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Orbita G. Geerling

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Page 1: Orbita G. Geerling. Okuläre Adnexe Orbita Augenlider Tränenwege

Orbita

G. Geerling

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Okuläre Adnexe

• Orbita

• Augenlider

• Tränenwege

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Orbita

Knöcherner Trichter, Volumen ca.30 ml• Inhalt : Bulbus, Optikus, Muskeln, Gefässe, Fett, Nerven• Lücken : Fissura orbitalis inferior / superior, Canalis opticus• Grenzen : Septum orbitale, Os frontale, Os zygomaticum,• Os maxillare, Os lacrimale, Os ethmoidale, Os sphenoidale• Benachbart : NNH, Chiasma, Hypophyse, S.cavernosus

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Orbita + Nachbarstrukturen

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Diagnostik

• Inspektion, Palpation• Exophthalmometrie n. Hertel• Funktion: Visus, Gesichtsfeld, Farben, VEP, Pupille• Bildgebung: Ultraschall, CT, NMR• Konsil: bzgl. Nachbarstrukturen

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Ultraschall

Normalbefund Subretinale Blutung

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FK Rx

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CT

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Bildgebung

• CT Größe und Lokalisation einer Veränderungplus Beurteilung knöcherner

Beteiligungen

• MRT Beurteilung von Weichteilen, ABER meist keine spezifische Diagnosestellung möglich

Für Orbita CT aussagekräftiger als MRT!!!

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Leitsymptome

• Exophthalmus, Enophthalmus• Ödem der Bindehaut u. Lider• Hirn-N. und Motilitätsstörungen• Tastbarer Tumor• Netzhaut/Aderhautfalten• Papillenödem/Optikusatrophie

Bilder ex- und enophthalmus

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Exophthalmus

• Akut, pulsierend, einseitig-bds., intermittierend, progredient• Entzündliche Raumforderung• Vaskuläre Raumforderung• Tumoren• Pseudo-Exophthalmus: Myopie, Buphthalmus, M. Crouzon

Normal: Hinteres Bulbus-1/3 hinter lateraler Orbitakante=> Hertel ≥ 22 mm oder Differenz re./li. ≥ 2 mm

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Enophthalmus

• Mikrophthalmus und Phthisis bulbi• Blow-Out-Fraktur,postop.Fettschwund,Horner-Syndrom• Metastase eines szirrhösen Karzinoms• Pseudo-Enophthalmus bei Mikrokornea,

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„Blickdiagnose 1“

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„Blickdiagnose 2“

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Für alle „Lebenslagen“ ...

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Pathomechanismen

1. Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen)2. Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch)3. Entzündung

• Infektionsbedingt• Immunogen

4. Tumoren benigne / maligne5. Trauma

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Anomalie

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Anomalien

• Dysmorphie (selten)=> Exophthalmus, Lidstellung, Schielen, Glaukom, Optikuskompression– Kraniofazial (M. Crouzon, Früher Suturenschluss)– Auriculo-oculär (Goldenhar-Syndrom)– Okulomandibulär (Hallermann-Streiff)

• Hamartom: (Lipo)Dermoid• Mikrophthalmos, Anophthalmos, Zysten

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M. Crouzon

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Mikrophthalmos

Beispielbilder

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Degeneration

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Degeneration

• Fettprolaps, -atrophie: senil, posttraumatisch (z. B. Enukleation) • Primär harmlos, Lagophthalmus• Evtl. Volumensubstitution mit Implantaten

(Autologes Fett, Hydroxyapatit, Silikon)

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Entzündung

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Entzündungen

• Spezifisch: Endokrine Orbitopathie, Sarkoidose, Wegner, Myositis/Skleritis etc.

• Phlegmone• Sinus-cavernosus-Thrombose• Pseudotumor orbitae

(Ausschlussdiagnose)

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Endokrine Orbitopathie(M. Flajani-Graves-Basedow)

• Häufigste Ursache des ein-/bds. Exophthalmus• F:M = 6:1; Immunogene Hyperthyreose => in 10% EO• EOs in 60% Hyperthyreose• Pathologie: TSH-R-AK => T-Lymphoz. => Zytokine =>

Fibroblastenaktivierung => GAG-Ablagerung => Ödem => Fibrose

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Endokrine Orbitopathie

Äthiologie: UNBEKANNT, Rauchen, Stress, Genetisch?, Radiojod-Th.

Symptome:• Oft: Schmerzlose Lidschwellung• Gelegentlich: Retrobulbärer Druck• Rötung, Trockenheitsgefühl • Doppelbilder• Ästhetische Beeinträchtigung

Bei EO: 90% Lidretraktion – 60% Exophthalmus - 40% Diplopie

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Dalrymple (Oberlidretraktion in Primärposition => Benetzungsstörung)

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Graefe (Oberlidretraktion im Abblick)

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Lagophthalmus

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Moebius (-)

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Moebius (+) (Konvergenzschwäche)

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Endokrinen Orbitopathie - Maximalbild

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Zeichen der Endokrinen Orbitopathie

Rectus med. und inf. oft besonders stark betroffen• Rect. med.-Fibrose => Möbius-Z., Diplopie• Rect. inf.-Fibrose => Dalrymple-Z., Graefe-Z., Stellwag-Z., Gifford-Z• Exophthalmus => Lagophthalmus => Binde-/Hornhautbeteiligung Visusverlust wg. Diplopie, Keratopathie oder Optikuskompression

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EO - Prognose

• 65% Besserung• 25 % unverändert• 10% Progression

Risikofaktoren:• Kurze Dauer, Aktive Hyperthyreose• Höheres Alter, Männer, Rauchen• Diab. mell.

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EO - Therapie

Konservativ: Spontanremission, Nikotin-Abstinenz, • Benetzungsmittel, Steroide p.o., Radiatio (20 Gy)

Chirurgisch: Orbita-Dekompression => Schiel-Op => Lid-Op

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Orbita-Phlegmone

• Akute, bakterielle Entzündung • Sinusitis, Zahnkeimeiterung, Gesichtsfurunkel, metastatisch• Sy.: Hochentzündliche Schwellung, Exophth., Schmerz, Fieber,

Krankheitsgefühl, Diplopie (Nicht bei Lidphlegmone!)• Ko.: Optikusschaden, S.c.-Thrombose, Meningitis• Th.: i.v.-Antibiose, ggf. Zahn-/NNH-Sanierung• Bei Kinder DD Rhabdomyosarkom !

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Sinus-cavernosus-Thrombose

• Seltener, akut lebensbedrohlicher eitriger Prozessen der aus der Nachbarschaft auf den S. cavernosus übergreift

• Augenbeteiligung: – Bds. Exophthalmus– Episkleral venöse Stauung– Hirnnervenparesen => Motilitätsstörung– Orbitaspitzensyndrom = inkl. Optikus-Beteiligung

• Therapie: i.v.-Antibiose, ggf. HNO-/Neurochirgische Sanierung

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Pseudotumor orbitae

• „Lymphozytärer orbitaler Tumor“• Sonderformen: Myositis, Tolosa-Hunt-Sy. (Orbitaspitze), IgG4-

Syndrom?• Biopsie (Ausschlussdiagnose)• Therapie: Hochdosiert systemisch Steroide, selten Radiatio

oder Dekompression

Cave: Neoplasien mit Begleitentzündung regredieren unter Kortison!

Bei unklaren Fällen zunächst nur NSAIDs. Bei Persistenz => Biopsie!

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Was könnte das denn sein?

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Tumoren

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Tumor - DD

• Lymphatische Tumoren, Orbitales Hämangiom• Nebenhöhlen-Tumoren, Meningeom, Metastasen • pleomorphes Tränendrüsenadenom, • Bei Kindern: Rhabdomyosarkom, Dermoid, GliomVerdachtsdiagnose n. Klinik; Sicherung mittels Biopsie

Lymphom

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Hämangiom

• Häufigster benigner Orbitatumor• Erwachsene: kavernös

– Intrakonal => Hyperopie, NH-Falten– Kapsel => chirurg. Exzision bei Kompression

• Kinder: kapillär – Spontanremission abwarten– Amblyopie-Gefahr => ß-Blocker, intraläsionale Steroide (Op?)

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Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel

• Akuter, pulsierender Exophthalmus• Maschinengeräusch• Episklerale + retinale Venenstauung,

erhöhter IOD, N. III / VI-Parese• Urs.: 80% Trauma, selten Lues, Skler.• Therapie: Selektive Embolisation

DD: Orbita-Varix• Intermittierender Exophthalmus

(Valsalva-M.)• Schmerzen bei Thrombosierung• Selten Exzision indiziert

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Lymphom / l. Hyperplasie

• > 60. J., meist einseitig• Lymphatische Hyperplasie kann entarten• Meist niedrig maligne, System-Check!• Inzisionale Biopsie => Radiatio: 20-40 Gy• Bei Systemerkrankung Chemotherapie• Burkitt-Lymph.: hochmaligne, hohe Affinität zur Orbita, Afrika.

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Rhabdomyosarkom

• Insgesamt selten, aber häufigster maligner, primärer Orbitatumor bei Kindern, Manifestationsalter 6.-10.LJ,

• Prädilektion für Orbita ungeklärt, schnelles Wachstum, “entzündliche“ Komponente, häufig beidseits!

• Histologie: Embryonaler-differenzierter-alveolärer Typ• Th.: Kombinierte Chemotherapie/Bestrahlung

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Trauma

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Trauma - Stumpf

Blow-out-Fraktur• Meist Orbitaboden, seltener mediale Wand• Läsion des N. infraorbitalis Sensibilität-• „Blaues Auge“, Diplopie, Enophthalmus, Epistaxis• CT (Röntgen): Fraktur, Spiegel, hängender Tropfen• Therapie nur bei Inkarzeration d. Rect. Inf.

oder Doppelbildern nach Ödemrückbildung

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Dran denken!

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Eviszeration - Enukleation

Enukleat (mit Projektil!)

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Prothesenversorgung

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Exenteratio orbitae

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Ende – Orbita

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Hermanns Gitter-Illusion