEN DATOS EN LA HISTORIA Y EL EXAMEN CLINICO DE ENF MULTISISTEMICA

ESTADO DEL COMPLEMENTO SERICO

HTA EDEMA HEMATURIA

NOSI

LES - ENDOCARDITIS

NVASCULITIS- HENOCH- SUH

GNF PE GN MP

GNF MP - NEFROP POR IG A

LABORATORIOLABORATORIO

►RUTINA HG- VSG – UREA – GLU- IONORUTINA HG- VSG – UREA – GLU- IONO

EAB – EAB – ►ESPECIFICOS: complemento, ESPECIFICOS: complemento,

properdina, properdina,

ANA ANCA FR ANTI ADN ANTI ANA ANCA FR ANTI ADN ANTI MBGMBG

BIOPSIA BIOPSIA

► SOLO EN CASOS ATIPICOS:SOLO EN CASOS ATIPICOS:

1.1. Creatinina en aumento progresivoCreatinina en aumento progresivo

2.2. GNF con semilunasGNF con semilunas

3.3. Proteinuria masivaProteinuria masiva

4.4. Complemento no disminuido o que Complemento no disminuido o que sigue disminuyendo desp de 1 mes sigue disminuyendo desp de 1 mes de evolucionde evolucion

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

► Penicilina G oral: 125 mg cada 6 horas por 7 Penicilina G oral: 125 mg cada 6 horas por 7 – 10 dias– 10 dias

► Penicilina g IM: niños pequeños 600.000 UI y Penicilina g IM: niños pequeños 600.000 UI y 1.200.000 UI en niños mayores o 1.200.000 UI en niños mayores o adolescentes adolescentes

► Alergias: Eritromicina 125-250 mg via oral Alergias: Eritromicina 125-250 mg via oral cada 6 horas por 7 a 10 diascada 6 horas por 7 a 10 dias

► Estudiar el grupo familiar con exudado de Estudiar el grupo familiar con exudado de fauces y tratar a todos los menores de 15 fauces y tratar a todos los menores de 15 años con exudados positivos.años con exudados positivos.

PRONOSTICOPRONOSTICO

► Morbimortalidad bajaMorbimortalidad baja

Severidad: Severidad:

1.1. La proteinuria masiva en aumento o La proteinuria masiva en aumento o prolongado es de mal pronosticoprolongado es de mal pronostico

2.2. La evolucion rapidamente progresiva La evolucion rapidamente progresiva se relaciona con ma pronostico se relaciona con ma pronostico tambientambien

GRACIAS!!!!!!!!