Vessie

Résidu ouraquien à propos d’une observation et revue de la littérature

Urachal remnants a case report and review of the literature

H. Jira, A. Ameur *, H. Kasmaoui, M. Alami,Y. Ouhbi, M. Abbar

Service d’urologie, hôpital militaire d’instruction Mohamed V, Rabat, Maroc

Reçu le 13 août 2001 ; accepté le 1 octobre 2001

Résumé

La pathologie de l’ouraque n’est pas exceptionnelle. Les résidus ouraquiens sont le plus souvent asymptomatiques sauf en cas decomplications. L’échographie et la tomodensitométrie permettent d’étudier les résidus ouraquiens dans la majorité des cas. Le traitementrepose sur la chirurgie d’exérèse qui met à l’abri de la dégénérescence néoplasique. À la lumière d’une observation de résidu ouraquien etd’une revue de la littérature, les auteurs analysent les aspects histologiques, diagnostiques et thérapeutiques des anomalies de l’ouraque.

© 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract

Urachal remnants are not exceptional and are symptomatics if complicated. Ultrasound and CT scan identify most diseases entitiesoriginating from urachal remnant. Treatment consists on total exeresis because there is a risk of malignant degeneration. The authors report acase of urachal remnant and analysis the anatomopathologic, diagnosis and therapeutic features of urachal remnants in a review of theliterature.

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Mots clés : Ouraque ; Diagnostic ; Traitement

Keywords: Urachus; Diagnosis; Treatment

1. Introduction

L’ouraque ou ligament ombilical médian, est un cordonfibreux qui provient de l’involution du canal allantoïdien. Ils’étend du dôme vésical à la face postérieure de l’ombilic.Parfois, la totalité ou une portion du canal allantoïdien per-siste, et le résidu ouraquien est à l’origine de certains problè-mes cliniques à la fois chez l’enfant et chez l’adulte [4,8].C’est une pathologie qui n’est pas exceptionnelle. Environ481 cas dont 150 kystes ont été recensés dans la littérature[6]. Les auteurs rapportent une observation d’un résidu oura-quien chez un patient de 32 ans, en passant en revue lesdonnées de littérature.

2. Observation

Un homme de 32 ans, a consulté pour une hématurieterminale avec des douleurs sus-pubiennes intermittentes etpollakiuries (PKN 3 fois par nuit), évoluant depuis 1 an.L’examen clinique trouvait une masse pariétale sous ombili-cale, sensible, faisant 5 cm de diamètre. La bactériologieurinaire (ECBU) était stérile.

L’échographie vésicoprostatique (Fig. 1) a mis en évi-dence une masse du dôme vésicale, échogène, bien limitéefaisant suspecter une tumeur de vessie. La cystoscopie amontré une muqueuse vésicale normale avec une massebombant au niveau du dôme, soulevant l’hypothèse d’unepathologie ouraquienne. L’urographie intraveineuse (UIV)(Fig. 2) a révélé un haut appareil normal, une masse refoulantle dôme vésical avec une paroi vésicale régulière. La tomo-densitométrie (TDM) (Fig. 3) montrait une formation tissu-

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : ahmed.ameur.1@caramail.com (A. Ameur).

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www.elsevier.com/locate/anndur

© 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.DOI: 1 0 . 1 0 1 6 / S 0 0 0 3 - 4 4 0 1 ( 0 2 ) 0 0 0 0 4 - 9

laire, hyperdense de 8 cm de diamètre, prenant le produit decontraste, de siège hypogastrique et s’étendant du dômevésical à l’ombilic avec absence d’adénopathies pelviennes.Le diagnostic de résidu de l’ouraque a étéposé. Une biopsiescanoguidée a été réalisée pour éliminer un processus malin.L’histologie a montréun tissu inflammatoire. Une exérèse dela totalité de l’ouraque emportant l’ombilic et le dôme vési-cal fut réalisée. Les suites opératoires étaient simples.

L’histologie a conclu en un résidu ouraquien composé desections multiples bordées d’un revêtement urothélial bien

différencié et entouré d’un manchon de fibres musculaireslisses.

3. Discussion

L’ouraque est une structure vestigiale médiane qui setrouve dans la graisse extrapéritonéale entre le péritoinepariétal et le fascia transversalis. Il est tendu entre l’ombilicet le dôme vésical [3–5]. Il mesure 3 à 10 cm de longueur et8 à 10 mm de diamètre [8]. C’est une structure tubulairetapissée par un épithélium transitionnel dans 70 % des cas oud’un épithélium de type colique dans 30 % des cas [9,10].L’ouraque provient de l’ involution du canal allantoïdien.Cette involution commence entre le 4e et le 5e mois degestation pour se fermer complètement à la naissance.

Les anomalies congénitales de l’ouraque sont deux foisplus fréquentes chez l’homme que chez la femme[6,8,11,12]. Ces anomalies sont de quatre types :

• la persistance complète du canal ouraquien avec com-munication libre entre la vessie et l’ombilic. Elle cons-titue environ 50 % des anomalies congénitales de l’oura-que ;

• le kyste de l’ouraque se voit dans environ 30 % des cas ;• le sinus de l’ouraque qui est une dilatation de l’extrémité

supérieure de l’ouraque représente environ 15 % descas ;

• le diverticule vésico-ouraquien (3 à 5 % des cas).Dans la majoritédes cas, les patients porteurs d’anomalies

de l’ouraque sont asymptomatiques [4,6,8]. Ils deviennentsymptomatiques si une infection s’ installe.

Le résidu ouraquien symptomatique peut se révéler pardes troubles mictionnels (pollakiuries, dysurie, brûlures mic-tionnelles, douleurs permictionnelles ou une rétraction per-mictionnelle de l’ombilic) ou par une complication tels un

Fig. 1. Échographie vésicoprostatique montrant une masse tissulaire écho-gène du dôme vésical.

Fig. 2. Urographie intraveineuse montrant une masse refoulant le dômevésical avec une paroi vésicale régulière.

Fig. 3. Tomodensitométrie montrant une masse tissulaire hyperdense pre-nant le contraste, mesurant 8 cm de diamètre et siégeant entre la vessie etl’ombilic.

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abcès, une hémorragie ou une lithiase) [4,10,12]. Si unecommunication persiste entre la vessie et l’ombilic, des fui-tes urinaires sont souvent notées durant la période néonatale[8].

Ce symptôme clinique est associédans environ 1/3 des casà une valve de l’urètre postérieur ou à une atrésie urétrale[13,14]. L’association avec une malformation rénale (rein enfer à cheval) est décrite [15].

Généralement, la persistance complète de l’ouraque estasymptomatique sauf si un syndrome obstructif du bas appa-reil est acquis. Il peut en résulter une fistule vésico-ombilicale [4,10].

Le sinus ouraquien peut se manifester par des écoule-ments périodiques de l’ombilic [10,12].

Le diverticule de l’ouraque est asymptomatique. Il estgénéralement retrouvé chez les patients présentant une obs-truction vésicale chronique et il peut se compliquer d’ infec-tion urinaire de formation de lithiase ou de dégénérescencenéoplasique [16]. Chez les enfants, le diverticule de l’oura-que est généralement accompagnépar le syndrome de prune-belly[11]. Le kyste de l’ouraque devient symptomatiquelorsqu’ il est augmenté de taille et se manifeste à l’examenclinique par une masse médiane hypogastrique [6,17]. Lamajorité des kystes de l’ouraque est infectée au moment dudiagnostic [18–20]. La rupture intrapéritonéale représente lacomplication la plus rare et la plus grave des kystes del’ouraque infectés [6]. Le diagnostic différentiel des kystesouraquiens infectés est celui de tout abdomen aigu, inflam-mation de diverticule de Meckel, perforation d’un organecreux, abcès pelvien.

Le contact de l’urine sur les cellules du résidu ouraquien aété incriminé comme étant à l’origine d’un adénocarcinomeouraquien. Son incidence est de 1/5 millions, dont 80 %d’hommes entre 40 et 70 ans [21]. Il représente un tiers desadénocarcinomes de vessie et moins de 0,5 % de toutes lestumeurs malignes cliniquement silencieuses vu leur localisa-tion extrapéritonéale. La majorité des patients se présententavec des signes d’ invasion locale ou avec des métastases(pulmonaires, hépatiques, épiploïques, ganglionnaires, etc.)[22–24].

L’échographie, en utilisant des sondes de hautes fréquen-ces et sur des coupes sagittales, permet de définir les aspectsdes différentes anomalies des résidus ouraquiens [6–8]. Latomodensitométrie permet de confirmer les données écho-graphiques. Cependant, les kystes de l’ouraque infectés et lescarcinomes ouraquiens peuvent avoir les mêmes aspectséchographiques et tomodensitométriques [8]. La présenced’une hématurie, de végétations intrakystiques et de calcifi-cations à la TDM peut orienter le diagnostic. La biopsiepercutanée ou l’aspiration de liquide est souvent nécessairepour établir le diagnostic et pour établir une stratégie théra-peutique. Notre patient présentait une hématurie et la TDM arévéléun processus tissulaire, c’est pour cela que nous avonsfait la biopsie percutanée pour éliminer une néoplasie.

Un résidu ouraquien symptomatique nécessite une exé-rèse chirurgicale [4–6]. Ce traitement met à l’abri des com-

plications évolutives infectieuses et évite la dégénérescencetoujours possible [6,25]. La majoritédes auteurs recomman-dent l’excision de la totalitédu résidu ouraquien. Cette exci-sion peut s’élargir au péritoine ou au dôme vésical [4,6,8]. Ledrainage seul d’un kyste infecté associé à l’antibiothérapien’est pas suffisant car il expose à la récidive dans environ31 % des cas [16]. L’exérèse laparoscopique constitue, ac-tuellement une autre alternative thérapeutique [5,6]. Elle al’avantage de minimiser la morbidité postopératoire de lachirurgie conventionnelle.

Le traitement du cancer de l’ouraque implique une chirur-gie d’exérèse avec lymphadenéctomie associée àune cystec-tomie partielle [4]. La chimiothérapie et la radiothérapie enper et postopératoire n’améliorent pas le pronostic [1,2]. Cepronostic est généralement pauvre et en rapport avec le stadeet le degré de différenciation. Le CA 125 représente unmarqueur de suivi postopératoire [1].

4. Conclusion

Les résidus ouraquiens sont souvent asymptomatiques. Ilssont découverts à l’occasion de complications notammentinfectieuses. Les progrès de l’ imagerie permettent de faire lediagnostic de la majorité des anomalies de l’ouraque. Letraitement repose sur la chirurgie d’exérèse qui met à l’abrides complications infectieuses et surtout néoplasiques.

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