Sessão Clínica do Sessão Clínica do Internato de PediatriaInternato de Pediatria

Orientadora: Dra Cristiana Nascimento de Carvalho

Convidados: Dr. Calil Farhat (EPM/UNIFESP)Dra Isa Lyra (CPPHO/HEMOBA/HA)Dr. Eduardo Teixeira (HUPES/HA)Dra Mônica Torres (CPI/HA)

Internos: Adriana AlmeidaClarissa LimaJaqueline Trindade

Caso ClínicoCaso ClínicoAdmissão: 02. 03.02Alta: 26.03.02Registro: 167172

IdentificaçãoM.V.S.J, 04 anos, masculino, negro, natural e procedente de Salvador-BA

Queixa principalFebre há 15 dias

HMAGenitora informa que há quinze dias a criança vem apresentando febre de temperatura não mensurada com melhora parcial com o uso de anti-térmicos. Foi atendido em serviço de emergência com diagnóstico de amigdalite tendo sido prescrita Amoxicilina. Uma semana após, mantinha febre e passou a apresentar dor e edema em membro superior esquerdo, o qual foi imobilizado. Foi admitido nesta unidade em 02.03.02 com melhora da dor e edema em MSE, mas persistência da febre.

Caso ClínicoCaso ClínicoInterrogatório sistemático

Tosse seca há dois dias

AON e DNPM: não contributivos

Antecedentes vacinaisCartão vacinal completo inclusive com imunização para pneumococo.

Antecedentes médicosPaciente com diagnóstico de anemia falciforme aos dez meses em acompanhamento no HEMOBA. Refere diversos episódios de pneumonia a partir dos 02 anos de idade. Apresenta crises álgicasfreqüentes desde os 09 meses, principalmente em hemi-abdome esquerdo, tórax anterior e mãos e pés e episódios de icterícia. Nega hemotransfusões ou cirurgias prévias. Refere alergia aSalbutamol.

Caso ClínicoCaso Clínico

Antecedentes familiaresPais com traço falcêmico. Nega casos de anemia, cardiopatia, HAS, DM e neoplasias na família.

Hábitos de vidaMora com os pais, irmã (08 meses) e prima em casa com luz elétrica e água encanada. Não tem animais em casa. Freqüenta a escola desde os 03 anos.

Caso ClínicoCaso ClínicoExame físico

– Paciente em REG e N, ativo, reativo, febril, anictérico, eupnéico, acianótico, hidratado, descorado +++/IV

– Dados vitaisT: 38,5oCFC: 130 bpmFR: 18 ipmPeso: 14,0 Kg

– Segmento cefálico: sem alterações– ACV: Bulhas taquicárdicas, normofonéticas, em dois tempos, sem

sopros– AR: MV bem distribuído sem ruídos adventícios– Abdome: semi-globoso às custas de distensão gasosa, doloroso à

palpação em abdome superior. Fígado palpável a 4 cm do RCD, borda fina, superfície lisa, consistência elástica e espaço de Traube ocupado. RHA +

– Extremidades: discreto edema sem hiperemia ou limitação da movimentação em cotovelo esquerdo.

Formulação DiagnósticaFormulação Diagnóstica

Trata-se de um pré-escolar portador de anemia falciforme cursando com quadro de dor e edema em MSE associados a febre, quadro compatível com crise álgica em que é necessário o diagnóstico diferencial com osteomielite e infarto ósseo.

Suspeitas DiagnósticasSuspeitas Diagnósticas

P1: Dor e edema em MSE + febre sec aCrise álgica / Infarto ósseo ?Osteomielite ?Artrite séptica ?

P2: Anemia falciforme

Prescrição da AdmissãoPrescrição da Admissão

Peso: 14 KgPeso: 14 Kg Idade: 04 anosIdade: 04 anos

1- Repouso no leito2- Dieta para idade com suplementação hídrica3- Venóclise

Solução 1:4 – 1800 mlUso: EV, 25 gotas/minuto

4- Ceftriaxone – Uso: 750mg, EV, 12/12h5- Oxacilina – Uso: 700mg, EV, 06/06h6- Dipirona – Uso: 0,4 ml, EV de 06/06h se dor ou T>37.8oC7- Curva térmica rigorosa

Exames RealizadosExames Realizados

02.03 04.03 05.03 17.03 18.03 20.03 22.03

Ht 19.9 17.6 17.7 21.4 20.6 18.6 16.8

Hb 6.5 5.8 6.0 7.4 7.0 6.4 5.9

Leuco 20600 10000 24100 12800 15500 14000

Bastões 1 2 5 3

Seg 53 28 45 43 41 12

Linf 26 47 46 26 26 56

Lin. atip. 1 4 1

Eos. 1 2 9 13 9

Mon. 19 8 4 21 14 22

Plt 713000 390000 465000 300000 536000

Exames RealizadosExames RealizadosMorfologia das hemácias (04.03): reticulócitos: 4.4%

drepanócitoseritroblastos: 92%esferócitoshemácias em alvopoiquilocitose

VHS (02.03): 27 mm

(04.03): 70 mm

PCR (17.03): 26 mg/dl (VR < 6)

Bilirrubinas

0.30.15BD

1.60.99BT

20.0317.03

Exames RealizadosExames Realizados

Hemoculturas (02.03): negativas

Sumário de urina (17.03): raros leucócitos, raras bactérias

Raio-x de tórax (04.03): normal

Raio-x de MSE (02.03): normal

(22.03): normal

Raio-x de MIE (19.03): aumento de partes moles sem sinais

específicos de osteomielite

Evolução na EnfermariaEvolução na Enfermaria

No 1o DIH foi introduzida hidratação venosa (TH: 150ml/100cal/dia) e antibioticoterapia com Ceftriaxone (100mg/kg/dia) e Oxacilina (200mg/kg/dia) devido à suspeita de osteomielite. Manteve-se febril até o 5o DIH com picos diários de 38-39oC. No 6oDIH foi realizada interconsulta com Ortopedia que afastou a suspeita de osteomielite devido ao quadro clínico e radiológico (raio-x de MSE normal). No 9oDIH foi realizada interconsulta com Hematologia a qual orientou manter a suspeita de osteomielite com necessidade de manutenção da antibioticoterapia por 21 dias. Entre o 5o e 16o DIH o paciente manteve-se afebril.

Evolução na EnfermariaEvolução na Enfermaria

No 16o DIH voltou a apresentar picos febris diários associados a dor, edema em MIE e claudicação tendo sido solicitado raio-x de MIE o qual evidenciou edema de partes moles sem outras alterações. A despeito da melhora do quadro em MIE o paciente manteve-se febril. Em decorrência do achado deeosinofilia (9%) e da ausência de evidência clínica e laboratorial de outro quadro infeccioso, a febre foi atribuída ao uso prolongado de Oxacilina (D19) a qual foi substituída porCefalexina. Após substituição da droga, o paciente evoluiuafebril nos 03 dias subseqüentes e recebeu alta em uso deCefalexina por mais 10 dias.

Exames RealizadosExames Realizados

Admissão (02.03) Alta (22.03)

Exames RealizadosExames Realizados

19.03

Prescrição da AltaPrescrição da Alta

Cefalexina 250mg – Uso: 07 ml, VO, 06/06h, durante 10 diasPenicilina benzatina – 600.000 UI a cada 21 diasÁcido fólico – 05mg, VO, 01 vez ao diaFisioterapia motoraAcompanhamento ambulatorial no HEMOBA

Anemia FalciformeAnemia Falciforme

Conceito– Doença falciforme

HbSS (anemia falciforme)Traço falcêmicoHbS + talassemia (α ou β)HbS + HbC Outros

Fisiopatologia Fisiopatologia da da

VasooclusãoVasooclusão

Steinberg, M.H – NEJM, 1999; 340 (13): 1021-29

Fisiopatologia da Fisiopatologia da VasooclusãoVasooclusão

VasooclusãoVasooclusão

Hipóxia Infecção

Exercício físico

Desidratação

Alterações climáticas

Acidose

Febre

Fatores psicológicos

Queiroz, I.L; Sampaio, J.A.M-Doença Falciforme in Pronto Atendimento em Pediatria-39: 635-644.

Quadro ClínicoQuadro Clínico

– Complicações vasooclusivasDor aguda recorrente (osteoarticular e abdominal)Infarto ósseoAVC / AITSíndrome torácica agudaPriapismoRetinopatia proliferativaInsuficiência renalÚlceras em MMIISeqüestração esplênica

Quadro ClínicoQuadro Clínico

– Complicações da hemóliseAnemiaIcteríciaColelitíase

– Complicações infecciosasPneumonia OsteomieliteMeningiteITU Sepse (S.pneumoniae e E.coli)

– Crise aplástica Parvovírus B19

Diagnóstico Diferencial entre Infarto Ósseo Diagnóstico Diferencial entre Infarto Ósseo

e e Osteomielite Osteomielite

no Paciente no Paciente FalcêmicoFalcêmico

Differentiating Osteomyelitis from Bone Infarction in Sickle Cell Disease

Wong,A.L.; Sakamoto, K.M.; Johnson, E.E.

UCLA School of Medicine, Los Angeles, California, USA

Pediatric Emergency Care 2001; 17: 60-3.

Osteomielite Infarto ósseo

Quadro clínico Febre (T>38.4oC)Dor unifocal

Edema e calor local

FebreDor multifocal, migratória, simétrica ou não, 4-6 diasEdema e calor local

Leucograma Leucocitose Leucocitose ou N

VHS ↑ ↑ ou N

Hemocultura Positiva (46.8%*) ou negativa

Negativa

Punção óssea Cultura positiva Cultura negativa

Raio-x Fase inicial: normal ou edema de partes moles10-14 dias: osteopenia, elevação de periósteo, erosão cortical

Normal ou edema de partes moles

TC ou RNM Abscesso

Cintilografia óssea ↑ da captação ↓ da captação

USG Elevação de periósteo, erosões corticais e abscessos

Normal

*Sadat-Ali M.-Int Surg 1998; 83 (1): 84-7

História e Exame Físico

Dor unifocal

Raio-x

Culturas

Hidratação, analgesia e antibioticoterapia EV

Dor persiste

Gram ou cultura negativaGram ou cultura positiva

Após 48 horas

Dor cessa

USG Suspender ATB

Alterado Normal

Continuar ATB

UltrasonographyUltrasonography: : Can Can it it Differentiate Differentiate

Between Vasoocclusive CrisisBetween Vasoocclusive Crisis andand Acute Acute

Osteomyelitis Osteomyelitis in in Sickle Cell DiseaseSickle Cell Disease??

Sadat-Ali; Al-Umran; Al-Habdan; Al-Mulhim

King Fahd Hospital Of the University, Al-Khobar, Saudi Arabia

JournalJournal of of Pediatric Orthopaedics Pediatric Orthopaedics

Julho/Agosto 1998; 18: 552-4.

ObjetivoObjetivoAvaliar o papel da ultrassonografia na diferenciação entre crise vasooclusiva e osteomielite aguda em pacientes com anemia falciforme

Materiais e MétodosAmostra estudada: 53 crianças com Doença Falciforme e suspeita de crise vasooclusiva/osteomielite aguda no departamento de ortopedia pediátrica, no período de março de 1994 a fevereiro de 1996Exame clínico Exames complementares

VHSLeucogramaTeste de falcemiaEletroforese de hemoglobinaHemoculturaRaio-XUltrassonografia ( GES, 7.5 MHz )

Osteomielite: punção e drenagemCrise vasooclusiva: alta após remissão dos sintomas

ResultadosResultadosDas 53 crianças avaliadas, 17 (32%) tiveram USG positiva

Meninos: 10Meninas: 07Média de idade: 6.5 anos

Hemocultura em 12 dos 17 pacientes, com 06 positivas

Sítio mais comum: tíbia

Agentes etiológicos:Salmonella (8), S. aureus (4), S. epidermidis (2), estreptococos anaeróbios (2) e Streptococcus pyogenes (1)

Achados ultrassonográficos– Espessamento e elevação de periósteo com regiões hipoecogênicas (6)– Abscesso (8)– Destruição cortical (3)

Todos os pacientes com USG positiva sofreram intervenção cirúrgica e em todos foi evidenciada presença de pus.

ResultadosResultados

ResultadosResultados

DiscussãoDiscussão

Raio-X é inconclusivo nas fases iniciais da osteomielite

Acurácia da cintilografia óssea varia de 56 a 81%

A ultrassonografia na crise vasooclusiva é completamente normal, enquanto que nos pacientes com osteomielite diversas alterações são observadas

Neste estudo, apenas os pacientes que apresentaram alterações na USG foram submetidos a drenagem cirúrgica, e em todos foi encontrado pus, confirmando o diagnóstico de osteomielite

Método simples, de fácil execução em qualquer centro e de alta acurácia

Importância do diagnóstico precoce e correto

ConclusãoA ultrassonografia deve ser utilizada como método de primeira linha na diferenciação entre osteomielite aguda e crise álgica no paciente falcêmico

Etiology Etiology of of Osteomyelitis Complicating Osteomyelitis Complicating

Sickle Cell Disease Sickle Cell Disease

Burnett, M.W.; Bass, J.W.; Cook, B.A.

Department of Pediatrics, Tripler Army Medical Center, Honolulu, Hawaii, USA

Pediatrics Pediatrics

Fevereiro 1998; 101: 296-7.

IntroduçãoIntrodução

Causa mais comum de osteomielite: Staphylococcus aureus

Crianças com anemia falciforme: alta incidência de osteomielite por Salmonella

Objetivo do estudo: estabelecer se Salmonella predomina como causa de osteomielite nestes pacientes.

Métodos Métodos Foi feita uma revisão na literatura sobre osteomielite e anemia falciforme utilizando o Medline, com dados a partir de 1959.

Resultados

Séries de 1975 a 1996.– < 1981 (Givner et al)

8 dos EUA e 1 da Nigérian = 68 pacientesSalmonella = 50 e S. aureus = 07 (7:1)

– > 1981: n = 137Salmonella = 62 e S. aureus = 45 (1.4:1)

– Razão em 21 anos: 2.2:1

DiscussãoDiscussão

Espécies de Salmonella são a causa mais comum de osteomielite em pacientes com doença falciforme. A incidência relativa é cerca de duas vezes maior que a incidência por S. aureus

Nos dois períodos de tempo a razão entre Salmonella e S. aureusvariou de 7:1 (<1981) a 1.4:1 (>1981)

A terceira etiologia mais prevalente foram os bacilos Gram-negativos entéricos, os quais, quando somados com as Salmonella, elevam a razão para 2.9:1

Salmonella é a principal causa de osteomielite em pacientes falcêmicos.

Discontinuing Penicillin Prophylaxis Discontinuing Penicillin Prophylaxis in in Children with Children with

Sickle Cell Sickle Cell Anemia Anemia –– PROPS IIPROPS II

Falletta, J.M. et al

Division of Pediatric Hematology – Oncology, Duke Comprehensive Sickle Cell Center, Duke University Medical

Center, Durham, North Carolina

The Journal of PediatricsNovember, 1995; 127 (5): 685-690

IntroduçãoIntrodução

Streptococcus pneumoniae: bacteremia e meningite em lactentes e pré-escolares

Asplenia funcional – < 6 meses: risco 100 vezes maior de bacteremia

PROPS I (1986): uso de penicilina profilática oral → redução de 84% do risco de bacteremia

Menor risco em escolares com anemia falciforme – Melhor resposta humoral (antígenos capsulares pneumocócicos) – Redução de 70-80% do risco de bacteremia na ausência de

profilaxia

Profilaxia com penicilina: desenvolvimento de cepas resistentes

ObjetivosObjetivosGeral

– Avaliar as consequências da interrupção da profilaxia com penicilina aos 5 anos de idade em crianças que receberam profilaxia por um longo período de tempo

Específico– Incidência de bacteremia ou meningite por S.pneumoniae em crianças

submetidas a profilaxia com penicilina após 5 anos de idade comparada com um grupo placebo

Desenho do EstudoDesenho do Estudo

Randomizado, duplo-cego, placebo controlado

Materiais e MétodosMateriais e Métodos

18 hospitais-escola dos EUA

Pacientes– 400 crianças com doença falciforme (HbSS ou HbS + β0 talassemia) que

receberam:Profilaxia com pencilina por pelo menos 2 anos antes do seu 5o aniversário Vacina 23 valente anti-pneumocócica entre 2 e 3 anos de idade e novamente no momento da randomização

Critérios de exclusão– Bacteremia ou meningite por S.pneumoniae ou H.influenzae tipo B– Alergia a penicilina– Criança em programa de transfusão

Seguimento: 3,2 anos

Grupo 1: penicilina V potássica 250 mg, 2 vezes ao dia Grupo 2: placebo

Seguimento– Fornecimento da medicação a cada 03 meses– Exame clínico a cada 06 meses

Sorotipagem do pneumococo (bacteremia ou meningite)

Materiais e MétodosMateriais e Métodos

ResultadosResultados

Infecção sistêmica por S.pneumoniae: 06 crianças– Grupo placebo: 04 (2%)

CI: 95% (0.5 a 5.0)– Grupo : 02 (1%)

CI: 95% (0.1 a 3.6)– Risco relativo: 0.5

CI: 95% (0.1 a 2.7)

Cepas– Suceptíveis a penicilina: 04– Resistentes a múltiplos antibióticos: 02

Sorotipos– Todos os sorotipos isolados eram do tipo 6 (A ou B) ou 23F

Óbitos: 04– AVC: 02– Síndrome torácica aguda: 02

Efeitos adversos– Náuseas e vômitos: 03 crianças sendo 01 do grupo placebo

ResultadosResultados

DiscussãoDiscussão

• O índice observado de bacteremia ou meningite pneumocócica foi de 0,33 por 100 pessoas/ano no grupo que recebeu Penicilina profilática versus 0,67 por 100 pessoas/ano no grupo placebo.

• Estes resultados contrastam com o observado no estudo PROPS I que estudou crianças dos 3 meses aos 3 anos de idade. Neste, o índice de bacteremia para as crianças recebendo penicilina profilática foi 1,5 por 100/ano versus 9,8 por 100 pessoas/ano no grupo placebo.

• Na idade de 5 anos, as crianças com anemia falciforme se encontram em baixo risco de pneumonia pneumocócica ou meningite mesmo sem a continuação da terapia profilática com penicilina.

• Apesar da vacina anti-pneumocócica ter sido administrada em todas as crianças do estudo, todas as 6 cepas de S. pneumoniae isoladas em hemocultura e LCR eram sorotipos presentes na vacina pneumocócica: 6A, 6B e 23F, o que evidencia falha na mesma.

ConclusõesConclusões

Crianças com anemia falciforme que não tiveram uma infecção anterior severa por pneumococo ou esplenectomia e que estão sob cuidado constante podem de forma segura interromper a profilaxia com penicilina aos 05 anos de idade.

Níveis adequados da vacina pneumocócica tipo específica não foram alcançados em muitas crianças nas quais a bacteremia pneumocócica posteriormente ocorreu, indicando a necessidade de uma vacina mais eficaz.