3 sindrome nefrÍtico

SINDROME NEFRITICOSINDROME NEFRITICO

Dra. Carmen Suárez Nefrologia

HISTORIA CLÍNICAHISTORIA CLÍNICAPaciente Masculino de 16 años, estudiante, procede Paciente Masculino de 16 años, estudiante, procede

de Piura. Antecedentes Patológicos: ningunode Piura. Antecedentes Patológicos: ningunoANAMNESIS. ANAMNESIS. Hace 15 días presenta dolor a la Hace 15 días presenta dolor a la

deglución por 6 días y fiebre hasta 40°C (1 día), deglución por 6 días y fiebre hasta 40°C (1 día), además palpa tumoración móvil, de 2 x 2 cm, además palpa tumoración móvil, de 2 x 2 cm, dolorosa en región lateral izq. de cuello . Acude a dolorosa en región lateral izq. de cuello . Acude a médico y le diagnostica Amigdaliitis aguda, indica médico y le diagnostica Amigdaliitis aguda, indica claritromicina. Hace 4 días nota que orina como “te claritromicina. Hace 4 días nota que orina como “te cargado” y con espuma persistente. Presenta cargado” y con espuma persistente. Presenta cefalea, dolor lumbar y nota que sus párpados cefalea, dolor lumbar y nota que sus párpados amanecen hinchados, por este motivo acude al amanecen hinchados, por este motivo acude al hospital.hospital.

HISTORIA CLÍNICAHISTORIA CLÍNICAEXAMEN FÍSICOEXAMEN FÍSICO: PA: 180/95 mmHg; FC: 93 x min; : PA: 180/95 mmHg; FC: 93 x min;

FR: 24 x min T° 37°CFR: 24 x min T° 37°CTCSC: Edema palpebral y de M. Inferiores 3+/3+TCSC: Edema palpebral y de M. Inferiores 3+/3+Amígdalas hipertróficas eritematosasAmígdalas hipertróficas eritematosasCV: RCR, buena intensidad, no soplos ni froteCV: RCR, buena intensidad, no soplos ni froteResp: mv normal acp, crepitantes basales Resp: mv normal acp, crepitantes basales

pulmonares.pulmonares.Abdomen: RHA presentes.Abdomen: RHA presentes.PPL: negativo bilateralPPL: negativo bilateralNeurológico: Sin alteraciones.Neurológico: Sin alteraciones.

SINDROMES ?SINDROMES ?

SINDROME NEFRÍTICOSINDROME NEFRÍTICO

SINDROME NEFRITICOPRESENTACIÓN BRUSCA DE:

OLIGURIAPROTEINURIAFILTRACION GLOMERULAR

DISMINUIDA

HEMATURIAEDEMAS

HIPERTENSIÓN ARTERIAL

Kumar: Robbins and Cotran Pathologic Bases of Disease. 2009

SINDROME NEFRITICOSINDROME NEFRITICO Proceso inflamatorio agudo que

afecta principalmente los glomérulos, de patogenia inmunológica, inducido por infecciones bacterianas o virus, o como reacción de enfermedades sistémicas.

SÍNDROME NEFRÍTICOSÍNDROME NEFRÍTICOCARACTERÍSTICASCARACTERÍSTICAS

HematuriaHematuria Retención hidrosalina (expansión del VEC, Retención hidrosalina (expansión del VEC,

edema, hipertensión)edema, hipertensión) Declinación de función renalDeclinación de función renal Sedimento urinario activo (Glób. rojos, Glób Sedimento urinario activo (Glób. rojos, Glób

blancos, cilindros celulares y granulares)blancos, cilindros celulares y granulares) Comienzo abruptoComienzo abrupto Tiende a resolución espontáneaTiende a resolución espontánea

HEMATURIA GLOMERULAR HEMATURIA GLOMERULAR CARACTERISTICASCARACTERISTICAS

Microscópica en el 70% de los casosMicroscópica en el 70% de los casosMacroscópica en el 30% de los casosMacroscópica en el 30% de los casosOrina como “te cargado”, total, indolora y sin Orina como “te cargado”, total, indolora y sin

coáguloscoágulosHematíes dismórficos > 80%Hematíes dismórficos > 80%Acantocitos en orina > 5%Acantocitos en orina > 5%Demostración de leucocitos o células Demostración de leucocitos o células

epiteliales en el interior de los cilindrosepiteliales en el interior de los cilindros

SINDROME NEFRITICOSINDROME NEFRITICOHIPERTENSION ARTERIALHIPERTENSION ARTERIAL

ENFERMEDADES GLOMERULARES

SíndromeSíndromenefríticonefrítico

GNRP* SíndromeSíndromenefróticonefrótico

GN crónicaGN crónica

Anormalidadesasintomáticas

*Glomerulonefritis rápidamente progresiva

SINDROME NEFRÓTICOSINDROME NEFRÓTICOProteinuria asintomáticaProteinuria asintomática

SINDROME NEFRÍTICOSINDROME NEFRÍTICO

Microhematuria aislada Microhematuria aislada

Hematuria macroscópica recurrenteHematuria macroscópica recurrente

Declinación rápida de función renal

Microhematuria y proteinuriaMicrohematuria y proteinuria

Infla

mac

ión

SINDROMES CLÍNICOS SINDROMES CLÍNICOS GLOMERULARESGLOMERULARES

GN:CORRELACIONES CLÍNICO-PATOLÓGICASGN:CORRELACIONES CLÍNICO-PATOLÓGICAS

Nefrótico

Nefrítico

Cambios mínimos ++++++++ -Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

++++++++ -

Membranosa ++++++ ++Membranoproliferativa

++++ ++++++

Nefropatía IgA ++ ++++++Crecéntica ++ ++++++++

SINDROME NEFRITICO SINDROME NEFRITICO ETIOLOGIAETIOLOGIA

ENFERMEDADES SISTÉMICASENFERMEDADES SISTÉMICASLupus Eritematoso sistémicoLupus Eritematoso sistémico Vasculitis necrosante: Wegener, P. nodosa, Vasculitis necrosante: Wegener, P. nodosa,

ChurgstarusChurgstarus P. Henoch-ScholeinP. Henoch-Scholein S. de Goodpasture; S. de Goodpasture; S. Urémico-HemolíticoS. Urémico-Hemolítico Púrpura Trombocitopénica trombóticaPúrpura Trombocitopénica trombótica Ateroembolismo renalAteroembolismo renalMicroangiopatía TrombóticaMicroangiopatía Trombótica

OTRAS:OTRAS: S, Guillain Barré, vacuna DPT S, Guillain Barré, vacuna DPT

SINDROME NEFRITICO SINDROME NEFRITICO ETIOLOGIA ETIOLOGIA

GLOMERULONEFRITIS PRIMARIASGlomerulonefritis extracapilarGlomerulonefritis membranoproliferativaGlomerulonefritis proliferativa mesangialNefropatía Mesangial por Ig A

SINDROME NEFRITICO SINDROME NEFRITICO ETIOLOGIA ETIOLOGIA

Nefritis Intersticial aguda inmunoalérgicaNefritis Intersticial aguda inmunoalérgicaNefritis postradiaciónNefritis postradiaciónNefropatía asociada a S. de Guillain BarréNefropatía asociada a S. de Guillain BarréNefropatía PostQuimioterapiaNefropatía PostQuimioterapiaTumores renalesTumores renalesTrombosis de vena renalTrombosis de vena renalTromboembolismo renalTromboembolismo renal Infarto renal.Infarto renal.

SINDROME NEFRÍTICOSINDROME NEFRÍTICOETIOLOGIAETIOLOGIA

INFECCIOSASINFECCIOSASBACTERIANAS:BACTERIANAS: GN PostestreptocócicaGN Postestreptocócica post infecciosa no estreptocócica:post infecciosa no estreptocócica: * Endocarditis infecciosa* Endocarditis infecciosa * Sepsis* Sepsis * Neumonía por neumococo, Klebsiella, * Neumonía por neumococo, Klebsiella, MycoplasmaMycoplasma * Brucelosis* Brucelosis *Abscesos viscerales:*Abscesos viscerales: (pseudomona, estafilococo, proteus)(pseudomona, estafilococo, proteus)VIRALES:VIRALES: HVB, HVC, HIV, Mononucleosis HVB, HVC, HIV, Mononucleosis

infecciosainfecciosaPARASITOSIS:PARASITOSIS: Toxoplasmosis, malaria.Toxoplasmosis, malaria.

GERMENES QUE PUEDEN GERMENES QUE PUEDEN PRODUCIR SINDROME NEFRITICOPRODUCIR SINDROME NEFRITICO

BACTERIASBACTERIAS VIRUSVIRUS PARASITOSPARASITOSEstreptococo β hem. grupo A

Hepatitis B, Hepatitis C, HIV, Mononucleosis

Malaria

Estafilococo, Pseudomona,

Proteus

Varicela, Rubeola, Parotiditis, sarampión,

Toxoplasma

Neumococo Epstein Barr RicketsiaSalmonella,Brucell

a Citomegalovirus Hongos

Meningococo, leptospirosis

Hantavirus Candida albicans

CAUSAS FRECUENTES DE SINDROME CAUSAS FRECUENTES DE SINDROME NEFRITICO SEGUN EDAD DE PRESENTACIONNEFRITICO SEGUN EDAD DE PRESENTACION

CAUSAS MÁS COMUNES DE CAUSAS MÁS COMUNES DE SÍNDROME NEFRÍTICOSÍNDROME NEFRÍTICO

COMPLEMENTO SÉRICO DISMINUIDO COMPLEMENTO SÉRICO COMPLEMENTO SÉRICO DISMINUIDO COMPLEMENTO SÉRICO NORMALNORMALEnfermedades sistémicas Enfermedades sistémicasLupus eritematoso sistémico Poliarteritis nodosaEndocarditis Vasculitis por hipersensibilidadAbscesos viscerales Granulomatosis de Wegener Púrpura de Henoch-SchönleinCrioglobulinemia Síndrome de GoodpastureEnfermedades renales Enfermedades renalesGlomerulonefritis agudas postinfecciosas Nefropatía por IgAGlomerulonefritis membranoproliferativa:Tipo I (50-80%)Tipo II (80-90%)

GLOMERULONEFRITIS GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCÓCICAPOSTESTREPTOCÓCICA

CEPAS NEFRITÓGENASCEPAS NEFRITÓGENAS FARINGOAMIGDALITISFARINGOAMIGDALITISEstreptococo beta hemolítico del Estreptococo beta hemolítico del

grupo A: 12, 1, 4, TI-MI, T4-MOgrupo A: 12, 1, 4, TI-MI, T4-MO LESIONES CUTANEAS: LESIONES CUTANEAS: Estreptococo beta hemolítico del Estreptococo beta hemolítico del

grupo A 49, 47, 55, 57, 60, IMP 19grupo A 49, 47, 55, 57, 60, IMP 19

PATOLOGIA DE LA PATOLOGIA DE LA GLOMERULONEFRITIS POSTINFECCIOSAGLOMERULONEFRITIS POSTINFECCIOSA

GLOMERULONEFRITIS GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCÓCICAPOSTESTREPTOCÓCICA

CEPAS NEFRITÓGENASCEPAS NEFRITÓGENASEscasa recurrencia de nefritis por el Escasa recurrencia de nefritis por el

desarrollo de inmunidaddesarrollo de inmunidadProbabilidad baja de nueva infección por una Probabilidad baja de nueva infección por una

cepa distintacepa distintaEdad: 2 – 12 añosEdad: 2 – 12 añosVarones: Varones: 2:12:1

GNRPGNRPLa glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es un síndrome nefrítico agudo acompañado de pérdida progresiva de la función renal (con caída del filtrado glomerular mayor al 50%) en un lapso de días o semanas con escasa o nula tendencia a la recuperación espontánea

SINDROME NEFRITICOSINDROME NEFRITICOFISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

La caída del Flujo sanguíneo renal y de la La caída del Flujo sanguíneo renal y de la tasa de filtración glomerular son consecuencia tasa de filtración glomerular son consecuencia de la obstrucción de la luz capilar por células de la obstrucción de la luz capilar por células inflamatorias infiltrantes y células inflamatorias infiltrantes y células glomerulares que proliferan.glomerulares que proliferan.

La función renal se ve más comprometida por La función renal se ve más comprometida por vasoconstricción intrarrenal y contracción de vasoconstricción intrarrenal y contracción de las células mesangiales.las células mesangiales.


La expansión del LEC, el edema y la La expansión del LEC, el edema y la hipertensión arterial, se desarrollan por hipertensión arterial, se desarrollan por alteración de la Filtración Glomerular y por la alteración de la Filtración Glomerular y por la mayor reabsorción tubular de agua y sal.mayor reabsorción tubular de agua y sal.

La injuria a la pared capilar y glomerular La injuria a la pared capilar y glomerular determina hematuria con hematies dimórficos determina hematuria con hematies dimórficos y cilindros hemáticos (patognomónicos de y cilindros hemáticos (patognomónicos de afectación glomerular), leucocituria y afectación glomerular), leucocituria y proteinuria menor a 3.5 gr./24 hrs.proteinuria menor a 3.5 gr./24 hrs.

SINDROME NEFRITICOFISIOPATOLOGIA

Inflamaciónaguda del glomérulo

Daño capilarDaño capilar

Perdida decarga aniónica

Aumento diámetro poro de MB

Hipercelularidadgomerular

Contracción delmesangio

HematuriaCilindros GR

Proteinuria

RetenciónH2O e Na+

OliguriaAzoemia

HTAEdemas

Alteración de la permeabilidad

RFG


Afectación renal por:Afectación renal por: InmunocomplejosInmunocomplejos en el interior del capilar en el interior del capilar

glomerular, Ig G yC3glomerular, Ig G yC3 Activación del complementoActivación del complemento

Vía clásica: complejos inmunes Ag-AcVía clásica: complejos inmunes Ag-Ac Vía alterna: polisacáridos y endotoxinasVía alterna: polisacáridos y endotoxinas

Producen anafilotoxinas: Producen anafilotoxinas: aumentan la permeabilidad vascularaumentan la permeabilidad vascular Factores quimiotácticos: neutrófilos y macrófagos que Factores quimiotácticos: neutrófilos y macrófagos que

liberan sustancias y dañan la membrana basal y el liberan sustancias y dañan la membrana basal y el endotelioendotelio

Liberación de mediadores inflamatorios: Liberación de mediadores inflamatorios: TNF,IL-TNF,IL-1,IL-61,IL-6


Edema y proliferación celular, con escasas Edema y proliferación celular, con escasas lesiones tubulares e intersticialeslesiones tubulares e intersticiales

Disminución del filtrado glomerular y así Disminución del filtrado glomerular y así aumenta la cantidad de agua y sodio que se aumenta la cantidad de agua y sodio que se reabsorbereabsorbe

BALANCE HÍDRICO POSITIVOBALANCE HÍDRICO POSITIVO


Disminución de la excreción renal de agua y sodioDisminución de la excreción renal de agua y sodioHipervolemiaHipervolemiaExcreción fraccionada de sodio bajaExcreción fraccionada de sodio bajaHipertensión arterialHipertensión arterialHiperazoemiaHiperazoemiaHematuriaHematuriaProteinuriaProteinuriaDisminución de la actividad de la renina, Disminución de la actividad de la renina,

aldosterona y vasopresinaaldosterona y vasopresinaAumento del Péptido natriurético atrial.Aumento del Péptido natriurético atrial.

FISIOPATOLOGIA DE LA GLOMERULONEFRITIS AGUDA FISIOPATOLOGIA DE LA GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTINFECCIOSAPOSTINFECCIOSA

INMUNOPATOGENIA DE LA GLOMERULONEFRITIS INMUNOPATOGENIA DE LA GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCICAPOSTESTREPTOCOCICA

PATOGENIA GMNPEPATOGENIA GMNPE

Inflamación glomerular: Inmunocomplejos circulantes formados in situ Depósito de inmunocomplejos

REACCION INMUNITARIAREACCION INMUNITARIAEl Ag estreptocócico se localiza en el glomérulo durante la fase inicial de la enfermedad, 10 a 14 días después estos son atacados por anticuerpos.

La concentración de inmunocomplejos circulantes no se relaciona con la severidad de la enfermedad

DEPOSITOS INMUNES EN GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS

SINDROME NEFRITICOCUADRO CLINICO

AsintomáticosSintomáticosSINDROME NEFRÍTICO

Hematuria Edema 90% Hipertensión arterial 70 – 80%

OliguriaProteinuria no selectivaMenos del 4% proteinuria en rango nefróticoAzoemia < 1%

GLOMERULONEFRITIS AGUDAGLOMERULONEFRITIS AGUDAFORMAS CLINICASFORMAS CLINICAS

S. NEFRITIC

O

GNRP:GNRP:GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVAGLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA

SINDROME NEFRITICOCONSIDERACIONES EN EL CUADRO CLINICOAntecedente de infección faríngea/ cutánea

previa: GMNPE

Síndrome nefrítico coincide con infección faríngea: GMN Ig A

Elevación de antígenos estreptocócicos: GMNPE

Consumo del complemento: GMNPE, GMNMP, LES, Vasculitis

GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTESTREPTOCOCICA

CONSIDERACIONES EN EL CUADRO CLÍNICOElevación Ig A: 40% GMN Ig A

Periodo latencia después infección:- Faríngea: 6 - 21 días- Cutánea: 14 – 28 días

SINDROME NEFRITICOHEMATURIA

Puede ser microscópica o macroscópicaMicroscópica: < 1 ml de sangre por litro de

orinaDebido a ruptura pared capilarHematíes dismorficos > 80 %Acantocitos > 5 %Cilindros eritrocitariosAcompaña de proteinuriaEs total y sin coágulos

SINDROME NEFRITICO SINDROME NEFRITICO HIPERTENSION ARTERIALHIPERTENSION ARTERIAL

Aparece habitualmente con la hematuriaEs volumen dependienteRetención hidrosalinaHiporreninémicaAlteración en la homeostasis renal de la PAFENA < 1% (parecida IRA prerenal)Puede causar: Encefalopatía hipertensiva o

insuficiencia cardiaca

SÍNDROME NEFRÍTICO EDEMA

Tiende aparecer donde la presión tisular es baja, como el tejido periorbitario

Palpebral o facial por las mañanas y en las extremidades inferiores por la tarde

Infrecuente encontrar anasarca

Debida retención hidrosalina (no tanto por hipoalbuminemia)

SÍNDROME NEFRÍTICO PROTEINURIA

No selectiva (alto y bajo peso molecular)

Alteración membrana basal glomerular

Menor a 3.5 g/día (y mayor 300 mg/día)

No llega al límite del nefrótico ya que habitualmente no hay un trastorno severo de la permeabilidad capilar

SÍNDROME NEFRÍTICO OLIGURIA

Por disminución filtrado glomerular

Diuresis inferior 0.5 cc/Kg/hr

SÍNDROME NEFRÍTICOCOMPLICACIONES DE LA FASE AGUDA

Insuficiencia cardiaca congestiva

BradicardiaOrtopneaIngurgitación venosaGalopeHepatomegalia dolorosaCongestión circulatoriaEncefalopatía

Hipertensiva

Cefalea MareosDolores abdominalesVómitosPérdida transitoria de

la visiónHemiparesia,

convulsionesINSUFICIENCIA

RENAL AGUDA

SINDROME NEFRITICOPLAN DE TRABAJO

Orina completa con morfología eritrocitariaProteinuria de 24 horasUrea y creatinina séricasProteínas totales y fraccionadasGram y cultivo de secreción faríngeaComplemento C3, Anti DNA, ANCASerología: HIV, HVB, HVC; ASOHm, Hto.Rx de Tórax, EKGBIOPSIA RENAL

SINDROME NEFRÍTICOLABORATORIO

Anemia: SUH, GMNMPEsquistocitos: Esquistocitos: SUH, VasculitisLinfopenia: LESTrombopenia: SUHElevación DHL: SUHCríoglobulinas: VasculitisASLO: ASLO: GMNPE (60%)Anti DNA asa (80%)

SINDROME NEFRÍTICOLABORATORIO

C3 bajo: GMNPE, GMNMP IIC3 y C4 bajo: LES, GMNMP IComplemento normal: GMN Ig AANA: LESAc anti MBG: Sd GoodpastureANCA: VasculitisAC antifosfolipido: LES, SAF, PTT

SÍNDROME NEFRÍTICOINDICACIONES DE BIOPSIA RENAL

Presentación atípicaMenores de 2 años o mayores de 12 añosHematuria coincidente con la infección sin

periodo de latenciaSíntomas de enfermedad sistémicaAnuria prolongada más de 5 díasDeterioro progresivo de la función renalNo mejoría del C3 en 4 semanasSíndrome nefrótico asociado o a los 20 díasPersistencia de alteraciones del sedimento

urinario al año.

SÍNDROME NEFRÍTICOTRATAMIENTO

El tratamiento dependerá de la Glomerulonefritis de Fondo.

En general:Medidas generalesReposoControl diario de pesoControl de presión arterialDieta HiposódicaRestricción de líquidosBalance negativo

SÍNDROME NEFRÍTICOTRATAMIENTO

Diuréticos de AsaEn bolos o infusión continuaSi existe sobrecarga hídrica o signos de ICCManejo en UCI (en casos complicados)Antihipertensivos: Nifedipino, amlodipinoNitroprusiato de sodioBloqueadores alfa y betaHemodiálisis o Diálisis peritoneal por

Hiperkalemia.

SÍNDROME NEFRÍTICOEVOLUCIÓN Y PRONOSTICO

GNPE (Glomerulonefritis post Estreptocócica)FavorableHipertensión y Hematuria macroscópica por 3

semanasHematuria microscópica por 2 añosProteinuria de 6 a 8 semanasComplemento sérico se normaliza en 8

semanas.

3 sindrome nefrÍtico

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