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Le cefalee con sintomi neurologici associati
C. Cavestro SS Centro Cefalee, Alba (CN)
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EMICRANIA
Due sono le forme principali:
1.Emicrania senza aura
2.Emicrania con aura
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EMICRANIA EMICRANIA SENZASENZA AURA AURAE’ caratterizzata • da episodi ricorrenti di cefalea per lo più severa• il dolore è comunemente bilaterale (più il
bambino è piccolo, più è raro che sia unilaterale) e quasi sempre pulsante
• aggravato da attività fisica• quasi sempre associato a fotofobia e fonofobia,
osmofobia, nausea, vomito• quasi sempre invalidante• completa remissione dei sintomi tra gli attacchi
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La cefalea in pediatria: Classificazione
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La cefalea in pediatria: Classificazione
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La cefalea in pediatria: Classificazione
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Aura disturbo ricorrente che si manifesta
con attacchi costituiti da sintomi neurologici focali che si sviluppano nell’arco di 5-20 minuti e che durano meno di 60 min. La cefalea con le caratteristiche dell’emicrania senz’aura generalmente segue i sintomi dell’aura, meno frequentemente la cefalea non è di tipo emicranico o è assente
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Aura tipicaAura tipica
Sintomi:
-visivi (flash, zig-zag, perdita della visione in una parte del campo visivo)
- sensitivi (parestesie, anestesia unilaterali)
- del linguaggio (disfasia) che sono completamente reversibili
- assenza di deficit motori
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Esempio di aura: aumento progressivo delle macchie a forma di fagiolo (scotoma
negativo) che occupano il campo visivo di alcuni pazienti emicranici con aura
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Aura sensitiva
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EMICRANIA EMICRANIA CONCON AURA nel bambino AURA nel bambinoE’ caratterizzata da sintomi neurologici focali (aura)
che di solito precedono la cefalea, si sviluppano gradualmente e durano da 5 a 60 minuti:
disturbi visivi (scotomi scintillanti, emianopsia, visione ”sfuocata”, “spettri di fortificazione”)
parestesie della mano, braccio, faccia, per lo più unilaterali
ipostenia di braccio o, più raramente, gamba afasia, disfasia o disartria
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FORME FORME PARTICOLARI PARTICOLARI di EMICRANIA CON AURA
• Emicrania basilare
• Emicrania confusionale
• Emicrania oftalmoplegica
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La cefalea in pediatria: Emicrania basilare
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EMICRANIA BASILARE
I sintomi dell’aura originano dalla regione tronco-encefalica (dall’area di distribuzione dell’arteria vertebro-basilare) e riflettono il simultaneo interessamento di entrambi gli emisferi, in assenza di deficit motori.
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EMICRANIA BASILAREL’aura è caratterizzata da almeno due sintomi riferibili
a disfunzione bulbare, cerebellare o occipitale: disartria, vertigine, tinniti, ipoacusia, diplopia o allucinazioni, atassia, parestesie bilaterali simultanee, diminuzione del livello di coscienza, letargia o sonnolenza fino a uno stato simile al coma.
Incorre prevalentemente nelle femmine, adolescenti o pre-adolescenti. Può essere più precoce, ma non sempre rilevabile.
Familiarità elevata.
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EMICRANIA CONFUSIONALEForma rara di emicrania caratterizzata da stato confusionale acuto, sopore e/o agitazione, disturbi della memoria preceduti e/o seguiti da cefalea.
Durata dello stato confusionale: 1-24 ore
Esami neuroradiologici: nella norma
Alterazioni EEgrafiche: sofferenza o rallentamento diffuso e/o anomalie aspecifiche a progressiva risoluzione
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EMICRANIA OFTALMOPLEGICASi caratterizza per:• età precoce di esordio (prima dei 12 anni)• paralisi di uno o più nervi cranici (per lo
più il III, ma anche IV o VI) in assenza di lesioni intracraniche dimostrabili
• abbassamento della palpebra• dolore localizzato all’occhio, intorno ad
esso o alle tempie, omolaterale alla ptosi• durata dell’oftalmoplegia variabile da ore
a settimane• frequenza variabile• spesso sostituita da emicrania senz’aura
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Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-CAlmeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-CA
Aura caratterizzata da deficit motorio completamente reversibile e da Aura caratterizzata da deficit motorio completamente reversibile e da almeno 1 dei seguenti:almeno 1 dei seguenti:
B
• 1. Sintomi visivi completamente reversibili, positivi (luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es: perdita del visus)
• 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (“punture di spilli”) e/o negativi (es: ipoestesia)
• 3. Disturbi del linguaggio completamente reversibiliPresenza di almeno due delle seguenti caratteristiche:Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche:C• 1. Almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥ 5 min e/o diversi sintomi
si susseguono in ≥ 5 min• 2. Ogni sintomo dura ≥ 5min e ≤ 24 ore• 3. La cefalea che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senza aura inizia durante
l’aura o entro 60 min. dall’insorgenza dell’aura
Non attribuita ad altra Non attribuita ad altra condizione o patologiacondizione o patologia
D Almeno 1 familiare di 1 o 2 grado presenta attacchi di cefalea Almeno 1 familiare di 1 o 2 grado presenta attacchi di cefalea che soddisfano i criteri A-Eche soddisfano i criteri A-E
E
Emicrania con Aura Emicrania Emiplegica Familiare Criteri Diagnostici ICHD-II 2004
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Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-CAlmeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-CAAura caratterizzata da deficit motorio completamente reversibile e da Aura caratterizzata da deficit motorio completamente reversibile e da almeno 1 dei seguenti:almeno 1 dei seguenti:B
• 1. Sintomi visivi completamente reversibili, positivi (luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es: perdita del visus)
• 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (“punture di spilli”) e/o negativi (es: ipoestesia)
• 3. Disturbi del linguaggio completamente reversibiliPresenza di almeno due delle seguenti caratteristiche:Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche:C
• 1. Almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥ 5 min e/o diversi sintomi si susseguono in ≥ 5 min
• 2. Ogni sintomo dura ≥ 5min e ≤ 24 ore• 3. La cefalea che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senza aura inizia durante
l’aura o entro 60 min. dall’insorgenza dell’aura
Non attribuita ad altra Non attribuita ad altra condizione o patologiacondizione o patologia
D NessunNessun familiare di 1 o 2 grado presenta attacchi di cefalea che soddisfano i criteri A-E familiare di 1 o 2 grado presenta attacchi di cefalea che soddisfano i criteri A-E
E
Emicrania con Aura Emicrania Emiplegica SporadicaCriteri Diagnostici ICHD-II 2004
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La genetica dell’emicrania emiplegica familiare (FHM)
• Solo 50-70% delle forme familiari sono definite geneticamente
• Identificati 3 geni responsabili (che codificano per un canale neuronale del Ca, per una pompa Na+/K+-ATPasi dipendene, per una subunità Nav2.1 del canale neuronale del sodio voltaggio-dipendente
• Alcuni pazienti con la forma sporadica presentano mutazione genetica identificata
• Alcune mutazioni riguardano geni che causano altre malattie che condividono alcuni aspetti clinici con la FHM
• Segnalazione di co-occorrenza di epilessia infantile e atassia con FHM
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Aspetti clinici FHM1• studi epidemiologici hanno dimostrato
che casi sporadici hanno prevalenza e clinica simile ai casi familiari
• Soprattutto nei casi sporadici è fondamentale effettuare diagnostica per la diagnosi differenziale con altre malattie
• La forma sporadica è più frequente nei maschi e si associa spesso a emiparesi transitoria e afasia.
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Aspetti clinici FHM
• essi variano da quadri di emiplegia transitoria, di durata da ore a numerosi giorni, con
• alterazioni sia RMN che EEG emisferiche monolaterali che scompaiono alla risoluzione del deficit clinico,
• La paresi dura > 1 minuto nella maggior parte dei pazienti, ma nel 7% dei casi < 1 minuto
• In genere gli arti superiori sono più colpiti degli inferiori• Nel 70% circa dei casi sono presenti sintomi di emicrania
basilare (paraparesi o diparestesia, deficit visivi, vertigine, diplopia, ipoacusia, compromissione dello stato di coscienza, turbe dell’equilibrio, drop attacks), che solitamente compaiono successivamente ai sintomi tipici
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Aspetti clinici FHM• La maggior parte dei casi di FHM presentano sintomi di
aura tipica (visiva, sensitiva, afasia) e hanno in genere almeno 2 di questi sintomi concomitanti
• Di solito tali sintomi durano di più che nell’aura tipica, di durata che generalmente viene inclusa nei criteri dell’aura tipica protratta
• a alterazioni dello stato di coscienza, fino al coma, che pure può protrarsi per giorni, fino a 2 mesi.
• La paresi concomita la cefalea, a differenza dell’aura tipica che precede il dolore
• La durata della cefalea di solito è maggiore che nei casi tipici
• In queste forme di cefalea primaria, il quadro clinico è severo e le principali patologie neurologiche da escludere sono la sindrome di Sturge-Weber, le malattie mitocondriali e le patologie metaboliche ereditarie.
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Aspetti clinici FHM1• Molto spesso sintomi di tipo “basilare”, oltre a
aura tipica• Alcuni pazienti possono presentare crisi
epilettiche e atassia cerebellare • La cefalea è quasi sempre presente• Durante gli attacchi posso presentarsi disturbi
della coscienza (a volte coma), febbre, stato confusionale, al liquor si può riscontrare pleiocitosi
• In circa il 50% delle famiglie con pazienti affetti da FHM1 si riscontrano casi di atassia cerebellare progressiva, indipendentemente dall’ emicrania
• FHM è spesso scambiata per epilessia e trattata per tale problema con insuccesso terapeutico
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L’ FHM sporadica
• L’emicrania emiplegica sporadica ha circa la stessa prevalenza della forma familiare.
• È più frequente nei maschi e presenta spesso emiplegia e afasia
• Se alterazioni genetiche riscontrate, sono simili a quelle della forma familiare
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L’ FHM sporadica• L’aura motoria è particolare:
– non andamento bifasico dei sintomi motori, in particolare non ipertono-scosse prima della comparsa della paresi;
– Paresi compare nell’arco di 1 – pochi minuti; – paresi arti superiori più frequente che arti
inferiori;– durata di ore fino a numerosi giorni, per lo più
meno di 1 ora; – per lo più si associano anche altri sintomi di
aura, soprattutto sintomi sensitivi; – generalmente la paresi concomita con la
cefalea.
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I problemi• riconoscimento delle cefalee
primarie rare e della diagnostica differenziale tra queste ed altre patologie che comportino sintomi simili
• riconoscimento e gestione di cefalee apparentemente banali che sono invece l’espressione di malattie rare potenzialmente pericolose.
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I problemi
• Diagnosi differenziale con:
– Varianti di aura atipica, aura basilare– emicrania con aura protratta (durata
> 1 ora)– Emicrania con infarto emicranico– Stroke come complicanza
dell’emicrania con aura
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Cefalee in malattie rare anche dell’infanzia
Sindrome di Sturge Weber: Attacchi simili a quelli dell’emicrania emiplegica,
con paresi, afasia, emianopsia, stato confusionale , coma, di varia durata, spesso coesiste epilessia a volte ritardo mentale
In genere la cefalea, con caratteristiche dell’emicrania, ha età media d’esordio di 8 anni, che anticipa se coesiste familiarità per cefalea.
EEG durante crisi per lo più mostra rallentamenti emisferici, generalmente lateralizzato,
RMN encefalo + ANGIO diagnostica, mostra anomalie vascolari, tipici gli angiomi leptomeningei
Associate a angiomi corporei generalmente vasti, sede elettiva la faccia
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Complicanze dell’emicrania
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Forme secondarie
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Emicrania e trombosi• Ictus ischemico• Ischemie cerebrali silenti • Varianti anatomiche del circolo
cerebrale• Malattia cardiovascolare• Forame ovale pervio• Malattie trombofiliche• Altri fattori pro-trombotici
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Ictus ischemicoAssociazione con emicrania con aura
• Stang, 2005– Associazione con sintomi di stroke OR 5.46– Associazione con TIA OR 4.28– Associazione con stroke accertati OR 2.81
• Kurt, 2005 e 2008– Stroke con Hazard ratio 1.70– Se età < 55 anni, Hazard ratio 2.25– Hazard ratio 3.88 se rischio cardiaco con Framingan score
basso• Kurt, 2007
– uomini a maggior rischio se di età < 55 anni OR 1.84• Kurt, 2010
– Emicrania con aura età > 65 anni, lieve aumento rischio emorragico in gruppo che non assume ASA a bassa dose
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Ischemie cerebrali silenti
• Su studio di popolazione, 8% degli emicranici mostrano gliosi, 5% lacune cerebellari, 4% del tronco encefalico
(Kruit, 2010)
• Studio di pazienti ambulatoriali, 30% lesioni gliotiche, 2% lesioni infratentoriali
(Cavestro, 2011)
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Varianti anatomiche del circolo cerebrale
• Circa il 40% dei pazienti con emicrania presenta varianti anatomiche del circolo di Willis, contro il 20% dei controlli
• Gli emicranici con aura mostrano significativamente (OR 9.2) più emergenza fetale monolaterale con ipoplasia dell’arteria basilare.
(Cavestro 2011)
• studio di scintigrafia di perfusione cerebrale ha dimostrato flusso ridotto nelle aree cerebrali posteriori dal lato dell’emergenza fetale se monolaterale, simile a reperto ischemico
(Wentland 2010)
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Malattia cardiovascolare• Associazione tra emicrania con aura e
infarto miocardico, angina • rischio di infarto miocardico nel 42% dei
maschi con emicrania con aura, e del 24% di eventi cardiovascolari maggiori
(Rose 2004, Kurt 2006 e 2007)
• rischio di IMA con OR 2.86 e 1.85 rispettivamente negli emicranici con e senza aura
(Bigal 2010)
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Forame ovale pervio• 60% dei pazienti con emicrania con
aura presenta FOP, contro il 20% degli emicranici senz’aura e controlli
• FOP legato a rischio embolico, in proporzione alla dimensione, associazione con aneurisma del setto e altri fattori trombofilici
• Chiusura del FOP comporta miglioramento sia dell’emicrania che delle aure
• Stesso comportamento si ottiene con terapia antiaggregante piastrinica
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Malattie trombofiliche: anticorpi antifosfolipidi
Dai Dati del Registro Europeu per l’ APS (European Registry for APS), il sintomi più frequente è la cefalea (95%);il Euro-Phospholipid Project ha confermato una prevalenza di emicrania nel 20% dei pazienti con APS
Cervera R, Lupus 2009; 18; 889-893
E’ stato suggerito che l’ APS può essere il legame tra emicrania e stroke ed è stato proposto di ricercare gli aPL negli emicranici e nelle cefalee ricorrenti
Cuadrado MJ, Q J Med 2002; 93: 317-19
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Antiphospholipid positivity definition
• Lupus anticoagulant alteration or Anticardiolipine IgG positivity with titre >40 or Antiß2glicoproteine IgG positivity > 40
• antibody positivity in at least two determinations at an interval of more than 12 weeks
Miyakis S, et al, J Thromb Haemost. 2006; 4: 295-306.Devreese K et al, European Journal of Haematology 2009; 83: 1–16
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Malattie trombofiliche: anticorpi antifosfolipidi
• Alta prevalenza di positività Ab anti fosfolipidi negli emicranici (12%) rispetto a controlli (3%)
• Aumento di prevalenza di APS negli emicranici (4%) contro i controlli (0,4%)
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Emicrania e sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS)*
• Prevalenza di APS nel 4% (12 pazienti) degli emicranici (8 APS vascolari e 4 ostetriche)
• APS nello 0,4% della popolazione di controllo (1 caso di APS vascolare)
* Miyakis S, et al, J Thromb Haemost. 2006; 4: 295-306.
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Altri fattori pro-trombotici
• 70% degli emicranici mostrano aumentati livelli di insulina, per lo più sottoforma di insulino resistenza
• Deficit di proteina S coagulante• Iperomocisteinemia• Altri deficit emocoagulativi
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Messaggio da portare a casa
In presenza di forme di cefalea primaria con deficit neurologici associati è opportuno gestirle come patologie vascolari transitorie
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Messaggio da portare a casa• In questi casi di cefalea, sia di forme
primarie con forme secondarie, al primo eventi, inviare il bambino in DEA
• Una volta escluse patologie espansive, patologie ischemiche accertate o aneurismi o patologie emorragiche:– Se fatta diagnosi di forma secondaria,
procedere secondo indicazioni– Se fata diagnosi di emicrania con aura,
gestirla come si gestirebbe un TIA