Hematuria

Oliguria Proteinuria

Edema

Deterioro de

la funcin real

Hipertensin

* Mayora son subclnicos

* Ms comn en la niez

* Preescolar y Escolar

* 6-7 aos

* Nios : Nias 2:1 (1:1 en Epidemias)

* 5%

Expresin Clnica

Enfermedad

Renal

Primaria

Secundaria a

procesos

infecciosos

Afectacin

renal asociada

a enfermedad

sistmica

Enfermedades que pueden producir Sndrome Nefrtico Agudo en el nio

Lesiones Glomerulares Agudas

Otros Procesos

Frencuentes Menos Frecuentes Raras

Glomerulonefritis

Postinfecciosa

- Postestreptoccica

- Postinfecciosa no

estreptoccica

Glomerulonefritis

membrano-

proliferativa

Glanulomatosis de

Wegener

Sndrome Urmico

Hemoltico

Prpura de Schlein-

Henoch

Lupus Eritematoso

Sistmico Poliarteritis nudosa

Nefritis Intersticial

Inmunoalrgica

Nefropata IgA

Glomerulonefritis en

la sepsis (shunt,

endocarditis)

Glomerulonefritis

Mesangial, no IgA

Glomerulonefritis

proliferativa,

segmentaria y focal

Streptococcus B-

hemoltico

grupo A

Otros

Streptococcus

Staphylococcus

spp.

Salmonella

typhi Klebsiella spp

Brucella spp Virus de la

Hepatitis B

Virus del

Sarampin Virus ECHO Virus Coxsackie

Virus Influenza VIH VEB Virus de la

Parotiditis CMV

Herpes Virus Candida

albicans Plasmodium spp Toxoplasma Filaria

Esquistosomiasis

Etiologa del sndrome nefrtico agudo

Glomerulonefritis primarias Glomerulonefritis membranoproliferativas

(tipos I Y II)

Nefropatia por IgA

Glomerulonefritis poliferativa focal y

segmentaria idiopatica

Glomerulonefritis proliferativa extracapilar

Enfermedades sistemicas Lupus eritematoso sistemico

Poliarteritis

Purpura de Henoch-Shnlein

Sindrome de Goodpasture/enfermadad anti-

membrana basal glomerular

Otros: medicamentos, toxinas, antisueros Vacunaciones

Sindrome de Guillain-Barre

Enfermedad aguda del suero por

farmacos(penicilinas- cefalosporinas), sueros

heteroogos (antiofidico, antitetano)

Compuestos orgnicos de oro

tiroglobulinas

Epidemiologia: Es mas frecuente en nios entre 2-12 aos de edad

5% de los pacientes menores de 2 aos de edad

Nios mas afectados que las nias 2:1

Cuadro clnico de GN ocurre en menos del 2% de los nios infectados

Las infecciones cutneas como origen de

GNAPE predominan sobre las farngeas en

los pases menos desarrollados y son ms

frecuentes en verano.

PATOGNESIS

Antgenos nefritognicos

Protena M

No es factor decisivo

en la nefritogenicidad

estreptoccica.

Gliceraldehdo-3-

fosfato deshidrogenasa

Se deposita en el

glomrulo

Captura plasmina

activada

Causa destruccin

tisular y facilita la

penetracin de

complejos inmunes

Exotoxina catinica

pirognica B del

estreptococo (SPEB)

Atraviesa la

membrana basal

Induce factor

inhibidor de

migracin

Facilita la

infiltracin de

leucocitos

Participacin del

complemento en la

GNAPE

Va clsica

Activada por

complejos inmunes

cuando se deposita

IgG

Activacin de

complemento

terminal y generacin

C5B y C9

Estimulan sust.

vasoactivas

Enzimas proteolticas

Radicales libres

Dao a membrana basal

glomerular

Infiltran clulas

Liberan histamina

Aumentan permeabilidad

Infiltrado celular y

produccin citocinas

Acumulo de PMN

de clulas glomerulares intrnsecas

Hipercelularidad

glomerular difusa

Expansin patolgica

transitoria de matriz

mesangial Superantigenos de

estreptococo

Aumento selectivo de

receptor B de clulas T

Infiltrado macrfagos

glomerulares

Quimiotaxis inducida por

complemento

Produccin IL1 y activacin LT

Produccin IL6 e IL8

Evaluacin dao renal

adhesin de clulas a

endotelio renal e

invasin al parnquima

Liberacin citocinas IL1-IL6

FNT

RADICALES LIBRES DE OXIGENO Y MIMETISMO MOLECULAR

Mimetismo molecular

Determinantes antignicos comunes en fraccin

soluble de estreptococos

nefritognicos y glomrulo Peroxidacin lipdica riesgo de lisis osmtica de

glbulos rojos

Reduciendo flujo sanguneo glomerular

Participan en estrs

oxidativo

PATOLOGA Hallazgos microscpicos

Glomrulo normal, luz capilar libre GNAPE, proliferacin celular e

infiltracin neutrfilos

La hipercelularidad se debe a:

1) La infiltracin por leucocitos tanto neutrfilos como monocitos

2) La proliferacin de las clulas endoteliales y mensangiales

3) En los casos graves, la formacin de semilunas.

PATOGENIA

Inmunofluorescencia depsitos IgG y C3

en paredes de capilares glomerulares

Depsitos de tipo inmune,

electrodensos en la superficie

subepitelial de membrana basal

glomerular Jorobas

CLNICA

Cuadro clnico

agudo: hematuria,

proteinuria,

asociado a edema,

hipertensin y

dao renal oliguria

Edades entre 2-12

aos con pico de

los 5-6 aos

Prevalente en

genero masculino

relacin 2:1

Periodo de latencia 1-2

semanas en las infecciones

de garganta, 3- 6 semanas

en las de piel

MANIFESTACIONES GENERALES

Malestar

general

Nauseas Anorexia

Dolor

sordo en

las fosas

lumbares

MANIFESTACIONES RENALES

Hematuria 65% con

edemas en el 93%

Hematuria macro desaparece las 1 cuatro

semanas y la

microscpica 24-48

meses

Cilindros hemticos;

origen glomerular

Proteinuria rango no

nefrtico < 40mg/m2

Hipoalbuminemia 2 a

retencin de lquidos

Edema: predominio

matutino, pretibial y

palpebral

Hiperazoemia Glomerulonefritis

rpidamente progresiva

biopsia

Hipervolemia:

hiponatremia dilucional

Azoemia marcada:

hiperpotasemia y acidosis

Oliguria:

OTRAS MANIFESTACIONES

Hematolgicas

Anemia por Hipervolemia

Trombocitopenia

fibringeno

Inmunolgicas:

C3

Hipergammaglobulinemia con elevacin IgM e IgG

CARDIOVASCULARES

Hipertensin arterial 2 a Hipervolemia

Encefalopata hipertensiva

MANIFESTACIONES SEROLGICAS

antiestreptolisina O

Antihialuronidasa y antiDNAsa

Cultivos de piel (solo positivos para estreptococos B hemoltico del grupo A en de

los casos no tratados

DIAGNSTICO D

EFIN

IR

Clnica del pte

Exmenes

complementarios

Ttulos elevados de anticuerpos

antiestreptoccicos > 30%

(ASTOS, ASOS,

ANTIESTREPTOLISINA O)

Descarte de otras enfermedades

GNAPE

Antiestreptolisina

O

Examen de orina: hematuria. Proteinuria. Densidad >1020. Cilindros

hemticos G.R. dismrficos

Relacin urinaria y plasmtica de urea mayor de 15-20

Hemograma. Urea en sangre

Pte exacerbaciones GMN crnica: anemia significativa, C3 , hiperazoemia grave y Sndrome Nefrtico

Pte nefritis de la purpura de Henoch- Schonlein con

antecedentes de infeccin respiratoria alta

C3 normal

Pte hematuria idioptica nefritis focal, hematuria benigna y nefropata por IgA

No presenta edema, HTA o hiperazoemia

Cistitis hemorrgica de causa viral, hematuria macroscpica

al final de la miccin

EVOLUCIN CLNICA Y PARACLNICA

Signo clnico Tiempo de duracin

Edema- oliguria 1-3 semanas

HTA 1-3 semanas

Hematuria macroscpica 4 semanas

Proteinuria 4 semanas

Elevacin nitrogenados 1-3 semanas

Hipocomplementemia 8-12 semanas

Eritrocituria 18 meses

INDICACIN DE BIOPSIA RENAL

TRATAMIENTO

Dieta hiposdica 1-2 g/da Si el nio es azoemico; se restringen

potasio y fosforo

Restriccin proteica solo durante el tiempo de HTA y oliguria

Dieta y

manejo de

lquidos

Da 1: 600ml /m2 SC Da 2: 50% de la diuresis del da anterior

mas 600ml/m2 SC

Da 3: 75% diuresis mas 600ml/m2 SC Da 4: se liberan los lquidos si no hay HTA

por un da, ni hipovolemia ni edemas

Restriccin

hdrica

TRATAMIENTO

Con signos de hipervolemia:

furosemida 1-3

mg/kg VO c/12 h

HTA ALTA

furosemida 2-4 mg/kg

c/6 h IV mas nifedipino

VO c/6h

HTA GRAVE

Pte K 5-5,9 mEq/L: Restriccin dietara, micro nebulizaciones con

salbutamol. Sulfato poliestireno

Pte K >6,5 mEq/L: H2CO3 7,5%, SULFATO POLIESTIRENO

HIPERPOTASEMIA

Solo en pte con infeccin activa demostrada por cultivos

Penicilina benzatinica 600000 UI en menores de 6 aos

1200000 en mayores de 6 a los Si es alrgico: eritromicina 30mg/kg/dia por 3 dias

INFECCIN

COMPLICACIONES

Fase aguda:

Falla crnica congestiva

Azoemia

Muerte temprana 2 a falla

cardiaca y azoemia

Fase crnica:

Proteinuria rango nefrtico

Insuficiencia renal crnica y

enfermedad renal en estado

terminal

SEGUIMIENTO

Monitoreo de TA cada mes durante 6 meses y luego cada 6 meses

Control de creatinina y BUN cada 3 meses despus de la fase aguda por un ao y luego anualmente

Verificar niveles de complemento a las 6-8 semanas

Vigilar presencia de hematuria y proteinuria cada 3-6 meses

PRONSTICO

En nios: pronostico excelente, si el diagnostico es temprano y con tratamiento adecuado, manifestaciones

clnicas

BIBLIOGRAFA

Fundamentos de pediatra tomo IV: gastroenterologa, endocrinologa, nefrologa, dermatologa 4a Ed. (2014)

O. Mur, G. de la Mata. Sndrome nefrtico. Nefrologa. An pediatr Contin 2004;2: 216-22