506 RÉSUMÉS DES COMMUNICATIONS Neurochirurgie

témoins ont conservé le RCSM. Les patients porteurs de tumeurspinéales bien différenciées (PC, gliomes de bas grade, méningio-mes…) présentent un RCSM conservé. D’autre part, les patientsporteurs de tumeurs plus indifférenciées (germinomes, TPP inter-médiaires) ne présentent pas de RCSM. Enfin, les patients quiprésentent des symptômes du syndrome pinéaloprive en post-opératoire pourraient permettre d’étudier l’effet d’un traitement àbase de mélatonine.

À propos d’un cas de tumeur tératoïde atypique sur tumeur rhabdoïde cérébrale primitive

Ghannane H., Aniba K., Haddi M., Lmejjati M., Ait Benali S.

Service de Neurochirurgie, Hôpital Ibn-Tofaïl, CHU Mohammed-VI, Marrakech, Maroc.

Introduction. La tumeur tératoïde atypique sur tumeur rhab-doïde (TA/TR) du cerveau est un néoplasme rare : 200 cas ont étérapportés depuis sa première description au niveau cérébral en1985. Sa pathogénie est inconnue, bien qu’on ait proposé une ori-gine neuro-ectodermal possible. Elle est caractérisée par sonagressivité et son mauvais pronostic. Aucun protocole thérapeuti-que actuel n’a pu démontrer son efficacité.Matériel-Méthode. Nous rapportons une nouvelle observationd’une TA/TR cérébrale primitive chez un enfant, à traverslaquelle nous discutons les aspects étiopathogéniques, cliniques,paracliniques, thérapeutiques et évolutifs de cette tumeur.Résultats ou Cas rapporté. Il s’agit d’un enfant de 4 ans, sansantécédents pathologiques particuliers, qui présentait depuis 5 moisdes céphalées avec des épisodes de vomissements. L’examenclinique décrivait un enfant somnolent avec un syndrome d’hyper-tension intracrânienne. Une TDM cérébrale faite en urgence objecti-vait un processus temporal gauche, avec extension vers le sinuscaverneux, et un engagement temporal. Le geste chirurgical faiten urgence consistait en une exérèse totale de la tumeur. L’étudeanatomopathologique et immunohistochimique révélaient uneTA/TR. Un bilan d’extension à la recherche d’autres localisationsse révélait négatif. Le patient bénéficiait d’un complément théra-peutique à base de chimiothérapie et de radiothérapie. Le patientest décédé 4 mois plus tard.Conclusion. La TA/TR reste une tumeur rare, dont le diagnosticest surtout histopathologique et immunohistochimique. Elle a unpotentiel d’agressivité important, et un pronostic réservé : jusqu’àprésent, elle est considérée comme incurable.

Gangliogliomes de la fosse postérieure : une série rétrospective pédiatrique de 8 cas

Baussard B., Di Rocco F., Roujeau T., Sainte-Rose C., Zerah M.

Paris, France.

Introduction. Les gangliogliomes sont des tumeurs rares de basgrade, caractérisées par une double prolifération gliale et neuro-nale de type ganglionnaire. Seuls 69 cas de gangliogliomes infra-tentoriels (adultes et enfants) ont été rapportés. Nous en présen-tons une série pédiatrique de 8 cas.

Matériel-Méthode. L’âge médian était de 9 ans (sex-ratio : 1), ladurée médiane des symptômes précédant le diagnostic de 5 ans.Le plus souvent le premier symptôme était lié à une hypertensionintracrânienne secondaire à une hydrocéphalie. L’IRM montraitdes plages en hyposignal T1 et hypersignal T2 (grand axe moyende 36 mm), au sein desquelles on retrouvait de nombreux nodulesmal limités prenant le contraste (intéressant 6 fois le tronc céré-bral et une fois le pédoncule cérébelleux moyen). Dans 3 cas,on retrouvait une portion kystique ou calcifiée.Résultats ou Cas rapporté. Tous les enfants ont été opérés. Seulesles lésions évolutives ont nécessité un traitement complémentaire(chirurgie ou chimiothérapie). Le recul moyen était de 6 ans. Uneenfant est morte, 6 ans après la chirurgie, d’une aplasie survenueà distance de la chimiothérapie. L’exérèse complète n’a été possibleque dans un cas. Quatre des 7 résidus ont progressé (1,5 an enmoyenne après la première chirurgie). Les facteurs associés àcette reprise étaient : 1- le grand axe tumoral préopératoire supé-rieur à 40 mm, 2- la prise de contraste sur l’imagerie post-opératoireimmédiate, 3- l’existence de lésions histologiques associées (1 astro-cytome, 1 DNT). La chimiothérapie apportait au mieux une stabili-sation radiologique.Conclusion. Les gangliogliomes sont des tumeurs bénignes,d’évolution lente. La prise de contraste nodulaire en mottes estévocatrice du diagnostic. L’exérèse complète est en règle impos-sible. Le volume tumoral initial, l’association à d’autres lésionshistologiques et l’existence d’une prise de contraste postopératoireimmédiate semblent être des facteurs pronostiques défavorables.

Kyste arachnoïdien intramédullaire thoracique : à propos d’un cas et revue de la littérature

Ghannane H., Boubrik M., Aniba K., Lmejjati M., Ait Benali S.

Service de Neurochirurgie, Hôpital Ibn-Tofaïl, CHU Mohammed-VI, Marrakech, Maroc.

Introduction. L’objectif de ce travail est de rapporter une causerare de compression médullaire qui est curable et de pronosticfavorable si elle prise en charge précocement.Matériel-Méthode. Il s’agit d’un cas de kyste arachnoïdien intra-médullaire, à travers lequel et avec une revue de la littérature nous discutons les caractéristiques cliniques, paracliniques,thérapeutiques et évolutifs de cette affection.Résultats ou Cas rapporté. L’observation est celle d’un enfantâgé de 8 ans, sans antécédents pathologiques, admis pour un syn-drome de compression médullaire d’installation progressive, àl’étage thoracique, au stade de paraparésie spastique. L’imageriepar résonance magnétique nucléaire a objectivé une lésion kystiquethoracique en regard de T5 et T6, d’allure intramédullaire. Legeste opératoire a consisté en l’évacuation du kyste, avec uneexérèse large de sa paroi, par voie d’abord postérieure avecune myélotomie. L’examen histologique a conclu à un kyste ara-chnoïdien. L’évolution a été marquée par une régression totale dela symptomatologie clinique.Conclusion. Malgré sa rareté, le kyste arachnoïdien thoraciqueintramédullaire est une étiologie des compressions médullaires àlaquelle il faut penser, et pour laquelle la chirurgie reste le traite-ment de choix et le garant d’un bon pronostic.