patología de la orbita y el globo ocular diagnóstico imagenológico
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PATOLOGÍA DE LA ÓRBITA Y DEL GLOBO OCULAR DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO
Dra. Annia Garcia Diego Dr. Josué Perdomo Rodríguez Dr. René Valentín
R-2 Imagenología
Dra. Dianarelys Villafuerte Delgado Especialista en 2-G Imagenología
HGAL-Cienfuegos-Cuba Abril-2016 Depto. Imagenología
ÓRBITA Y GLOBOS OCULARES
Las cavidades orbitarias son las dos cavidades situadas a ambos lados de la línea media de la cara destinadas a alojar los globos oculares y sus anexos, glándulas lagrimales, músculos, vasos sanguíneos, nervios, grasa y TCS.Las estructuras óseas que las delimitan se denominan órbitas.
1. Extraperiostal.2. Subperiostal.3. Extraconal.4. Conal.5. Intraconal.6. Preseptal.7. De tenon.
División Anatomoradiológica de la Órbita en espacios:
Anatomía orbitaria normal. TAC (izquierda) con superposición de colores que muestra la subdivisión (por el cono muscular) de la órbita, en los espacios intraoconal y extraoconal; y sus relaciones con el globo ocular. tac cc (derecha), con superposición de colores, que muestran a los músculos extraoculares, la glándula lagrimal, la arteria oftálmica y vena oftálmica
La órbita se divide en:
Compartimiento ocular o del ojo.Cono muscular.Espacios intraconal y extraconal.
Anatomía de la órbita
Existen 6 músculos extraoculares que controlan los movimientos del ojo, todos ellos con excepción de los músculos oblicuos, forman el cono muscular.
Este cono converge hacia el vértice de la órbita, donde forma un anillo tendinoso (anillo de Zinn). A través de este anillo penetran el nervio óptico, nervio óculomotor (divisiones superior e inferior), nervio abducens, la rama nasociliar del nervio oftálmico y la arteria oftálmica.
El Nervio óptico mide 3-4mm.
Cono muscular
CONTENIDO DEL COMPARTIMIENTO INTRACONALGrasa.Nervios craneales: nervio óptico, óculomotor, rama nasociliar del nervio oftálmico, nervio abducens.
Ganglión ciliar.Arteria oftálmica.
CONTENIDO DEL COMPARTIMIENTO EXTRACONAL
Grasa.Nervios craneales: lagrimal y ramas frontales del nervio oftálmico y el nervio troclear.
Glándula lagrimal.
FORÁMENES ORBITARIOS
TAC CA (a y b) y RC (c) con ventana ósea, que muestran la fisura orbitaria superior (a, flecha azul), el canal óptico (b, flecha marrón) y el canal infraorbitario (c, flecha amarilla).
El contenido de cada foramen se muestra a continuación:
La fisura orbitaria superior contiene: •Nervios craneales (óculomotor, troclear, rama oftálmica
del trigémino y abducens).•Vena oftálmica superior.•Rama oftálmica de la arteria meníngea media.•Ramas simpáticas.
Contenido de los forámenes orbitarios
El canal óptico contiene:
•El nervio óptico (nII).•La arteria y vena oftálmica.
Contenido de los forámenes orbitarios
Contenido de los forámenes orbitarios
El canal infraorbitario contiene:
•La rama maxilar del trigémino.•Una rama de la arteria infraorbitaria.•Una rama de la vena infraorbitaria.
Esquema de un corte transversal de la BC a la altura del seno cavernoso, para demostrar sus relaciones con las estructuras vásculonerviosas de la región.
Los huesos orbitarios deben ser examinados a la hora de evaluar las masas de partes blandas de la órbita. La remodelación ósea sugiere el diagnóstico de un proceso expansivo de crecimiento lento, mientras que la presencia de erosión sugiere una lesión más agresiva. Los forámenes óseos (canal óptico, fisura orbitaria superior, y el canal infraorbitario) que conducen a los nervios, facilitan la diseminación perineural o intracraneal de los procesos tumorales.
Valoración de los componentes óseos
Forámenes orbitarios
El globo se continúa con el SNC a través del nervio óptico y de sus envolturas; y está compuesto por 3 capas que de afuera hacia adentro son:
Estudio del globo ocular
1. Esclera2. Úvea o capa vascular 3. Retina
GLOBO OCULAR
DIAGRAMA QUE ILUSTRA LA ANATOMÍA DEL GO
Conjuntiva, cuerpo ciliar, ligamento suspensorio, iris, cristalino, córnea, cámara anterior, cámara posterior, esclera, coroides, retina, fovea, nervio óptico y vasos de la retina.
La esclera: es una capa de tejido colágeno que se continúa por delante con la córnea y por detrás con la duramadre.
La coroides es la estructura más vascularizada del ojo y sitio más frecuente de metástasis.
La úvea o capa vascular pigmentada compuesta por
•Iris•Cuerpo ciliar•Coroides
La retina es la capa sensible a la luz y se continúa por detrás con el nervio óptico.
Aunque las capas del GO no pueden identificarse de manera individual en los cortes que ofrecen las imágenes, se pueden visualizar en presencia de un desprendimiento coroideo o retiniano (US/IRM).
CONTENIDO DE LA ÓRBITA
VASCULARIZACIÓN DEL GO Y DE LA ÓRBITA
Rx. Vistas de cráneo lateral , de Caldweld, Tomn, Waters y Histz.
El US, la TAC y la IRM son las técnicas imagenológicas mas utilizadas para el estudio de esta región.
TAC (simple, EV, multicorte) se prefiere para el estudio del componente óseo, detectar calcificaciones y evaluar los cuerpos extraños metálicos.
La IRM y el US se utilizan de manera preferencial para el estudio del globo ocular y su contenido.
Angiografía por sustracción digital. Flebografía. Dacriocistografía.
Estudios Imagenológicos
INDICACIONES DEL ESTUDIO CON IMÁGENES
A. Trastornos oculares. Enfermedades congénitas. Pérdida de la visión. Traumas. Tumores benignos, malignos y seudotumores.
B. Trastornos de la órbita. Enfermedades congénitas. Afecciones granulomatosas y metabólicas. Tumores benignos, malignos y seudotumores. Traumas. Afecciones del nervio óptico y de sus vainas.
US 2D, 3D, DC Y DD EN LA PATOLOGÍA DEL GLOBO OCULAR Y DE LA ÓRBITA
MODOS DEL ULTRASONIDO
Modo A o Amplitud (mediciones en estructuras sin movimiento). Cerebro y ojo.Modo M o Movimiento (mediciones en estructuras en movimiento).
Corazón y sus estructuras.Modo B, 2D o Bidimensional.
Ventrículos cerebrales, ojo, etc.Representa en 2 planos la imagen, con movimiento.
Modo 3D o Volumétrico.Representa en los 3 planos la imagen, pero sin movimiento.
Modo 4D o 3D en tiempo real.Representa la imagen volumétrica en movimiento.
El principio físico del Ultrasonido es similar para todos los MODOS
Doppler contínuo.
Doppler pulsado.
Doppler color.
Angio Poder
ULTRASONIDO MODO A O DE AMPLITUD.
NORMAL
TUMOR
T
Representación espacial de una imagen plana en los
Ejes X y Y. PIXEL
El US 2D se representa por medio de una imagen plana, en la que no tenemos representada la profundidad, en sentido espacial, de la zona explorada.
Y
X
PIXEL = PIXEL = 2D2D
ULTRASONIDO MODO B, 2D o Bidimesional.
VOXEL= 3D
Y
X
Z
X
ULTRASONIDO MODO 3D o
VolumétricoEl principio físico del fenómeno del Ultrasonido no cambia, ni tampoco la frecuencia de los transductores que utilizamos para hacer la exploración.
La diferencia estriba en: la información que obtenemos y cómo la obtenemos. con que se obtiene.cómo se procesa.cómo se representa.
PLANIMETRÍA VOLUMÉTRICO
CL CT
CA
ULTRASONIDO MODO 4D o
Volumétrico en tiempo real
El US 4D es la presentación en tiempo real del volumen obtenido.
4DVOXEL 3D
INDICACIONES DEL US OCULAR
PÉRDIDA O DISMINUCIÓN DE LA VISIÓN.
TRAUMA OCULAR.
EXOFTALMOS.
MASAS TUMORALES.
DESPRENDIMIENTO DE RETINA (DR)
PÉDIDA DE LA VISIÓN. DESPRENDIMIENTO DE
RETINA
Se debe recordar que la pared del ojo está compuesta de tres capas:
1. Interna o retina (responsable de la captación del estímulo luminoso – “conos y bastones”).
2. Intermedia o úvea (coroides, cuerpo ciliar e iris - “pigmentos”).
3. Externa o esclerótica.
DESPRENDIMIENTO DE RETINA
El desprendimiento de retina (DR) es ocasionada por la separación de la retina neurosensorial, del epitelio pigmentario al que, en condiciones normales está adherida, acumulándose líquido en el espacio que queda entre ambas. Como consecuencia queda sin riego sanguíneo, y se produce pérdida de visión de grado variable, dependiendo de la amplitud de la zona afectada.
DESPRENDIMIENTO DE RETINA
•Traumatismo
•Cirugía ocular
•Espontánea
•Miopía
•Diabetes
•Tumores
CAUSAS
C G. 45a fem. DESPRENDIMIENTO TOTAL DE RETINA EN PACIENTE DIABÉTICA
Tumor intraocular
RETINOBLASTOMAEl retinoblastoma constituye el cáncer
intraocular infantil más frecuente, con una incidencia global entre 1/13.500 y 1/25.000 nacimientos, sin que se hayan detectado diferencias significativas entre sexos o razas.
El proceso tumoral puede afectar a ambos ojos (25 %) o bien sólo a uno.
Se puede presentar como uno o múltiples focos tumorales en cada uno de los ojos afectados.
Según su extensión se clasifica en:
Retiniano. Solo localizado a un foco en la retina. Ocular. Ocupa todo el globo ocular. Orbitario. Se extiende hacia la órbita.
A R. 5a masc. TUMOR INTRAOCULAR. RETINOBLASTOMA
FLUJO ARTERIAL CON PATRÓN VISCERAL DE BAJO IR
MELANOMA UVEALEl melanoma uveal es el tumor maligno más frecuente del ojo. Puede tener graves repercusiones sobre la capacidad visual y a veces se precisa la extirpación completa del ojo (enucleación) para lograr la curación. Tiene la capacidad de diseminarse a distancia y producir metástasis que afectan a otros órganos, por lo que es potencialmente mortal.El melanoma uveal puede afectar a cualquiera de las tres partes que forman la úvea:
Iris Cuerpo ciliar Coroides (melanoma de coroides, 81% de los
casos)
Los síntomas más frecuentes son: pérdida de la
agudeza visual y defectos en el campo visual.
Puede sospecharse su presencia por los
síntomas, aunque lo habitual es que se
diagnostique al realizar una exploración del fondo
de ojo con lámpara de hendidura u oftalmoscopio
y comprobar que existe una masa intraocular.
LG. 26a fem. MELANOMA DE COROIDES GOD
E S. 58a masc. MELANOMA DE COROIDES
E L. 28a masc. MELANOMA DE COROIDES
G G. 67a fem. MELANOMA DE COROIDES GOD CON DR
M P. 42a masc. MELANOMA DE COROIDES DEL GOI
O N. 79a masc. MELANOMA DE COROIDES
DIFERENTES TÉCNICAS DE SUPERFICIE PARA VISUALIZAR EL FONDO DEL OJO, HACIENDO EL VÍTREO “TRANSPARENTE”.
R C. 62a fem. MELANOMA DE COROIDES GOI
W A. 25a masc. MELANOMA DE COROIDES CON DR
FLUJO VENOSO
FLUJO ARTERIAL
M D. 40a fem. SEMILLA DE IR-192 EN MELANOMA DE COROIDES DEL GOI
C.P. 40a masc. MELANOMA DE COROIDES CON MEMBRANA VÍTREA TRATADO CON IR 192
MEMBRANA VÍTREA INFLAMATORIA POSTOPERATORIA
W A. 25a masc. MELANOMA DE COROIDES. ESTUDIO EVOLUTIVO
El tumor llegó a desaparecer con el tratamiento con IR-192 durante 8 años, que en el 2010 hubo que realizarle la enucleación por nuevo crecimiento del tumor.
C P. 35a masc.
MELANOMA DE COROIDES.
METÁSTASIS EN HÍGADO Y RD
L L M. 60a masc. MELANOMA DE COROIDES OD. METÁSTASIS HEPÁTICA
METÁSTASIS AL GLOBO OCULAR
M U. 32a fem. METÁSTASIS HEPÁTICA E INTRAOCULAR POR CARCINOMA INDIFERENCIADO DEL PULMÓN
HÍGADO
TRAUMA OCULAR
G B. 50 a masc. TRAUMA POR CUERPO EXTRAÑO. PTISIS BULBIS
J R. 35 a masc. CUERPO EXTRAÑO INTRAOCULAR (CLAVO).
EXOFTALMO
EXOFTALMOS Protrusión ocular, unilateral o bilateral de causas múltiples.
ETIOLOGÍA
Alteraciones endocrinas. Alteraciones reactivas o inflamatorias Neoplasias benignas.Neoplasias malignas.
ALTERACIONES ENDOCRINAS. HIPERTIROIDISMO
FISIOPATOLOGÍA
Hiperplasia del contenido orbitario. Edema del contenido orbitario.Vasodilatación orbitaria. Miositis degenerativa con fibrosis de los músculos orbitarios.
M J. 44a fem.
AUMENTO DE LA GRASA ORBITARIA CON ASIMETRÍA
DEL NO
J C. 46a fem. EXOFTALMO IZQ. HEMANGIOMA ORBITA IZQ
DOPPLER TRANSCRANEAL
SENO CAVERNOSO
DD. FÍSTULA CARÓTIDO-CAVERNOSA
TUMOR ORBITARIO
A D. 7a fem. HEMANGIOLINFANGIOMA DE LA ÓRBITA DERECHA
S T. 26a fem. HEMANGIOLINFANGIOMA DEL TECHO DE LA ÓRBITA DERECHA
N N. 60a fem. HEMANGIOMA CAVERNOSO
C G. 41a fem. TUMOR ÓRBITA DERECHA
N M. 24a fem. TUMOR DE LA ÓRBITA DERECHA
J A. 66a masc. TUMOR DE LA ÓRBITA IZQUIERDA
M B. 55a masc. TUMOR MUSCULAR DE LA ÓRBITA IZQUIERDA
M S. 36a fem. TUMOR DE LA ÓRBITA DERECHA
TUMOR EXTRAORBITARIO
TUMOR EXTRAORBITARIO
Tumores procedentes de estructuras vecinas con crecimiento hacia la órbita.
SPNFosa nasal
Displasia ósea. Metástasis.
A P. 9a fem. MUCOCELE DEL SF
JD. 55a masc. EXOFTALMOS DERECHO. TUMOR DEL SMD
M G. 67a masc. TUMOR NASAL DERECHO CON CRECIMIENTO EN LA ÓRBITA
P G. 50a masc. METÁSTASIS ÓSEA EN LA ÓRBITA IZQ POR CARCINOMA PROSTÁTICO
MASAS EXTRAOCULARES EN EL NIÑO
Algunas de las masas extraoculares que interesan a la órbita en el niño tienen un origen óseo.
El mas frecuente el quiste dermoide de inclusión que puede contener lípidos y que predomina cerca de la sutura cigomática- frontal , que produce lesión ósea erosiva vecina, asintomática. Le sigue en frecuencia, el quiste epidermoide.
MASAS EXTRAOCULARES EN EL NIÑO
Otras veces se tratan de lesiones densas y líticas con agrandamiento óseo. como ocurre en la displasia fibrosa, fibroma juvenil osificante y osteosarcoma.
La displasia fibrosa tiende a producir una masa en cristal esmerilado con expansión ósea longitudinal, mientras que el fibroma osificante juvenil produce una mezcla de lesión lítica y esclerótica con agrandamiento óseo.
MASAS EXTRAOCULARES EN EL NIÑO. CONTINUACIÓN------
El osteosarcoma provoca marcada destrucción y variable grado de neoformación ósea.
La histiocitosis de las células de Langerhans, tiende a interesar los huesos del cráneo, en especial la pared lateral de la órbita, donde produce una lesión osteolítica con un anillo esclerótico y una gran masa intraorbitaria.
MASAS EXTRAOCULARES EN EL NIÑO. CONTINUACIÓN------
El sarcoma granulocítico es un tumor sólido que en el niño puede asociarse con la Leucemia mieloide. Estos tumores tienden a originarse del tejido subperióstico de la pared lateral de la órbita y por lo general no producen destrucción ósea.
Las metástasis de los neuroblastomas en la órbita son frecuentes, donde provocan una marcada reacción perióstica en el techo o en la pared lateral.
Las 3 últimas entidades; histiocitosis de las células de Langerhans, el sarcoma granulocítico y las metástasis de los neuroblastomas, a menudo son bilaterales.
En la evaluación imaginológica, las lesiones óseas y las masas no óseas de la órbita, se estudian mejor con la TAC o con la IRM, aunque el US tiene gran valor.
MASAS EXTRAOCULARES EN EL NIÑO. CONTINUACIÓN------
Quistes dermoides y epidermoides de inclusión
Ambas lesiones parecen ocurrir por el mismo mecanismo: un fallo de la superficie ectodérmica en separarse completamente del mesénquima cefálico. En la región orbitaria estos quistes se originan a nivel de las suturas de los huesos orbitarios.
Los quistes dermoides de inclusión son tumores orbitarios frecuentes en los niños y posiblemente es la lesión benigna mas frecuente de la órbita. A diferencia de los teratomas, estas lesiones no son neoplásicas, sino que representan sacos cerrados, tapizados por un epitelio ectodérmico.
Los quistes epidermoides se desarrollan en un periodo
embrionario mas tardío. Ellos solo están tapizados por
epitelio escamoso, mientras que los quistes dermoides son
mas heterogéneos, con diferentes tipos celulares y por tanto
desarrollados mas precoces en el periodo embriológico.
Aspecto Imaginológico
Los quistes de inclusión dermoide y epidermoide crecen lentamente (por expansión), debido al acúmulo de productos de desecho por la capa cutánea, lo que produce, aumento de la presión en el hueso de naturaleza indolora, con remodelación periostal e intradiploica, con un borde esclerótico reactivo o un anillo óseo.
Rx: se muestran como una lesión lítica, unilocular, bien circunscrita, encapsulada, cuyo contenido depende de su composición.
TAC.
La mayor parte de los quistes dermoides aparecen hipodensos en la TAC y con aumento de señales en T1, que recuerdan a la grasa subcutánea, con una pared visible que se intensifica con los contrastes y en ocasiones hay calcificaciones en la pared.
Los quistes epidermoides, por su contenido proteináceo, se comportan similares al agua o LCR en la TAC y en la IRM, aunque en la TAC son ligeramente mas hiperdensos que el LCR.
El empleo de técnicas especializadas de IRM como el FLAIR y la Difusión con determinación del ADC, han mostrado ser útiles para diferenciar las señales de los quistes epidermoides, de las del LCR. Las señales del quiste epidermoide no se suprimen en la técnica de FLAIR y la técnica de Difusión permite delimitar mejor estos quistes al diferenciarlos de las señales del LCR.
IRM.
b. TAC RC VO. Se ve la porción medial terminal del trayecto radiolúcido (cabeza de flecha) que da origen a la masa orbitaria. El arco cigomático derecho es normal). (flecha)c. TAC CC. (ventana de Pb) ligeramente posterior a b) que muestra a la porción escalonada vecina, bien circunscrita, del techo orbitario (cabeza de flecha). La densidad de la masa es ligeramente inferior a la del humor vítreo, que sugiere la presencia de lípidos.d. IRM T2 CC. La masa aparece hiperintensa, localizada en la región súperolateral de la órbita derecha (flecha) vecina al sitio de la depresión ósea en a).
Quiste dermoideNiño de 2 años con asimetría facial. a. TAC RC VO. Pérdida de sustancia ósea en la porción lateral del frontal, con borde esclerótico (cabeza de flecha) cerca de la sutura del arco cigomático, con abombamiento de la porción súperolateral vecina a la órbita (flecha).
Niña de 2 años con una masa visible en la órbita derecha. a) TAC RC IV. Se aprecia una masa bien delimitada, con densidad de líquido,
con un anillo periférico de contraste, en la porción medial de la órbita (cabeza de flecha).
b) Fotografía del acto quirúrgico y de la pieza.
Quiste epidermoide de inclusión
La displasia fibrosa y el fibroma osificante juvenil son variantes de un mismo espectro histológico, pero biológica e imaginológicas diferentes. (incluye al fibroma cementificante).
Ellas afectan con frecuencia los huesos craneofaciales Estas lesiones varían en localización (mentón Vs cavidad sinonasal), comportamiento clínico (agresivos Vs indolentes), y composición del componente mineralizado (cemento Vs osteoide), aunque histológicamente hay gran superposición.
La diferenciación entre estas 2 entidades, que afectan al mismo grupo etáreo tiene importancia clínica porque la displasia es autolimitada y raras veces requiere de la cirugía, mientras que la otra es agresiva y requiere su extirpación completa.
Lesiones Fibro-óseas
DISPLASIA FIBROSA
Ella representa una anomalía de desarrollo benigna, en la cual los osteoblastos sufren un fallo en su diferenciación normal y maduración.
Este proceso provoca una sustitución de la médula ósea normal por tejido fibro-óseo inmaduro.
Es una enfermedad lentamente progresiva, que pude afectar varios huesos faciales.
Aspecto imaginológicoRx simple. En la bóveda craneana la displasia fibrosa muestra una lesión principalmente medular, con remodelación ósea expansiva, con mayor afectación de la tabla externa. Hay un aspecto característico, en “cristal esmerilado”, creado por la mezcla de hueso débil y componentes fibroso que realzan en el espacio medular. La densidad general del hueso esta determinada por la cantidad de hueso débil que está presente y el grado de mineralización. Se aprecian áreas escleróticas, mas frecuentes en la región cráneo-facial sobre todo en la base del cráneo y en las órbitas. Esta esclerosis puede ser difusa y llegar a ocultar el aspecto en cristal esmerilado, de las lesiones craneofaciales.
TAC. Revela hallazgos similares a los que se obtienen en las placas radiográficas, pero permite una mayor delimitación de la extensión de los huesos interesados. De manera típica los valores de densidad de la displasia fibrosa oscilan entre 70 y 130 UH, con áreas de esclerosis que llegan a tener valores superiores. Hay áreas mixtas de esclerosis y de cristal esmerilado que se pueden ver mejor, por la mayor resolución de la TAC.
IRM. La displasia tiene un aspecto muy variable con intensidades de señales bajas o intermedias en T1. En T2 las señales pueden ser bajas, intermedias o llegar hasta, en el 64% de los casos, a ser altas, aunque en esta técnica predominan las bajas señales.
Las lesiones son relativamente homogéneas en T1 y algo heterogéneas en T2 y después del contraste se puede ver una intensificación central, y en el 27% un patrón periférico hipercaptante, en anillo.
TAC-HM CC. Muestra hiperdensidad del ala mayor del esfenoides, apófisis pterigoidea derecha y del seno esfenoidal. Se observa un patrón con el aspecto de “cristal esmerilado”.
Displasia fibrosa ósea
Displasia fibrosa poliostótica con participación de la órbita en un joven de 15 años.
a. TAC RC. Hay una lesión ósea expansiva con remodelación con un fondo en cristal esmerilado (*) en la porción superior frontal de la órbita, y en la región nasal el tejido interesa a la órbita izquierda y desplaza al globo ocular hacia abajo.
b. IRM T1 CA. Se observan bajas señales y un ligero aspecto heterogéneo del tejido displásico fibroso (*) .
c. IRM T1 CS. Hay reemplazo de la médula ósea, con expansión del espacio diploico por un tejido extenso de bajas señales (*).
FIBROMA OSIFICANTE JUVENIL
Se trata de un tumor benigno, originado en la región sinunasal y que a menudo interesa la órbita. Desde el punto de vista clínico se caracteriza por su agresividad local y por su componente celular (células pequeñas redondeadas osamentoides). Por lo general afecta a niños y adolescentes, pero puede ocurrir en otras edades, sin predilección por el sexo. Los huesos de la cara son los mas afectados (85%), en especial los SPN, casi siempre con participación de mas de uno de ellos.
Cuando interesa a la órbita se origina a nivel del etmoides, interesando gran parte del mismo, sobre todo en la fisura orbitaria superior, extendiéndose hasta la órbita, con proptosis. Con menos frecuencia produce inflamación de la cara, obstrucción nasal, cefalea y sinusitis. La extensión intracraneal no es rara, pero lo hace de manera muy lenta, por lo cual los signos radiológicos no son manifiestos y solo aparecen tardíamente.
FIBROMA OSIFICANTE JUVENIL
Se trata de un joven de 17 años portador de este tipo de tumor. (a) Rx de cráneo AP. Hay mezcla de lesiones osteolíticas y escleróticas que
interesan la fosa nasal izquierda y región orbitaria (flechas). (b) TAC CA. Hay una lesión expansiva con un borde afinado, ligeramente
esclerótico, en forma de anillo (flechas) y la lesión contiene pequeños focos punteados de mineralización (cabezas de flechas).
FIBROMA OSIFICANTE JUVENIL
IRM CS (a) CC (b). Hay una configuración oval de la lesión con señales intermedias (*), la cual desplaza y afina la órbita, con desplazamiento del GO.
(c) IRM T2 Ca. Hay altas señales dentro de la masa con pequeñas áreas hipointensas (cabezas de flechas), que corresponden a pequeñas calcificaciones.
HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANSEsta entidad, anteriormente conocida como Histiocitosis X, forma parte de un espectro de 3 lesiones, caracterizadas por proliferación de las células de Langerhans, célula dendrítica inmadura de la médula ósea.
Ella incluye:
1.Enfermedad de Letter-Siwe, es la forma aguda y diseminada, que afecta a niños pequeños e interesa órganos vitales.
2. Enfermedad de Hand-Schüller-Christian (HSC). Se ve en pacientes jóvenes y se caracteriza por una triada de diabetes insípida, osteolisis en la bóveda craneana y exoftalmos.
3. Granuloma eosinófilo. Es una lesión limitada al esqueleto, que ocurre en niños mayores o adultos. Cuando la órbita aparece interesada por el granuloma eosinófilo puede extenderse a la porción neural intracraneal vecina, aunque la mayoría de los casos tienen un curso benigno.
Rx. La Histiocitosis se muestra en forma de lesiones osteolíticas que provocan una irregularidad del borde óseo sin esclerosis.
US orbitario. La proliferación histiocitaria se ve como una masa bien definida heterogénea, en la porción supratemporal de la órbita.
TAC. Aparece como una masa con densidad de partes blandas que reemplaza y destruye la estructura ósea, donde provoca una masa bien definida o a veces difusa, casi siempre con aspecto homogéneo. Las lesiones muestran intensificación moderada o marcada con el contraste. Los sitios más frecuentes de lesión osteolítica son la porción superior o súperolateral de la órbita, aunque defectos óseos similares pueden ocurrir en otros huesos del cráneo. Las masas de las partes blandas pueden extenderse a la órbita sobre todo las localizadas en la fosa temporal, en la porción lateral de la cara o en los espacios epidurales.
IRM. Es particularmente útil para evaluar la extensión intracraneal de las lesiones y se manifiesta como una masa heterogénea que reemplaza al hueso.
En T1 la masa aparece con señales intermedias, reemplazando las altas señales que produce la médula ósea grasa.
En T2 la masa aparece por lo general hiperintensa, pero también puede mostrarse relativamente hipointensa.
El Gd se utiliza para evaluar la extensión intracraneal de la lesión y puede mostrar intensificación de la lesión osteolítica. Muchas veces se puede estudiar la hipófisis que puede mostrar ausencia de señales en la parte posterior de la misma, en el hipotálamo o el tallo hipofisiario, sitios frecuentes en la enfermedad de HSC.
Se trata de un niño de 13 años con esta afección. (a) TAC CA con ventana ósea. Hay una masa pequeña con densidad de partes
blandas, que erosiona, de manera ligera, el ala mayor del esfenoides (cabeza de flecha).
(b) IRM DP CA con Gd. Se aprecia una masa bien circunscrita que reemplaza el hueso que penetra en la órbita y en la fosa craneal media (cabeza de flecha).
Histiocitosis de células de Langerhans
HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS
Niño de 10 años portador de una histiocitosis. (a) IRM T1 CC. Hay una masa isointensa con el tejido cerebral vecino,
que reemplaza la porción fronto-lateral del hueso cigomático y se extiende en la órbita, región temporal y fosa craneal anterior (cabeza de flecha).
(b)IRM T2 CC. La masa (cabeza de flecha) es heterogéneamente hiperintensa, en relación con el cerebro.
(c) IRM T1 CC SG con Gd. Hay marcada intensificación de la masa y de la porción vecina de la duramadre (cabezas de flechas).
SARCOMA GRANULOCÍTICOLa leucemia es la enfermedad maligna más frecuente en el niño y en el 15 al 20 % de los casos se debe a una leucemia mieloide. Estos pacientes pueden desarrollar tumores sólidos constituidos por células primitivas precursoras de granulocitos, de tipo sarcomatoso o mieloide (sarcoma granulocítico). Estos tumores habían sido descritos como cloromas, debido a su color, lo cual ocurre mucho mas frecuentemente en el niño que en el adulto. Las lesiones casi siempre son multifocales, y el cráneo y la órbita se interesan con frecuencia. Pueden ocurrir en un niño con un diagnóstico conocido, señalizando una recidiva, como síntoma inicial de la afección o como síntoma precoz, precediéndola en meses o años.
Los sarcomas granulocíticos localizados en la órbita, por lo general, se originan de la pared lateral y tienden a englobar, mas que a invadir las estructuras vecinas, incluyendo al hueso y a la esclera del ojo. Otras veces se originan de las celdas etmoidales o de la cavidad nasal y puede invadir la órbita de manera secundaria.
Rx. Aparecen como una masa de densidad de partes blandas y menos frecuentemente provocan erosión ósea, reacción periostal o simplemente demineralización.
US. La masa aparece homogéneamente sólida e hipoecoica, con los bordes con aspecto infiltrativo.
Imaginología
TAC simple. Estos sarcomas aparecen usualmente homogéneamente isodensos o ligeramente hiperdensos en relación con los músculos o el cerebro. Puede existir invasión de la grasa de la órbita y extensión al párpado, siendo muy raras las calcificaciones y se intensifican de manera homogénea con el contraste.
IRM en T1. Los sarcomas son iso o hipointensos en relación con el músculo y la sustancia gris y reemplazan las altas señales de la médula ósea amarilla.
IRM en T2. Son isointensos o ligeramente hiperintensos, de aspecto heterogéneo, aunque el componente estromal fibroso es bien diferente de las señales oscuras que produce la esclera con alto contenido de colágeno.
IRM Gd. Se produce una intensificación homogénea de la lesión.
SARCOMA GRANULOCÍTICO
Niño de 3 años portador de esta afección. (a) TAC IV CA. Se aprecian masas bilaterales en las paredes laterales de las
órbitas, sin erosión ósea, que se extienden por la porción extraconal de las órbitas y por la fosa temporal (cabezas de flechas).
(b) Un corte superior al anterior (a), donde se ve como la masa se extiende hacia arriba (cabezas de flechas) e invade el parpado anteriormente y a la grasa retrobulbar (flechas).
Sarcoma granulocítico en un niño de 13 años. (a) IRM T1 CS. Hay una masa extraconal inferior que es isointensa con la
sustancia gris (cabeza de flecha). La flecha señala al nervio óptico desplazado.
(b) IRM T2 CA. La masa (cabeza de flecha) se extiende por el espacio retrobulbar derecho y por las celdas etmoidales y aparece hiperintenso en relación con las señales oscuras que ofrece la esclera que contiene mucho colágeno (flecha curva). ,
(c) IRM DP, corte algo superior a la anterior, que muestra una masa (cabeza de flecha) que rodea al nervio óptico (flecha recta) y al músculo recto interno (flecha curva).
Sarcoma granulocítico
METÁSTASIS DE UN NEUROBLASTOMA
El neuroblastoma es el tumor extracraneal más frecuente del niño, que con frecuencia produce metástasis óseas, y en la órbita es el tumor más frecuente a esta edad.
Otros tumores que pueden ocurrir en los niños son el sarcoma de Ewing y el tumor de Wilms que raras veces metastizan a la órbita.
IMAGINOLOGÍA
La metástasis orbitaria de un neuroblastoma se caracteriza por producir engrosamiento espiculado, con destrucción del techo de la órbita o de su pared lateral, asociado a una masa tumoral de partes blandas o a calcificación orbitaria.
US. Las masas son inespecíficas con una ecogenicidad variable y bordes infiltrativos.
TAC e IRM. Las metástasis aparecen como masas extraconales, circunscritas o pobremente delimitadas, que por lo general se originan de la pared lateral de la órbita y que con frecuencia son bilaterales, casi siempre asociadas a lesiones osteolíticas vecinas, mejor vistas en la TAC. Pueden verse pequeñas áreas de calcificación dentro de la lesión, y puede infiltrar estructuras vecinas (la fosa infratemporal, la cara y el contenido intracraneal).
IRM T1. Las metástasis de un neuroblastoma en la órbita muestran bajas señales comparadas con el músculo vecino.
IRM T2. Aparecen ligeramente hiperintensas en T2. En ocasiones son heterogéneas debido a necrosis y hemorragia,
IRM Gd. Se intensifican de modo heterogéneo.
Metástasis de un neuroblastoma en una niña de 6 años. (a)TAC IV. Hay una masa localizada en la pared lateral de la órbita
que se extiende por el espacio extraconal con una reacción perióstica agresiva (cabeza de flecha).
(b)La misma imagen que la anterior, con ventana ósea, en que se muestra mejor la reacción en rayos de sol (cabeza de flecha).
Metástasis de un Neuroblastoma
Metástasis de un neuroblastoma en un niño de 10 meses con proptosis derecha.
(a) IRM T1 CA. Hay una masa homogénea, relativamente isointensa con la sustancia gris y que se origina del esfenoides derecho y que se extiende en el espacio extraconal lateral, en la fosa temporal y en la fosa craneal media (cabezas de flecha).
(b) IRM T2 CA. La masa provoca una proptosis derecha (cabezas de flecha). El tumor es ligeramente heterogéneo y relativamente hiperintenso con el músculo recto interno opuesto normal (flecha).
Metástasis de un neuroblastoma
c) IRM T2 CA algo por debajo de (b). Se ven masas bilaterales por debajo de los huesos esfenoidales (cabezas de flechas). La masa del lado izquierdo se extiende por la porción inferior de la órbita.
d) IRM T1 con Gd. Se produjo una intensificación difusa de la masa tumoral (cabezas de flecha).
Metástasis de un neuroblastoma (continuación…)
TUMORES ÓSEOS MALIGNOS PRIMITIVOS
Estos tumores originados en o cerca de la órbita, son raros, siendo el osteosarcoma el mas frecuente. Cerca del 10 % de los osteosarcomas orbitarios se originan de la región craneofacial, sobre todo de la porción ánteroinferior de la cara. También pueden originarse se los SPN e interesar a la órbita. En los niños los osteosarcomas predominan en un hueso normal o raras veces son de naturaleza secundaria como ocurre como complicación de una displasia fibrosa, una osteogénesis imperfecta o retinoblastomas.
Los niños con retinoblastoma hereditario tienen un gen que predispone a desarrollar un osteosarcoma, así como otros tumores mesenquimales, sobre todo si el retinoblastoma fue tratado con radiaciones.Los osteosarcomas están compuestos por 2 componentes: estroma sarcomatoso y óseo. Los osteosarcomas craneofaciales pueden ser osteoblásticos o condroblásticos.
Rx y TAC. Los hallazgos son bastante sugestivos de la lesión y se utilizan para el estadiamiento del tumor y su seguimiento.
TAC e IRM en las neoplasias orbitarias
Prof. O. Valls Prof. M. Parrilla
Neoplasias orbitarias en el adulto
Neoplasias orbitarias en el adulto
Las neoplasias orbitarias en el adulto se pueden clasificar de acuerdo a su localización y tipo histológico. Los hallazgos de estas lesiones reflejan, con frecuencia, su composición. Malformación o hemangioma cavernoso. Aunque no se trata de una verdadera neoplasia, es la lesión benigna mas frecuente de la órbita. Típicamente aparece como una masa intraconal, ovoidea y bien circunscrita.
Linfoma. Puede ser primario o secundario y predomina en el adulto mayor.
Melanoma de la coroides. Es el tumor ocular primario mas frecuente en el adulto. Los TR T1 y T2, aparecen acortados y por tanto son hiperintensos en T1, debido al contenido de melanina, e hipointensos en T2.
Metástasis de cáncer mamario. Es la forma mas frecuente de metástasis orbitaria, seguido de la próstata, melanoma y pulmón. En la mujer con enoftalmo bilateral es frecuente que el tumor de origen sea un carcinoma escirrótico de la mama.
Neoplasias que se originan del nervio óptico y de sus envolturas
Neoplasias que se originan del nervio óptico y de sus envolturas
(Incluyen los gliomas y meningiomas)
En las imágenes, el glioma produce con frecuencia una expansión fusiforme del nervio óptico, siendo difícil identificar al nervio. Por el contrario en los meningiomas el tumor se dispone paralelo al nervio, el cual puede identificarse.
Neoplasias que se originan del nervio
periféricos
Neoplasias que se derivan de los nervios periféricos
(Incluyen al schwannoma y al neurofibroma)El neurofibroma asociado con frecuencia a la NF tipo 1.
ImagenologíaUS e IRM. Son los métodos ideales para el diagnóstico de las lesiones tumorales de la órbita, aportando gran información anatómica, así como su posible extensión intracraneal.
Masas orbitarias vasculares
Malformaciones cavernosasAunque no se trata de una neoplasia verdadera, es las masas benignas mas frecuentes de la órbita en el adulto. No hay un acuerdo universal sobre su etiología, nomenclatura y clasificación; si bien estas masas se refieren como hemangiomas cavernosos, muchos patólogos prefieren el término de malformación cavernosa, ya que el término de hemangioma es señal de una neoplasia proliferativa vascular. Se tratan de anomalías vasculares, detectadas en el recién nacido que no regresan de modo espontáneo, de crecimiento lento y predominan en el sexo femenino, con una proptosis progresiva, a veces con presentación aguda durante la pubertad o el embarazo.
TAC. Las malformaciones cavernosas aparecen homogéneas y bien circunscritas de forma ovoide, la mayoría predominan en la parte lateral del espacio intraconal. Las malformaciones cavernosas conales y extraconales son raras y los flebolitos casi nunca se ven. Estas malformaciones tienden a desplazar al nervio óptico y no a invadirlo. Pueden acompañarse de remodelación ósea pero la erosión es muy rara.
TAC IV. Los tumores se tiñen de manera uniforme pero pobremente en la fase arterial precoz, debido a lo escaso de la suplencia vascular arterial de estos tumores. En la fase venosa tardía, se puede ver un llene progresivo de la masa, de la periferia hacia el centro, con una opacificación completa a los 30 min.
IRM T1. La masa aparece isointensa con los músculos vecinos y se tiñe marcadamente y de modo uniforme con el contraste.IRM T2. Aparece hiperintensa y pueden visualizarse algunos tabiques.
Malformación cavernosa
TAC RS. Hombre de 46 años con cefalea del lado derecho. Hay una masa intraconal redondeada y bien circunscrita, que provoca desplazamiento superior del nervio óptico (asterisco).
MALFORMACIÓN CAVERNOSAMujer de 44 años con sensación de plenitud progresiva en el OD.
(a) TAC simple CA. Masa extraconal redondeada (flecha).
(b) TAC IV Fase arterial. La masa se intensifica (cabeza de flecha).
(c) TAC Fase tardía. Hay mayor opacificación de la lesión, con una localización atípica (extraconal) para una malformación cavernosa.
HEMANGIOPERICITOMAEs una neoplasia muy rara, el 1% de los tumores orbitarios. Predomina en la 5ta década de la vida, sin predilección por el sexo y los síntomas más frecuentes son la proptosis y una masa palpable.Estos tumores varían desde masas relativamente benignas, hasta lesiones histológicamente malignas, de crecimiento lento, que pueden recidivar o dar metástasis, sobre todo al pulmón, muchas veces independientes del grado histológico. Son típicamente extraconales, próximos a los SPN, por lo general lobulados y bien delimitados. Las lesiones agresivas tienen bordes infiltrantes y es posible la presencia de erosión ósea, siendo muy rara la calcificación. TAC. A diferencia de los hemangiomas, se intensifican marcadamente en la fase arterial, con una fase venosa precoz.IRM. Tienden a ser isointensas con la sustancia gris en T1 y en T2, otro hallazgo que ayuda a diferenciarlo de las malformaciones cavernosas.
HEMANGIOPERICITOMA RECIDIVANTE
Mujer de 64 años con defecto del campo visual y diplopia.(a) TAC CA IV. Hay una masa lobulada y bien circunscrita en la porción súperolateral de la órbita que se intensifica con el contraste y provoca desplazamiento hacia la derecha del recto superior (*).(b) TAC CA a los 2 años después de la resección. Se observa que la lesión ha recidivado con bordes infiltrantes y erosión ósea (flechas).
Lesiones linfoproliferativas
LESIONES LINFOPROLIFERATIVASSon los tumores primarios mas frecuentes en los adultos mayores de 60 años. Constituyen un espectro de lesiones que comprenden a: Hiperplasia linfoideHiperplasia linfoide atípicaLinfoma de los anexos oculares
Linfoma. Es el más frecuente y comprende del 67 al 90% de los tumores linfoproliferativos de la órbita y el 24% de todas las lesiones que ocupan espacio orbitario, en los pacientes mayores de 60 años. Pueden coexistir con un linfoma sistémico o ser un linfoma primario de la órbita, calculándose que un 30% de los pacientes se presentan con una lesión orbitaria solitaria y que desarrollan un linfoma 10 años después.
LNH (especialmente la variedad MALT). Es el más frecuente de los linfomas primarios orbitarios.El examen radiológico no permite una diferenciación entre las formas benignas y malignas. La mayoría de las lesiones son unilaterales (76%) y extraconales; la glándula lagrimal se interesa en el 40%.
TAC e IRM. La mayoría de las lesiones son difusas y mal definidas, con las formas restantes, tomando un aspecto de una masa circunscrita y lisa que se intensifica de modo uniforme con el contraste.
Una característica de estos tumores es su tendencia a envolver las estructuras orbitarias, como sucede con el globo ocular, nervio óptico y pared de la órbita. El tumor tiene tendencia a rodear a estas estructuras y a ocupar un espacio alrededor de ellas, lo que puede provocar un remodelamiento óseo. Las erosiones óseas son raras, aunque ocasionalmente pueden ocurrir, sobre todo en los linfomas de células grandes difusos.IRM. La mayoría de las lesiones son isointensas con el músculo en T1, e hiperintensas con la grasa orbitaria, en T2. La diferenciación entre los linfomas orbitarios y los pseudotumores es muy difícil. El hallazgo de infiltración y engrosamiento de los músculos periorbitarios habla a favor de un pseudotumor.
LINFOMA ORBITARIO
Paciente de 81 años con antecedentes de un linfoma variedad folicular que ahora presenta inflamación del ojo derecho, con proptosis. (a) TAC IV. Hay una masa mal definida retrobulbar que moldea el globo ocular (cabezas de flechas). El nervio óptico (*) aparece englobado por la masa.(b) TAC RC. Hay una masa que se extiende a través del canal infraorbitario (flecha) sin producir erosión ósea.
Masas de las glándulas lagrimales
MASAS EN LAS GLÁNDULAS LAGRIMALES
Las masas de las glándulas lagrimales representan entre el 5%-14% de todas las biopsias orbitarias. Cerca del 50% son lesiones benignas y la otra mitad malignas. Pueden ser categorizadas como procesos epiteliales o no epiteliales. Los procesos epiteliales comprenden el 40%-50% de las masas lagrimales y con frecuencia son neoplásicas. Entre las restantes predominan las inflamatorias (dacrioadenitis) y los linfomas.
LESIONES EPITELIALES DE LAS GL
Adenoma pleomórficoEs la más frecuente de las neoplasia benignas de las GL, constituyendo cerca del 57% de las lesiones epiteliales. Se conoce también como adenoma pleomórfico mixto benigno y se compone de elementos epiteliales y mesenquimales. Son tumores de crecimiento lento, que predominan en la 4ta o 5ta década. Por lo general desplaza al GO hacia abajo y provoca proptosis y raras veces dolor.
TAC e IRM. Aparece como una masa bien circunscrita, por lo general homogénea, que se intensifica con el contraste, localizada en la región súperotemporal de la órbita. En las lesiones grandes puede aparecer heterogénea, por la presencia de degeneración quística, hemorragia, colección serosa o mucinosa, o necrosis. Debido a su crecimiento lento, puede provocar remodelación ósea, que se manifiesta como una concavidad lisa en la fosa lagrimal. La lesión es típicamente hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. La erosión ósea es rara y muy sugestiva de malignidad, sobre todo cuando se asocia con bordes infiltrativos.
Imaginología
ADENOMA PLEOMÓRFICO
TAC IV. Hay una masa bien circunscrita, que se intensifica por el contraste en la fosa lagrimal, con una identación en el hueso cigomático (flecha), por remodelación ósea causada por el crecimiento lento de la lesión.
CARCINOMA ADENOIDEO QUÍSTICOEs una lesión epitelial maligna de las GL, 2da en orden de frecuencia y
constituye cerca del 5% de las neoplasias primarias de la órbita.
Predomina en la 4ta década, de carácter infiltrativo, con tendencia a la
extensión perineural, siendo la proptosis rara, pero el dolor es
frecuente. La extirpación quirúrgica total es muy difícil, con pronóstico
reservado.
Imagenología. Son difíciles de diferenciar de un adenoma
pleomórfico. En la fase avanzada los bordes son irregulares con
distorsión del GO y del contenido orbitario. La presencia de erosión
ósea sugiere malignidad, siendo frecuente la presencia de
calcificaciones, lo que no ocurre en las lesiones benignas. Siempre
debe investigarse la toma de pares craneales, en especial de la rama
lagrimal del NO.
CARCINOMA ADENOIDEO QUÍSTICO
Paciente de 53 años con proptosis progresiva y dolorosa.TAC IV CA. Hay una masa extraconal heterogénea en la porción súperolateral de la órbita, con desplazamiento medial del NO (*) y marcada proptosis. Hay erosión de la pared lateral de la órbita (cabezas de flechas) y extensión en la fosa temporal (flecha).
LESIONES NO-EPITELIALES (LINFOPROLIFERATIVAS) DE LAS GL.Constituyen más del 50% de las lesiones no epiteliales de las GL. La mayoría se trata de un linfoma maligno.Es una afección muy rara solo el 1% de las masas orbitarias biopsiadas y casi siempre se tratan de LNH. Predomina en el adulto mayor (7ma década).Similar al adenoma pleomórfico, se presenta como una masa indolora en la región súperotemporal de la órbita y se ha visto asociada al síndrome de Sjögren. Cerca del 35% de los pacientes presentan un cuadro de linfoma, con un pronóstico relativamente bueno.
TAC. Aparece como una masa en la fosa lagrimal, que se opacifica de modo homogéneo, con ausencia de erosión ósea. El linfoma tiene tendencia a moldear la órbita y al GO.IRM. Los hallazgos son inespecíficos.Hay que diferenciarlo de un adenoma pleomórfico de la GL dado el riesgo de una diseminación tumoral.
En conclusión: frente a un adulto mayor, la presencia de adenopatías en otras regiones y la falta de remodelación ósea, son sugestivas de un linfoma.
Linfoma lagrimal
Mujer de 75 años con una masa palpable. TAC IV. La masa se la glándula lagrimal se intensifica con el contraste y la cual moldea al GO, sin erosionar la pared orbitaria.
Metástasis
LESIONES METASTÁSICAS
Las metástasis procedentes de tumores extraoculares constituyen entre el 1%-13% de todos los tumores orbitarios, con predominio del cáncer de mama, seguido del cáncer de próstata, melanoma y pulmón. El sitio más frecuente es en la coroides, casi siempre por Ca del pulmón, seguido de la grasa, que produce retracción del GO.
IRM T1 y T2. La grasa retrobulbar produce intensificación difusa, con un patrón de hipointensidad heterogénea, que refleja una infiltración fibrótica. En casos muy raros el mismo patrón se ve en las metástasis de un Ca gastrointestinal.
DD. Hay que hacerlo con otros procesos infiltrativos no neoplásicos. Para las metástasis de localización conal, hay que diferenciarlas de la oftalmopatía tiroidea, que por lo general es bilateral y respeta las inserciones de los tendones, así como con el seudotumor orbitario que por lo general, es doloroso e interesa la inserción tendinosa. También hay que diferenciarlo de algunas enfermedades granulomatosas, en especial de la sarcoidosis.
Lesiones metastásicas
Mujer de 65 años con antecedentes de Ca mamario que presenta metástasis en el ojo.IRM T1 Gd SG. Hay engrosamiento del recto lateral izquierdo (flechas) que interesan la inserción tendinosa.
Melanoma metastásico a los musculos extraoculares en una mujer de 37 años con perdida progresiva de la visión. IRM T1 Hay una masa en el músculo recto inferior que aparece isointenso (flecha) de naturaleza amelánica.
Fotografía macroscópica de la pieza quirúrgica con agrandamiento del músculo recto inferior.
29 AB
Lesiones metastásicasMujer de 43 años portadora de un Ca escirrótico de la mama con enoftalmo bilateral.(a) IRM T1. La grasa retrobulbar aparece anormalmente heterogénea e hipointensa (flechas). (b) IRM T1 SG Gd. La grasa se intensifica en parches (flechas). El recto medial izquierdo aparece engrosado debido a estar envuelto por metástasis (cabeza de flecha).
NEOPLASIA MELANOCÍTICA PRIMARIA
El melanoma primario es la neoplasia maligna intraocular mas frecuente del adulto, con predominio en la raza blanca. Otros factores de riesgo incluye a los pacientes con el iris de color claro y la melanocitosis. Predomina en la 6ta década de la vida, sin diferencia de sexo. El melanoma orbitario se origina del traso uveal. La mayoría (90%) proceden de la coroides. El melanoma del iris tiene un curso menos agresivo, mientras que el melanoma del cuerpo ciliar y de la coroides tienen mal pronóstico.Debido a su localización superficial los melanomas del iris, se diagnostican de modo precoz y se operan, con un mejor pronóstico. No sucede lo mismo en otras localizaciones, a veces con metástasis hepáticas, en el pulmón, huesos o piel. El tratamiento depende del tamaño de la lesión.
Los pacientes se presentan con disminución de la visión, defectos visuales, siendo poco dolorosa. A medida que la lesión crece expande la coroides y la rompe a nivel de la membrana de Bruch (capa mas interna de la coroides) adoptando una imagen en hongo.El crecimiento progresivo de la lesión provoca un DR. Mas raras veces se puede ver un crecimiento curvilíneo a lo largo de la coroides. Las células tumorales también pueden infiltrar la esclera.
TAC. Es poco específica y a menudo muestra una masa coroidea hiperdensa.
IRM. Aporta mayor información debido a las características intrínsecas de la melanina, que muestra altas señales en T1 y bajas señales en T2. Se ha demostrado una estrecha correlación entre el grado de pigmentación melanomatosa, con las intensidad de las señales en la IRM, lo que tiene valor pronóstico.
(a)Diagrama que muestra como un melanoma de la coroides provoca un DR. A medida que el tumor crece separa la retina de la coroides.
(b)Fotografía de un ojo enucleado que muestra una gran masa (flecha) que casi llena la cámara del vítreo. La retina aparece desprendida en varias áreas (cabezas de flechas).
Melanoma coroideo
MELANOMA DE LA COROIDESMelanoma descubierto durante un estudio del fondo de ojo en una mujer de 55 años.TAC IV. Se demuestra un nódulo que se intensifica con el contraste a nivel del disco óptico (flecha).
Melanoma de coroides. IRM T1. Se aprecia una masa redondeada, hiperintensa en la parte posterior del GO (flecha). En T2 la lesión aparece hipointensa.
NEUROFIBROMASSon tumores benignos, de crecimiento lento, compuestos de una mezcla de fibroblastos, células de Schwann y axones. En la órbita pueden ocurrir las variedades localizadas, difusas y plexiformes. También puede ocurrir la variedad traumática posterior a una enucleación del ojo. La variedad plexiforme o difusa son las mas comunes de los tumores de las vainas de los nervios periféricos y es casi característica de la NF-1. La forma solitaria es muy rara y se asocia con la NF en un 12% de los casos. Los neurofibromas, al igual que los schwannomas, son predominantemente extraconales, debido a su frecuente origen de las ramas sensoriales del nervio trigémino.
TAC. El neurofibroma plexiforme aparece como una masa serpiginosa que se intensifica de modo heterogéneo con el contraste. Son hiperintensos en T2 y heterogéneos en T1. La lesión puede ser muy extensa e interesar gran parte de la cara y tiende a insinuarse entre los planos tisulares.
Al igual que los Schwannomas, los neurofibromas orbitarios predominan en la porción extraconal, donde provocan desplazamiento del GO. No obstante, y debido a la ausencia de una cápsula, los bordes de un neurofibroma solitario son menos definidos que lo que ocurre en los Schwannomas. La presencia de un componente quístico y el aspecto heterogéneo en T2, deben sugerir el diagnóstico de un Schwannoma. No siempre es posible realizar esta diferenciación, lo que tiene gran importancia quirúrgica, ya que es posible una transformación maligna en los neurofibromas. La historia familiar es muy importante, ya que el neurofibroma acompaña a la NF-1, mientras que el Schwannoma ocurre en la NF-2.
Neurofibromas
Hombre de 32 años portador de una NF-1.IRM FLAIR CC. Se aprecian múltiples masas hiperintensas extraconales, una localizada en la parte superior de la órbita (flechas en a) y otra localizada en el canal infraorbitario, que envuelve a la división V2 del trigémino (la rama maxilar) (cabeza de flecha en b).
LESIONES DE LOS NERVIOS. SCHWANNOMA
Los Schwannomas (conocidos como neurilemomas), son tumores encapsulados de crecimiento lento, debidos a proliferación de las células de Schwann.Forman masas excéntricas (como sucede en el nervio acústico), originados en cualquier nervio periférico, pero mas frecuente en el nervio vestíbulo-coclear. También se originan del trigémino, del coclear, de fibras parasimpáticas y simpáticas y del ganglio ciliar. Predominan en la edad media, aunque puedan ocurrir entre 20 y 70 años. La extensión perineural puede provocar síntomas múltiples con dolor y signos compresivos, por lo que el tratamiento quirúrgico es la mejor opción.
Los Schwannomas son típicamente extraconales y localizados en la porción superior de la órbita, donde se originan de la rama frontal del nervio oftálmico. El tumor interesa con frecuencia los orificios de la órbita, tomando un aspecto en “cono” en el ápex orbitario, o en “reloj de arena” a nivel de la hendidura orbitaria superior.
IRM. Es el método ideal de estudio que permite diferenciarlo del las malformaciones hemangiomatosas de esta región. Además su comportamiento en T2 y su patrón de intensificación con el contraste nos da una información casi histológica de esta lesión. T1. Aparece uniformemente isointenso, como una masa bien delimitada.T2. Por lo general es hiperintenso, aunque a veces heterogéneo, diferente del patrón homogéneo de las malformaciones cavernosas. Esta heterogeneidad de la masa refleja la mezcla de componentes sólidos y quísticos, de acuerdo al tipo celular (Antoni A o B), ya que la variedad A tiende a ser hipointensa en T2, con captación del contraste, donde toma un aspecto heterogéneo, diferente a lo que ocurre en los hemangiomas.
Schwannoma
Mujer de 56 años con proptosis progresiva y disminución de la movilidad ocular. IRM T2 CA. Hay una masa heterogénea hiperintensa que expande la fisura orbitaria superior (flechas). IRM T1 Gd CC SG. La masa se intensifica de modo heterogénea, desplaza al músculo oblicuo superior y al recto lateral (cabezas de flechas) y provoca desplazamiento inferior del nervio óptico (flecha).
MENINGIOMA DE LA VAINA DEL NERVIO ÓPTICO
Las imágenes son tan características que no requieren biopsia. Son mas frecuentes en las mujeres, por lo general en la 5ta década.El cuadro clínico es pérdida progresiva de la visión no dolorosa, atrofia del NO y presencia de shunt optociliar, como resultado de la compresión venosa crónica. Al igual que los gliomas del NO, los meningiomas de la vaina del NO, aparecen como una lesión expansiva.
TAC IV CA e IRM. Como el NO está conservado, se produce una configuración en línea de tren “tram-track”, ya que el tumor opacificado se ve en ambos lados del NO. En los CC toma el aspecto de una dona. Otras veces se ve como una masa fusiforme excéntrica. La TAC permite valorar mejor las alteraciones óseas de remodelación y las calcificaciones, que ocurren entre el 20%-50%.
IRM Gd. Se puede determinar mejor su extensión. Las características en T1 y T2 son variables.
Meningioma de la vaina del nervio óptico
Paciente de 62 años con visión borrosa del OD.IRM T1 Gd CA. Hay una tumoración muy ávida de contraste a ambos lados del nervio óptico derecho. Las porciones intraóptica e intaracanalicular del NO están interesadas (flechas) así como su porción intracraneal prequiasmática.
Meningioma de la vaina del nervio óptico
TAC IV CA, Hallazgo incidental de un meningioma del NO, con el aspecto en línea de tren (flechas) rodeando al NO. La masa se extiende hasta el ápex de la órbita. El NO puede identificarse dentro del tumor.
GLIOMA DEL NERVIO ÓPTICO
Es el tumor primario mas frecuente del NO. Pueden localizarse en cualquier parte de su trayecto, aunque el 25-34% se localizan en la porción intraorbitaria. Casi siempre se tratan de un astrocitoma pilocítico juvenil (grado 1) y ocurren en los niños menores de 8 años. Se asocian con la NF-1 en el 20%, y a menudo es bilateral.De modo excepcional pueden ocurrir en el adulto y por lo general son más agresivos y no asociados con la NF y se clasifican como anaplásicos o glioblastoma multiforme.Pueden ser asintomáticos y descubiertos de modo accidental en un paciente portador de una NF-1 o en pacientes con déficit del campo visual o estrabismo. El tratamiento quirúrgico se reserva para aquellos casos con progresión.
IMAGINOLOGÍAEl aspecto Imaginológico es característico, por lo que la biopsia es innecesaria.IRM. Es la técnica ideal, en especial para valorar la toma del ápex de la órbita, del quiasma óptico, del hipotálamo y de las estructuras intracraneales. T1. La lesión es hipointensa.T2. Es isointenso o hiperintenso. Se puede ver una anillo hiperintenso alrededor del nervio, que simula una expansión del espacio subaracnoideo.IRM Gd. La intensificación es variable y pueden verse espacios quísticos.El aspecto del glioma óptico es diferente en los pacientes con o sin NF-1. El NO aparece tortuoso, incurvado y difusamente engrosado.En los pacientes sin NF-1, el glioma tiende a ser fusiforme. Los gliomas aislados del quiasma son mas frecuentes sin NF y la toma del quiasma es rara en la NF. En la imaginología no es posible distinguir el NO del tumor, diferente a lo que ocurre en los meningiomas.
Glioma del nervio óptico
Niño de 6 años con proptosis.(a) IRM STIR CA. Hay una masa expansiva que envuelve al NO derecho. Se observa un anillo hiperintenso periférico, peritumoral (cabezas de flechas) que refleja infiltración de la leptomeninge.(b) IRM T1 SG Gd. Hay una mínima intensificación de la masa (flecha). El NO no logra separase del tumor.
Glioma bilateral del nervio óptico
Paciente de 25 años con NF-1. IRM T1 CA. Se aprecia engrosamiento y tortuosidad de ambos NO (flechas).
NEOPLASIAS ORBITARIASDIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
LOCALIZACIÓN CARACTERÍSTICAS IMAGINOLÓGICASLESIONES
VASCULARES
Malformaciones cavernosas
Intraconal mas que extraconal
Masas ovoideas bien circunscritas y homogéneas. Pobre intensificación en fase arterial. Mayor en fase tardía.
Hemangiopericitoma Extraconal mas que extraconal
Las de bajo grado son lobuladas y bien circunscritas. La forma agresiva tiene bordes infiltrantes y hay erosiones óseas. En fase arterial se intensifica rápidamente con el contraste.
NEOPLASIAS ORBITARIASDIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
LOCALIZACIÓN CARACTERÍSTICAS IMAGINOLÓGICASLESIONES LINFO-
PROLIFERATIVAS
Hiperplasia linfoide, hiperplasia atípica y linfoma
Extraconal mas que intraconal
No se logra diferenciar entre lesión benigna y maligna. Las lesiones pueden ser circunscritas y de bordes lisos, o difusas y mal definidas. Se intensifican de modo uniforme. Las lesiones moldean las estructuras del ojo. La erosión ósea es rara.
NEOPLASIAS ORBITARIASDIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
LOCALIZACIÓN CARACTERÍSTICAS IMAGINOLÓGICASGLÁNDULA
LAGRIMAL
Adenoma pleomórfico Extraconal
Masa bien circunscrita con intensificación homogénea. La remodelación ósea es frecuente y la erosión ósea es rara y sugiere un diagnostico de malignidad
Carcinoma adenoideo quístico Extraconal
Las lesiones precoces son similares al adenoma pleomórfico. La presencia de bordes irregulares con distorsión del contenido orbitario; las erosiones óseas pueden presentarse y hay tendencia a la diseminación perineural.
Linfoma de la glándula lagrimal Extraconal
Masas redondeadas que se intensifican de modo homogéneo. Las erosiones óseas son raras.
NEOPLASIAS ORBITARIASDIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
LOCALIZACIÓN CARACTERÍSTICAS IMAGINOLÓGICASNERVIO ÓPTICO
Y MENINGE
Glioma del nervio óptico
Intraconal con o sin participación
intracraneal
Agrandamiento fusiforme del NO; el nervio aparece tortuoso y acodado en los pacientes con NF-1.
Meningioma de la vaina del NO
Intraconal con o sin participación
intracraneal
Intensificación del tumor en línea de tren en T1 CA o en la IRM; la remodelación y la calcificación pueden ocurrir.
GRACIAS