caso clínico: anemia falciforme pedro fragoso de almeida coordenação: luciana sugai escola...
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Caso Clínico: Anemia Caso Clínico: Anemia FalciformeFalciforme
Pedro Fragoso de AlmeidaCoordenação: Luciana Sugai
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DFwww.paulomargotto.com.br
8/7/2008
Caso clínicoCaso clínico
• Identificação:– R.C.A, 4 anos, sexo masculino, branco, natural e
procedente de Minas Gerais.
• Queixa Principal:– “Dor no peito há 8 dias.”
• História da Doença Atual:Mãe relata que há 8 dias a criança apresentou dor em
região torácica. Esta foi de início súbito, intensa, intermitente, sem irradiação, com piora durante a inspiração e sem melhora com o uso de dipirona (20 gts). Há 6 dias, evoluiu com febre, não aferida, diária e sem calafrios. Há 4 dias, passou a apresentar tosse produtiva de freqüência e intensidade progressivas, com expectoração amarelada. Refere dispnéia, astenia e diminuição do apetite associado.
Caso clínicoCaso clínico
• Revisão de Sistemas:Revisão de Sistemas:Astenia Astenia Tosse produtivaTosse produtivaDor torácicaDor torácicaDispnéia Dispnéia InapetênciaInapetênciaEliminações fisiológicas.Eliminações fisiológicas.
Caso clínicoCaso clínico
Caso clínicoCaso clínico
• Antecedentes Fisiológicos:Antecedentes Fisiológicos:Mãe: GIII PIII (NIII) A0 . Pré-natal – 5 consultas. Nega Mãe: GIII PIII (NIII) A0 . Pré-natal – 5 consultas. Nega intercorrências durante a gestação. Parto hospitalar, a termo. intercorrências durante a gestação. Parto hospitalar, a termo. . Peso: 2750g. Apgar: 5,9 Comprimento: ? . Peso: 2750g. Apgar: 5,9 Comprimento: ? Perímetro cefálico: ? Nega intercorrências neonatais. Perímetro cefálico: ? Nega intercorrências neonatais. Leite materno exclusivo até 4 meses de vida.Leite materno exclusivo até 4 meses de vida.Desenvolvimento neuropsicomotor adequado.Desenvolvimento neuropsicomotor adequado.
• Antecedentes Patológicos:Antecedentes Patológicos:4 internações prévias por crises álgicas e pneumonia.4 internações prévias por crises álgicas e pneumonia.
Anemia falciforme há 3 anosAnemia falciforme há 3 anosNega alergias/intolerâncias.Nega alergias/intolerâncias.Calendário vacinal em dia.Calendário vacinal em dia.
• Antecedentes Familiares:Antecedentes Familiares:Mãe (34 a), relata anemia ferroprivaMãe (34 a), relata anemia ferropriva
Pai (49 a), hígido, tabagista e etilista leve. Não reside com a criança.Pai (49 a), hígido, tabagista e etilista leve. Não reside com a criança. Irmão falecido aos 2 anos por anemia falciforme.Irmão falecido aos 2 anos por anemia falciforme. Tio: anemia falciforme.Tio: anemia falciforme.
Avós: falecidos, não soube informar a causaAvós: falecidos, não soube informar a causa
Caso clínicoCaso clínico
• Hábitos de vida e condições sócio-econômicas:Hábitos de vida e condições sócio-econômicas:Dieta atual: arroz, feijão, frutas, pão e leite. Pobre em carnes e Dieta atual: arroz, feijão, frutas, pão e leite. Pobre em carnes e verduras.verduras.
Casa de alvenaria, urbana, com 5 cômodos, água encanada, rede Casa de alvenaria, urbana, com 5 cômodos, água encanada, rede de esgoto e luz elétrica.de esgoto e luz elétrica.Renda familiar < 1 salário mínimoRenda familiar < 1 salário mínimo
Caso clínicoCaso clínico
Caso clínicoCaso clínico
• Exame Físico:Exame Físico:
Ectoscopia: BEG, hipocorada (2+/4), anictérica, acianótica, Ectoscopia: BEG, hipocorada (2+/4), anictérica, acianótica, hidratada, afebril, ativa e reativa, consciente, orientada, hidratada, afebril, ativa e reativa, consciente, orientada, emagrecida. Peso:17 Kgemagrecida. Peso:17 KgOroscopia: língua saburrosa. Ausência de hiperemia ou secreção purulenta nas tonsilas. Dentes em bom estado de conservação.
Otoscopia: cerúmen bilateral. Membranas timpânicas com brilho característico.Pele, mucosas e fâneros:Pele, mucosas e fâneros: Cicatrizes hipercrômicas em MMIIGânglios: impalpáveis.Gânglios: impalpáveis.
Caso clínicoCaso clínicoACV: RCR 2T BNF s/ sopros. FC: 110 bpmACV: RCR 2T BNF s/ sopros. FC: 110 bpmAP: MV rude, roncos e sibilos difusos. Ausência de sinais de AP: MV rude, roncos e sibilos difusos. Ausência de sinais de esforços respiratório.esforços respiratório. FR:33 irpm.FR:33 irpm.ABD: plano, normotenso, RHA presentes e normais, indolor à ABD: plano, normotenso, RHA presentes e normais, indolor à palpação, fígado à 2 cm do RCD e baço à 5 cm do RCE. palpação, fígado à 2 cm do RCD e baço à 5 cm do RCE. Sinal de piparote ausente. Sinais de Giordano ausente bilateralmente.Ext:Ext: simétricas, bem perfundidas e aquecidas.
• Exames Complementares:Exames Complementares:Hemograma(1DIH):Hemograma(1DIH):
Hematócrito = 25,6 %Hematócrito = 25,6 %Hemácias = 3,43 x 10Hemácias = 3,43 x 1066/mm/mm33
Hemoglobina = 8,3 g/dLHemoglobina = 8,3 g/dLLeucócitos = 8.400 Leucócitos = 8.400
Segmentados = 73 %Segmentados = 73 %Linfócitos = 28 %Linfócitos = 28 %Bastões = 1 %Bastões = 1 %Monócitos = 20 %Monócitos = 20 %Eosinófilos = 6 %Eosinófilos = 6 %
Plaquetas = 130 x 10Plaquetas = 130 x 1033
Radiografia de tórax(1DIH): Radiografia de tórax(1DIH): Condensações pneumônicas no Condensações pneumônicas no lobo inferior esquerdo.lobo inferior esquerdo.
Caso clínicoCaso clínico
Caso clínicoCaso clínico
• Exames Complementares:Exames Complementares:Bioquímica:Bioquímica:BT = 1,2 mg/dL BT = 1,2 mg/dL BD = 0,2 mg/dLBD = 0,2 mg/dLBI = 1,0 mg/DlBI = 1,0 mg/DlUréia = 23 mg/dLUréia = 23 mg/dLCreatinina = 0,2 mg/dLCreatinina = 0,2 mg/dLNa = 133 mEq/LNa = 133 mEq/LK = 3,7 mEq/LK = 3,7 mEq/LCl = 105 mEq/LCl = 105 mEq/L
Caso clínicoCaso clínico
Hipótese diagnóstica???Hipótese diagnóstica???
Caso clínicoCaso clínico
• Conduta• Ampicilina + sulbactam 500mg EV 6/6 hs.Ampicilina + sulbactam 500mg EV 6/6 hs.• Dipirona intercalada com nimesulida.Dipirona intercalada com nimesulida.• Prednisona 15mg VO 1x/dia.Prednisona 15mg VO 1x/dia.
Caso clínicoCaso clínico
• Exames Complementares:Exames Complementares:
• Radiografia de tórax (5DIH):Radiografia de tórax (5DIH):Extensa condensação pneumônica em lobo inferior E com Extensa condensação pneumônica em lobo inferior E com
componente atelectásico.componente atelectásico.
• Radiografia de tórax (7DIH): Radiografia de tórax (7DIH): Processo atelectasiante do lobo inferior E, com Processo atelectasiante do lobo inferior E, com
considerável elevação hilar. Regressão da densidade do considerável elevação hilar. Regressão da densidade do infiltrado.infiltrado.
Caso clínicoCaso clínico
Caso clínicoCaso clínico
• Evolução: Evolução:
Paciente evoluiu afebril e com melhora do quadro álgico Paciente evoluiu afebril e com melhora do quadro álgico torácico.torácico.Houve redução da esplenomegalia.Houve redução da esplenomegalia.Apresentou processo atelectasiante de lobo superior direito. Apresentou processo atelectasiante de lobo superior direito. Foi avaliado e acompanhado pela fisioterapia.Foi avaliado e acompanhado pela fisioterapia.
Anemia FalciformePedro Fragoso de Almeida
Brasília-DF
Definição• Hemoglobinopatia hereditária onde a cadeia
da hemoglobina é anormal devido a substituição de um único aminoácido da cadeia da hemoglobina.
Epidemiologia• África Equatorial
Epidemiologia• Estados Unidos
Resistência a Malária
Resistência a Malária• As hemácias parasitadas pelos plasmódios são
mais propensas a se afoiçarem sendo eliminadas pelo sistema reticuloendotelial (macrófagos esplênicos) reduzindo a parasitemia e, portanto, a gravidade da doença.
Anemia FalciformeAnemia Falciforme
Etiopatogenia
• Dois importantes componentes da doença:• Oclusão aguda (crises dolorosas) ou crônica da
microvasculatura (disfunção orgânica)• Hemólise extravascular
Etiopatogenia
Etiopatogenia• As hemácias geral afoiçam no sistema venoso
após a desoxigenação não ocorrendo portanto na microcirculação. Porém, caso ocorra lentificação do fluxo sanguíneo capilar, poderá ocorrer afoiçamento na microcirculação.
• A lentificação do fluxo sanguíneo ocorre devido a maior adesividade das hemácias ao endotélio vascular.
Etiopatogenia
• A hemólise é extravascular, ou seja, dependente dos macrófagos do tecido retículo-endotelial.
• Os macrófagos fagocitam precocemente as hemácias devido a dois mecanismos principais:
– Perda da elasticidade e deformabilidade– Opsonização por auto-anticorpos IgG
Manifestações Clínicas• Fenômenos vasoclusivos:
– Episódios isquêmicos agudos(crises vasoclusivas)• Síndrome mão pé
• Crises ósseas
• Crises hepáticas
• Síndrome torácica aguda
Dor forte intensidade + edema dos dígitos
Dor forte e inflamação + edema periarticular
Dor no QSD+hepatomegalia + bilirrubinas e transaminases
Febre+taquipnéia +dor torácica+infiltrado pulmonar+leucocitose
Manifestações Clínicas
• Fenômenos vasoclusivos:– Episódios isquêmicos crônicos(disfunção orgânica)
• Envolvimento osteoarticular
• Envolvimento renal
• Envolvimento hepatobiliar
• Envolvimento ocular
Hematúria+isostenúria+glomerulopatia/sind.nefrótica
Retinopatia falcêmica+ Doença SC
Cálculos de bilirrubinato de cálcio
Necrose asséptica de cabeça de femur
Manifestações Clínicas• Crises anêmicas
– Crise do sequestro esplênico
– Crise aplásica
– Crise megaloblástica
6m-1ano + mais grave + hipovolemia hemotransfusão + esplenectomia
Mais comum + parvovirus B19 + hipoplasia eritróide+ queda abrupta do hematócrito e reticulócitos
Consumo elevado de ácido fólico+baixa reposição
Manifestações Clínicas
SEQÜESTRO ESPLÊNICO
I N F E C Ç Õ E S
C R I S E S V A S O - O C L U S I V A S
10 anos
PRIAPISMO
ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL
> 20 anos
A N E M I A H E M O L Í T I C A C R Ô N I CA
0 - 5 anos
DACTILITE
Exames complementares• Anemia moderada:Anemia moderada:
• Hemoglobina 6-10g/dl Hemoglobina 6-10g/dl • Hematócrito 18-30%Hematócrito 18-30%• Índice hematimétrico normalÍndice hematimétrico normal
• Se VCM aumentado, investigar anemia ferropriva ou talassemiaSe VCM aumentado, investigar anemia ferropriva ou talassemia• Se VCM aumentado, investigar anemia megaloblásticaSe VCM aumentado, investigar anemia megaloblástica
• Índice reticulocitário 4-24%Índice reticulocitário 4-24%• Leucocitose neutrofílica 6.000-20.000/mm3Leucocitose neutrofílica 6.000-20.000/mm3• Plaquetose (450.000/mm3) por hipoesplenismo Plaquetose (450.000/mm3) por hipoesplenismo
Exames complementares
• Bioquímica• Bilirrubinas indiretas elevadas• LDH elevadas• Haptoglobina baixa
• VHS baixo• Eletroforese de hemoglobina
Tratamento• Medidas gerais
– Vacinação: hepatite B, hemófilo, meningococo, pneumococo(2 anos e aos 3-5anos)
– Penicilina V oral a partir 2 a 3 meses até 5 anos– Ác. Fólico 1 mg VO ao dia– Aconselhamento genético, psicossocial e relativo a doença– Avaliação retiniana de rotina– Analgesia: AINES,meperidina ou morfina– Febre alta em crianças com 6m-3 anos: ceftriaxone
Tratamento
• Quimioterapia– Clotrimazol: induz hiponatremia, que leva a um edema
eritrocitário e diminuição da concentração de hemoglobina intracelular.
– Hidroxiuréia: estimula a síntese de HbF, reduz a freqüência e a intensidade das crises dolorosas, diminui a incidência da síndrome torácica aguda e reduz a necessidade de transfusões de sangue
• Hemotransfusão e exsanguineotransfusão• Transplante de medula óssea