SÍNDROME NEFRÓTICO Y NEFRÍTICO.

Tutor:

Dra. Claudia Nohemi Chávez

Alumnos:

Mariela Noemy Granados.

Balmore Antonio Ayala Ayala

SÍNDROME NEFRÓTICO

Etiología Su frecuencia es 15 veces superior en

niños que en adultos. Su incidencia es de 2-3/100.000 niños por

año

Concepto es un trastorno renal causado por un

conjunto de enfermedades, caracterizado por proteinuria intensa > 40 mg/m2/h en niños, hipoalbuminemia <2.5 g/dl, edema e hiperlipidemia.

FISIOPATOLOGÍA

Salida de líquido

intravascular a el espacio intersticial

• Edema

perfusión renal act.

sistema

renina-

angiotensina-aldosterona,

• Reabsorción

tubular

del Na

liberación de

hormona antidiurét

ica

• Reabsorción de agua en el TC

de la presión oncótica

proteinuria masiva e hipoalbuminemia:2rio de la permeabilidad de la pared capilar glomerular

Los niveles séricos de lípidos se encuentran elevados en los pacientes por dos motivos:

la hipoalbuminemia estimula la síntesis generalizada de proteínas en el hígado, incluyendo las lipoproteínas.

una reducción del catabolismo lipídico como consecuencia de la disminución del nivel plasmático de lipoproteína-lipasa.

CAUSAS DE SINDROME NEFRÓTICO INFANTIL

Síndrome nefrótico típico Síndrome nefrótico

congénito tipo finlandés Glomerulosclerosis

segmentaria focal Esclerosis mesangial difusa Síndrome de Denys-Drash Displasia inmuno-ósea de

Schimke SÍNDROME NEFRÓTICO

IDIOPÁTICO Enfermedad con cambios

mínimos Glomerulosclerosis

segmentaria focal Nefropatía membranosa

Infecciones: Hepatitis B, C, VIH-1, Paludismo, Sífilis, Toxoplasmosis

Fármacos: Penicilamina, Oro, antiinflamatorios no esteroideos, Mercurio

Trastornos inmunológicos o alérgicos; Picadura de abeja, Alergenos alimenticios

Asociado con enfermedad maligna

Linfomay Leucemia Hiperfiltración glomerularOligomeganefronia, Obesidad

mórbida, Adaptación a la disminución de nefronas

Trastornos genetico Causas secundarias

Clasificación

Etiológica

SN idiopáticoSN secundario

SN congénito

SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO

constituye 90% de los casos en la infancia

Superior en niños que en niñas (2:1)

Aparece con mayor frecuencia entre los 2-6 años

• Los glomérulos pueden presentar una morfología normal o aumento mínimo de matriz y células mesangiales

• Los estudios pueden ser negativos, y el único hallazgo que se observa es el borramiento de los procesos podocitario.

• Más del 95% de los niños responde al tratamiento con corticoides

Enfermedad de cambios mínimos

85%

• se caracteriza por el incremento difuso de células y matriz mesangial, así como el borramiento de los procesos podocitarios de las células epiteliales.

• 50% responde al tratamiento con corticoides.

Proliferación mesangial 5%

• muestra glomérulos con proliferación mesangial y cicatrización segmentaria

• Sólo el 20% responden al tratamiento con prednisona.

• La enfermedad suele ser progresiva, tiende a afectar a todos los glomérulos y conduce a la enfermedad renal terminal en la mayor parte de los pacientes.

Glorumelosclerosis segmentaria focal

10%

Se pueden encontrar 3 tipos histológicos:

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Aparecimiento edema

moderado en la región

periocular y en las

extremidades inferiores

generalización del edema

Ascitis

derrame pleural

Edema en órganos

genitales

oEdema matutino que disminuye a lo largo del día :

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

AnorexiaIrritabilidad dolor abdominal y diarrea. La presencia de hipertensión y hematuria macroscópica es poco común.

DIAGNOSTICO

El análisis de orina : la presencia de una proteinuria de 3+ o 4+ y en un 20% de los niños se observa hematuria microscópica

la excreción de proteínas en la orina >40 mg/m2/hora en los niños.

El nivel de creatinina sérica: normal o aumentada.

El nivel de albúmina sérica: <2,5 g/dl niveles séricos de colesterol y de

triglicéridos suelen encontrarse elevados. Los niveles de C3 y C4 son normales.

TRATAMIENTO Edema leve o moderado: tratamiento ambulatorio. acudir al colegio y realizar la actividad física

que tolere. Dieta baja en sodio hasta que el niño

empiece a recuperarse. Reservar el uso de diuréticos para pacientes

con síntomas graves Explicar detenidamente a la familia la

fisiopatología del síndrome nefrótico así como su tratamiento

Edema grave sintomático con derrame pleural ascitis o genital:

Hospitalización. Restricción sódica, si presenta hiponatremia restringir el

aporte hídrico. El escroto edematoso debe ser elevado con

almohadas para favorecer la eliminación del líquido por gravedad.

favorecer la diuresis: clorotiazida (10 mg/kg/dosis i.v., c/12 h) o metolazona (0,1 mg/ kg/dosis v.o c/12h) seguida a los 30 minutos de furosemida(1-2 mg/kg/dosis i.v., c/12 h).

SN Cambios mínimos (1-8 años)

iniciar tratamiento de corticosteroides 60 mg/m2/día de prednisona (dosis máxima diaria

80 mg dividida en 2 o 3 dosis), al menos por 4 semanas consecutivas

4-6 semanas iniciar la pauta descendente de prednisona con dosis única matinal de 40 mg/m2/día en días alternos. Se va reduciendo lentamente a lo largo de 2-3 meses hasta suspender el tratamiento.

En niños con síndrome nefrótico complicado metilprednisolona en bolo intravenoso 30 mg/kg

(máximo 1.000 mg) en días alternos, y tras 6 dosis se inicia una pauta descendente con una duración de hasta 18 meses

COMPLICACIONES

La principal complicación es la infección, La forma más frecuente es la peritonitis

bacteriana espontánea (Streptococcus pneumoniae)

sepsis neumonía celulitis e infecciones del tracto urinario mayor tendencia a sufrir fenómenos

tromboembólicos

SÍNDROME NEFRÓTICO SECUNDARIO

puede presentarse en el curso de enfermedades

glomerulares como:

en la nefropatía membranosa glomerulonefritis membranoproliferativa glomerulonefritis postinfecciosa nefritis lúpica

ETIOLOGÍA principales causas la malaria la esquistosomiasis. Otras infecciones involucradas: las hepatitis B y C la filariasis, la lepra y la infección por el VIH. farmacosEl síndrome nefrótico se puede asociar a neoplasias

malignas, especialmente en la población adulta

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Niños > 8 años

Hipertensión arterial

hematuriaDisfunción renal

exantema Artralgias

fiebre

de los niveles

séricos de compleme

nto

SÍNDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO

lactantes <3 meses de vida. La variedad más común es el síndrome

nefrótico congénito tipo finlandés enfermedad autonómica recesiva más

frecuente en pacientes de origen escandinavo (incidencia 1:8.000).

también puede deberse a infecciones congénitas como : la sífilis, la toxoplasmosis, la rubéola, o la infección por citomegalovirus.

SÍNDROME NEFRÓTICO DE TIPO FINLANDÉS

Proteinuria masiva

Placenta aumentada de tamaño y edema

importante

prematuridad

Dificultad respiratoria

Separacion de suturas

craneales

Infecciones recurrentes

Edema persistente

Insuficienca renal

progresiva

Conduccion a la muerte a los 5 años de edad

El SN causado por infecciones congénitas

la nefrosis, suele ser menos grave que en el tipo finlandés, puede mejorar o resolverse si se trata la infección subyacente.

La esclerosis mesangial difusa es poco frecuente La alteración anatomopatológica típica

consiste en la esclerosis progresiva del mesangio glomerular, y en la clínica cursa con un rápido deterioro de la función renal que evoluciona hacia la insuficiencia renal terminal en meses o años

SÍNDROME NEFRÍTICO (GLOMERULONEFRÍTIS

POSTESTREPTOCÓCICA)

ETIOLOGÍA Es la causa glomerular mas frecuente de

hematuria macroscópica en niños más frecuente en niños de 5-12 años, y

más rara antes de los 3 años El agente causal es el Estreptococo B

Hemolítico del grupo A En tiempo Frio es secundaria Faringitis

Estreptocócica ( 1-2 sem) En tiempo de calor es secundaria a

pioderma o infección dérmica( 3-6 sem)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Hematuria oliguria Edema Hipertensión Insuficiencia renal Encefalopatía o insuficiencia cardíaca Malestar general Dolor abdominal o en fosa lumbar Fiebre

DIAGNOSTICO EXAMEN GENERAL DE ORINA:

presencia de hematíes, proteinuria y leucocitos polimorfo nucleares, posible anemia normo crómicas.

Cultivo Faríngeo Pruebas Streptozyme Anticuerpos estreptolisina O Biopsia Renal o Glomerular

COMPLICACIONES Las complicaciones agudas de esta

enfermedad se deben a la hipertensión y a la insuficiencia renal aguda.

En el 60% de los casos se encuentra hipertensión que se acompaña de encefalopatía hipertensiva en el 10% de los pacientes.

Otras : Hiperpotasemia, Hiperfosfatemia, Hipocalemia, Acidosis, combulcion y Uremia

TRATAMIENTO Glomeronefrítis: Penicilina

durante 10 días Hipertensión debe tratarse

Hiposódicos, antagonista de canal de calcio, vaso dilatadores de canal de angiotensina