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CASO CLÍNICOAnemia Falciforme
Ana Corina Rêgo OliveiraCoordenação: Luciana Sugai Internato – ESCS/SES/DF
Hospital Regional da Asa Sul www.paulomargotto.com.br
Brasília, 31 de agosto de 2011
Identificação: LRM, 13 anos, masculino, 28 Kg, pardo, natural e procedente
de Ceilândia (DF); Admissão no PS: 21/08/11
Queixa Principal: Vômitos e diarréia há 3 dias
HDA: Mãe relata que criança apresentou lombalgia intensa há 4 dias da admissão nessa unidade. Fora atendida no Hospital de Valparaíso sendo prescritos sintomáticos e encaminhamento ao HRAS. No dia 19/08, criança encontrava-se assintomática e ao atendimento houve diagnóstico de sinusite bacteriana aguda, sendo prescrito Amoxicilina e retorno em 21/08. Ao retorno da data em questão, mãe relatou que a criança estava apresentando há 1 dia um quadro de anorexia, naúseas, vômitos pós-prandiais múltiplos, diarréia aquosa com frequência de evacuações em torno de 6 episódios/dia, sem muco, sangue ou tenesmo; associava ainda fraqueza e adinamia. Negava febre, dispnéia, tosse, dor abdominal ou lombalgia.
A Patológicos: Criança portadora de anemia crônica e sopro cardíaco. Laringite aos 5 anos. Varicela aos 8 anos. Cirurgia prévia: Colecistectomia VLP por colelitíase há 1 ano.
A Fisiológicos: Nascido de parto normal hospitalar; Apgar 1’ e 5’: 9/10; Peso ao nascer: 3450g; E:55cm; Pc: 35cm; DNPM s/alterações; Vacinação atualizada.
A Familiares: Mãe 35 anos: Poliomelite aos 9 meses; Pai 40 anos: saudável; 4 irmãos, sendo 1 portadora de anemia crônica.
HV: Casa de alvenaria; ALME até 1 ano e ALM complementado até 2 anos; Atividade física regular
Exame Físico da admissão na Ala “A”: BEG, hipocorado (+3/+4), ictérico (+1/+4), desidratado
(+2/+4), afebril, ativo, eupneico Fc: 86 bpm; Fr: 18 irpm; SatO2: 99% Orofaringe e otoscopia: s/alterações Linfonodos: s/ adenomegalias AR: MVF s/RA ACV: RCR em 3T; B3; B2 hiperfonética com SS em
foco mitral (+2/+6) e SS em foco pulmonar (+4/+6) irradiando para fúrcula e vasos do pescoço
ABD: plano, flácido, RHA+, timpânico; Fígado até 7 cm do RCD, indolor e baço impalpável
Ext: Pulsos amplos e simétricos; TEC < 3s; perfusão periférica preservada
EXAMES DE ADMISSÃO Hb: 3.9 Ht: 8.4 VCM: 88 HCM: 30 RDW: 12% Leuco: 11.600 Neut: 53% Linf: 30% Mon: 9% Eos: 4% Plq: 492.000 Reticulócitos: 35%
Ur: 61 Cr: 0,5 Glic: 103 TGO: 95 TGP: 51 Rx de Tórax: s/condensações e
cardiomegalia moderada
CONDUTA
Internação hospitalar
HV fase rápida + HV de manutenção 100% Holiday
Ceftriaxone 70mg/Kg/d
Concentrado de Hemácias: 10ml/Kg
Solicitado Ecocardiograma com Doppler
Evolução
Criança evoluiu durante internação com episódios febris diários por 2 dias, sem vômitos ou outras queixas e com resolução do quadro diarreico. Recebeu alta assintomático, afebril por 48 horas e após realização de Ecocardiograma, HC de controle, EAS, PCR e Urocultura
RESULTADO DO ECOCARDIOGRAMA
Septo interatrial e interventricular: íntegro Valvas cardíacas: s/disfunção Cavidades cardíacas: Dilatação discreta de cavidades
esquerdas Art. Pulmonar: Confluentes e normais Arco Aórtico: s/obstruções FE: 76%
LISTA DE PROBLEMAS
Vômitos Diarréia aquosa Lombalgia prévia Anorexia Fraqueza Adinamia Anemia crônica Sopro cardíaco Colelitíase Antecedentes familiares de
anemia crônica
Hipocorado Ictérico Desidratado ACV alterado Hepatomegalia Baço impalpável Anemia Reticulocitose Cardiomegalia no Rx
Sintomas e Antecedentes Sinais e exames
DIAGNÓSTICOS SINDRÔMICOS Síndrome Anêmica GECA Síndrome Álgica –
Lombalgia
Hipóteses Diagnósticas: Anemia Ferropriva Anemia Megaloblástica Anemia Falciforme Talassemia Esferocitose Hereditária Hepatite viral
Diarréia aguda infecciosa Crise álgica ITU Pielonefrite ICC de alto débito Sequestro esplênico Cardiopatia estrutural
DADOS CLÍNICOS ADICIONAIS: Anemia normocítica e
normocrômica Drepanocitose Síndrome mão-pé aos 2
anos Crises Álgicas
recorrentes Fez uso de Pen V oral até
os 5 anos Traço falcêmico: mãe, pai
e 3 irmãos Irmã: Anemia Falciforme
Hb basal: 7,0 Eletroforese: SS EAS: normal Urocultura: normal
ANEMIA FALCIFORME – ALTERAÇÕES CARDÍACAS
Drepanocitose
Doença hereditária mais comum no Brasil
Hemoglobinopatia estrutural Mutação no gene da cadeia β da Hb : HbS Modificação físico-química da Hb Troca de ácido glutâmico pela valina
Anemia hemolítica crônica
Polimerização da Hb S: Anemia hemolítica e Vasoclusão (isquemia).
Fatores que desencadeam a polimerização: desoxigenação, desidratação e acidose.
FISIOPATOLOGIA
Polimerização /Falcização: Diminuição da deformabilidade Aumento da viscosidade Aumento da fragilidade Aumento da adesão endotelial Diminuição da vida média das Hemácias
Anemia
FISIOPATOLOGIA
FISIOPATOLOGIA Crises Vasoclusivas: > viscosidade < deformabilidade > adesão endotelial > produção de citocinas inflamatórias Disfunção endotelial: agregação de macrófagos e plaquetas Crises vasoclusivas agudas: Crises Álgicas Dactilite falcêmica Crise óssea Crise abdominal Síndrome torácica aguda Priapismo AVE Isquemia crônica: Baço, rins e Fígado Micro-Infartos crônicos
disfunção orgânica
FISIOPATOLOGIA
Fatores desencadeantes das crises vasoclusivas1. Infecção2. Desidratação3. Frio4. Estresse emocional / cirúrgico5. Acidose6. Hipóxia / Hipoxemia7. Altitude
CRISES ÁLGICAS
Dactilite Falcêmica (<3a): dactilite + dor óssea + edema digital + Rx normal Isquemia de medula óssea
Crise Óssea: Crise Álgica mais comum + ossos longos + Rx normal + sem flogose Isquemia de medula óssea
Crise abdominal: Dor abdominal + Peristalse normal + distensão abdominal ou Infecção por Salmonella Isquemia ou infarto mesentérico
Crise Torácica aguda: Febre + tosse + taquidispnéia + dor torácica + Leucocitose + Infiltrado pulmonar Pneumonia atípica e pneumocócica (crianças) e infarto pulmonar (adultos) hipoxemia e IRPa Maior causa de mortalidade geral na AF
Priapismo: ereção > 3 horas e dolorosa
DISFUNÇÕES ORGÂNICAS Hipoesplenismo e autoesplenectomia ( 2-5 anos) predispõe
a infecções por germes encapsulados sepse pneumocócica (principal causa de óbito em crianças falcêmicas (<5a)
Meningite: pneumococo Osteomelite: Salmonella Pneumonia: germes atípicos Colelítiase; alteração de CD; Úlceras cutâneas isquêmicas;
retinopatia e hepatite isquêmica aguda SNC: microinfartos cerebrais Déficits neuropsicológicos;
AVE isquêmico e AVE hemorrágico Pulmões: PNM; STA; Pneumopatia restritiva /obstrutiva;
Fibrose intersticial; HAP e cor pulmonale Envolvimento osteoarticular: Osteonecrose asséptica da cabeça
do fêmur; Vértebras em “boca de peixe” Envolvimento renal: Isostenúria e hematúria (necrose de
papila); GEFS
DISFUNÇÕES ORGÂNICAS Envolvimento cardiovascular: Sobrecarga cardíaca pela anemia crônica ICC de alto débito (anemia) ICC ( HAP, HAS, hemocromatose) Síndrome hiperdinâmica Sopro sistólico funcional e estrutural; B3 Desvio do Ictus cordis Cardiomegalia Insuficiência mitral secundária a miocardiopatia
dilatada Insuficiência cardíaca direita HAP
DISFUNÇÕES ORGÂNICAS
Envolvimento cardiovascular Miocardiopatia hipertrófica hipertensiva HAS da
nefropatia Falcêmica)
Miocardiopatia secundária a hemocromatose (múltiplas transfusões sanguíneas)
Isquemia miocárdica e SCA
ECG: sinais de sobrecarga de VE; Prolongamento do intervalo PR; Alterações de repolarização ventricular
EXAMES LABORATORIAIS
Anemia normocrômica e normocítica Reticulocitose; LDH aumentado; Haptoglobina diminuída Aumento de BI Bilirrubinato de cálcio Colelítiase Drepanócitos; Leptócitos; corpúsculos de Howeell-Jollye
Pappenheiner Leucocitose neutrofílica Trombocitose VHS baixo para o grau de anemia Teste de afoiçamento positivo Teste do pezinho (triagem neonatal) Eletroforese de Hb: Diagnóstico definitivo e determinação de
variantes falcêmicas
CRISES ANÊMICAS Sequestro esplênico Mais grave Vasoclusão dos sinusóides esplênicos
dificulta drenagem venosa do baço Esplenomegalia e hiperesplenismo (6m a 1 a) Esplenectomia para evitar recidivas
Crise Megaloblástica Ingesta insuficiente de ácido fólico (necessário para
hiperproliferação compensatória dos precursores eritróides) Queda abrupta dos níveis de Hb e Ht
Crise Aplásica Crise Anêmica mais comum Infecção pelo parvovírus B19 Queda de reticulócitos
PREVENÇÃO
Ácido Fólico
Penincilina V oral até 5 anos
Vacinação para Hepatite B / Hib / Meningococo / pneumococo (antipneumocócica -23 valente a partir de 2a e reforço aos 5a)
Atenção as infecções!!!!!
ABORDAGEM DO PACIENTE FEBRIL
TRATAMENTO DAS CRISES ÁLGICAS
Leve: analgésicos ( dipirona, paracetamol, ibuprofeno )
escalonada, dose fixa, plena e cumulativa hidratação oral
Moderada e grave:HV com SF 0,9%opiáceos (codeína, meperidina, morfina)oxigenioterapia
* Tratar causa precipitante: Infecção Ampicilina + Sulbactam ;Ceftriaxone; macrolídeos
TRATAMENTO DAS CRISES ANÊMICAS
Hemotransfusão: Crises anêmicas e profilaxia de crises vasoclusivas no pré-cirúrgico
Exsanguíneo transfusão: Fase aguda do AVE; STA refratária e grave; Priapismo; sequestro esplênico
Hipertransfusão: Disfunções orgânicas crônicas (AVE, retinopatia)
Hidroxiureia (estimula a síntese de HbF): Crises Álgicas recorrentes; Anemia severa persistente; STA recorrente
Transplante de medula óssea: Alta mortalidade precoce
OBRIGADA!!!!!