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    Revue Marocaine de Rhumatologie

    La sarcodose (BBS) est une maladie granulomateuse systmique de cause inconnue, ayant pour localisations privilgies le poumon et le systme lymphatique. Les phnotypes trompeurs sont la source derreur diagnostic par excs et par dfaut. Une atteinte musculaire symptomatique rvlant une BBS est une situation inhabituelle. Nous rapportons un cas de myopathie chronique sarcodosique.

    ObservatiOn

    Mme SF est ge de 60 ans, sans antcdents pathologiques particuliers, est hospitalise dans un service de mdecine interne pour bilan tiologique de myalgies diffuses. Lhistoire clinique de sa maladie remonte 2006 par des myalgies et faiblesse musculaire prdominant au niveau de la ceinture pelvienne responsable dune impotence fonctionnelle, voluant dans un contexte

    dasthnie invalidante sans amaigrissement et associes un syndrome sec oculaire et une dyspne deffort. Lexamen clinique objectivait une marche dandinante, des douleurs la pression des masses musculaires aux 4 membres, une amyotrophie et un tabouret positif. Lexamen neurologique tait sans particularit. Il ny avait par ailleurs pas de douleurs la pression des masses osseuses, pas de lsions cutanes ni de nodule thyrodien ni de syndrome tumoral priphrique et lexamen cardiovasculaire et pleuro-pulmonaire tait normal. Lexamen ophtalmologique notait un test de Shirmer positif. Sur le plan biologique, il ny avait pas de syndrome inflammatoire, les enzymes musculaires, le bilan phosphocalcique, thyrodien, la cortisolmie et les marqueurs tumoraux taient sans anomalies, le taux de lECA = 96U/L. Le bilan immunologique comprenant: facteur rhumatode, dosage de complment, AAN , AC anti SSA/SSB, AC anti DNA natif, AC anti PM tait ngatif. Le

    Myopathie granulomateuse sarcodosique : une observation.Granulomatous sarcoidosis myopathy : a case report.

    Mohamed Karim Moudden1, Fatima Tabache2, Hassna Hassikou2, Mohamed El Baaj1, Larbi Hadri3

    1 Service de Mdecine Interne, Hpital Militaire Moulay Ismail, Mekns - Maroc.

    2 Service de Rhumatologie, Hpital Militaire Moulay Ismail, Mekns - Maroc.

    3 Ple Mdical, Hpital militaire Moulay Ismail, Mekns - Maroc.

    Correspondance adresser : K. MouddenEmail : mouddenkarim@yahoo.fr

    rsumLa sarcodose est une granulomateuse

    multiviscrale de cause inconnue et dexpression

    clinique trs varie. Latteinte musculaire

    inaugurale ou isole est trs rare. Nous

    rapportons lobservation dune femme de 60 ans

    souffrant dune forme diffuse, dans un contexte

    clinique vocateur de BBS et dont la confirmation

    diagnostique a t apporte par la signature

    histologique.

    Mots cls : Myopathie granulomateuse; Sarcodose.

    abstract

    The sarcoidosis is taken a systemic illness

    of unknown etiology. Inaugural or isolated

    muscular involvement is rare. We report the

    case of 60 years old woman who introduced

    a muscular proximal weakness of the lower

    limbs. The histological study of the muscular

    biopsy confirmed a granulomatous sarcoidosis

    myopathy.

    Keywords : Granulomatous myopathy; Arcoidosis

    Cas CLiniQUe

    Rev Mar Rhum 2013; 26: 36-8

    Disponible en ligne sur

    www.smr.ma

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    Revue Marocaine de Rhumatologie

    bilan infectieux avec recherche des srologies de lhpatite B,C, HIV et le bilan phtysiologique tait galement ngatif. La radio du poumon tait normale ainsi que la TDM thoraco-abdomino-pelvienne. Llectromyogramme montrait un trac myogne. La biopsie musculaire au niveau du quadriceps droit (Fig1) ainsi que la biopsie des glandes salivaires accessoires objectivait un granulome pithliode sans casum. LIRM na pu tre ralise par faute de moyens. LECG et lchocardiographie taient normales. Devant ce contexte clinique vocateur et la prsence de granulome sans ncrose caseuse la biopsie, le diagnostic de BBS fut retenu. La patiente a t traite par corticothrapie (1mg/kg/j) et methotrexate (0,3mg/kg/sem), lvolution fut favorable aprs un recul de 02 ans.

    DisCUssiOn

    La BBS est remarquable par la diversit des prsentations au niveau mediastino-pulmonaire et au niveau des autres localisations. Le poumon et le systme lymphatique sont touchs dans 90% des cas[1]. Latteinte musculaire est frquente au cours de la BBS et sobserve dans 75% [2] versus 13% pour latteinte osseuse [3]. Elle est gnralement asymptomatique mais peut tre rvlatrice. Nanmoins, les formes musculaires symptomatiques sont rares (0,5-2,5% des atteintes musculaires sarcodosiques)[4]. Notre observation est particulire par le caractre trs symptomatique et rvlateur de latteinte musculaire. En effet, latteinte musculaire proximale des membres inferieurs chez une femme mnopause, la prsence dun granulome lhistologie, labsence dautres maladies

    granulomateuses retiennent le diagnostic de myopathie chronique sarcodosique dans notre cas. Cette atteinte musculaire peut se prsenter sous trois formes cliniques : diffuse, myositique et pseudotumorale [2,5,6]. La forme diffuse se traduit par une myopathie chronique prdominant aux ceintures, parfois associe une amyotrophie et des contractures musculaires. Les myalgies sont rarement importantes. Les enzymes musculaires sont normales dans la majorit des cas. Cette forme est parfois isole et sobserve plus volontiers chez les femmes mnopauses. A lIRM, sont notes une atrophie musculaire et une dgnrescence graisseuse . Cest la forme que prsentait notre patiente. La forme myositique peut tre rvlatrice. Il sagit habituellement de patients jeunes prsentant des myalgies diffuses avec contractures musculaires. Latteinte musculaire est volontiers proximale et symtrique. Elle sassocie une asthnie, des arthralgies, une fivre et un rythme noueux. Les enzymes musculaires sont leves, lEMG montre un trac myogne. La scintigraphie au gadolinium montre une hyperfixation musculaire. LIRM est normale ou montre un hypersignal musculaire global en T2. Le diagnostic positif est anatomopathologique et repose sur la mise en vidence du granulome pithelode et giganto-cellulaire sans ncrose caseuse. Le diagnostic diffrentiel se pose essentiellement avec la polymyosite. La forme nodulaire ou pseudo-tumorale est rare. Cliniquement, les formations nodulaires sont parfois palpables. Les enzymes musculaires sont normales. LEMG montre inconstamment un trac myogne. La scintigraphie au Gallium montre une hyperfixation diffuse du marqueur (signe de lopard). LIRM est moins spcifique et montre des nodules sous cutans et musculaires en hypersignal sur les squences STIR et des lsions nodulaires sous cutanes et musculaires sous les fascias sur les squences T1 Fat Sat avec injection de gadolinium. Dans une tude rtrospective stalant sur 16 ans (1985-2001) ralise dans 2 centres hospitalo universitaires parisiens, 45 observations de sarcodose dont 5 avec atteintes musculaires symptomatiques ont t recenses. Latteinte musculaire tait rvlatrice dans 2 cas, elle tait totalement isole dan un cas. Son dlai dapparition tait de 13 19 mois. Il sagissait de 3 formes nodulaires et de 2 formes myositiques. Aucune myopathie chronique na t identifie. Des myalgies taient prsentes dans 4 cas et des nodules palpables dans 3 cas. Les enzymes musculaires taient normales. A lEMG le trac tait myogne dans 2 cas sur 3. La scintigraphie au gallium a mont un aspect dhomme lopard dans un cas sur 3. LIRM tait contributive dans 2 cas sur 3 montrant des formations nodulaires. La biopsie

    Myopathie granulomateuse sarcoidosique : une observation

    Figure 1 : Biopsie musculaire: prsence dun granulome epithelio-gigantocellulaire Sans casum.

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    Revue Marocaine de Rhumatologie

    Cas CLiniQUe M.K. Moudden et al.

    musculaire tait positive dans 2 cas o elle a t ralise 7]. Le diagnostic de latteinte musculaire de la sarcodose est avant tout histologique. Toutefois un contexte clinique vocateur de sarcodose est indispensable afin de retenir ce diagnostic. Un problme diagnostique se pose en cas de biopsie positive sans contexte clinique vocateur. Il sagit dans ce cas dune myosite granulomateuse isole qui peut tre rvlatrice mais pas inaugurale. Cette entit constitue un diagnostic dlimination. En effet, la myosite granulomateuse peut tre secondaire la sarcodose mais galement certaines infections (tuberculose), aux maladies inflammatoires chroniques de lintestin, certaines tumeurs (thymome) et parfois une raction hte/greffon [5].

    COnCLUsiOn

    En conclusion, la BBS doit tre discute devant toute myopathie chronique proximale chez une femme mnopause [8]. La rponse au traitement associant corticodes, immunosuppresseurs et Anti TNF est variable selon les cas [5,8].

    COnfLits Dintrts

    Les auteurs dclarent navoir aucun conflit dintrt.

    rfrenCes

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    8. Yamada H,

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